Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Checkliste Augenheilkund 3 auflage_Burk_2005

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Aderhaut (Chorioida)/Ziliarkörper

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18.2 Tumoren der Aderhaut und des Ziliarkörpers

Tabelle 18.3 · Differenzialdiagnose des chorioidalen malignen Melanoms

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–Chorioidaler Nävus (S. 351)

–Kombinierte retinale und RPE-Hamartome (S. 293)

–Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (S. 293)

–Melanozytom des N. opticus (S. 380)

–Chorioidale Metastasen (S. 357)

–Chorioidales Hämangiom (S. 352)

–Kapilläres Hämangiom der Retina (S. 277)

–Osteom (S. 350)

–Leiomyom

–Leiomyosarkom

–Chorioidale leukämische Infiltration (wenn symptomatisch, meist Bild einer exsudativen Netzhauterkrankung)

–Lymphome, z. B. Retikulumzellsarkom (S. 358)

–Exsudative/hämorrhagische/disziforme Makuladegeneration (S. 281)

–Ältere Blutung mit und ohne Organisation (besonders bei trüben Medien; Ultraschall-Diffe- renzialdiagnose evtl. schwierig)

–Subretinales Fremdkörpergranulom

–Nematoden-Ophthalmitis (Toxocariasis; S. 346)

–Scleritis posterior (S. 191)

–Fokale Chorioiditis

–Chorioidale Neovaskularisation (S. 282)

–Netzhautablösung (S. 261)

–Aderhautamotio (S. 348)

–Exsudative Netzhauterkrankungen (z. B. V-K-H-Syndrom; S. 331)

–Retinoblastom (bei Kindern; S. 294)

Konservativ: Bei kleinen Tumoren mit Prominenz 3 mm evtl. nur engmaschige Kontrollen (mindestens alle 3 Monate), jeweils mit Dokumentation; palliativ: Chemotherapie bei Fernmetastasen;

Chirurgisch:

–Brachytherapie: Episkleraler radioaktiver Applikator (Ruthenium-106, Jod125 oder Iridium-192).

Indikation: Tumordurchmesser 3 – 15 mm, -dicke bis 5 mm; Angaben anderer Zentren bis Tumordicke 8 – 9 mm (juxtapapillär und subfoveal Spezialapplikatoren, sonst wegen der Komplikationen kein Gebrauchsvisus zu erhalten).

Komplikationen nach Brachytherapie: Frühkomplikationen (meist rückbildungsfähig): exsudative Netzhautablösung, Aderhautamotio (S. 348), intraokuläre Reizzustände, intraokuläre Blutung, Pseudoendophthalmitis; Spätkomplikationen (nicht reversibel): Optikusneuropathie, Strahlenretinopathie (S. 427), Katarakt, Skleranekrosen, Sekundärglaukom, Sicca-Syndrom (S. 144).

–Teletherapie mit Korpuskularstrahlung (Protonen oder Heliumkernen): Sehr Erfolg versprechend, zzt. nur in wenigen Zentren möglich.

–Enukleation (möglichst mit Orbitaimplantat; S. 500).

Indikation: Große Tumoren, besonders bei schlechtem Visus; nach erfolgloser bulbuserhaltender Therapie; Invasion des N. opticus.

Prothesenversorgung nach 5 Tagen, ungefähr 9-monatliche Kontrollen zum Rezidivausschluss (Röntgenbestrahlung vor Enukleation scheint nicht hilfreich zu sein, deshalb meist nicht mehr durchgeführt).

–Evtl. Xenon- (mit Retrobulbäranästhesie) oder Argon-Photokoagulation; Indikation: Besonders Tumor 3 mm, nasaler Papillenrand.

–Evtl. lokale Resektion (Sklerouvektomie oder Sklerochorioretinektomie; Endoresektion).

18.2 Tumoren der Aderhaut und des Ziliarkörpers

–Evtl. Exenteratio orbitae bei extraokulärer Ausdehnung ohne Fernmetastasen (Erhöhung der Lebenserwartung durch Eingriff nicht gesichert, stattdessen eher Enukleation, Entfernung aller extraokulären Tumoranteile, Nachbestrahlung).

–Transpupilläre Thermotherapie (TTT, S. 459).

–Noch experimentell: PDT (S. 459), Photoradiation (Lichtsensibilisierung des Tumors durch Hämatoporphyrin).

Malignes Melanom des Ziliarkörpers

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Leitbild: Bei weiter Pupille runder, dunkel pigmentierter Tumor hinter der Iris sichtbar.

Diagnostik/Symptome:

Visus: Meist schmerzlose Sehverschlechterung (durch sekundären Astigmatismus infolge einer Linsenverlagerung, Katarakt oder selten Glaskörperblutung).

Spaltlampe: Oft erst große Tumoren klinisch zu diagnostizieren; Linsenverlagerung, sektorförmige Katarakt; dilatierte episklerale Gefäße im Quadranten über dem Tumor; bei Invasion der Emissarien evtl. dunkler epibulbärer Tumor; bei weiter Pupille runder, dunkel pigmentierter Tumor hinter der Iris sichtbar; selten diffuses Wachstum 360 (Ringmelanom); evtl. Heterochromie (S. 218); evtl. Hyphäma (Vorderkammerblutung).

Gonioskopie: Evtl. Invasion des Kammerwinkels.

Funduskopie: Evtl. Invasion der anterioren Chorioidea mit Netzhautablösung, selten 360 , selten Glaskörperblutung.

Beachte: Als Frühsymptom weist das betroffene Auge oft einen um 4 – 8 mm Hg niedrigeren Augeninnendruck auf; bei Sekundärglaukom ist er später erhöht.

Refraktion (vgl. S. 42): Evtl. sekundärer Astigmatismus durch Linsenverlagerung.

Ultraschallbiomikroskopie; übrige Diagnostik vgl. S. 353 ff.

Manifestationsalter: Durchschnittsalter 50 Jahre, selten 80 Jahre; weniger als 4%

30 Jahre.

Verlauf/Komplikationen: vgl. S. 355 .

Differenzialdiagnose: s. Tab. 18.3 und konjunktivales malignes Melanom (S. 186), kongenitale Zyste des Ziliarkörpers.

Therapie: siehe oben malignes Melanom der Chorioidea.

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Aderhaut (Chorioida)/Ziliarkörper

18.2 Tumoren der Aderhaut und des Ziliarkörpers

Diagnostik/Symptome:

Anamnese: Schwebeteilchen vor den Augen.

Visus: Reduziert.

Spaltlampe: Evtl. Iridozyklitis (S. 320).

Funduskopie: 80% beiderseits, evtl. zeitlich versetzt; multifokale, solide, unter dem RPE-gelegene, gelbliche, prominente Veränderungen; feine Pigmenttüpfelung des RPE auf der Oberfläche; Lymphomzellen, Entzündungszellen im Glaskörper; evtl. Papillenödem.

Tonometrie: Im Verlauf evtl. Sekundärglaukom.

Glaskörperbiopsie: Entzündliche Zellen, nicht immer Lymphomzellen.

Liquorpunktion: Evtl. Lymphozytose, selten maligne Zellen.

Histologie: Immunoblastisches, malignes Lymphom hoher Malignität.

Assoziation: Beteiligung von ZNS, selten Lymphknoten, anderen Organen.

Manifestationsalter: Meist 6.– 7. LJZ.

Verlauf/Komplikationen: Okuläre Veränderungen gehen ZNS-Beteiligung oft voraus; manchmal spontanes Abheilen der sub-RPE-Herde unter Zurücklassung von Atrophien, Pigmentverschiebungen; Überlebenszeit unterschiedlich, manchmal

5 J.

Differenzialdiagnose: s. Tab. 18.3, S. 356 .

Therapie:

– Konservativ: Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie;

Chirurgisch: Externe Bestrahlung, ZNS evtl. prophylaktisch; oft Vitrektomie (S. 482) bei Glaskörperinfiltration erforderlich (diagnostisch und therapeutisch).

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Aderhaut (Chorioida)/Ziliarkörper

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Nervus opticus

19.1 Morphologie des Sehnervenkopfes (Papilla nervi optici)

19Nervus opticus

19.1Morphologie des Sehnervenkopfes (Papilla nervi optici)

19.2 Kongenitale und Entwicklungsanomalien des Nervus opticus

Intrapapilläre Strukturen: a) neuroretinaler Randsaum, gebildet aus Axonen retinaler Ganglienzellen (Axonenanzahl ca. 1 – 1,2 Mill.; angenommener physiologischer Altersverlust ca. 5000 Axone/Jahr); b) Kapillaren und Astrozyten; c) Zentralarterie und Vene; d) physiologische Exkavation (weiß/hellgelb gefärbt); das Vorhandensein einer physiologischen Exkavation ist abhängig von der Größe des Skleralkanaldurchmessers (Abb. 19.3a und b).

Normalbefund der Papille

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Papille scharf begrenzt, Randsaum blassrosa (vital gefärbt); Randsaum gleichmäßig konfiguriert, schmalste Stelle temporal; Exkavation zentriert.

Beachte: Durchmesser der Exkavation horizontal vertikal (Abb. 19.2, 19.3;).

Seitenvergleich: Differenz der Quotienten aus Exkavationsund Papillendurchmesser der rechten und linken Seite in 92% 0,1, in 99% 0,2.

Normvarianten durch Skleralkanalgröße (SKG): a) großes zentrales Blässeareal bei großer SKG (Abb. 19.3b); b) fehlende physiologische Exkavation, mit vor allem nasal prominentem Papillenrand, bei kleiner SKG (häufig bei Hyperopie: Pseudoneuritis hyperopica).

Nasale Supertraktion: Prominenz der nasalen neurosensorischen Retina bei schrägem, myopem Sehnerveneintritt (Abb. 16.5, S. 315). 262, 315

Parapapilläre Normvarianten: Temporal sichelförmige Aufhellungszone (temporaler Konus) sowie meist nasal gelegener Pigmentkonus.

19.2Kongenitale und Entwicklungsanomalien des Nervus opticus

Hypoplasie des N. opticus

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Definition:

Unioder bilateral; kleine Papille mit peripapillärem, zirkulärem, gelbgrauem, wenig pigmentiertem Areal (Halo, „Doppelringzeichen“); Gefäßkaliber normal, evtl. geschlängelte Gefäße.

Visuseinschränkung und Gesichtsfelddefekte variabel, evtl. afferenter Pupillendefekt (S. 27).

Assoziation (mögliche assoziierte Veränderungen): Aniridie (S. 215), Nystagmus, fehlender Fovealreflex, kleiner Canalis opticus, Mittelgesichtanomalien.

Syndrome (vgl. Syndrome): Aicardi-S., Chromosom 13q–-S., DOOR-S., Embryopathia diabetica, Klippel-Trenaunay-Symptomenkomplex, Meckel-Gruber-S., Mi- krophthalmie-Mikrozephalie-S., X-gebunden, Mikrozephalie, chorioretinale Dysplasie, Muscle-eye-brain disease, septooptische Dysplasie, (de Morsier-Syn- drom) Smith-Fineman-Myers-S., Trisomie 18 (Edwards-S.), WAGR-S.

ZNS-Anomalien: Kraniopharyngeom (S. 386); Optikusgliom (S. 381).

Evtl. bei mütterlichem Diabetes mellitus, Medikamenten während der Schwangerschaft (z. B. Phenytoin, Chinin) oder Alkohol.

Aplasie des N. opticus

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Definition: Keine retinale Nervenfaserschicht und keine retinalen Gefäße; kein Pupillenreflex auf Licht; sehr selten.

Assoziation: Häufig Mikrophthalmus (S. 243) und dysplastische Retina assoziiert; Tetraamelie mit multiplen Fehlbildungen (s. S. 551).

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Nervus opticus

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Nervus opticus

19.2 Kongenitale und Entwicklungsanomalien des Nervus opticus

Kolobom des N. opticus

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Definition:

Inkompletter Schluss der Augenbecherspalte; anomale Papillenexkavation unterschiedlicher Größe und Lokalisation.

Variable Visus-/Gesichtsfeldausfälle.

Morning-Glory-Syndrom

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Definition: Meist unilaterales Kolobom des N. opticus; Papille groß, exkaviert, zentral weißliches Gewebe (Reste der Hyaloidalgefäße); die Gefäße beginnen am Papillenrand und verlaufen gleichmäßig radial (wie Fahrradspeichen); peripapillärer leicht erhabener Ring von RPE-Verschiebungen; erhebliche Visuseinschränkung; oft seröse Netzhautablösung.

Assoziation: Nierenerkrankung kann assoziiert sein (Genort: 10q24.3 – 25.1/PAX2Gen).

Grubenpapille

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Definition: Selten beiderseits; in der Papille meist inferotemporal gelegene, runde bis ovale, grau erscheinende Vertiefung (Grube); seröse Netzhautabhebung unter Einbeziehung der Makula möglich, evtl. spontane Wiederanlegung ( 25%); evtl. chorioidale Neovaskularisation (S. 282); variable Gesichtsfelddefekte.

Inferiorer Konus nach Elschnig/„tilted disc“

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Definition:

Meist beiderseits; Chorioidea, Bruch-Membran, RPE enden mit variabler Entfernung unterhalb der Papille, die Retina liegt in diesem Bereich direkt der Sklera auf (helles, nicht pigmentiertes, parapapilläres Areal, meist inferonasal); der N. opticus tritt schräg durch die Sklera, der obere und temporale Papillenanteil liegt anterior des inferonasalen, die oberen Äste der Zentralarterien führen scharf gewinkelt nach oben; Situs inversus der Gefäße möglich (Ursprung oben und temporal statt nasal).

Sehnerv oft hypoplastisch; myoper Astigmatismus.

Beachte: Variable Gesichtsfelddefekte meist im oberen temporalen Quadranten, die Vertikale wird in der Regel nicht respektiert (Differenzialdiagnose Chiasmaläsion).

Dysplasie des N. opticus mit Mittelgesichtsanomalien

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Definition:

Dysplasie des N. opticus z. B. Kolobom und Hypoplasie, siehe oben, und Mittelgesichtsanomalie z. B. Hypertelorismus, siehe S. 391, Abb. 3.2, S. 104; sphenoorbitale Enzephalozele mit klinisch pulsierendem Exophthalmus oder transsphenoidale Enzephalozele mit klinisch pulsierendem nasopharyngealen Tumor möglich.

Beachte: Bei Optikusdysplasie mit Mittelgesichtsanomalien muss eine basale Enzephalozele ausgeschlossen werden.

Markhaltige Nervenfasern

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Definition: Meist in Verbindung mit der Papille stehende, weiße, dem Nervenfaserverlauf entsprechende, an der papillenfernen Begrenzung gefiedert erscheinende Areale (selten nicht mit Verbindung zur Papille); evtl. vergrößerter Blinder Fleck.

Tabelle 19.1 · Heredodegenerative Optikusatrophien – Auswahl1

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opticus Nervus des Entwicklungsanomalien und Kongenitale 2.19

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Nervus opticus

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opticus Nervus des Entwicklungsanomalien und Kongenitale 2.19 19

19.3 Optikusatrophie

Drusen (Hyalinkörperchen) des N. opticus

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Definition: Meist beiderseits; oft familiär autosomal-dominant (Genort: 2p21 – 16); Entwicklung über Jahrzehnte, in den ersten Jahren oft nur Fehlen der physiologischen Papillenexkavation, im weiteren Verlauf erscheint die Papille prominent, gelb bis strohgelb und gelbweiße, kalzifizierte, kristalline Strukturen werden sichtbar (meist nicht vor dem 11. LJ; Abb. 19.4), sie können die ganze Papille anfüllen („full disk“).

Abb. 19.4 · Drusenpapille: Gelbweiße, kalzifizierte Strukturen lassen die Papille prominent erscheinen

Oft abnorme Verzweigung der großen Gefäße; Papille kleiner als normal; variable Gesichtsfelddefekte; langsam progressive Atrophie der Nervenfaserschicht; evtl. Splitterblutungen, subretinale Exsudation und Hämorrhagie bei peripapillärer chorioidaler Neovaskularisation (S. 282); evtl. Glaskörperblutung, Zentralvenenthrombose (S. 271), Arterienastverschluss (S. 273); chorioretinale Falten; evtl. period. Visuseinschränkung für Sekunden bis Minuten.

Autofluoreszenz bei oberflächlicher peripapillärer Lage (Drusen fluoreszieren im Erregerlicht).

Ultraschall: Drusen noch sichtbar bei erheblicher Herabsetzung der Empfindlichkeit.

Retinitis pigmentosa: Drusen bei bis zu 2% der Patienten; liegen oft neben dem Papillenrand in der oberflächlichen Retina; Papille wachsgelb, nicht prominent, normal groß.

Pseudopapillenödem

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Definition: Kongenital prominente Papillen z. B. bei Drusen (s. o.), Hyperopie, persistierendem Hyaloidalgewebe.

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Nervus opticus