Кардиомиопатии и миокардиты. Учебно-методическое пособие

Таблица 2

Классификация кардиомиопатий (Американская ассоциация сердца, 2006 г.)

I. Первичные КМП

Генетические

Гипертрофическая кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого желудочка

Некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард)

Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегра)

Гликогенозы

Митохондриальные миопатии

Нарушения функции ионных каналов

Синдром удлиненного интервала Q-T

Синдром Бругада

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Синдром укороченного интервала Q-T

Южноазиатский синдром внезапной необъяснимой смерти во сне

Смешанные (генетические и негенетические)

Дилатационная кардиомиопатия

Первичная рестриктивная негипертрофическая кардиомиопатия

Приобретенные

Миокардиты (воспалительная кардиомиопатия)

Кардиомиопатия, обусловленная внезапным эмоциональным стрессом (кардиомиопатия Тако-Цубо)

Перипартальная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, индуцированная тахикардией

Кардиомиопатия у детей, матери которых страдают сахарным диабетом

II. Вторичные КМП

Инфильтративные заболевания

Амилоидоз (первичный, семейный, наследуемый по аутосомно-доми- нантному типу, сенильный, вторичные формы)

Болезнь Гоше

Синдром Гурлер

Синдром Хантера

Болезни накопления

Гемохроматоз

Болезнь Фабри

Болезнь накопления коллагена (гликогеноз II типа, болезнь Помпе)

Болезнь Нимана-Пика

11

Токсическое поражение

Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества

Сочетанное поражение эндокарда и миокарда

Эндомиокардиальный фиброз

Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера)

Воспалительные (гранулематозные) заболевания

Саркоидоз

Эндокринные заболевания

Сахарный диабет

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Гиперпаратиреоз

Феохромоцитома

Акромегалия

Заболевания с поражением сердца и аномалиями развития лица

Синдром Нунан

Лентигиноз

Заболевания, связанные с недостаточным питанием

Бери-бери (тиамин), пеллагра, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор

Аутоиммунные заболевания, заболевания соединительной ткани

Системная красная волчанка

Дерматомиозит

Ревматоидный артрит

Склеродермия

Узелковый полиартериит

Нарушения электролитного баланса

Последствия противоопухолевой терапии

Антрациклины: доксорубицин, даунорубицин Циклофосфамид

Радиоактивное излучение

В настоящее время для верификации диагноза КМП в широкой практике можно использовать действующие критерии диагностики, систематизированные в развернутой и подробной классификации трех основных типов КМП (табл. 3).

12

Морфология

Объем поражения миокарда у больных с ГКМП весьма вариабелен. Гипертрофия может охватывать все стенки ЛЖ (симметричная гипертрофия) или поражать отдельные сегменты миокарда (асимметричная гипертрофия) (рис. 1).

Морфологический принцип предполагает разделение в зависимости от локализации и выраженности гипертрофии

(табл. 4).

Если соотношение толщины гипертрофированного и негипертрофированногосегментаЛЖсоставляет1,3иболее, его считают диагностическим критерием асимметричной гипертрофии миокарда.

Характерные гистологические признаки ГКМП – дезорганизация миокардиальных волокон и выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, ядра которых приобретают разнообразную форму, деформированы и часто окружены перинуклеарным венцом. В перинуклеарных областях обнаруживают значительные скопления гликогена.

При электронно-микроскопическом исследовании также отмечают дезорганизацию миофибрилл, очаговые скопления митохондрий и рубцевание ядерных мембран. При изучении морфологических особенностей миокарда

17

подтверждено единое происхождение различных форм ГКМП.

Наиболее важный морфологический признак ГКМП – неупорядоченная гипертрофия миокарда («disarray») с разнонаправленным расположением миофибрилл и наличием необычных связей между соседними кардиомиоцитами

(рис. 2).

Патогенез

Патофизиология ГКМП определяется сложным комплексом взаимосвязанных звеньев, основными из которых являются: обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ), диастолическая дисфункция (ДД), митральная регургитация (МР), ишемия миокарда, электрофизиологические нарушения и аритмии, особенности автономной регуляции кровообращения (схема 1).

18

ПредположитьналичиеобструкцииВТЛЖможнопри выслушивании систолического шума в III-IVмежреберье слева от грудины. Систолический шум в проекции верхушки сердца с частой иррадиацией в подмышечную область свидетельствует о митральной регургитации.

1. Эффект Вентури – ускоренный выход крови создает зону низкого давления и возникает присасывающий эффект: митрально-септальный контакт до 1/3 систолы

2. «Затаскивающая сила» - избыточность створок митрального клапана по отношению к редуцированной полости ЛЖ, их смыкание происходит медиальнее, свободный край створок митрального клапана затаскивается током крови Рис. 3. Механизм динамической обструкции при ГКМП. Ао – аорта;

ЛЖ-левый желудочек; ЛПлевое предсердие; МК-митральный клапан

Одной из важнейших патофизиологических составляющих ГКМП, определяющей клиническую картину, течение ипрогноззаболевания,являетсядиастолическаядисфункция миокарда. По существу, ГКМП можно рассматривать как идеальную модель диастолической сердечной недостаточности, поскольку при этом заболевании страдают две основные детерминанты диастолического наполнения ЛЖ – активная релаксация и растяжимость миокарда. Гипертрофия миокарда, хаотическое расположение сократительных элементов, интерстициальный фиброз приводят к нарушению активного расслабления, снижению податливости ЛЖ, и, как следствие, к возрастанию сопротивления наполнению ЛЖ,

20