Кардиомиопатии и миокардиты. Учебно-методическое пособие

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «РОССИЙСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ДРУЖБЫ НАРОДОВ»

МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ

Учебно-методическое пособие

Москва Российский университет дружбы народов

2018

Авторы:

А.Г. Файбушевич, Г.И. Веретник, В.Ю. Баранович, Д.Г. Гительзон, Е.А. Гительзон

К21 Кардиомиопатии и миокардиты : учебно-методичес-

кое пособие / А. Г. Файбушевич, Г. И. Веретник, В. Ю. Баранович, Д. Г. Гительзон, Е. А. Гительзон. – Москва :

РУДН, 2018. – 66 с. : ил.

Пособие ориентировано на студентов старших курсов Медицинского института РУДН (дисциплина «Сердечно-сосудистая хирургия»).

СОДЕРЖАНИЕ

Введение………………………………………………………4

Краткий исторический обзор………………………………5

Классификации кардиомиопатий…………………………8

Первичные кардиомиопатии

Генетические кардиомиопатии Гипертрофическая кардиомиопатия………………16

Смешанные кардиомиопатии Дилатационная кардиомиопатия…………………..29

Рестриктивная кардиомиопатия…………………...38

Миокардиты…………………………………………….…..51 Литература ………………………………………………….66

3

Кардиомиопатии группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

гипертрофическая кардиомиопатия;

дилатационная кардиомиопатия;

аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого желудочка;

рестриктивная кардиомиопатия;

неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия

(Tako-tsubo).

Все фенотипы КМП подразделяются на следующие:

семейные/генетические – не идентифицированный генный дефект и другие подтипы заболевания;

несемейные/негенетические – идиопатические и другие подтипы заболевания.

В 2013 году классификация кардиомиопатий дополнена следующими понятиями системы MOGE(S):

M – Morpho-functional – морфофункциональные признаки или внешние клинические проявления;

O – Organ/system involvement – какие органы затро-

нуты;

G – Genetic - доля наследственной компоненты;

E – Etiological Annotation – этиология или явный гене-

тический дефект, ставший причиной заболевания;

S – Stage – стадия сердечной недостаточности (необязательный параметр).

Таким образом, диагноз кардиомиопатии дополняется результатами полученных клинических, генетических, морфологических изменений у конкретного пациента.

Термин «миокардит» и концепцию миокардита, как воспалительного поражения миокарда впервые предложил

I.F. Soberheim в 1837 году.

6

В1900 году A. Fiedler, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, дал описание тяжелого идиопатического поражения миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита.

До 1930-х годов термин миокардит носит универсальный характер. Его использовали для обозначения патологическихпроцессоввмиокардеотмечаемыхприбольшейчасти заболеваний сердца.

В1930-е годы советский врач-терапевт Георгий Федорович Лангуказал всвоих работах, что примногих сердечных заболеваниях воспаление в миокарде отсутствует, а преобладающими являются дегенеративные изменения. Благодаря этим работам неоправданно популярный диагноз миокардита исчезает и заменяется термином «дистрофия миокарда».

С начала 1980-х годов с введением в клиническую практику диагностической трансвенозной биопсии миокарда начался современный этап изучения этого вопроса.

7

Специфические КМП

По мере накопления опыта стало очевидно, что данная классификация не в полной мере отвечает лежащему в ее основе принципу деления по морфологическому признаку. А

9

также значительный прогресс в области молекулярной биологии позволил не только дополнить «генетический портрет» некоторых типов КМП, но и ввести совершенно иное понятие «ионных каналопатий» (заболевания, предрасполагающие к развитию жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий вследствие мутации генов, отвечающих за функционирование калиевых, натриевых, кальциевых и других трансмембранных каналов). Все это предопределило необходимость изменить классификационные подходы, что отражено в документе, подготовленном экспертами Американской ассоциации сердца в 2006 году.

Воснове новой классфикации КМП лежит этиологический принцип с геномной направленностью.

Согласно новому определению, кардиомиопатии представляютсобойнеоднороднуюгруппу заболеваний,связанных с нарушением механической и/или электрической функций, которые обычно, хотя и не обязательно, сопровождаются патологической гипертрофией или дилатацией желудочков сердца и обусловлены различными причинами, многие из которых генетические.

Вновой классификации кардиомиопатии разделены на 2 большие группы (табл. 2):

1.первичные КМП встречаются редко, при этих формах изолировано или преимущественно поражается миокард;

2.вторичные КМП при этих формах сердце является лишь одним из органов, пораженных при генерализованном системном заболевании.

10