Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2729_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

возможно, происходящими под действием неблагоприятных факторов среды (спорадические формы ГКМП). Дифференциация семейных и спорадических форм ГКМП затруднена.

Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов, инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез.

10.2.2. Патогенез изменений гемодинамики

Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких КА, приводит к выраженным

изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.

1. Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП (обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков. Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются:

возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ;

повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения;

расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ);

застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН);

уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).

2.Систолическая функция желудочка у больных ГКМП, как правило, не нарушена или даже повышена: сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО. Вспомните:

Поэтому при снижении КДО увеличивается ФВ и уменьшается УО.

3. Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП.

Нарушения коронарного кровотока обусловлены:

сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток

иразвития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”);

повышением КДД в ЛЖ, что приводит к падению градиента давления между аортой

иполостью ЛЖ и, соответственно, уменьшению коронарного кровотока (см. главу 5);

высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов;

несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца;

повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.

801

Рис. 10.7. Возникновение динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП: а — патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури); б — смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту. Объяснение в тексте

Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и, соответственно, размеров выносящего тракта и сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому степень обструкции возрастает при внезапном переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии. Наоборот, горизонтальное положение больного, любое увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.

Наконец, уменьшение постнагрузки (например, снижение АД при приеме артериальных вазодилататоров) приводит к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда как ее увеличение (подъем АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода, введение мезатона, норадреналина и т.п.) способствует уменьшению внутрижелудочкового градиента давления и степени обструкции.

В табл. 10.2 суммированы сведения о факторах, влияющих на степень обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных с обструктивной ГКМП.

Таблица 10.2

Факторы, влияющие на степень динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка у больных с обструктивной ГКМП

803

бессимптомно, и объективные признаки ГКМП выявляются случайно. Первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 25–40 лет.

Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что связано

с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще бульшим снижением наполнения ЛЖ.

Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга

иобусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ (см. выше). Головокружения и обмороки возможны при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также увеличивает обструкцию выносящего тракта. Обмороки провоцируются также физической нагрузкой, натуживанием и даже приемом пищи. В последнем случае нередко возникает вазодилатация, снижение постнагрузки

иувеличение обструкции выносящего тракта.

Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Чаще стенокардия появляется у больных во время выполнения физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Интересно, что прием нитратов не купирует стенокардию, а, наоборот, может ухудшить состояние больного, поскольку усиливает степень обструкции и способствует усугублению диастолической дисфункции ЛЖ.

Сердцебиения и перебои в работе сердца могут быть связаны с возникновением фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии.

Следует подчеркнуть, что иногда первым и последним проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть.

Физикальное исследование

У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. У больных с обструктивной ГКМП объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы.

Пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной верхушечный толчок, что связано с усиленным сокращением ЛП, а затем ЛЖ (рис. 10.8, б). В более редких случаях можно пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный наличием усиленного сокращения ЛП (“волна a”), а затем — временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана и МЖП, что создает своеобразный “провал” на основной систолической волне верхушечной кардиограммы (рис. 10.8, в).

Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание.

Границы сердца могут быть несколько смещены влево, “талия” сердца сглажена за счет дилатированного ЛП.

805

Рис. 10.9. Систолический шум при обструктивной форме ГКМП

Рис. 10.10. Дикротический артериальный пульс при ГКМП

На верхушке часто выслушивается систолический шум митральной регургитации. Он более мягкий, нежный, начинается сразу после I тона, носит голосистолический характер и проводится

в подмышечную область.

Артериальный пульс и АД

В тяжелых случаях обструктивной ГКМП определяется дикротический пульс (рис. 10.10). АД не имеет специфических особенностей. Нередко у больных ГКМП имеется сопутствующая АГ и АД у них повышено.

10.2.4. Лабораторное и инструментальное исследование

Электрокардиография

Практически у всех больных ГКМП обнаруживают изменения ЭКГ, причем в некоторых случаях задолго до появления эхокардиографических признаков гипертрофии МЖП или других отделов ЛЖ. Наибольшее значение имеют следующие изменения:

1.Признаки гипертрофии ЛЖ.

2.Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS– Т и инверсия зубца Т).

3.Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale).

4. Патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП. Они отражают, главным образом, аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим

807

Рис. 10.12. Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование является основным методом, позволяющим верифицировать диагноз ГКМП. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Эхокардиографическими признаками этой формы ГКМП являются:

1.Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (рис. 10.13 и 10.14). Считают, что для асимметричной ГКМП характерно отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше.

2.Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП.

3.Систолическое движение передней створки митрального клапана, возникающее в результате значительного ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ и присасывающего эффекта Вентури (рис. 10.14).

4.Систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ (рис. 10.14). Эти изменения объясняются уменьшением и даже прекращением изгнания крови в аорту во время относительно продолжительного периода систолического смыкания передней створки митрального клапана с МЖП.

809