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Hornhaut-Iris-Kammerwinkel
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8.1 Kombinierte Hornhaut-Iris-Kammerwinkel-Veränderungen
Abb. 8.3 · Aniridie: Fehlen der Iris bis auf einen nur gonioskopisch sichtbaren Saum. Als Nebenbefund Verlagerung der Linse nach oben und subkapsuläre Katarakt
Genetik: 2/3 autosomal-dominant, Rest sporadisch (PAX-6-Gen-Mutation auf Chromosom 11p).
Weitere okuläre Befunde: Zirkulärer degenerativer kornealer Pannus (Hornhaut wirkt hierdurch kleiner), progressive Hornhauttrübung; epibulbäre Dermoide; manchmal Katarakt, Linsensubluxation (nach oben, Abb. 8.3); oft Nystagmus, Strabismus.
Assoziation: Wilms-Tumor (s. o.); andere Defekte des Urogenitaltraktes; evtl. Retardierung; ggf. Skelettanomalien (Polydaktylie, Klumpfuß, Zwergwuchs, kraniofaziale Dysostose); s. Syndrome: WAGR-Syndrom, Gillespie-S., Christ-Siemens- Touraine-S., Cross-S., Crouzon-S., Goltz-Gorlin-S., Homocystinurie I, Marinescu(o)- Sjögren-S., Meckel-Gruber-S.
Manifestationsalter: Kongenital.
Verlauf/Komplikationen: Glaukom in etwa 50%, gewöhnlich erst nach einigen Jahren (späte Kindheit).
Therapie:
Konservativ: Bei Tensionserhöhung: Parasympathomimetika AT (S. 379); Prostag-
landinagonisten AT: Dosis: 1-mal z. N. (bei Aphakie evtl. reversible Makulaödeme); Acetazolamid AT oder p. o.: Dosis bei Kindern (Erw.-Dosis und NW s. S. 380): 15 mg/kg KG tgl.; optimale Korrektion von Refraktionsfehlern (Skiaskopie bei Kleinkindern.
Chirurgisch:
–Goniotomie (S. 479); evtl. Trabekulektomie (S. 476), evtl. zyklodestruktive Eingriffe (S. 480).
–Indikation: Wenn Druck konservativ nicht beherrschbar; sehr selten prophylaktisch bei beginnender Synechienbildung.
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Aus A.Burk u. R.Burk.: Checkliste Augenheilkunde, 4. Aufl. (ISBN 3-13-100573-4) © 2005 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9.1 Angeborene und erworbene Veränderungen der Iris
9Iris/Ziliarkörper
9.1Angeborene und erworbene Veränderungen der Iris
Aniridie S. 215.
Reste der Pupillarmembran: Gewebestränge im Pupillarbereich mit Verbindung zur Iriskrause (Rückbildungsstörung der Tunica vasculosa lentis); evtl. Kontakt zur Linse mit und ohne Katarakt; evtl. nur bräunlich pigmentierte Melanozyten auf der Linsenvorderfläche (evtl. autosomal-dominant, evtl. assoziierte Hornhautund Linsenveränderungen).
Iriskolobome (s. Abb. 9.1): Irisanteil fehlt; kongenital und typisch, wenn nasal und unten (im Bereich des Verschlusses der Augenbecherspalte); Uvea und N. opticus können beteiligt sein; atypisch bei anderer Lokalisation.
a |
b |
c |
9
Iris/Ziliarkörper
kongenitales |
peripheres Kolobom |
Kolobom nach |
|
Kolobom |
nach basaler Iridektomie |
Sektoriridektomie |
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d |
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e |
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traumatisches Kolobom |
Kolobom nach Ando- |
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durch Iridodialyse |
Iridektomie bei Silikonölchirurgie |
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Abb. 9.1 · a–e Iriskolobome
Polykorie: Mehrere Pupillen; echte Polykorie mit Sphinkterreaktion bei Lichteinfall oder Pseudopolykorie (autosomal-dominant) bei Lochbildung in der Iris.
Korektopie: Verlagerung der Pupille; meist beiderseits; am häufigsten nach oben außen; rund, oval oder irregulär; Visus herabgesetzt; Myopie und Ectopia lentis (S. 247) oft assoziiert; evtl. weitere Augenanomalien (Tendenz zur dominanten Vererbung).
Beachte: Normalerweise liegt die Pupillenmitte eine Spur nasal und unterhalb der Hornhautmitte.
Ectropium uveae: Das bräunliche Pigmentepithel der Iris setzt sich umschrieben oder zirkulär über den Pupillarsaum auf die Irisvorderfläche fort, evtl. mit anderen Anomalien assoziiert, z. B. Rieger-Syndrom (S. 214). Erworben z. B.: Rubeosis iridis (Stadium 3, S. 221, S. 240), Irisnävus (S. 223), Irismelanom (S. 225), Leiomyom.
Senile Iridoschisis: In höherem Lebensalter beiderseits Spaltung des Irisstromas in ein vorderes und hinteres Blatt; in etwa 50% sekundärer chronischer Winkelblock; auch als Folge von Trauma, Iritis, Miotikatherapie, Winkelblockglaukom (hier Ursache und Wirkung nicht klar).
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Iris/Ziliarkörper
9.2Verschiedene Iris/Ziliarkörperveränderungen
Iris bombata: Infolge von Seclusio pupillae (zirkuläre hintere Synechien zwischen Iris und Linse) Aufstau des Kammerwassers in der Augenhinterkammer und Vorwölbung der Irisbasis; z. B. bei Uveitis anterior.
Brushfield-Flecken: Zu 85 – 90% bei Down-Syndrom, 20 – 25% Normalbevölkerung; goldene oder weiße Punkte im äußeren Irisdrittel (wie an einer Perlenkette konzentrisch zur Iriswurzel aufgereiht); histologisch vermehrte Dichte des vorderen Irisstromas mit Pigmentakkumulation.
Lisch-Knoten: Kleine, perlweiße oder leicht pigmentierte Irisknoten melanozytären Ursprungs bei Neurofibromatose (vgl. S. 133, Abb. 3.20).133
Koeppe-Knötchen: Graue, knötchenförmige Ablagerungen am Pupillenrand; histologisch Akkumulationen von Epitheloidzellen und Lymphozyten; z. B. bei Sarkoidose, Tuberkulose, sympathischer Ophthalmie, juveniler rheumatoider Arthritis.
Busacca-Knötchen: Graue, knötchenförmige Ablagerungen auf der Irisoberfläche; histologisch Akkumulationen von Epitheloidzellen und Lymphozyten; z. B. bei Sarkoidose.
Prostaglandin-/Prostamidderivat-Heterochromie: Dunklerwerden der Iris unter Bimatoprost-, Latanoprost-, Travoprost-Augentropfen in therapeutischer Dosierung bei einem Teil der Patienten (vorwiegend betroffen sind gemischtfarbige grünbraune, gelbbraune und blau/graubraune Augen; Beginn der Zunahme der Irispigmentierung nach mehreren Therapiemonaten; durch Latanoprost wird die Melanogenese der Melanozyten stimuliert, nicht die Melanozytenproliferation); nach Absetzen stationär, bisher nicht reversibel.
9.2Verschiedene Iris/Ziliarkörperveränderungen
Iritis (S. 320)
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Heterochromie der Iris
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Farbunterschiede der normalerweise gleichfarbigen Irides.
Binokulare Heterochromie:
Einfache Heterochromie: Keine Augenerkrankung assoziiert; manchmal autoso- mal-dominant.
Heterochromie in Verbindung mit Augenerkrankungen/Syndromen s. Tab. 9.1.
Heterochromiezyklitis Fuchs: Krankheitsbild mit Irisheterochromie, Zyklitis und Katarakt.
Betroffene Iris meist heller, atrophisch (Rarefizierung und Transparenz des Gewebes; Blick auf ein siebähnlich durchlöchertes Pigmentepithel; radiale Markierungen am Pupillarsaum weniger prominent; mottenfraßartiger Pupillenrand); kongenitale oder frühe Manifestation.
Meist unilaterale schleichende chronische Zyklitis (S. 319) ohne hintere Synechien; geringer Tyndall, wenig Zellen in der Vorderkammer; kleine weiße, nicht konfluierende, diffus verteilte Hornhautrückflächen-Präzipitate; weißliche Verdichtungen im vorderen Glaskörper; evtl. Chorioiditis (Definition S. 319).
Äußerlich reizfreies Auge, keine Schmerzen; häufig Katarakt, etwa 20% Glaukom (gonioskopisch senkrecht zum Skleralsporn auf das Trabekelwerk ziehende Brückengefäße); Pupille weiter, reagiert schlechter auf Licht, bei medikamentöser Mydriasis schlechte Dilatation.
Uniokulare Heterochromie (Iris bicolor): Die Iris eines Auges ist unterteilt in zwei Areale mit verschiedenen Farben, unioder bilateral, z. B. beim Megacolon congenitum (Hirschsprung).
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9.2 Verschiedene Iris/Ziliarkörperveränderungen
Tabelle 9.1 · Heterochromie in Verbindung mit Augenerkrankungen/Syndromen/Medikamenten – Auswahl
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
–Iritis (S. 320)
–Heterochromiezyklitis Fuchs (s.o.)
–Horner-Syndrom (S. 231)
–Pigmentglaukom (S. 235)
–Posner-Schlossman-Syndrom (S. 239)
–Siderose (S. 441)
–Hämosiderose (S. 441)
–Chalcose (S. 292)
–juveniles Xanthogranulom
–Medulloepitheliom (S. 359)
–leukämische Infiltrate
–Karzinommetastase
–Iris-Nävus-Syndrom (S. 214)
–okuläre Melanozytose (S. 184)
–Nävus v. Ota (S. 138)
–diffuser Irisnävus (S. 223)
–Irismelanom (S. 225)
–chorioidales Ringmelanom
–Adenom oder Adenokarzinom des retinalen Pigmentepitels (RPE)
–Retinoblastom (S. 294)
–Sturge-Weber-Syndrom (S. 352)
–Waardenburg-Syndrom (s. Syndrome)
–Hemiatrophia faciei progressiva (s. Syndrome)
–Prostaglandin-/Prostamidderivat-Heterochromie (S. 218)
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Iris/Ziliarkörper
Albinismus
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Sammelbezeichnung für Störungen in der Melanin-Synthese.
Leitbild: Photophobie, Irisdurchleuchtbarkeit, verminderte Funduspigmentierung
Diagnostik/Symptome: s. Tab. 9.2; bei okulärem Albinismus Typ 2 (Forsius-Eriks- son-Syndrom, ocular albinism Forsius-Eriksson type) zusätzlich Astigmatismus bis 7,5 dpt., progrediente Myopie bis– 20 dpt.; Farbsinnstörung (X-chromosomal vererbt; bei Männern Vollbild, bei Frauen abgeschwächte Form).
Abb. 9.2 · Irisdurchleuchtbarkeit im regredienten Licht bei Albinismus
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Iris/Ziliarkörper |
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Tabelle 9.2 · Diagnostik und Symptome des Albinismus
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bezeichnung |
Haut/Haare |
Spaltlampe |
Funduskopie |
Visus |
Pendelnys- |
Strabismus |
Tyrosinase- |
Genetik |
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(regredientes |
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tagmus |
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test |
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Licht (S. 30) |
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kompletter okulo- |
weißblondes Haar |
vollständig |
pigmentarmer, blas- |
0,1 |
immer |
ja |
Enzym, Tyro- |
autosomal- |
kutaner Albinismus |
und Wimpern, blas- |
durchleuchtbare |
ser Fundus (chorio- |
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sinase fehlt, |
rezessiv1 |
(OCA) |
se Haut |
blaue Iris |
idale Gefäße deut- |
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|
Unfähigkeit, |
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|
lich sichtbar, Maku- |
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Melanin zu |
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lahypoplasie S. 299) |
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|
synthetisieren |
|
inkompletter okulo- |
Variation von sehr |
blaue oder brau- |
Funduspigmentie- |
meist he- |
variabel |
variabel |
variable Men- |
autosomal- |
kutaner Albinismus |
blass bis normal |
ne Iris variabler |
rung variabel, Fovea |
rabge- |
|
|
gen Melanin |
dominant1 |
(OCA) |
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Durchleuchtbar- |
nicht ausdifferen- |
setzt |
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werden syn- |
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|
keit |
ziert |
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thetisiert, |
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Tyrosinase |
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positiv |
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okulärer Albinismus |
klinisch unauffällig |
durchleuchtbare |
pigmentarmer Fun- |
herabge- |
meistens |
ja |
variable Men- |
meist X-chro- |
(OA) |
(histologisch auffäl- |
Iris (kann auch |
dus, Chorioidalgefä- |
setzt |
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gen Melanin |
mosomal-re- |
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lig) |
bräunlich sein) |
ße besonders gut |
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werden syn- |
zessiv2; auch |
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außerhalb des zent- |
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thetisiert, Ty- |
autosomal- |
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ralen Fundus sicht- |
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rosinase posi- |
rezessiv3 |
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bar, Makulahypo- |
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tiv |
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plasie |
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Konduktorinnen |
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evtl. durchleucht- |
Pigmentverände- |
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bare Iris |
rungen am Fundus |
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Iris/Ziliarkörperveränderungen Verschiedene 2.9 9
1 OCA 1 TYR-Gen, Genort: 11q 14–q 21, kodiert Tyrosinase; OCA 2 P-Gen, Genort: 15q 11.2–q 12; OCA 3 TYR P 1-Gen, Genort: 9 p 23; kodiert ein Tyrosinase-abhängiges Protein; OCA 4: MATP-Gen 2 OA 1 Genort: Xp 22.3.2–22.2; OA 2 Genart: X p11.4–p 11.23
3 OAR/OA 3 Genort: 6q 13–q 15
9.2 Verschiedene Iris/Ziliarkörperveränderungen
Assoziation: z. B.:
Hermansky-Pudlak-Syndrom: autosomal-rezessiv (Gene HPS 1 – 7; z. B. HPS 1 Genort: 10q 23.1 –q 23.3; HPS 4 Genort: 22q 11.2 –q 12.2; HPS 5 Genort 11p 14); Albinismus mit hämorrhagischer Diathese (Blutungsneigung, leicht blaue Flecke);
Chediak-Higashi-Syndrom: autosomal-rezessiv (CHS 1 [LYST]-Gen, Genort: 1q 42.1 –q42.2); Albinismus mit Infektanfälligkeit bei kleinen Kindern (durch Immundefekt), neurologische Störungen, Malignom (lymphoretikulär); pränatale Diagnostik bei beiden Syndromen möglich.
Griscelli-Syndrom, Waardenburg-Syndrom (S. 554).
Beachte: Im Chiasma kreuzt auch ein Teil der temporalen Fasern (mit Muster-On- set-VEP nachweisbar).
Therapie: konservativ: symptomatisch; Photophobie: Brille mit UV-Blockade und Absorption (z. B. Uvex 75%); Strabismus ab S. 400; vergrößernde Sehhilfen S. 49
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Iris/Ziliarkörper
Rubeosis iridis
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Gefäßneubildung auf der Irisvorderfläche, meist von der Iriswurzel oder dem Pupillarsaum ausgehend (Abb. 9.3).
Komplikation: Neovaskularisationsglaukom, s. S. 240 .
a |
b |
Abb. 9.3 · Rubeosis iridis. a Gefäßneubildung von der Iriswurzel ausgehend und am Pupillarsaum; b feine neu gebildete Gefäße auf der Irisvorderfläche im Pupillenrandbereich
Tabelle 9.3 · Ursachen einer Rubeosis iridis
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Allgemein: Retinale Ischämie
Speziell – Auswahl:
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Häufigste Ursachen:
–Diabetische Retinopathie etwa 1/3
–Zentralvenenverschluss etwa 28%
–Karotisstenose (s. Retinopathie bei chronisch okulärer Hypoxie S. 275)
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Weitere Ursachen:
–Uveitis (S. 319)
–Retinoblastom (S. 294)
–Trauma (ab S. 426)
–Zentralarterienverschluss (S. 273)
–Venenastverschluss (S. 271)
Fortsetzung Tab. 9.3 221
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Iris/Ziliarkörper
9.3 Iristumoren
Tabelle 9.3 · Fortsetzung
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–Arterienastverschluss
–Takayasu-Arteriitis (s. Syndrome)
–Riesenzellarteriitis (S. 373, 374)
–Carotis-Sinus-Cavernosus-Fistel (S. 396)
–Leber-Miliaraneurysmen (S. 275)
–Retinopathia praematurorum (S. 279)
–Sturge-Weber-Erkrankung (S. 352)
–Netzhautablösung (S. 261)
–persistierender hyperplastischer Glaskörper (S. 256)
–Coats-Krankheit (S. 275)
–Eales-Krankheit (S. 271)
–Pseudoexfoliationssyndrom (S. 237)
–Essenzielle Irisatrophie (S. 215)
–chirurgische Eingriffe, z. B. Vitrektomie
–Bestrahlungstherapie
–Norrie-Syndrom (s. Syndrome)
–Sichelzellanämie (S. 575)
–Neurofibromatose (S. 133)
–Lupus erythematodes
–Marfan-Syndrom (s. Syndrome)
–Tumoren, z. B. malignes Melanom, Medulloepitheliom
9.3 Iristumoren
Iris-/Ziliarkörperzysten
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Einoder mehrkammeriger sackartiger Tumor mit flüssigem Inhalt, der von einer Kapsel umgeben ist.
Leitbild: Vorwölbung der Iris.
Diagnostik/Symptome:
Spaltlampe:
–Grauer oder dunkler Fleck im Irisstroma; Vorwölbung der Iris oft bei 3 oder 9 Uhr, Stroma darüber verdünnt; Zysten der zentralen Iris, der Iriswurzel oder des Ziliarkörpers werden manchmal bei Pupillenerweiterung sichtbar (Abb. 9.4) und drücken die Iris in die Vorderkammer; evtl. flottiert die Zyste frei in Vorder-, Hinterkammer oder Glaskörper; multiple pigmentierte Zysten am Pupillarsaum (Abb. 9.5) meist durch Miotika (evtl. kongenital und bilateral, dann als Irisflocculi bezeichnet).
–Regredientes Licht (S. 30)/transsklerale Durchleuchtung (S. 36): Durchleuchtbar, keine Verschattung.
Histologie: Zystenwand aus Plattenepithel oder Neuroepithel; klarer bis muzinöser Inhalt, selten Keratin (Perlzyste bei verhornendem Plattenepithel).
Ursache:
Primäre (idiopathische) Zyste: Nicht bekannt.
Sekundäre Zyste: Nach Trauma oder Chirurgie (Epithel-Implantations-Zysten);
|
Miotika: Di-isopropyl-fluorphosphat (DFP), selten Pilocarpin (Cholinergikum), |
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Ecothiopadiodid (Cholinesterasehemmer); Parasiten; Entzündungen. |
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9.3 Iristumoren |
9 |
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Iris/Ziliarkörper |
Abb. 9.4 · Zyste des Irispigmentepithels, die in Mydriasis sichtbar wird
Abb. 9.5 · Irispigmentzyste am Pupillarsaum
Manifestationsalter: Primäre (idiopathische) Zyste am häufigsten vor dem 10. bis zum 20. LJ, aber auch später möglich.
Verlauf/Komplikationen:
Evtl. konstanter Befund über Jahre, plötzliches Wachstum möglich; nach Spontanruptur akute Augeninnendrucksteigerung möglich.
Beachte: Inkomplette Exzision einer epithelialen Zyste kann ausgedehnte Epithelialisierung des Vorderabschnitts zur Folge haben.
Miotika kausal: Nach Absetzen Regression.
Differenzialdiagnose: S. 225 (Differenzialdiagnose des malignen Melanoms).
Therapie:
Konservativ: Ersatz der oben genannten Miotika durch andere Augeninnendruck senkende Medikamente;
Chirurgisch:
–En-bloc-Exzision.
–Indikation: Bei Vergrößerung, wenn Sehachse beeinträchtigt ist.
Irisnävi
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Definition: Ansammlungen melanozytärer Zellen im Irisstroma mit variabler Pigmentierung.
Leitbild: Wenig prominente Irisstromaveränderung variabler Pigmentierung.
Diagnostik/Symptome:
–Spaltlampe:
–Meist im Irisstroma der unteren Irishälfte gelegene Veränderung (Lokalisation im Irispigmentepithel extrem selten); nicht 1 mm über das Niveau der Irisvorderfläche erhaben; Flächenausdehnung variabel; diffuse Nävi: manchmal
Sektor oder gesamte Iris einnehmend; lokalisierte Nävi: rund oder irregulär, |
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evtl. Satellitenläsionen. |
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Iris/Ziliarkörper
9.3Iristumoren
–Die Pigmentierung kann sehr variieren, dunkel (Melanozytom) bis gelatinös, transparent; bei Nävi in der Nähe des Pupillenrandes Pupillenverziehung, Ectropium uveae (S. 217) möglich; oft Sektorkatarakt im Quadranten der Läsion.
Gonioskopie: Nävus kann auch im Trabekelwerk liegen, mit Ausdehnung bis zur Schwalbe-Linie; manchmal einzelne Nävuszellen im Kammerwinkel (diese können plump, tief pigmentiert sein bei Nekrose eines Melanozytoms der Iris).
Tonometrie: Zum Ausschluss eines Sekundärglaukoms.
Histologie: Melanozytäre Zellen unterschiedlicher Größe und Form (dicht gepackte, schlanke oder leicht plumpe Zellen); Melaningranula variabler Anzahl.
Manifestationsalter: Während der Pubertät, bei jungen Erwachsenen (häufiger bei gering pigmentierten Menschen).
Verlauf/Komplikationen: Evtl. sekundäres Glaukom; gelegentlich maligne Entartung.
Differenzialdiagnose: Diffuses Iris-Nävus-Syndrom (Cogan-Reese, S. 214), Irissommersprossen (pigmentierte Läsionen aus normalen Melanozyten auf der Irisvorderfläche, verändern nicht die Irisstruktur); siehe auch Differenzialdiagnose malignes Melanom, S. 225.
Beachte: Irisläsionen 3 3 1 mm sind gewöhnlich gutartig.
Therapie:
Konservativ: Regelmäßige Kontrollen mit Photodokumentation, zum Ausschluss einer Größenzunahme.
Chirurgisch: Exzision mittels Iridektomie. Indikation: Bei Sekundärglaukom und Verdacht auf maligne Entartung.
Juveniles Xanthogranulom
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Definition: Stark vaskularisierter, gelblich-rötlicher histiozytärer Iristumor.
Leitbild: Vaskularisierte, prominente Irisveränderung.
Diagnostik/Symptome:
Spaltlampe: Meist unilateral, umschrieben oder diffus; ausgeprägt vaskularisierter gelblich-rötlicher Tumor; spontanes Hyphäma (Vorderkammerblutung); kongenitale oder erworbene Heterochromie (S. 218); Pupille evtl. oval oder exzentrisch; Uveitis anterior (S. 320).
Tonometrie (S. 35): Evtl. Sekundärglaukom.
Evtl. Hautbiopsie einer typischen orange oder gelbbraunen Papel im Kopfoder Nackenbereich (müssen nicht vorhanden sein, evtl. nur eine).
Histologie: Histiozyten, Entzündungszellen, Touton-Riesenzellen, dünnwandige Blutgefäße.
Weitere okuläre Befunde: Gelbliche Hornhautknoten; gelblich bis rosafarbener subkonjunktivaler Tumor; Tumoren in Ziliarkörper, N. opticus, Chorioidea, Augenlidern, Orbita (Exophthalmus), Augenmuskeln (Strabismus).
Assoziation: Gutartige Hauterkrankung; betroffen evtl. Lunge, Perikard, Eingewei-
de, Testes, Knochen; evtl. Neurofibromatose (S. 133), Niemann-Pick-Krankheit (S. 314).
Manifestationsalter: 85% jünger als 1 Jahr (bei Erwachsenen okuläre Manifestation selten).
Verlauf/Komplikationen: Tendenz zur spontanen Remission; hämorrhagisches Glaukom; Verlust des Auges möglich.
Differenzialdiagnose: s. Tab. 9.4 Hyphäma bei Kindern; kongenitales Glaukom (S. 240), Uveitis (S. 319), leukämische Infiltrate, Retinoblastom (S. 294).
Therapie:
Konservativ: Prednison p. o.: Dosis: 2 mg/kg KG, Dauer: 4 – 6 Wochen; Kortison AT: Dauer: wenige Wochen, Dosierung/NW S. 323; Therapie eines Sekundärglaukoms S. 378;
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Aus A.Burk u. R.Burk.: Checkliste Augenheilkunde, 4. Aufl. (ISBN 3-13-100573-4) © 2005 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
9.3 Iristumoren
Chirurgisch: Evtl. Bestrahlung; Exzision (mit hoher Blutungsgefahr verbunden). Indikation: bei fehlendem Ansprechen auf Kortison.
Malignes Melanom der Iris
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Definition: Maligner, von Melanozyten der Iris ausgehender, neuroektodermaler Tumor.
Leitbild: Prominente Irisveränderung variabler Pigmentierung.
Diagnostik/Symptome:
Inspektion: Häufiger bei Weißen mit heller Haut, selten bei Schwarzen.
Spaltlampe: Entweder a) umschriebene, irreguläre Läsion; 3 mm Durchmesser,1 mm erhaben; häufiger im unteren Irisstroma mit Versorgungsgefäßen; evtl. Satellitenläsionen; dunkel bis kaum pigmentiert (amelanotisches Melanom durchscheinend, Gefäße deutlich sichtbar) oder b) diffuser Typ mit allmählichem progressiven Dunklerwerden der Iris (Heterochromie), schmerzlosem Glaukom, irregulärer Verdickung der Iris, Verlust der Iriskrypten; (evtl. Iris-Fluoreszenzan- giographie zur Darstellung des Gefäßbettes der Läsion). Weitere mögliche Befunde: Ectropium uveae (S. 217), pigmentierte Zellen im Kammerwasser, spontane Vorderkammerblutung (Hyphäma), Sektorkatarakt im Quadranten des Tumors.
Gonioskopie: Noduläre Ansammlung von Pigmentzellen im Kammerwinkel; evtl. Invasion des Trabekelwerks.
Tonometrie (S. 35): Ausschluss eines Sekundärglaukoms.
Transillumination (S. 36): Bestimmung der Ausdehnung.
Dokumentiertes Tumorwachstum (Fotos).
Allgemeine Tumordiagnostik vgl. S. 354 (z. B. Röntgen, Facharztkonsilien).
Histologie: Meist Spindel-A-/Spindel-B-Zellen, selten Epitheloidzellen (s. a.
S.355).
Manifestationsalter: Selten in den ersten beiden LJZen, Gipfel 40.– 47. LJ.
Verlauf/Komplikationen: Meist kein Wachstum, keine Metastasierung; Ausdehnung in den Ziliarkörper möglich; evtl. Sekundärglaukom; Mortalitätsrate 1–4%.
Differenzialdiagnose: (Auswahl): Iriszyste (S. 222); Irisnävus (S. 223); Iris-Nävus- Syndrom (S. 214); essenzielle Irisatrophie (S. 215); Irisfremdkörper (periphere vordere Synechien); Metastasen; Melanozytom; Heterochromie (S. 218); Iridoschisis (S 217); Nävus v. Ota (S. 138), okuläre Melanozytose (S. 184); Siderosis (S. 441); Hämosiderose (S. 441); Pigmentglaukom (S. 235); juveniles Xanthogranulom (S. 224); Rhabdomyosarkom (S. 183); Tuberkulose; Koeppeund Busacca-Knötchen u. a. bei Sarkoidose (vgl. S. 218); Leiomyom (14% der Iristumoren; klinisch wie amelanotisches malignes Melanom, meist im Pupillarbereich; manchmal histologisch als maligne eingestuft, in der Nachbeobachtungszeit bisher keine Todesfälle); leukämische Infiltrate (Manifestation mit Hyphäma, Hyposphagma, Heterochromie, Sekundärglaukom); siehe auch Tab. 9.5.1822189.5
Tabelle 9.4 · Hyphäma bei Kindern – Ursachen
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Trauma
Tumoren (Retinoblastom, S. 294, Medulloepitheliom [Diktyoma; S. 359 ], Langerhans-Zell-His- tiozytose [s. Syndrome], Leukämie, Neuroblastom)
Rubeoisis iridis (infolge von z. B. Retinopathia praematurorum [S. 279 ], PHPV [S. 256 ]) arteriovenöse Malformationen der Iris
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Iris/Ziliarkörper
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