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Netzhaut (Retina)
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15.8 Makulaveränderungen
Indikation: Patienten mit klassischer CNV (etwa 3 – 5% aller AMD-Patienten); GKV (Stand 2005): klassische oder überwiegend klassische subfoveale CNV bei AMD, Visus mindestens 0,1 (S. 284).
z. Zt. in Erprobung: Okkulte, subfoveoläre CNV mit klassischer Komponente unmittelbar unter der Fovea oder angiographisch nachweisbare Zunahme des klassischen Anteils innerhalb eines kurzen Untersuchungszeitraums; Kriterium für eine erneute PDT (z. Zt.): nach 3 Monaten angiographisch nachzuweisende Restleckage.
Kontraindikation: Trockene AMD (ca. 85% der Patienten); chorioretinale Anastomosen; fibrovaskuläre Pigmentepithelabhebung mit deutlicher seröser Komponente (Gefahr einer Ruptur des RPE mit ausgeprägtem Visusabfall).
–Weitere chirurgische Therapiemöglichkeiten: Makulachirurgie (z. B. Makulatranslokation, Exzision der chorioidalen Neovaskularisation, Transplantation von Pigmentepithelzellen, intravitreale Injektion von rt-pA (Plasminogen-Ak- tivator) und Gas bei submakulären Hämorrhagien); transpupilläre Thermotherapie (TTT; S. 459) zur Visusstabilisierung bei subfovealen okkulten CNV.
Retinopathia centralis serosa (zentrale seröse Chorioretinopathie)
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Definition: Makulaerkrankung infolge subretinaler Flüssigkeitsansammlung.
Leitbild: Metamorphopsie, Mikropsie, positives Skotom.
Diagnostik/Symptome:
Anamnese: Metamorphopsie (Verzerrtsehen), Mikropsie (Kleinersehen von Gegenständen), positives Skotom (subjektive Wahrnehmung eines Skotoms); Verschwommensehen.
Funduskopie: 20% im Verlauf auch zweites Auge betroffen; am hinteren Pol flache, runde oder ovale Prominenz der neurosensorischen Retina (Flüssigkeit zwischen RPE und Photorezeptorenschicht), evtl. mit umgebendem Lichtreflexhalo; fehlender Foveolarreflex; manchmal gelbliche, punktförmige Ablagerungen auf der Rückseite der abgehobenen Netzhaut.
Fluoreszenzangiographie:
–Durch Defekt im RPE äußere Blut-Retina-Schranke gestört; in der Frühphase von Quellpunkt aus zunächst hyperfluoreszenter Fleck durch Pooling des Fluoresceins unter einer kleinen zusätzlichen Pigmentepithelabhebung; in der späten venösen Phase erst vertikale, schornsteinartige Ausdehnung des Farbstoffs unter die neurosensorische Retina, dann seitlich, schirmartig, abschließend flächige Anfärbung;
–Seltener: Der hyperfluoreszente Fleck wird langsam größer bis die ganze Abhebung angefärbt ist (Tintenfleck).
Amsler-Netz (S. 67): Positives relatives Skotom; relatives Zentralskotom, verzerrte Linien (= Metamorphopsie).
Refraktion: Erworbene Hyperopie, mit Pluslinsen Visus oft auf 1,0 korrigierbar.
Ursache: Diskutiert “Typ-A„-Personalität (Durchsetzungswille, Konkurrenzdruck, Aggressivität, feindseliges Temperament) kombiniert mit Stress; evtl. erhöhtes zirkulierendes Serum-Epinephrin.
Manifestationsalter: Männer zwischen 20. und 45. LJ (10-mal häufiger betroffen).
Verlauf/Komplikationen: 80 – 90% spontan wieder volle bis nahezu volle Sehschärfe innerhalb 1 – 6 Monaten mit vollständigem Rückgang der serösen Abhebung der neurosensorischen Netzhaut; gelegentlich RPE-Veränderungen, zystoides Makulaödem (s. u.), bleibende Metamorphopsie, vermindertes Farbensehen, relatives Skotom. Etwa 20 – 40% Rezidive; 5% chorioidale Neovaskularisation.
Differenzialdiagnose: z. B. Grubenpapille (S. 362), chorioidaler Tumor, Netzhauteinriss, chorioidale Neovaskularisation (Tab. 15.2, S. 284); altersabhängige Makula-
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15.8 Makulaveränderungen
degeneration (S. 281), Contusio bulbi (S. 428); Erkrankungen der Chorioidea, posteriore Skleritis (S. 190).
Therapie:
Konservativ: Abwarten; keine erwiesenermaßen wirksame Maßnahme bekannt.
Chirurgisch:
–Laserkoagulation der Leckage; umstritten, beschleunigt Resorption, vermindert Rezidivrate, hat keinen Einfluss auf Endsehschärfe; Aufklärung über mögliche NW erforderlich (u. a. 2 – 5% chorioidale Neovaskularisation).
–Indikation: Befund besteht länger als 2 – 4 Monate; berufliche oder familiäre Anforderungen; evtl. Rezidive mit Visusreduktion des betroffenen Auges oder des Partnerauges.
Zystoides Makulaödem
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Definition: Schwellung der zentralen Netzhaut mit zystenähnlichen Räumen.
Leitbild: Zystoides perifoveoläres Netzhautödem mit Sternkonfiguration in der Fluoreszenzangiographie.
Diagnostik/Symptome:
Visus: Reduktion unterschiedlichen Ausmaßes.
Funduskopie: Foveale Einsenkung nicht mehr vorhanden; Netzhautödem in der Makula (als Netzhautverdickung zu erkennen, die den Blick auf das darunter liegende RPE und die Chorioidea erschwert); zystoide Netzhautveränderungen (Abb. 15.26).
Fluoreszenzangiographie: Leckage vom perifoveolaren retinalen Kapillarbett beginnt in der arteriovenösen Phase; Fluoresceinfärbung der zystoiden Räume in der Makula führt zu zentraler sternförmiger Figur, die auch in der Spätphase bestehen bleibt.
Histologie: Akkumulation von Flüssigkeit in der äußeren plexiformen Schicht (Henle-Faserschicht) und der inneren nukleären Schicht um die Foveola.
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Netzhaut (Retina)
Abb. 15.26 · Zystoides Makulaödem (nach Gass)
Ursachen: Austritt von Flüssigkeit aus den Kapillaren in Foveanähe bei verschiedenen Erkrankungen, siehe Tab. 15.5.
Verlauf/Komplikationen: Abhängig von der Ursache und deren Therapiemöglichkeit; evtl. spontaner Rückgang, evtl. Rückbildung nach Therapie, evtl. lamelläres Makulaloch (S. 288), Macular pucker (S. 290).
Zystoides Makulaödem nach Kataraktchirurgie (Irvine-Gass-Syndrom): Am häufigsten 4.– 12. Woche postoperativ; meist spontane Abheilung innerhalb von
3 – 6 Monaten (1 – 5 Jahren); 0,5 – 2% permanenter Visusverlust; chronisch oft bei Defekt der vorderen Glaskörpergrenzmembran und Glaskörperinkarzeration in
der korneoskleralen Wunde; Häufigkeit (fluoreszenzangiographisch): für i. c. Ka- 287
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Netzhaut (Retina)
15.8 Makulaveränderungen
taraktextraktion bis 60%, e. c. 10%; am geringsten bei Kapselsackimplantation; erneute Zunahme nach YAG-Laser-Kapsulotomie.
Differenzialdiagnose: s. Tab. 15.5.
Therapie:
Konservativ:
–Prophylaxe bei Kataraktchirurgie: Indometacin AT: Dosis: 1 Tag vor OP 4-mal tgl.; 45 Min. vor Operationsbeginn und postoperativ 4-mal tgl. für 10 – 12 Wochen. KI: Bronchospastische Reaktionen, Urtikaria, Rhinitis auf nichtsteroidale Antiphlogistika. NW: z. B. Bindehautreizung, Lidschwellung, Augeninnendruckerhöhung, Hornhautepitheldefekte, -ödem, Streifenkeratitis (Geschmacksstörung, Allergien durch Konservierungsmittel); strenge Indikationsstellung: Schwangerschaft, Stillzeit.
–Indometacin p. o.: Dosis: 75 – 150 mg/Tag; Reduktion in Abhängigkeit vom klinischen Bild; KI: z. B. induzierbare Porphyrie, Magen-Darm-Ulzera, Asthma, Heuschnupfen, Nasenpolypen, chronische Atemwegsinfektionen, kardiale/hepatische Insuffizienz, Hypertonie, Niereninsuffizienz, Schwangerschaft, Stillzeit; NW: z. B. Haarausfall, Muskelschwäche, periphere Neuropathie, Magen- Darm-Perforation, Hyperglykämie, kardiovaskuläre Reaktion, Stomatitis.
–Evtl. Acetazolamid 2 250 mg tgl. für 14 Tage (NW: S. 245). Kortikosteroide lokal/systemisch vgl. S. 323 .
–Evtl. Ibuprofen 400 mg 3-mal tgl. für 2 Wochen, dann Dosisreduktion auf effektiven therapeutischen Level; evtl. hyperbarer Sauerstoff;
Chirurgisch: Vordere Vitrektomie bei Glaskörperinkarzeration im Kataraktschnitt (75% Besserung bei aphaken Augen).
Tabelle 15.5 · Ursachen eines zystoiden Makulaödems – Auswahl
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–diabetische Retinopathie (S. 266)
–Venenastverschluss (S. 271)
–Irvine-Gass-Syndrom nach Kataraktchirurgie
–intraokuläre Entzündungen
–Retinitis pigmentosa (bis 70%; S. 299)
–altersbedingte Makuladegeneration (S. 281)
–retinale Teleangiektasie (S. 275)
–Retinopathia centralis serosa (S. 286)
–Macular pucker (S. 290)
–chorioidale Tumoren (S. 350)
–Netzhautablösung
–intraokuläre chirurgische Eingriffe
–lokale Adrenalintherapie bei Aphakie
–Nikotinsäure-Intoxikation (S. 292 / Tab. 15.6)
–Koaxiales Licht des Operationsmikroskops bei langer Operationsdauer ohne Schutzfilter
Makulaloch
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Leitbild: Wie ausgestanzt erscheinender runder Netzhautdefekt in der Makula.
Diagnostik/Symptome:
Anamnese: Metamorphopsie.
Visus: Verminderung der zentralen Sehschärfe.
Funduskopie: Meist unilateral; voll ausgebildetes (durchgreifendes) Loch; scharf umrissener Netzhautdefekt (wie ausgestanzt), rund bis leicht oval, grauer Rand
|
mit leicht angehobener umgebender Netzhaut, gelbes Pigment in der Lochbasis |
288 |
(Abb. 15.27); Watzke-Zeichen: Die Unterbrechung des Lichtspalts spricht für ei- |
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15.8 Makulaveränderungen
nen durchgreifenden Defekt; bei bis zu 73% der Patienten epiretinale Membran (S. 290), bei etwa 75 % durchscheinender “Deckel„, immer kleiner als Loch, diesem vorgelagert. Entwicklung eines Makulaloches nach Gass:
–Stadium I: Drohendes Makulaloch: hintere Glaskörpergrenzmembran anliegend; foveolare Depression und Reflex abwesend; kleiner gelber Fleck oder Ring zentral sichtbar; foveale Abhebung durch Zug der präfovealen kontrahierten Glaskörperrinde.
–Stadium II: Über mehrere Wochen langsam progressive Entwicklung eines Foramens in Foveanähe; ein sichtbarer “Deckel„ kann nur aus Glaskörperkollagen, fibrösen Astrozyten und Müller-Zellen bestehen, aber auch foveolare Netzhaut enthalten.
–Stadium III: Makulaloch 400 µm.
–Stadium IV: Makulaloch mit Abhebung des Glaskörpers vom Makulabereich.
Fluoreszenzangiographie: Fensterdefekt = frühe Hyperfluoreszenz im Lochbereich, retinales Pigmentepithel fehlt, chorioidale Hintergrundfluoreszenz scheint durch.
OCT (S. 68): Zur Stadieneinteilung.
Amsler-Netz (S. 67): Zentralskotom meist schwierig darzustellen; verzerrte Linien.
Ursache: z. B. idiopathisch (altersbedingt); Myopie; okuläres Trauma; Solar-Retino- pathie (nach extremer Sonnenexposition der Makula; S. 441); vitreomakuläre Traktion; Macular pucker (S. 290).
Manifestationsalter: Idiopathisch; meist 50 J., etwa 70% Frauen.
Verlauf/Komplikationen: Idiopathisch; keine Netzhautablösung (nur bei zusätzlicher vitreoretinaler Traktion oder evtl. bei Myopie, dann meist auf hinteren Pol beschränkt; wenn Ora serrata erreicht wird, eher peripheres Foramen ursächlich), zweites Auge in 10% betroffen (nicht, wenn die hintere Glaskörpergrenzmembran abgehoben ist).
Beachte: Erhebliche Visusreduktion möglich (0,2 – 0,05); etwa 1/3 der Patienten 0,4 – 0,25.
Differenzialdiagnose: Makuläres Pseudoforamen (Defekt in epiretinaler Membran über der Makula [Abb. 15.28]); lamelläres Makulaforamen(nur innere Netzhautschichten fehlen, im Fluo kein Fensterdefekt); Makulazyste.
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Netzhaut (Retina)
Abb. 15.27 · Makulaforamen (Pfeil) |
Abb. 15.28 · Pseudoforamen der Makula: |
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kreisförmiger Defekt in einer epiretinalen |
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Membran (Macular pucker). Laser-Scanning- |
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Tomographie mit horizontalem Profilschnitt, |
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der die Traktion nach anterior wiedergibt |
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Netzhaut (Retina)
15.8 Makulaveränderungen
Therapie:
Konservativ: Kontrollen, solange keine seröse Netzhautabhebung besteht; ggf. vergrößernde Sehhilfen vgl. S. 49;
Chirurgisch:
–Indikation: Durchgreifendes Makulaloch bis Stadium 3, Visus 0,3, Dauer 1 Jahr.
–Isoliert/kombiniert: Vitrektomie (Entfernung der Glaskörperrinde, Membrana limitans interna, Gasinjektion; S. 483); evtl. Applikation autologer Thrombozytenaggregate (enthalten Wachstumsfaktoren, stimulieren Müllerzellen, damit gliale Wundheilung, Verbesserung der Photorezeptorenannäherung); Stadium 3 Makulaloch: Plasmin intravitreal (löst Glaskörpergrenzmembran chemisch von der Netzhaut), anschließend Vitrektomie, Gasinjektion.
Macular pucker (epiretinale Gliose)
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Defintion: Membranbildung zwischen Retina und Glaskörper.
Leitbild: Cellophan-Reflex in der Makula, radiäre Netzhautfalten.
Diagnostik/Symptome:
Anamnese: Evtl. Metamorphopsie (Verzerrtsehen).
Visus: Sehschärfe variabel herabgesetzt, kann normal sein.
Funduskopie: (für Grad 1 rotfreies Licht) Einteilung nach Gass:
–Grad 0 (Cellophan-Makulopathie): Cellophanartiger Lichtreflex der inneren Netzhautoberfläche im Makulabereich; Membran selbst durchscheinend, nicht sichtbar.
–Grad 1 (faltige Cellophan-Makulopathie): Irregulärer Reflex; von kontrahierter Membran ausgehend radiäre feine Fältelung der inneren Netzhautschichten; Tortuositas (Windung) der darunter liegenden Gefäße, Gefäßverziehungen der angrenzenden Netzhautgefäße zur horizontalen Raphe.
–Grad 2 (Macular pucker): Graue Membran auf der inneren Netzhautoberfläche; ausgeprägte retinale Distorsion und Fältelung (Abb. 15.28); zu 90% Abhebung der hinteren Glaskörpergrenzmembran.
Amsler-Netz (S. 67): Evtl. verzerrte Linien.
Histologie: Fibrozelluläre Membran mit Makrophagen, Gliazellen, retinale Pigmentepitelzellen, Fibroblasten, kontraktile Elemente in den Zellen, Fibronektin in der Interzellularmatrix.
Ursache: Idiopathisch (20% bds.); nach Netzhautchirurgie, auch ohne primäre Makulabeteiligung; nach peripherer Photooder Kryotherapie; retinale vaskuläre Erkrankungen, z. B. Diabetes (S. 266), Hypertonus (S. 269), venöse Netzhautgefäßver-
schlüsse, Teleangiektasie (S. 275), Angiomatose (S. 278), Irvine-Gass-Syndrom (S. 287); Erkrankungen mit entzündlichen Infiltraten im Glaskörper.
Manifestationsalter: Idiopathischer Macular pucker (M. p.): meist 50 J.
Verlauf/Komplikationen: Meist Stabilisierung nach einiger Zeit (z. B. bei idiopathischem M. p.: Visus bei bis zu 78% 0,4); evtl. spontane Separation der Membran; weitere mögliche Veränderungen: erhebliche Visusreduktion; Makulaabhebung; bei 20% Gefäßleckagen; zystoides Makulaödem (S. 287); Makulaforamen (S. 288); chorioidale Neovaskularisation (S. 284).
Therapie:
Konservativ: Keine.
Chirurgisch: Entfernung der epiretinalen Gliose mittels Vitrektomie.
–Indikation: Ausgeprägte Fältelung der Membrana limitans interna, Visus
0,5; störende Metamorphopsien.
–Ergebnisse: Visus 0,2 – 0,6;
–Anmerkung: Photokoagulation kontraindiziert.
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15.8 Makulaveränderungen
Tabelle 15.6 · Toxische Makulopathien/Netzhautveränderungen – Auswahl
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Noxe |
Veränderungen |
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Chloroquin (Antimalariamittel, Antirheumatikum); selten bei kumulativer Gesamtdosis100 – 300 g (tgl. Dosis 3,5 mg/kg KG)
Stadien:
I.Rot-Gesichtsfeld: Skotom im Bereich 4 – 9 (reversibel).
II.Verlust des Foveolarreflexes; Pigmentstippung; Visusreduktion; Weiß-Gesichtsfeld:
Zentralskotom.
III. Schießscheibenmakulopathie (S. 308). IV. Periphere RPE-Veränderungen; enge Gefä-
ße; Papillenblässe; evtl. Erblindung; außerdem: weiße Wimpern; subepitheliale Hornhautablagerungen; herabgesetzte HH-Sensibilität; extraokuläre Muskelparesen
(ERG, EOG erst im Spätstadium pathologisch; ERG-Kampimetrie früher pathologisch als ERG)
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Hydroxychloroquin (Antirheumatikum, Anti- |
weniger ausgeprägt als bei Chloroquin, meist |
malariamittel); 750 mg/Tag über längere |
nicht progressiv |
Zeit |
|
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Chinin (Antipyretikum, Antimalariamittel); bei |
retinale Venendilatation, progressive Arte- |
Überdosierung ( 4 g Einzeldosis), selten bei |
rienverengung; Papillenblässe; Schädigung |
therapeutischen Dosierungen |
der retinalen Ganglienzellen; innerhalb 24 |
|
Std. blind, nach wenigen Tagen wieder annä- |
|
hernd volle Sehschärfe, zentrales Restge- |
|
sichtsfeld; Störung der Pupillomotorik, Farb- |
|
sehstörung |
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Chlorpromazin (Phenothiazin); 2400 mg/Tag |
RPE-Veränderungen; gelbweiße Granula unter |
über lange Zeit |
der vorderen Linsenkapsel, in der Hornhaut |
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Thioridazin (Melleril; Neuroleptikum/Pheno- |
retinale Pigmentverklumpung, -plaques (Hö- |
thiazin); meist 800 mg/Tag |
he des RPE); Atrophie von RPE und Chorioka- |
|
pillaris; Verschwommensehen; Farbsinnstö- |
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rung; Nyktalopie |
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Tamoxifen (Antiöstrogen, Zytostatikum); |
intraretinale lichtbrechende Verdichtungen; |
90 g kumulative Gesamtdosis |
Makulaödem; Sehverlust |
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Deferoxamin 3 – 12 g/24 h i. v. (Eisenvergif- |
Pigmentveränderungen am Fundus, mit La- |
tungsantidot, z. B. Transfusionshämosiderose) |
tenzzeit auftretend; Sehverlust; bei 70% nach |
|
3 – 4 Mon. wieder normale Sehschärfe; Farb- |
|
sinnstörung; Nyktalopie; Ringskotom; EOG, |
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ERG, Dunkeladaptation pathologisch |
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Siderose (eisenhaltiger intraokulärer Fremd- |
Pigmentdegeneration der Retina; Verlust des |
körper) |
peripheren Gesichtsfeldes; ERG anomal; Iris |
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dunkler (Heterochromie, s. a. S. 218); anterio- |
|
re, subkapsuläre, orangefarbene Ablagerun- |
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gen in der Linse; getrübte okuläre Medien |
|
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Fortsetzung |
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Netzhaut (Retina)
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Netzhaut (Retina)
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Tabelle 15.6 · Fortsetzung
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Noxe |
Veränderungen |
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Chalcose: intraokulärer, schwach kupferhalti- |
irreguläre, gelbliche Flocken in der Makula |
ger Fremdkörper |
(verschwinden nach Fremdkörperentfernung), |
|
ERG-Veränderungen; peripherer Hornhaut- |
|
ring; Sonnenblumenkatarakt (S. 252); Irishe- |
|
terochromie (S. 218) |
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Oxalose: Kalziumoxalatablagerungen in Kör- |
am hinteren Pol/mittlere Peripherie zahlrei- |
pergeweben |
che gelbweiße, punktförmige kristalline Fle- |
|
cken; Hornhautbefund s. S. 196 und Syndro- |
|
me |
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Canthaxanthin p. o. (Bräunungsmittel) |
kristalline, multiple, punktförmige Verände- |
|
rungen; Schießscheibenmakulopathie (S. 308) |
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gentamicin/Tobramycin (Antibiotika); Instillati- |
Weißfärbung der Netzhaut, hämorrhagischer |
on von 200 µg intravitreal oder in die Vor- |
Infarkt, Hauptarteriolen am hinteren Pol nicht |
derkammer |
perfundiert; Visusverlust; später Optikusatro- |
|
phie, Pigmentveränderungen; hämorrhagi- |
|
sches Glaukom |
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Methylalkohol p. o |
innerhalb 18 – 48 Std. Pupillenreaktionen ver- |
|
mindert bis aufgehoben, Sehschärfenminde- |
|
rung bis zur Blindheit, Papillenhyperämie |
|
(später Optikusatrophie), weißlich, streifiges |
|
Ödem des Papillenrandes und entlang der |
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großen Gefäße |
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Kohlenmonoxid |
oberflächliche Netzhautblutungen, Papillen- |
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ödem, Tortuositas vasorum |
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Indometacin (fraglich) |
Makulaveränderungen, z. B. Pigmentverschie- |
|
bungen |
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nikotinsäure: 1,5 – 5 g/Tag |
zystoides Makulaödem (S. 287); reversibel |
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nach Absetzen |
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Adrenalin AT lokal (Epinephrin) |
zystoides Makulaödem bei Aphakie (S. 287); |
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reversibel nach Absetzen |
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Miotika |
Netzhautablösung |
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Clofazimin |
Schießscheibenmakulopathie (S. 308); ober- |
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flächlich pigmentierte Hornhautlinien; braune |
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Verfärbung von Bindehaut und Tränenflüssig- |
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keit; ERG-Veränderungen |
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Silikonöl (nicht gesichert) |
S. 484 |
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15.9 Netzhauttumoren
15.9 Netzhauttumoren
Übersicht
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Tabelle 15.7 · Netzhauttumoren
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–kongenitale Pigmentepithelhypertrophien und -hyperplasien (vgl. Tab. 15.8)
–reaktive RPE-Hyperplasien (meist nach Trauma oder Entzündung)
–kombiniertes Hamartom (Malformation) des RPE und der Netzhaut1
–Adenom/Adenokarzinom2 des Pigmentepithels
–Retinoblastom (s. u.)
–kapilläres Hämangiom (S. 277)
–kavernöses Hämangiom (S. 278)
–razemöses Hämangiom (S. 278)
–massive retinale Gliose (meist histologische Diagnose)
–Astrozytom (S. 297)
–Glioneurom (sehr selten)
–Metastasen (sehr selten retinal)
1 Visus 0,1–0,5; retinales Pigmentepithel und sensorische Retina: grauweißer bis graubräunlicher, solitärer Tumor neben oder über der Papille, darüber ziehende Gefäße vermehrt geschlängelt, evtl. Anhebung der Fovea; Traktionsveränderungen; peripher: wie Retinopathia praematurorum im Narbenstadium mit Foveaverlagerung
2 klinisch nicht zu unterscheiden; 50% ziliare Region; manchmal Heterochromie, betroffene Seite dunkler; Pigmentklumpen im Glaskörper über schwarzem Tumor; selten; wahrscheinlich keine Metastasierung
Tabelle 15.8 · Kongenitale Pigmentepithelhypertrophien und -hyperplasien der Retina
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Funduskopie |
Wachstum |
Assoziation |
beiderseits |
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Unifokale kongenitale RPE-Hypertrophie (Abb. 15.29)
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
dunkelgraue bis schwarze, flache |
sehr langsam (bei bis zu |
selten beschrie- 1 – 2% |
Veränderung; scharfe, evtl. unre- |
etwa 80%); Änderung |
ben |
gelmäßige Ränder; variable Größe; |
der Pigmentierung |
|
überall am Fundus möglich, am |
möglich |
|
häufigsten temporal; evtl. depig- |
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mentierter Halo, depigmentierte |
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Lakunen (in der Peripherie oft an- |
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grenzende Retina dunkel koloriert, |
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deshalb scheinbar prominent) |
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Multifokale kongenitale RPE-Hypertrophie
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wenige bis multiple scharf be- |
stationär |
Gardner-S. |
selten |
grenzte, stationär schiefergraue bis |
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(S. 528) muss |
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schwarze, 0,1 bis 3 mm große fla- |
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ausgeschlossen |
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che Herde, oft sektorförmig ange- |
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werden |
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ordnet |
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Netzhaut (Retina)
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Netzhaut (Retina)
15.9 Netzhauttumoren
Abb. 15.29 · Pigmentepithelhypertrophie: dunkelgrau, flache Veränderung mit scharfen Rändern
Tumorassoziierte Retinopathie
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Leitbild: Photopsie; karzinomassoziiert bilaterale Visusminderung; melanomassoziiert bilaterale Nachtblindheit.
Diagnostik/Symptome:
Anamnese: Karzinomassoziiert (CA) Visusverlust vor Diagnose eines Karzinoms; melanomassoziiert (MM) vor Monaten/Jahren metastasierendes kutanes malignes Melanom; schimmerndes, pulsierendes Licht wird wahrgenommen, plötzliche Beeinträchtigung des Sehens bei Nacht.
Funduskopie: Normalbefund, bei CA evtl. enge Arteriolen.
ERG: CA hochpathologisch bis ausgelöscht; MM Verlust der b-Welle (Verlust der synaptischen Transkription zwischen Photorezeptoren und depolarisierenden Bipolarzellen).
Gesichtsfeld: Ring-, Zentralund andere Skotome.
Serologie: Bei CA Antikörper (AK) gegen Photorezeptorprotein (Recoverin), Enolase, retinale Proteine; bei MM färben AK retinale Bipolarzellen.
Histologie: Bei CA Degeneration der Photorezeptorzellen.
Ursache: Wahrscheinlich autoimmunologischer Prozess.
Assoziation: Lungen-, Mamma-, Uteruskarzinom; malignes Melanom der Haut.
Manifestation: Bei CA ältere Personen, bei MM 30 Jahre.
Differenzialdiagnose: Autoimmunretinopathie: AK färben innere plexiforme Schicht, langsame Progression, klinisch lange monokular, ERG bds. pathologisch (reduzierte b-Welle, anomale oszillatorische Potenziale, später ausgelöscht), späte Pigmentepithelatrophie, Autoimmunkrankheiten (Patient und familiär), kein Tumor assoziiert.
Verlauf/Komplikationen: Entwicklung über Wochen/Monate.
Therapie: Bisher keine etabliert.
Retinoblastom
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Definition: Maligner Netzhauttumor vorwiegend in den ersten vier Lebensjahren.
Leitbild: Leukokorie.
Diagnostik/Symptome:
Inspektion: Bei Erstvorstellung Leukokorie (weißer Pupillarreflex) bei etwa 60% der Patienten. Außerdem evtl. schmerzhaftes rotes Auge, Orbitaphlegmone (S. 396), unilaterale Mydriasis, Heterochromie (S. 218) Exophthalmus (S. 2), Nystagmus (S. 421; wenn Makula bds. betroffen).
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15.9 Netzhauttumoren
Spaltlampe: Evtl. Uveitis (S. 320), Rubeosis iridis (S. 221), Hyphaema (S. 430), Heterochromie (S. 218); selten Katarakt.
Funduskopie:
–Endophytisches Retinoblastom: In den Glaskörper vorwachsend, weiß oder cremefarben-rosa; variable Grade der Vaskularisation; Glaskörperaussaat von Tumorzellen; Verkalkungen ergeben weißes, hüttenkäseähnliches Bild.
–Exophytisches Retinoblastom: Wächst in den subretinalen Raum; totale Netzhautablösung; evtl. Glaskörperblutung; Tumor selbst oft schwer zu erkennen; evtl. juxtapapillärer Ursprung oder Invasion der Papille und des N. opticus.
Tonometrie: Augeninnendruck bei Sekundärglaukom erhöht.
Strabismus: Esooder Exotropie; bei etwa 20% der Patienten bereits bei der Erstvorstellung.
Serologie: Karzinoembryonisches Antigen positiv (evtl. auch bei Verwandten); ELISA: Ausschluss Toxocariasis.
Ultraschall/Biometrie: (typische Befunde) B-Bild: Verkalkungen bei niedriger Systemsensitivität sichtbar, Verschattung von dahinterliegendem Skleraund Orbitagewebe; A-Bild: irreguläre akustische Struktur, hohe interne Reflektivität (70 – 90%); so gut wie immer normale Augenlänge.
Röntgen: Verkalkungen.
CT/MRT: Verkalkungen (CT); Beurteilung von Invasion des N. opticus, orbitaler und ZNS-Ausdehnung; Ausschluss Pinealom.
Pädiatrische Untersuchung: Zum Metastasenausschluss.
Lumbalpunktion, Knochenmarkaspiration zum Metastasenausschluss.
Untersuchung von Eltern, Geschwistern, Familienmitgliedern mit hohem Risiko, ein Retinoblastom (R.) zu entwickeln.
Evtl. Feinnadelbiopsie des R.; evtl. Kammerwasserpunktat: etwa 92% erhöhte Laktat-Dehydrogenase ( 1: 10).
Histologie: Maligner, neuroblastischer Tumor; Zellen mit großen hyperchromatischen Kernen, wenig Zytoplasma, zahlreiche Mitosen, Flexner-Winterstein-Ro- setten, Homer-Wright-Rosetten, Pseudorosetten, Fleuretten, Nekrosen, Verkalkungen.
Genetik:
60 – 70% sporadisch und somatische Mutationen.
30 – 40% germinale Mutationen (hereditäres R.) mit autosomaler Vererbung, 90%iger Penetranz; hiervon 1/3 Vererbung durch Trägerelternteil, 2/3 germinale Neumutationen.
Retinoblastom-Retinom-Familienanamnese insgesamt bei nur etwa 6% der Patienten.
Unifokales Retinoblastom: Wenn ohne Familienanamnese, zu 80% nicht hereditär.
Hereditäres Retinoblastom:
–Multifokales oder beidseitiges R. mit und ohne Familienanamnese.
–Unifokales R. mit Familienanamnese, Pinealom oder Zweittumor z. B. Osteosarkom.
–Unifokales R. ohne Familienanamnese zu 10 – 15%.
Die maligne Entartung einer Retinazelle erfolgt, wenn beide homologen Retino- blastom-Gen-1-Kopien (Chromosom 13q14), d. h. von Vater und Mutter, die Funktion verlieren.
Das normale, durch das Retinoblastomgen (RB1)-kodierte Protein scheint folgende Tumoren zu verhindern: Retinoblastom, Pinealom, Retinom (sehr selten); mit späterer Manifestation: osteogenes Sarkom und andere nicht okuläre Tumoren.
Keimbahnmutationen im RB1-Gen führen zum autosomal-dominant vererbten Retinoblastom; beim nicht erblichen R. sind beide Mutationen somatisch.
Bei Patienten mit familiärem oder beidseitig isoliertem R. durch Mutationsanaly-
se an Blut-DNA (Polymerasekettenreaktion, SSCP-Analyse [Single-strand-DNA- conformation-polymorphism-Analyse]) Keimbahnmutationen im RB 1-Gen zu
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Netzhaut (Retina)
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