Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1008_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

Клиническая картина и диагностика

Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии (рис. 43.13). При шеечной и уретральной эктопии основной жалобой бывает недержание мочи наряду с сохраненными позывами к мочеиспусканию и нормальными микциями. В анализах мочи — умеренные изменения в связи с нередким развитием пиелонефрита в соответствующем сегменте почки.

Диагноз ставят на основании экскреторной урографии с отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрографии (возможен рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пузырь по баллонированному катетеру метилтиониния хлорида (Метиленового синего♠). Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о наличии уретральной эктопии мочеточника.

43 Глава

Раздел VI

564 Урология-андрология

Эктопия у мальчиков

В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распознавание аномалии встречает большие трудности. Симптоматика бедна, включает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследовании через прямую кишку определяют болезненное кистозное образование в области предстательной железы.

Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей увеличение семенного бугорка. Определенную помощь в диагностике оказывают везикуло- и эпидидимография.

Кишечная эктопия

Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны лишь единичные наблюдения ее прижизненного выявления при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку проводить урологическое исследование, несмотря на отсутствие изменений в моче.

Лечение

Лечение при эктопии устья мочеточника оперативное. Основным методом служит удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки ввиду обычно резкого нарушения его функции и выраженного пиелонефритического процесса. Значительно реже (примерно в 10% случаев), когда почка не поражена пиелонефритом, возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза.

Осложнения

Ранние и отдаленные осложнения аналогичны описанным в разделе, посвященном удвоению почки.

Раздел VI

566 Урология-андрология

несрастанию первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубо­ чек протока метанефроса. В остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать. Однако, не имея выхода в мочевыводящие пути, такой нефрон расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную кисту. Кисты локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.

Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если все или почти все нефроны не вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно резким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозное перерожде­ ние (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется к моменту рождения. Порок развития может быть одноили двусторонним. Это так называ­ емая мультикистозная почка. Если значительная часть нефронов не вступила в соединение с собирательными канальцами, возникает очень большое количество кист. Эти кисты в процессе роста и вследствие присоединения осложнений (обыч­ но инфекционных) очень быстро приводят к гибели островков первоначально здоровой паренхимы. Клинические проявления при этом возникают рано. Эти формы кистозной аномалии называют поликистозом детей раннего возраста и подростков.

Если лишь небольшая часть нефронов не соединилась с собирательными трубочками, развивается некоторое количество кист при достаточной массе нор­ мально устроенной и функционирующей паренхимы почек. Эту форму обычно называют поликистозом взрослых, хотя совершенно ясно, что заболевание это врожденное. Клинические проявления в данном случае возникают, как правило, поздно. При наличии небольшого количества отшнурованных нефронов и отсут­ ствии последующих осложнений этот порок развития может не проявиться в тече­ ние всей жизни и никак не сказаться на продолжительности жизни.

Наконец, если изолированными оказались единичные нефроны, возникают солитарные кисты, дальнейшая судьба их такая же, как при поликистозе взрослых. Нетрудно заметить, что мультикистоз, поликистоз, солитарная киста представляют собой различные степени одного и того же порока развития.

44.1. Поликистоз почек

Синонимы

Поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь.

Определение

Поликистоз почек — наследственная аномалия, поражающая обе почки.

Коды по МКБ-10

Q61.1. Поликистоз почки, детский тип.

Q61.2. Поликистоз почки, тип взрослых.

Эпидемиология

Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования встречают с частотой 1 на 10 000 новорожденных, с аутосомно-доминантным типом — с часто­ той 1 на 250–300 новорожденных.

Этиология

44 Глава

Раздел VI

568 Урология-андрология

яичников, так как среди детей с этой патологией у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезенки, реже — легких, ПЖ, яичников.

Протокол исследования включает также КТ (МРТ) головного мозга. У 8% пациентов с поликистозной болезнью имеются мозговые аневризмы, что в 2 раза превышает их долю в общей популяции. Примерно в 2% случаев причиной смерти пациентов являются субарахноидальные кровоизлияния.

На урограммах при сохраненной функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечеткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Консервативное лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терми­ нальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

Хирургическое лечение

В случае быстрого увеличения кист в объеме возможно хирургическое лече­ ние — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем с последующим склерозированием кистозной полости, так и с помощью эндоскопи­ ческой техники, что уменьшает напряжение в кистозной полости, улучшает кро­ вообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного. Способ доступа определяется в зависимости от локализации кистозного образования.

Частота осложнений при использовании малоинвазивных доступов, включая паретическую непроходимость кишечника (1%), кровотечение (3%), мочевой свищ (2%) и др., составляет около 8%, что существенно ниже по сравнению с 32% осложнений в группе больных, оперируемых открытым способом.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброка­ чественном течении болезни.

44.2. Губчатая почка

Кистозные аномалии почек 569

Синонимы

Медуллярная губчатая почка, медуллярная спонгиозная почка, почка с губча­ тыми пирамидами.

Определение

Губчатая почка — довольно редкая врожденная аномалия, при которой кистоз­ но расширены собирательные трубочки пирамид. Расширение, как правило, неравномерное; по ходу собирательных трубочек имеются дивертикулы, формиру­ ющие кистоподобные образования, и настоящие мелкие кисты, локализующиеся в мозговом слое почки. Почечные клубочки, другие элементы нефрона и лоханочночашечная системы развиты нормально.

Код по МКБ-10

Q61.8. Другие кистозные болезни почек.

Эпидемиология

Губчатую почку встречают достаточно редко, почти исключительно у лиц муж­ ского пола, чаще всего порок бывает двусторонним.

Этиология

Порок развития наследуется по частично сцепленному с полом типу.

Клиническая картина и диагностика

Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулеза, кровотечения, артериальной гипертензии или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микро­ гематурию или лейкоцитурию.

Пиелонефрит губчатой почки отличается упорным течением, склонностью к рецидивам и может привести к почечной недостаточности. Клинические проявле­ ния становятся поводом для диагностического обследования.

Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букету цветов» в зоне пирамид).

Лечение

При отсутствии осложнений лечение не требуется. При осложнениях может понадобиться лечение пиелонефрита, длительное и упорное.

К оперативному лечению прибегают в случае наличия камней, обтурирующих мочевыводящие пути, при кровотечении или гнойном пиелонефрите губчатой почки.

44.3. Мультикистозная дисплазия

Определение

Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.

Код по МКБ-10

Q61.4. Дисплазия почки.

Эпидемиология

Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почек.

44 Глава

Раздел VI

570 Урология-андрология

Патоморфология

Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих ее кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднюю брюшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащая­ ся в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергший­ ся частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тка­ невых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.

Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кистами. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены. Васкуляризация паренхимы крайне бедна, внутрипочечная сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в 1/3 наблюдений мультикистоз сочетается с пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонняя аномалия (143400, ) несовместима с жизнью.

Клиническая картина

Односторонний процесс может ничем не проявляться в течение жизни. Однако не так уж редко мультикистозная почка может оказаться причиной проявления клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений и сопутствующих заболеваний.

При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист, сдавле­ ния окружающих органов, инфицирования полостей.

Диагностика Лабораторные и инструментальные исследования

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Ультразвуковую диагностику в настоящее время считают наиболее информативной.

При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функционирования пораженной почки не выявляют. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Дифференциальная диагностика

При недоразвитии мочеточника или при его полном отсутствии приходится дифференцировать мультикистоз от аплазии почки.

Лечение

В том случае, если кистозная почка обусловливает клинические проявления (поясничные боли) или возникает ее заболевание (нагноение, опухоль), выполня­ ют нефрэктомию.

Прогноз

Прогноз благоприятный.

44.4. Мультилокулярная киста

Определение

Кистозные аномалии почек 571

время как остальная часть паренхимы нормально функционирует. Киста хорошо отграничена капсулой от неизмененной почечной паренхимы.

Код по МКБ-10

Q61.0. Врожденная одиночная киста почки.

Клиническая картина

Характерные особенности мультилокулярной кисты — ее солитарность, одно­ сторонность, многополостность без сообщения с коллекторной системой почки. В перегородках такой кисты не содержится почечной ткани. Полости отдельных кист не сообщаются друг с другом.

Диагностика

Обычно почку, содержащую мультилокулярную кисту, находят случайно при пальпации живота или при рентгеноурологическом исследовании по иному пово­ ду.

Порок диагностируют с помощью УЗИ, позволяющего выявить наличие множе­ ственных, тесно прилежащих друг к другу кистозных полостей.

На урограммах определяют картину серповидного дефекта со смещением в сто­ рону чашечки, прилегающей непосредственно к стенке кисты.

На ангиограммах выявляют аваскулярный дефект в одном из полюсов почки. В остальном сосудистая архитектоника не нарушена, что позволяет дифферен­

цировать мультилокулярную кисту от опухоли Вильмса.

Лечение

Мультилокулярная киста обычно клинически не проявляется, поэтому опера­ тивное лечение не показано. Лишь в отдельных случаях, когда киста достигает больших размеров, возникают боли, осложнения (нефролитиаз, пиелонефрит), необходимо оперативное пособие. Предпочтение отдают вылущиванию кисты либо сегментарной резекции почки. Некоторые урологи ограничиваются марсу­ пиализацией. В редких случаях выполняют нефрэктомию.

44.5. Солитарная киста

Синоним

Простая киста.

Определение

Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки.

Коды по МКБ-10

N28.1. Киста почки приобретенная.

Q61.0. Врожденная одиночная киста почки.

Эпидемиология

В детском возрасте кисты составляют не менее 4% пороков развития органов мочеполовой системы. Кисты с одинаковой частотой встречают как у мальчиков, так и у девочек.

Патоморфология

Иногда кисты могут достигать 10 см в диаметре. Содержимое их, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния или инфицирован­ ное. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

44 Глава