Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 545 - файл

Раздел IV

Различают передний и задний типы клоак. При переднем типе (наиболее частом варианте порока) урогенитальный синус открывается в месте долженствующей уретры, при заднем — в виде свищевого хода в проекции анальной ямки. И в том и в другом случае имеется единственное отверстие на промежности, через которое отходят кишечное содержимое и моча. В крайне редких случаях задняя клоака может встречаться и у мальчиков. Длина общего канала может варьировать в пределах от 1 до 6 см. В зависимости от этого различают высокие и низкие клоаки. Классификацию клоаки представил A. Pena, обладатель самого большого опыта в лечении данной патологии (табл. 25.2).

Таблица 25.2. Классификация клоакальных форм АРМ

Диагноз не всегда может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. При осмотре промежности анальное отверстие на долженствующем месте не определяется. Наружные половые органы гипоплазированы, особенно малые половые губы, наружное отверстие влагалища также не определяется (рис. 25.10). При низких формах клоак из наружного отверстия урогенитального синуса может выделяться меконий, что может быть ошибочно принято за ректовагинальную

б

Рис. 25.10. Персистирующая клоака: а — внешний вид промежности; б — схема низкой клоаки, общий канал менее 3 см; в — схема высокой клоаки, общий канал более 3 см

Аноректальные пороки развития 423

фистулу. При высоких формах может встречаться затруднение отхождения не только мекония, но и мочи. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). При пальпации нижней половины живота определяется образование в полости малого таза различного размера. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие.

Протяженность общего канала варьирует от 1 до 7 см и имеет большое значение в плане техники хирургического вмешательства и относительно прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно самый тяжелый вариант аномалии, при котором приходится применять различные способы пластики влагалища. Иногда прямая кишка открывается высоко во влагалище. У 40% девочек с клоакой при пальпации живота можно выявить опухолевидное образование над лобком — гидрокольпос. Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.

Наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перепонки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках ягодицы обычно хорошо развиты, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена.

В дополнение к описанным аномалиям эти больные имеют высокую частоту сопутствующих мочевых аномалий, включая гидронефроз, мегауретер, рефлюкс, почечную дисплазию, почечную агенезию и нейрогенный мочевой пузырь. Патология мочевыделительной системы диагностируется на основании данных УЗИ. Если у новорожденной диагностирована персистирующая клоака, то для уточнения данного порока в периоде новорожденности не требуется дополнительных исследований. В возрасте 1–2 сут жизни ребенку накладывается защитная колостома. Тем не менее УЗИ необходимо для выявления сопутствующих аномалий развития почек и мочеточников и решения вопроса о необходимости какихлибо вмешательств на органах мочевыделительной системы. При отсутствии у ребенка самостоятельных мочеиспусканий, сочетающихся с мегацистисом, необходимо наложить пункционную цистостому. Если данная аномалия сочетается с гидрокольпосом, то наложение защитной колостомы и в ряде случаев цистостомы исключит обструкцию вагины и гидрокольпос будет разрешен.

Следует обязательно проводить дифференциальную диагностику клоаки и атрезии прямой кишки с ректовагинальной фистулой.

Экстрофия клоаки является самой тяжелой формой клоакальной мальформации, которая включает дефект передней брюшной стенки, в который пролабирует порочно развитый мочевой пузырь, разделенный на две половины интестинальной площадкой, омфалоцеле и атрезию ануса. Частота этого порока составляет один на 100 000 новорожденных. В периоде новорожденности при экстрофии клоаки показаны пластика передней брюшной стенки и экстрофированного мочевого пузыря, наложение цистостомы и колостомы. Обязательным является хромосомное определение пола.

Диагностика АРМ

Определение уровня аномалии и наличия свища, внутренней анатомии тазового дна и сочетанной патологии других органов и систем может осуществляться с помощью следующих методов исследования, которые необходимо проводить у всех пациентов с аноректальными пороками.

1.Общеклиническое.

2.Рентгенологическое:

25 Глава

Раздел IV

инвертография;фистулография;колостография;ирригография;

цистоуретрография.

3.Электрофизиологическое — электромиография (ЭМГ).

4.Эхосонография брюшной полости, таза и позвоночного столба.

5.КТ.

6.МРТ.

Инвертография. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем выполняют рентгенограмму брюшной полости и таза в переднезадней и латеропозиции, повернув ребенка вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу первых суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии.

При этом оцениваются расстояние между атрезированным концом прямой кишки и кожей анальной ямки, наличие или отсутствие крестца, копчика, другие аномалии костей таза. Расстояние между кожей промежности и уровнем атрезии определяется по линии Стивенса между лоном и дистальным копчиковым позвонком. Расположение кишки ниже этой условной линии соответствует низкой атрезии, на уровне — промежуточной, выше нее — высокой форме порока.

Рентгенологическая оценка формы аноректальной аномалии, по мнению большинства авторов, необходима лишь только в 10–15% случаев, так как традиционная инвертография обладает целым рядом негативных моментов. Лишь 10–15% мальчиков имеют супралеваторные высокие формы пороков, в остальных ситуациях прямая кишка расположена на различной высоте по отношению к пуборектальной мышце. Мышечный аппарат имеет определенный тонус, который поддерживает прямую кишку в коллабированном состоянии. Между тем очень важно диагностировать вид аномалии именно в критический период — в первые сутки после рождения ребенка. Для рентгенологической визуализации дистальных отделов прямой кишки необходимо, чтобы она имела определенное внутриполостное давление, необходимое для преодоления тонуса, обусловленного диафрагмой таза и мышцами тазового дна. Растяжение стенок толстой кишки в норме возникает вследствие заглатывания воздуха, который достигает терминального отдела кишечника только к концу первых суток жизни. Вследствие наличия препятствия у больного атрезией появляются симптомы вздутия и напряжения передней брюшной стенки — первые клинические признаки кишечной непроходимости. Исходя из этого рентгенологическое исследование становится информативным только спустя 24 ч с момента рождения. Нередко ошибки в диагностике уровня атрезии связаны именно с пониманием механизма вздутия брюшной стенки в первые часы жизни.

Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, так как воздух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии мекониальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как более высокий вариант аномалии.

Частыми причинами для ошибочной интерпретации инвертографии являются: недостаточное время для того, чтобы газ достиг терминального отдела толстой кишки; наличие мекония в атрезированном участке кишки, что приводит к оши-

Аноректальные пороки развития 425

бочно высокой тени газового пузыря; активное сокращение мышц, поднимающих задний проход, также отодвигает газ выше уровня атрезии; утечка газа через свищевой ход может изменить рентгенологическую картину; искажение рентгенологическим увеличением проявляется более длинным промежутком между меткой и газовым пузырем; неправильное размещение метки на промежности может вызвать ошибку при определении местонахождения заднего прохода на коже промежности; ошибочная оценка уровня поражения может встречаться при гипоплазии мышц тазового дна и пороках крестцового отдела позвоночника; и наконец, газ во влагалище может быть принят за газ в дистальной кишке.

Определение крестцового индекса

Обследование начинают с выполнения рентгенограммы костей таза в прямой и боковой проекциях для оценки крестцово-копчикового индекса. Данное исследование опосредованно отражает развитие спинного мозга, иннервацию малого таза, состояние мышц тазового дна. Крестец — наиболее часто страдающая костная структура при пороках аноректальной области. Традиционно, чтобы оценить степень крестцовой недостаточности, подсчитывают количество тел крестцовых позвонков. Более объективную информацию может дать оценка крестцового (сакрального) индекса. Оценивается структура крестца, его длина сопоставляется с костными параметрами таза. Для этого проводится горизонтальная линия по верхним точкам гребней подвздошных костей, вторая линия проводится через нижние точки крестцово-подвздошного сочленения, третья линия проводится параллельно второй по нижнему краю последнего визуализируемого на рентгенограмме позвонка. Отношение расстояния между второй и третьей к расстоянию между первой и второй линиями и является крестцовым индексом. Боковая рентгенограмма точнее переднезадней проекции, так как при этом на размеры не влияет наклон таза. Если рассчитанный индекс больше 0,74, то данный пациент имеет хороший прогноз функции тазового дна и органов малого таза. Если же индекс меньше, то данный пациент, скорее всего, будет страдать недержанием кала, нарушением мочеиспускания (рис. 25.11, а). Если индекс 0,4 и менее, то прогноз для контроля над удержанием кала неблагоприятный (рис. 25.11, б).

Помимо расчета крестцового индекса на рентгенограммах, оценивают структуру крестцового отдела позвоночника. Дефект крестца всегда связывают с наличием пресакральных масс, которые обычно образуются дермоидами, тератомами или передними менингоцеле. Входящие в структуру крестца полупозвонки могут приводить к развитию поясничного и грудного сколиоза.

У детей старшего возраста, перенесших колостомию в период новорожденности, анатомия дистального отдела толстой кишки и свища может быть точно диагностирована с помощью дистальной колостографии.

Дистальная колостография — рентгеноконтрастное исследование дистального отдела толстой кишки. Перед исследованием за сутки необходимо проводить санацию дистального отдела кишки через отводящую стому. При рентгеноскопии регистрируется расположение атрезированной кишки по отношению к линии Стивенса, измеряется расстояние между слепым концом кишки и кожей предполагаемой анальной ямки, выявляется наличие или отсутствие фистулы с урогенитальным трактом. Для обнаружения кишечно-органного свища осмотр и снимки необходимо выполнять в двух проекциях (прямой и боковой).

Цистоуретрография должна выполняться у всех новорожденных с аноректальными мальформациями из-за высокого сочетания данной патологии с пороками мочевыделительной системы. Этот метод позволяет диагностировать, например, ПМР.

25 Глава

Раздел IV

а

в

б

Рис. 25.11. Схема расчета крестцового индекса в прямой проекции (а), боковой проекции (б), прогноз благоприятный, индекс менее 0,74, прогноз неблагоприятный (в)

Аноректальные пороки развития 427

следующих ориентиров: лонной кости, копчика и слепого конца атрезированной кишки. Прямая линия, соединяющая лонную кость и копчик, условно принимается за лонно-прямокишечную мышцу. Расположение кишки выше или ниже нее определяет форму порока.

Ультразвуковое исследование структур позвоночного канала в поясничнокрестцовой области

УЗИ спинного мозга у детей первых 3 мес жизни и МРТ в более позднем возрасте более информативны по сравнению с рентгенологическими методами для верификации диагноза. У детей старше 3 мес ультразвук не позволяет визуализировать данную область в связи с оссификацией крестца и закрытием окна ультразвуковой визуализации. УЗИ спинного мозга проводится при возвышенном положении ребенка на животе, с валиком, обеспечивающим сгибание в позвоночнике. При этом проводят последовательное сканирование спинномозгового канала в горизонтальном и сагиттальном направлении от шейного до крестцового отдела.

При данных методах исследования можно выявить такую аномалию, как фиксированный спинной мозг. Это совокупность нарушений функций, каудального отдела спинного мозга, представленных двигательными, чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами промежности и нижних конечностей. Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника. Также по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху — от уровня позвонка LIV у новорожденных до LI в старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит. Эта патология встречается примерно у 25% больных. Частота встречаемости увеличивается при увеличении уровня атрезии и сложности аноректального порока. Также вероятность наличия фиксированного спинного мозга возрастает у пациентов с плохо развитым крестцом и сопутствующими урологическими проблемами. Говоря о функциях кишки и мочевой системы, пациенты с аноректальными пороками и фиксированным спинным мозгом имеют худший функциональный прогноз. Однако высокая форма аноректального порока сочетается с плохо развитым крестцом, сопутствующими спинальными проблемами и менее развитой мускулатурой таза, так что реальное влияние именно фиксированного спинного мозга на функциональный прогноз неясно. Операции по восстановлению мобильности конуса для предотвращения нарушений двигательной и чувствительной функции описаны в неврологических исследованиях, но в них не рассматривается влияние этой операции на функциональный прогноз у пациентов с аноректальными пороками. Помимо фиксированного спинного мозга, у пациентов могут быть другие патологии, такие как сирингомиелия и миеломенингоцеле, не выявляемые при рентгенографии.

КТ позволяет оценить в плоскостном отображении положение толстой кишки по отношению к мышцам тазового дна, но несет большую лучевую нагрузку для пациентов. Отмечаются сложности в дифференцировке ректоорганных свищей, но прекрасно диагностируются сочетанные пороки позвоночника.

МРТ в последнее десятилетие получила широкое распространение в комплексной оценке патологии у пациентов с аноректальными пороками развития. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов — спинного мозга и мочевыделительной системы.

25 Глава

Раздел IV

В периоде новорожденности свищ может быть диагностирован на МРТ примерно у 20% пациентов, а в старшем возрасте — у 30%. Кроме этого, информативность не снижается при декомпрессии кишки. Основным недостатком исследования является необходимость применения анестезиологического пособия у новорожденных и детей младшей возрастной группы. Тем не менее при клоакальных формах ано-ректальных мальформаций (АРМ) МРТ целесообразно выполнять у всех пациентов для верификации топографии порока.

Электромиография наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% случаев имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. Для оценки состояния наружного анального сфинктера в до- и послеоперационном периоде используют пластинчатую и/или игольчатую электромиографию. При этом исследуют параметры четырех порций подкожной части наружного сфинктера прямой кишки.

Алгоритмы лечебно-диагностической тактики у детей с АРМ представлены на рис. 25.12 и 25.13.

Хирургическая тактика

Международная конференция по развитию стандартов в лечении аноректальных мальформаций в Крикенбеке (Германия, 2005) приняла стандарты хирургической коррекции аноректальных пороков развития.

Виды оперативных вмешательств при АРМ (Крикенбек, Германия, 2005):

•• промежностные операции;

•• передний сагиттальный доступ;

•• заднесагиттальный доступ;

•• крестцово-промежностная процедура;

•• брюшно-крестцово-промежностное низведение;

•• брюшно-промежностное низведение;

•• лапароскопически-ассистированное низведение.

Эта стандартизация необходима для возможности сопоставить различные хирургические процедуры друг с другом. Так, например, перинеальные или ановестибулярные свищи могут быть корригированы либо промежностной операцией, либо заднесагиттальным доступом. Таким образом, чтобы сравнить результаты своих операций с рядом других авторов, важен не только тип аномалии и свища, но и тип используемой методики коррекции.

Хирургическая тактика при низких и промежуточных формах АРМ

Атрезия со свищом на промежность

Подчас анальное отверстие прикрыто гипертрофированным срединным швом промежности и имеет точечное отверстие. Но мышца наружного сфинктера, во всяком случае ее глубокая порция, окружает сохранившуюся часть анального канала. Иногда у новорожденного достаточно расширить свищевое отверстие инструментом, и отхождение мекония становится удовлетворительным; необходимость в анопластике практически отпадает.

При длинных промежностных свищах указанный прием не достигает цели и пользоваться им нельзя. В таких случаях показано простое вмешательство — рассечение стенки свища. Такой прием применял Х.Х. Саломон (1840) при атрезии с ректовестибулярным свищом, но по прямому назначению этим приемом никто

Заднесагиттальная аноректопластика, видеоассистированное низведение

Аналопластика или заднесагиттальная аноректопластика

Рис. 25.12. Лечебно-диагностический алгоритм при АРМ у мальчиков

Рис. 25.13. Лечебно-диагностический алгоритм при АРМ у девочек

не пользовался. Однако при промежностных свищах с некоторыми техническими изменениями подобное вмешательство оказывается оптимальным.

Эта операция выполнима не только при коротких, но и при длинных свищах, открывающихся у корня мошонки. При длинных свищах, открывающихся у корня мошонки, близко под кожей располагается уретра, и ее легко повредить. Именно поэтому необходимо ввести в уретру металлический катетер и под его контролем выделять стенку свища.

При наличии короткого свища и хорошо сформированной перегородки между влагалищем и кишкой, при отсутствии сочетанной патологии операция может быть выполнена без защитной колостомы в периоде новорожденности, что позво-

25 Глава

Рис. 25.15. Промежностная проктопластика при мембранозной форме АРМ (цит. по: Баиров Г.А. и др. Атлас операций у новорожденных. М.: Медицина, 1984)

При ректоперинеальных свищах у девочек более старшего возраста целесообразно использовать заднесагиттальную аноректопластику по Пенья под прикрытием колостомы ввиду интимного расположения кишки с влагалищем. В подавляющем большинстве случаев подобная тактика является надежным способом профилактики осложнений и дает хорошие функциональные результаты.

Мембранозная форма атрезии ануса

При мембранозной форме АРМ, когда только кожистая пленка отделяет просвет кишки от внешней среды, операция состоит в иссечении этой пленки и гемостазе (рис. 25.15). Слизистую оболочку фиксируют к коже.

Низкая форма атрезии без свища

Если свищ достаточно широкий и нет задержки каловых масс, есть возможность воздержаться от оперативного лечения и проводить планомерное бужирование до возрастной нормы.

При низкой атрезии без свища выполняют промежностную анопроктопластику по Диффенбаху, основной элемент которой состоит в максимальном

порока является предлежание передней стенки прямой кишки к задней стенке влагалища, что создает определенные труд-

ности при радикальной коррекции порока. Ряд хирургов предпочитают перед основным этапом лечения накладывать защитную колостому на сигмовидную кишку у детей старше периода новорожденности. Однако следует учитывать, что данная операция не показана в периоде новорожденности, так как в первые 1–2 мес жизни стул у ребенка имеет кашицеобразную консистенцию, что позволяет хорошо опорожняться прямой кишке через имеющуюся ректовестибулярную фистулу. Тем не менее при хирургической коррекции в возрасте 4–8 нед можно выполнять операцию без наложения защитной колостомы.

Существует несколько способов коррекции данного вида АРМ: промежностная проктопластика по Стоуну–Бенсону и заднесагиттальная проктопластика по

25 Глава