Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Checkliste Augenheilkund 3 auflage_Burk_2005

7

Hornhaut (Kornea)

7.4 Hornhautdystrophien

Hornhautdystrophien bei Amyloidose

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Definition: Ablagerung von fibrillärem Protein (Amyloid) in Bindegeweben und perivaskulär.

Leitbild: Linienartige verzweigte oder punktförmige Trübungen im Hornhautstroma.

Diagnostik/Symptome:

Anamnese: Photophobie, Schmerzen, Epiphora.

Visus reduziert.

Spaltlampe:

–Gittrige Hornhautdystrophie Typ I: (vgl. S. 203): Punktförmige, diffuse Trübungen, Netzwerk dünner, verzweigter Linien im zentralen, subepithelialen und oberflächlichen Stroma; später Ausbreitung in das tiefere Stroma und die Peripherie; Entzündungen; Erosionen.

–Gittrige Hornhautdystrophie, Typ II: Trübungslinien in der mittleren Peripherie, radiär; Verzweigung wie bei kornealen Nerven.

–Gittrige Hornhautdystrophie, Typ III: Vorwiegend dicke Gitterlinien bis fast an den Limbus.

–Polymorphe amyloide Hornhautdegeneration: Punktförmige und filamentöse, glasartige axiale Trübungen im mittleren und tiefen Stroma.

–Gelatinöse tropfenartige (gelatinous drop-like) Hornhautdystrophie: bds.

tropfenähnliche, milchig-weiße, gelatinöse, punktförmige (bis 0,5 mm), subepithelial gelegene Erhebungen, zentral betont; ähnliche Veränderungen in der limbalen Bindehaut möglich, später Verschmelzen der Läsionen.

Histologie: Amyloiddarstellung mit der Kongorotfärbung; Elektronenmikroskopie: Amyloid aus Fibrillen (eosinophile Proteine mit -Faltblattstruktur), 70 – 120 A (Angström).

Genetik: Autosomal-rezessiv: gelatinöse tropfenartige und gittrige Dystrophie Typ III; autosomal-dominant: gittrige Dystrophie Typ I (Chromosom 5q), Typ II (Chromosom 9q).

Ursache: Akkumulation einer extrazellulären, amorphen, eosinophilen Substanz.

Immunozytische Amyloidose: Chronische Entzündung (z. B. Tuberkulose, Pyelonephritis, Bronchiektasien); rheumatoide Arthritis; entzündliche Darmerkrankungen; Plasmozytom, andere B-Zell-Lymphome.

Lokalisierte Amyloidose: Keratokonus (S. 202); Hornhauttrauma; chronische Entzündung (z. B. Trachom, S. 166); Retinopathia praematurorum.

Heredofamiliär: Mittelmeerfieber mit primärer Nierenbeteiligung; primäre neuropathische Form mit Glaskörperbeteiligung.

Altersbedingt: Amyloidablagerungen in Herz, Gehirn, Pankreas.

Weitere okuläre Befunde: Amyloidablagerungen: Orbita, Tränendrüse, Uvea; gelb, wächsern in Bindehaut und Lid; Blutungen/Petechien: Lider, subkonjunktival, retinal; Lidvergrößerung, -schwellung; Ptosis; Exophthalmus; Motilitätseinschränkung; Anisokorie; segelartige Glaskörperverdichtungen mit langsam progressivem Sehverlust; retinale Arterienverschlüsse, perivaskuläre Einscheidungen.

Assoziation:

Immunozytische Amyloidose: Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Dyspnoe, Parästhesien, Knöchelödeme, Dysphonie (Stimmstörung), renale, kardiale, hepatische Beteiligung.

Gittrige Hornhautdystrophie Typ II (Meretoja): Progressive periphere und kraniale Nervenlähmungen; trockene, juckende Haut; Blepharochalasis (S. 110); vorstehende Lippen; maskenartiger Gesichtsausdruck.

7.5 Keratitis: Allgemeines

Manifestationsalter:

Immunozytische Amyloidose: 7. Lebensjahrzehnt.

Lokale Amyloidose: Unterschiedlich: Polymorphe amyloide Degeneration 40 Jahre; gittrige Dystrophie Typ I frühe Kindheit, Typ II und III Erwachsenenalter; gelatinous drop-like Dystrophie 2.– 3. Lebensjahrzehnt.

Verlauf/Komplikationen:

Gittrige Dystrophie: Unspezifische zentrale Vernarbung, manchmal Vaskularisation.

Keratoplastik im 4.– 5. Lebensjahrzehnt.

Gelatinous drop-like Dystrophie: Subepitheliale, oberflächliche stromale Vaskularisation.

Differenzialdiagnose: s. ab S. 202.

Therapie:

Konservativ:

–Systemische Amyloidose: Versuche mit Melphalan, Prednison, Colchicin, Dimethylsulfoxid unbefriedigend; Behandlung einer ursächlichen Erkrankung führt oft zu parzieller oder kompletter Resorption der Amyloidablagerungen.

–Polymorphe amyloide Degeneration erfordert keine Therapie.

Chirurgisch: Exzision bei umschriebener lokaler Amyloidose, hohe Rezidivrate:

– Perforierende Keratoplastik (S. 465): Bei gittriger Degeneration meist im 4.– 5. LJZ; Rezidive möglich; Erfolgsrate 90%; evtl. bei gel. drop like D. und diffuser familiärer Amyloidose;

–Vitrektomie (S. 482) bei dichten Glaskörpertrübungen (erste Vitrektomie überhaupt bei Amyloidose durchgeführt).

7.5Keratitis: Allgemeines

Keratitis: Allgemeines

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Definition: Entzündung der Hornhaut.

Leitbild: Hornhauttrübungen, Photophobie, Visusreduktion.

Diagnostik/Symptome:

Anamnese: Schmerzen, Photophobie, Visusreduktion, Tränenfluss.

Spaltlampe: z. B. Verlust des Oberflächenglanzes, verzerrtes Spiegelbild; fluoreszeinpositive Hornhautdefekte, stromale Trübungen, tiefe/oberflächliche Hornhautvaskularisation.

Ästhesiometrie (S. 29): Ausschluss einer Hornhaut-Sensibilitätsstörung.

Tränenwegdiagnostik (S. 9): Obstruktion begünstigt Infektion, evtl. kausal.

Schirmer-Test (S. 10)/Tränenfilmaufreißzeit (S. 11): zum Ausschluss eines zusätzlich vorhandenen Sicca-Syndroms (S. 144).

Abkratzpräparat/Bindehautabstrich und Kultur (S. 7): Zur Keimbestimmung, zum Erhalt eines Antibiogramms.

Zytologie (S. 8): Zur Beurteilung von Epithelzellen, Entzündungszellen.

Ursachen:

1. Begünstigende Faktoren: z. B. chronische Infektion der okulären Adnexe; bullöse

Keratopathie; trockenes Auge (S. 144); Kontaktlinsen (S. 50); Lagophthalmus (S. 112); Hornhautanästhesie bei Störungen des N. trigeminus; lokale und systemische Immunsuppressiva; Trauma.

2.Infektiös: Bakterien, z. B. Staphylokokken, Streptokokken, Pseudomonas aeruginosa, Chlamydien (ab S. 165); Viren, z. B. Herpes simplex (S. 209), Varicella zoster (S. 125), Adenoviren (S. 167); Akanthamöben (S. 210), Pilze (S. 212).

3.Nicht infektiös (S 212).

7

Hornhaut (Kornea)

7

Hornhaut (Kornea)

7.6 Infektiöse Keratitis

Weitere okuläre Befunde: Evtl. Vorderkammerreizzustand, Hypopyon (S. 320), Iridozyklitis (S. 320 f).

Manifestationsalter: Jedes Alter.

Differenzialdiagnose: s. Tab. 11.3, S. 243, „rotes Auge“.

Therapie: s. unten.

Abb. 7.9 · Hornhautulkus: zentraler grauer Hornhautdefekt mit weißlichgrauer infiltrierender, ödematöser Umgebung; ausgeprägte gemischte Gefäßinjektion und Hornhautvaskularisation

7.6 Infektiöse Keratitis

Ursache: Bei Bevölkerung gemäßigten Klimas am häufigsten: Staphylococcus epidermidis, aureus; Streptococcus pneumoniae, Propionibacterium acnes, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella.6.2

Verlauf/Komplikationen: Hängt davon ab, wann Fortschreiten der Ulzeration zum Stillstand kommt; entweder: 1. Vernarbung (nach Transparenz der Kornea, in abnehmender Reihenfolge Ausbildung von Nebula, Makula, Leukoma (Abb. 6.2, S. 189); Niveau abgesenkt oder über dem der übrigen Hornhaut liegend); Astigmatismus unterschiedlichen Ausmaßes oder 2. Hornhautdestruktion, Ausbildung einer Descemetozele (S. 194), Perforation, gefolgt von Prolaps intraokulären Gewebes und Panophthalmie (S. 319).

Beachte: Bei Pseudomonas aeruginosa innerhalb von 48 Std. Perforation möglich.

Differenzialdiagnose: rotes Auge: S. 243; Keratitis anderer Ursache s. u.

Therapie:

Konservativ: Stationäre Aufnahme; Therapie nach Antibiogramm; initial Polymy- xin-B-Sulfat/Neomycinsulfat/GramicidinAT: Dosis: in den ersten 2 – 3 Tagen 1/2- stdl., dann allmähliche Reduktion auf 4-mal tgl. AT, AS z. N.; Gesamtdauer: abhängig vom Befund, möglichst nicht länger als 10 Tage (Epithelschluss evtl. behindert durch lokale Antibiotika); Gentamicin 20 – 40 mg (Refobacin 40 1/2 – 1 Ampulle) subkonjunktival (S. 447): Dosis: 24-stdl. in den ersten Tagen; Atropin AT 1%: Dosis: 3-mal tgl., Dauer: abhängig vom Befund;

Chirurgisch: Bei drohender Perforation Keratoplastik à chaud, S. 466; bei ausgeprägter Nekrose Bindehautdeckung, Amnionmembranaufnähung; ggf. Tränenwegsanierung nach Abheilung.

Herpes-simplex-Keratitis (primäre/rezidivierende)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leitbild: Herabgesetzte Hornhautsensibilität; dendritische Figur.

Diagnostik/Symptome: s. auch Allgemeines, S. 207.

Inspektion/Palpation: Primäre Infektion (Abb. 7.11): Initial Vesikel der Lidund periorbitalen Haut, rasche oberflächliche Verkrustung; Heilung ohne Narben; wässriges Sekret; präaurikuläre Adenopathie.

Abb. 7.11 · Hauteffloreszenzen und Konjunktivitis bei Herpes-simplex-Infektion

7

Hornhaut (Kornea)

7

Hornhaut (Kornea)

7.6 Infektiöse Keratitis

Falten (S. 195), vordere Uveitis (S. 320), Hornhautpräzipitate (S. 195); gemischte Injektion (konjunktivale und ziliare S. 157; Abb. 7.10, S. 208).

Ästhesiometrie (S. 29): herabgesetzte Hornhautsensibilität.

Tonometrie (S. 35): in jeder Phase Augeninnendruckerhöhung möglich.

Ursache:

Primäre Infektion: Herpes-simplex-Virus (meist Typ 1) bei fehlender Immunität;

Rezidivierende Keratitis: Virus latent im Trigeminusganglion; Reaktivierung möglich durch z. B. schlechten Gesundheitszustand, Sonnenexposition, Fieber, Menstruation, Kortikosteroide lokal/systemisch, Immunsuppressiva, VorderabschnittChirurgie, Excimer-Laser-Keratektomie.

Disziforme Keratitis: Wahrscheinlich Hypersensitivitätsreaktion (geringe Stromainfiltration oder Endothelschaden mit konsekutivem Ödem; Viren im Stroma nachgewiesen).

Weitere okuläre Befunde: Iridozyklitis (auch isoliert beschrieben, ohne übrige Klinik); Retinitis (kleine, multifokale, gelbweiße Infiltrate, venöse Dilatation, Okklusion, evtl. retinale Blutungen); akutes retinales Nekrose-Syndrom (S. 334).

Assoziation: Bei primärer Infektion evtl. Fieber, Krankheitsgefühl; Enzephalitis bei Retinitis.

Manifestationsalter: Selten vor dem 6. Monat (vorher mütterliche Antikörper).

Verlauf/Komplikationen: Primäre Infektion: meist selbstlimitierend, selten Narben; rezid. K.: epitheliale Veränderungen meist nach wenigen Tagen abgeheilt; rezid. nekrotisch infiltrative K.: Vaskularisation, Vernarbung oder Perforation; disziforme Keratitis: Auflösung über Monate oder bei Rezidiven langsame Progression; evtl. Entwicklung einer trophischen Keratitis (rezid. Erosionen, Ulzera durch Defekte in der Basalmembran, Verlauf evtl. über Jahrzehnte).

Beachte: Rezidiv bei 25% der Patienten innerhalb von 5 J.

Differenzialdiagnose: Rotes Auge S. 243 und Keratitis anderer Ursache.

Therapie:

Konservativ:

–Aciclovir AS 5-mal tgl. und Atropin 1% oder Homatropin 1% 2 – 3-mal tgl. 3 Tage über die Abheilung hinaus.

–Disziforme Keratitis bei geschlossenem Epithel: Lokale Kortison-AT (S. 323) in befundadäquater Dosierung, so kurz wie möglich.

–Tensionserhöhung S. 378; bakterielle Begleitinfektion S. 158; trophische Keratitis S. 212.

Chirurgisch: Keratoplastik S. 465, unter Aciclovir-Abdeckung; vor Eingriff möglichst 6 – 12 Monate rezidivfrei; postoperative Rezidive je nach Serie in 6 – 75%.

7.6 Infektiöse Keratitis

(Abb. 7.12); rezidivierende fluoreszeinpositive Epitheldefekte; konjunktivale, ziliare Injektion; Chemosis.

Materialentnahme zur Kultur (Abkratztechnik S. 7); Kontaktlinsen, Behälter, Reinigungslösungen miteinschicken; unbedingt Rücksprache mit dem jeweiligen Labor, da besondere Aufarbeitung erforderlich (z. B. Calcofluor white).

Gram-Färbung, Papanicolaou, Giemsa, Hämatoxylin/Eosin, Kultur: Trophozoiten und Zysten zu erkennen.

Abb. 7.12 · Ringabszess bei Akanthamö- ben-Keratitis

Ursache: Fremdkörper, weiche/harte Kontaktlinsen kontaminiert mit Akanthamöben (Acanthamoeba castellani, polyphaga, culbertsoni, hatchetti, rhysodes; bewegungsfähiger, replizierender Trophozoit oder Zyste) mit Vorkommen in Boden und Wasser (Zyste auch in der Luft), Lösungen zur Kontaktlinsenreinigung (selbst hergestellt, offen); destilliertes Wasser; Leitungswasser, Brunnenwasser; heißer Pool; Swimmingpool.

Weitere okuläre Befunde: Diffuse anteriore und posteriore Skleritis; vordere Uveitis (Zellen, Fibrin, Hypopyon); Uveitis posterior; Fundusbeteiligung selten.

Manifestationsalter: Meist junge Patienten.

Verlauf/Komplikationen: Chronisch; Therapie oft schwierig, lange; evtl. trotzdem stromale Nekrose, Descemetozele (S. 194), Perforation und/oder ausgeprägte Vernarbung, die perforierende Keratoplastik erforderlich machen; Akanthamöbenzysten unter Standardtherapie oft nicht zu beseitigen; mit unten genannter Therapie nur geringe stromale Vernarbung, Visuserholung nach 3 – 4 Monaten auf 1,0.

Differenzialdiagnose: Herpes-simplex-Keratitis (häufig verwechselt); s. auch Differenzialdiagnose rotes Auge, S. 243.

Therapie:

Konservativ: Bei schweren Verläufen systemisch mit Ketoconazol p. o. 1-mal tgl. 200 – 600 mg (nicht bei Schwangerschaft und im geburtsfähigen Alter; Leberfunktion muss überprüft werden); evtl. Schmerzmittel p. o.

Konservativ lokale Therapie:

–1. Propamidin (als Brolene über internationale Apotheke erhältlich, epitheltoxisch) und 2. Neomycin (epitheltoxisch, vorwiegend gegen Trophozoiten)/Polymyxin B/Gramicidin AT (z. B. Polyspectran AT) stdl. oder öfter; innerhalb eines Monats allmählich Reduktion auf 4-mal tgl.; weiter für 1 Jahr.

–Außerdem Atropin 1% AT 3-mal tgl. über 1 Monat.

–Zusätzlich 0,02%iges Polyhexamethylenbiguanid (Sterilisierungssubstanz in Kontaktlinsenlösungen und als Pool-Reinigungs-Produkt). Herstellung: Baquacil verdünnt 1: 1000 in Lösung künstlicher Tränen (gegen Trophozoiten und Zysten). Alle drei Tropfen über 1 – 3 Tage stdl., 4 – 7 Tage lang 2-stdl. tagsüber, 4-stdl. nachts, 7 – 21 Tage lang 4-stdl., möglichst 1-mal tgl. über 6 – 12 Monate (wegen Toxizität evtl. ohne Neomycin).

Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden!

Aus A.Burk u. R.Burk.: Checkliste Augenheilkunde, 4. Aufl. (ISBN 3-13-100573-4) © 2005 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

7

Hornhaut (Kornea)

211

7

Hornhaut (Kornea)

7.7Nichtinfektiöse Keratitis/Keratopathie

–Zusätzlich künstliche Tränen nach Bedarf.

–Alternativ: Propamidin und Chlorhexidin; oder Ersatz von Propamidin durch Hexamidin; evtl. Miltefosin (Zytostatikum).

–Beratung bzgl. der Kontaktlinsenhygiene.

Chirurgisch: Falls erforderlich Keratoplastik à chaud (S. 466); bei visusherabsetzender Vernarbung Keratoplastik nach ca. 1-jähriger Therapie.

Keratitis durch Pilze

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leitbild: Grauweißes Hornhautstromainfiltrat mit Satellitenläsionen.

Diagnostik/Symptome: s. auch Allgemeines, S. 207.

Anamnese: Meist geringe Beschwerden.

Spaltlampe/Inspektion: Evtl. eitriges Sekret (besonders Candida); sich langsam ausbreitendes grauweißes Stromainfiltrat; flacher, unregelmäßiger zentraler weißlicher Krater; das Epithel über dem Infiltrat kann auch intakt sein; multiple Satellitenläsionen (Mikroabszesse) an den Rändern; evtl. gräulicher Halo (Ringinfiltrat) in der mittleren Peripherie; ausgeprägte konjunktivale, ziliare Injektion (S. 157); häufig Hypopyon (Definition S. 320).

Ästhesiometrie (S. 29): Oft verminderte Hornhautsensibilität.

Abkratzpräparat (evtl. Biopsie, evtl. Vorderkammerpunktion) möglichst tief vom Ulkusrand; Giemsa-Färbung: Hyphen, Hefen; Kultur auf Sabouraud-Agar, Ge- hirn-Herz-Infusions-Medium (Rücksprache mit Labor).

Ursache: Begünstigend sind z. B. okuläres Trauma durch pflanzliches Material (u. a. Holz), Immunschwäche, chronische Hornhauterkrankungen (u. a. Herpes simplex, bullöse Keratopathie); lang andauernde Antibiotikatherapie, Kortikosteroidtherapie. Mehr als 40 Pilze isoliert, darunter Fusarium solani, Aspergillus, Candida, Cephalosporium.

Verlauf/Komplikationen: Meist indolente, aber langsam progressive Infektion; sonst wie bakterielles Ulkus, s. o.

Differenzialdiagnose: Tab. 11.3 rotes Auge, S. 243 und Keratitis anderer Ursache.

Therapie:

Konservativ:

–Natamycin AS 1 – 2-stdl. in den ersten Tagen, Reduktion bei Ansprechen (in vitro gegen 70 – 90% der meisten bisher isolierten Pilze wirksam, einschließlich Fusarium, Candida, Aspergillus).

–Atropin 1% AT 3-mal tgl.; Dauer nach Befund;

–Weitere empfohlene Medikamente (in Deutschland nicht als AT im Handel, Aufbereitung als AT nach Fechner): Amphotericin B Squibb/Heyden 2,5 mg/ ml; Nystatin 100 000 IE/ml; Flucytosin 10 mg/ml; Miconazol 10 mg/ml.

–Evtl. Ketoconazol 200 – 400 mg tgl. p. o.

Chirurgisch: Evtl. Keratoplastik (mit 0,5 mm klarem Rand); ggf. Bindehautdeckung.

7.7 Nichtinfektiöse Keratitis/Keratopathie

Genetik: Familiäre Dysautonomie s. Syndrome.

Ursache: Chirurgische (Chirurgie bei Trigeminusneuralgie, Akustikus-Neurinom) oder traumatische Durchtrennung oder Kompression (Tumor, Stammhirnblutung) des N. trigeminus; Varicella-zoster-Infektion (S. 125; in etwa 8%); Herpes-simplex- Infektion; Diabetes mellitus; Lepra; multiple Sklerose; toxische, chemische Reaktionen; einige Hornhautdystrophien.

Verlauf/Komplikationen: Sekundäre Infektion möglich, dann wie bakterielle Keratitis (Ulkus, Vernarbung, Perforation; S. 208).

Differenzialdiagnose: Tab. 11.3 rotes Auge S. 243 und Keratitis anderer Ursache.

Therapie:

Konservativ: Brille mit anatomisch geformtem Seitenschutz; evtl. Oxytetracyclin p. o. (reduziert aus unbekannten Gründen die exzessive Mukusproduktion): Dosis: 2-mal tgl. 250 mg; Dauer: nach klinischem Bild; tagsüber wie trockenes Auge (S. 145); Bepanthen AS und Uhrglasverband zur Nacht; bei Infektion s. bakterielle Keratitis S. 209;

Chirurgisch: Bei Ulcus corneae temporäre partielle Tarsorrhaphie (S. 493); evtl. Injektion von Botulinumtoxin A in den M. levator palpebrae (Ptosis innerhalb von 3 – 4 Tagen für etwa 6 Wochen; NW z. B. Diplopie, Kontraindikation, Dosierung, Applikation, vgl. Spezialliteratur).

7

Hornhaut (Kornea)

8

Hornhaut-Iris-Kammerwinkel

8.1 Kombinierte Hornhaut-Iris-Kammerwinkel-Veränderungen

8Hornhaut-Iris-Kammerwinkel

8.1Kombinierte Hornhaut-Iris-Kammerwinkel-Veränderungen

Angeborene Hornhaut-Iris-Kammerwinkel-Ausdifferenzierungsstörungen (Dysgenesien)

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.1 Kombinierte Hornhaut-Iris-Kammerwinkel-Veränderungen

Chandler-Syndrom: Variante der essenziellen Irisatrophie: früh im Verlauf Hornhautödem bei normalem oder wenig erhöhtem Augeninnendruck; Irisveränderungen erst später, nicht so ausgeprägt; Endothel beschrieben wie fein gehämmertes Silber.

Essenzielle Irisatrophie: langsam progressive Irisatrophie mit Lochbildung, Ectropium uveae (S. 217), Verziehung der Pupille (Abb. 8.2), Korektopie (Verlagerung der Pupille); zunächst sekundäres Offenwinkelglaukom bei noch weitem, unverlegtem Kammerwinkel, später sekundäres Winkelblockglaukom durch periphere vordere Synechien zwischen Iris und Hornhaut (bei Verschluss der Hälfte der Zirkumferenz); Hornhautödem erst spät im Verlauf, durch Endotheldekompensation auch bei nicht so hohem Augeninnendruck.

Abb. 8.2 · ICE-Syndrom: beginnende essenzielle Irisatrophie mit Pupillenverziehung nach temporal unten und vorderer Irisanlagerung bei 7 Uhr

Therapie:

Konservativ: Betablocker (S. 379) AT, Acetazolamid AT (S. 380); evtl. Pilocarpin (S. 379) oder Epinephrin AT (S. 379);

– lokale hypertone Salzlösung, z. B. Adsorbonac 5% AT: Dosis: 5-mal tgl;

Chirurgisch: Trabekulektomie S. 476 (ALTP nicht erfolgreich); Keratoplastik S. 465 (wenn Augeninnendruck reguliert, Hornhautödem jedoch konservativ nicht beherrschbar).

Aniridie

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Definition: Teilweises oder vollständiges Fehlen der Iris.

Leitbild: bds. Fehlen der Iris bis auf schmalen gonioskopisch sichtbaren Saum.

Diagnostik/Symptome:

Anamnese: Photophobie.

Visus 0,2 – 0,4.

Spaltlampe: Pupillengröße entspricht der Hornhautfläche; bei fokaler Beleuchtung Rand der Linse sichtbar, manchmal Zonulafasern und Ziliarkörperfortsätze (Abb. 8.3).

Gonioskopie: Beiderseits schmaler Irisrest; Kammerwinkel evtl. nicht ausdifferenziert; Ausbildung peripherer anteriorer Synechien.

Funduskopie: Fehlender Fundusreflex bei Makulahypoplasie (S. 299); Hypoplasie des N. opticus (S. 361); weiße Flecken an der Ora serrata.

Tonometrie: Evtl. Augeninnendruckerhöhung (wenn normal: 1/2-jährliche Kontrollen).

Beachte: Pädiatrische Konsultation: Ausschluss Wilms-Tumor (malignes Neoplasma der Niere; in 20% bei sporadischen Fällen, besonders bei Deletion des kurzen Arms von Chromosom 11; hier alle 3 Monate Nierensonographie indiziert, sonst alle 6 Monate; Ausschluss Urogenitaltraktanomalien).

8

Hornhaut-Iris-Kammerwinkel