Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

Begleitschielen

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1.Keine Doppelbilder. Stattdessen monokulare Anpassung (Exklusion, als deren Folge Amblyopie; exzentrische Fixation) oder binokulare Anpassung (anomale Korrespondenz).

2.Schielwinkel in allen Blickrichtungen gleich (Strabismus concomitans).

3.Beginn meist in den ersten Lebensjahren.

4.Ursachen: Hypermetropie, Fusionsschwäche, Anisometropie, Muskelanomalien, pathologische zentralnervöse Steuerung, erbliche Anlage.

5.Primärer und sekundärer Schielwinkel sind gleich.

6.Blickfeld nicht eingeschränkt.

7.Kein Vorbeigreifen.

8.Zuweilen abnorme Kopfhaltung (bei Strab. sursoadduct.).

9.Binokulärer Sehakt minderwertig (Fusion und räumliches Sehen unterwertig oder fehlend, oft Amblyopie oder anormale Korrespondenz).

Augenmuskellähmung

1.Doppelbilder. Das Trugbild liegt in der Aktionsrichtung des gelähmten Muskels.

2.Schielwinkel inkonstant, nimmt in Aktionsrichtung des gelähmten Muskels zu (Ausnahme: bds. Abdu- cens-Parese).

3.Beginn plötzlich, jedes Lebensalter möglich.

4.Ursachen können alle Gehirnerkrankungen sein (Entzündung, Blutung, Tumor, Trauma). Konnatal: Geburtstrauma, Kernaplasie

5.Der sekundäre Schielwinkel (Fixation mit dem gelähmten Auge) ist größer als der primäre.

6.Blickfeld des gelähmten Auges eingeschränkt.

7.Vorbeigreifen (Patient weiß nicht, welches der beiden Bilder das Trugbild ist).

8.Kompensatorische Kopfhaltung (in Aktionsrichtung des gelähmten Muskels).

9.Binokuläres Sehen (Fusion, räumliches Sehen, Korrespondenz) bei Ausgleich des Winkels intakt.

. Abb. 22.5. a Die Makula (M) hat den Richtungssinn »geradeaus« (Mc). Ein Netzhautpunkt rechts der Makula (R) hat den Richtungssinn nach links (Lc). Ein Netzhautpunkt links der Makula (L) hat den Richtungssinn nach rechts (Rc) b Doppeltsehen beim Blick nach rechts bei rechtsseitiger Abduzenslähmung. Die Absicht, den Punkt B zu fixieren, wird vom rechten Auge wegen der Abduzenslähmung nicht verwirklicht. Das Auge gelangt bestenfalls in die hier eingezeichnete Stellung

geradeaus. Infolgedessen bildet sich der Punkt B auf der Netz-

haut des rechten Auges nicht in der Makula, sondern an dem Ort B1 ab. Diesem Netzhautort entspricht der Raumwert Bc1, der Patient sieht deshalb ein Trugbild, das rechts neben B erscheint. Das Bild des rechten Auges liegt nach rechts verschoben: Es bestehen ungekreuzte Doppelbilder. Bei Auswärtsschielstellung würden gekreuzte Doppelbilder entstehen,

d. h. das zum rechten Auge gehörige Bild würde nach links verlagert sein

steht, beim Rechtsblick durch Zurückbleiben des rechten Auges und bei Linksblick durch Zurückbleiben des linken Auges. Dann ist aber die Abweichung bei Blick in die Ferne größer als in die Nähe, was bei konkomitantem Strabismus convergens meist nicht der Fall ist.

Primärer und sekundärer Schielwinkel

Die meisten Patienten mit Augenmuskellähmungen bevorzugen zur Fixation das frei bewegliche Auge. Die hierbei ermittelte Schielabweichung bezeichnet man als den primären Schielwinkel. Wird aus bestimmten Gründen mit dem paretischen Auge fixiert, z. B. durch reduzierte Sehschärfe des nicht gelähmten Auges, dann entsteht der sekundäre Schielwinkel. Er ist größer als der primäre. Dieser Unterschied ergibt sich aus der Abhängigkeit des Schielwinkels vom Blickimpuls des Hirnstamms: Der Blickimpuls muss größer sein, um mit dem paretischen Auge die gewünschte Augenstellung zu erreichen, wenn in Zugrichtung des gelähmten Muskels geblickt wird. Dieser stärkere Blickimpuls wird auch auf das nichtparetische Auge übertragen und bewirkt dort eine stärkere Auslenkung. Zum Beispiel ist bei einer Lähmung des rechten M. rectus lateralis bereits ein nach rechts gerichteter Blickimpuls notwendig, wenn das paretische rechte Auge lediglich in die Primärposition (geradeaus) gebracht werden soll. Dieser Rechtsblickimpuls teilt sich natürlich auch dem linken Auge mit, so dass das linke Auge dann in einen größeren, nämlich den sekundären Schielwinkel abweicht. Wenn dagegen das frei bewegliche linke Auge in Primärposition eingestellt wird, ist kein Rechtsblickimpuls notwendig. Entsprechend ist der dabei vorhandene primäre Schielwinkel kleiner.

Kompensatorische Kopfhaltung

Der Patient versucht, den Ausfall eines Muskels durch die Kopfhaltung zu kompensieren. Das ist nur bei mäßig ausgeprägter Parese möglich. Bei einer rechtsseitigen Abduzenslähmung dreht er den Kopf in die Richtung, in die der Muskel das Auge ziehen würde, d. h. nach rechts. Nun kann er die vor ihm liegenden Gegenstände im Linksblick sehen, einer Blickrichtung, die außerhalb des Aktionsfeldes des paretischen Muskels liegt, in der die Augen also parallel stehen und keine Doppelbildwahrnehmung vorherrscht.

Fehlen von sensorischen Anpassungen

Im Gegensatz zum (Begleit-)Schielen der Kinder entstehen beim Erwachsenen keine sensorischen Anpassungen an die fehlerhafte Augenstellung: keine Amblyopie, keine exzentrische Fixation und keine anomale retinale Korrespondenz. Allerdings lernen

manche Patienten mit länger bestehenden Paresen, durch Suppression eines Auges die Doppelbilder zu vermeiden.

22.3Augenmuskellähmungen durch Hirnnervenschädigung

Die Diagnostik einer Augenmuskellähmung sollte neben der Art der Muskeloder Hirnnervenparese auch Lokalisation und Ursache umfassen, um eine sofortige gezielte Therapie einleiten zu können.

Prinzipiell kann eine Hirnnervenlähmung entweder durch eine Schädigung im Verlauf des Nervs oder durch eine Schädigung im Kerngebiet hervorgerufen werden (. Abb. 22.6).

Der Einfachheit halber werden zunächst die Hirnnervenlähmungen besprochen, bei denen nur ein Muskel ausfällt, d. h. die Abduzensparese, die zur Lähmung des M. rectus lateralis führt und die Trochlearisparese, die zur Lähmung des M. obliquus superior führt. Bei einer Okulomotoriusparese sind dagegen vier äußere Augenmuskeln (M. rectus superior, M. rectus inferior, M. rectus medialis und M. obliquus inferior), der M. levator palpebrae und häufig auch die parasympathischen Fasern für den M. sphincter pupillae betroffen.

. Abb. 22.6. Lage der Augenmuskelkerne im Hirnstamm. III Okulomotorius, IV Trochlearis, VI Abduzens, VII Fazialis

Im Folgenden werden die Befunde jeweils für die Parese des rechten Auges geschildert.

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22.3.1 Abduzenslähmung (N. VI)

Ursachen

Die isolierte Abduzensparese wird immer durch eine

Schädigung des Nervs verursacht. Ätiologisch können Durchblutungsstörungen (bei Diabetes mellitus) oder ein Druck durch einen Tumor vorkommen. Bei einer

Schädigung des Abduzenskerns kommen andere Augenbewegungsstörungen hinzu. Im Bereich des Abduzenskerns entspringen noch supranukleäre Fasern, die zum Okulomotoriuskern der anderen Seite projizieren. Bei einer Kernläsion werden diese mitgeschädigt, und es entsteht dann das Bild einer Blicklähmung (. Abb. 22.6). Zuweilen besteht bei Kernläsion auch eine ipsilaterale Fazialisschwäche, weil der Fazialis um den Abduzenskern im Hirnstamm schlingenförmig herum läuft. Die Abduzenslähmung ist häufig auch ein »Fernsymptom«, d. h. sie ist durch Hirndruck und Hirnmassenverschiebung verursacht, ohne dass der Tumor direkt am Nerv oder im Kerngebiet lokalisiert ist.

Symptome, Befunde

Bei rechtsseitiger Abduzensparese steht das rechte Auge in Konvergenz, der Schielwinkel nimmt beim Blick nach rechts zu (. Abb. 22.7). Er ist bei Rechtsfixation größer als bei Linksfixation. Der Kopf ist nach rechts gewendet, damit das linke (doppelbildfreie) Blickfeld benutzt werden kann. Die Doppelbilder sind ungekreuzt, das Trugbild des rechten Auges ist nach rechts (gleichnamig) verschoben.

22.3.2 Trochlearislähmung (N. IV)

Ursachen

Eine Trochlearislähmung ist häufig traumatisch bedingt, kann aber auch durch Kompression (Tumor, Aneurysma) oder vaskulär verursacht sein.

Trauma. Eine Trochlearisparese entsteht relativ häufig bei Schädeltraumen, weil der Nerv an der Stelle, wo er auf der Hirnstammrückseite kreuzt, leicht geschädigt werden kann (. Abb. 22.6). Nicht selten sind dann beide Trochlearisnerven gelähmt. Vaskuläre Ursachen sind bei Trochlearisparese seltener als bei der Abduzensund Okulomotoriusparese.

a

b

c

. Abb. 22.7a–c. Abduzensparese des rechten Auges.

a Blick geradeaus: linkes Auge fixiert, rechtes Auge in leichter Konvergenzstellung (Hornhautreflexe beachten). b Rechtsblick: Das paretische rechte Auge kann nur bis zur Mittellinie abduziert werden. c Linksblick: keine Abweichung

Symptome, Befunde

Im Vordergrund stehen vertikale und verkippte Doppelbilder, die im Abblick zunehmen. Der M. obliquus superior ist vor allem Senker in Adduktion und Einwärtsroller (insbesondere in Abduktion des Auges) (. Abb. 22.8). Der vertikale Doppelbildabstand erscheint also dem Patienten beim Blick nach nasal unten am größten (beim Lesen und Treppensteigen), also in die Richtung, in die der gelähmte Muskel das Auge ziehen würde, die Verkippung der vertikalen Doppelbilder ist beim Blick nach temporal unten am größten. Durch kompensatorische Kopfhaltung versucht der Patient Doppelbilder zu vermeiden. Die kompensatorische Kopfhaltung folgt den Wirkungsrichtungen des gelähmten M. obliquus superior: Bei rechtsseitiger Trochlearisparese ist der Kopf auf die linke Schulter geneigt, nach links gewendet und das Kinn gesenkt (. Abb. 22.9). Bei beidseitiger Trochlearisparese ist die Höhenabweichung beim Blick nach unten im mittleren Blickfeld nur gering, hingegen die Einwärtsrollung auf

. Abb. 22.8. Trochlearisparese links. Beim Blick nach rechts unten bleibt das linke Auge zurück, weil der M. obliquus superior ausfällt. Dieser ist in Adduktion der stärkste Senker. Um das Senkungsdefizit des linken Auges bei Blick nach rechts unten besser darzustellen, wurden die Lider mit einem Q-Tip hochgehalten. Bei Blick nach mitte-rechts und oben-rechts ist die vertikale Abweichung zwischen den beiden Augen geringer

beiden Augen bei Blick nach unten sehr störend, da beidseits eine Exzyklotropie, also eine gegensinnige Verrollung beider Augen entsteht. Der Patient sieht bei Blicksenkung horizontale Linien scherenförmig gegeneinander versetzt und ist beim Treppenlaufen und Lesen sehr behindert. Bei Fixation eines Lichtpunktes gibt er jedoch eventuell keine Doppelbilder an.

Diagnostik

Für den Untersucher wird das Zurückbleiben des Auges am deutlichsten sichtbar, wenn der Patient mit dem gelähmten Auge nach innen unten blickt. Der Kopfneigetest eignet sich zur Diagnose der Trochlearisparese besonders gut. Er nutzt die Höhenabweichung bei unterschiedlicher Kopfneigung aus. Der Patient fixiert geradeaus und der Arzt neigt den Kopf des Patienten passiv nach rechts und nach links. Bei rechtsseitiger Trochlearisparese weicht das rechte Auge nach oben ab, wenn der Arzt den Kopf des Patienten auf dessen rechte Schulter neigt. Ein normaler M. obliquus superior würde in dieser Situation das Auge nach innen verrollen und dabei gleichzeitig nach unten ziehen. Fällt dieser Senkungsimpuls durch Lähmung des M. obli-

. Abb. 22.9. Trochlearisparese rechts. Der Kopf ist entsprechend der komplizierten Wirkungsweise des Muskels in 3 Ebenen geneigt und gedreht, um den gelähmten Muskel nicht zu beanspruchen und Doppelbilder zu vermeiden (kompensatorische Kopfzwangshaltung). Bei Kindern mit einer Fehlhaltung kann ein Torticollis ocularis entstehen

quus superior aus, weicht das Auge nach oben ab. Wenn der Arzt den Kopf des Patienten bei rechtsseitiger Trochlearisparese dagegen nach links neigt, entsteht keine Höhenabweichung, weil das rechte Auge nach außen gerollt wird (M. obliquus inferior) und der M. obliquus superior nicht beteiligt ist.

Eine kompensatorische Kopfneigung zu einer Schulter kommt auch bei einer angeborenen Innervationsstörung der schrägen Augenmuskeln, dem sog. Strabismus sursoadductorius vor. Diese Ursache für eine okulär bedingte Kopfzwangshaltung ist relativ häufig, obwohl die Diagnose meist erst im Kindesoder Jugendalter gestellt wird. Man kann dann anhand alter Fotografien die bereits früh entstandene Kopfzwangshaltung (Kopfneigung zur Gegenseite und Kopfsenkung) belegen. Da sich beim Strabismus sursoadductorius und bei der Trochlearisparese die kompensatorische Kopfneigung zur nicht betroffenen Seite ähneln, der Kopfneigetest zur betroffenen Seite positiv ausfällt, und es sich bei beiden Erkrankungen um eine sog. »Obliquusstörung« handelt, hat sich vor allem im englischsprachigen Schrifttum der Begriff »kongenitale Trochlearisparese« eingebürgert. Beim Strabismus sursoadductorius handelt es sich jedoch nicht um eine typische Augenmuskelparese, sondern um ein inkomitantes, nicht paretisches Schielen. Die Differenzialdiagnose beider Erkrankungen ist deshalb wichtig, weil sich hinter einer Trochlearisparese eine lebensgefährliche Erkrankung verbergen kann, die eine entsprechende Abklärung erfordert, während der Strabismus sursoadductorius eine »quoad vitam« harmlose Störung darstellt. Der Orthopäde muss vor jeder Behandlung eines Torticollis vom Augenarzt untersuchen lassen, ob die Ursache nicht eine Augenbewegungsstörung ist.

für eine Schädigung im Verlauf des Nervs.

Ist die Pupille mit betroffen, dann ist die Ursache häufig ein Aneurysma der A. communicans posterior der gleichen Seite, weil Nerv und Arterie unmittelbar benachbart verlaufen. Bei einer Aneurysmablutung hat der Patient einen akuten, heftigen Kopfschmerz, die Pupille ist erweitert.

Bei einer Okulomotoriusparese ohne Pupillenlähmung ist ein Aneurysma unwahrscheinlich. Häufig liegt dann eine Durchblutungsstörung des Nervs, meist bei Diabetes mellitus älterer Menschen, zugrunde.

Eine isolierte Lähmung von Pupille und Akkommodation (innere Okulomotoriusparese) ist fast nie durch ein Aneurysma bedingt, sondern meist durch eine Ganglionitis ciliaris (die sich später zur Pupillotonie entwickelt, 7 Kap. 10.3.2) oder ist durch unabsichtliches Tropfen eines Mydriatikums entstanden.

Weiterhin können Läsionen im Okulomotoriuskerngebiet eine Okulomotoriusparese verursachen. Die Okulomotoriuskerne beider Seiten liegen sehr nahe benachbart. Schädigungen in diesem Bereich kommen oft beidseitig und fast ausschließlich in Kombination mit supranukleären Schäden vor, wie z.B. Blicklähmung oder Nystagmus.

a

b

. Abb. 22.10a, b. Okulomotoriusparese rechts. a Die Ptosis des Oberlides verdeckt die Auswärtsstellung des rechten Auges und verhindert, dass der Patient Doppelbilder wahrnimmt. b Beim Hochheben des Oberlides erkennt man die Auswärtsstellung und die Pupillenerweiterung des rechten Auges

Symptome, Befunde

Das gelähmte Auge steht nach außen, da der intakte M. rectus lateralis das Auge ohne Gegenzug nach außen zieht. Der intakte M. obliquus superior rollt das Auge nach innen, während der normale Gegenzug durch Lähmung des M. obliquus inferior ausfällt. Die Innenrollung kann man aber ohne genaue Prüfung an der Tangententafel nicht ohne weiteres erkennen. M. rectus superior und inferior sind beide gelähmt, so dass das Auge weder stark nach oben noch nach unten gezogen wird. Durch Lähmung des M. levator palpebrae entsteht eine Ptosis, die Pupille ist deshalb verdeckt und der Patient hat keine Doppelbilder (. Abb. 22.10a). Von einer kompletten Okulomotoriusparese spricht man, wenn auch die inneren Äste befallen sind. Dabei bestehen eine weite, lichtstarre Pupille und eine Akkommodationslähmung (. Abb. 22.10b).

!Bei Okulomotoriusparese immer auf Vorhandensein einer Pupillenlähmung achten. Bei Kopfschmerzen und Pupillenlähmung ist eine gefährliche Aneurysmablutung wahrscheinlich!

22.3.4Kombination von Hirnnervenparesen

Die Kombination von Hirnnervenparesen ist schwieriger zu diagnostizieren, eine genaue Diagnose gibt aber häufig einen Hinweis auf den Läsionsort.

Läsionsort Orbitaspitze

Lähmungsschielen durch Ausfall von 2 oder 3 Hirnnerven einer Seite ist typisch für eine Läsion in der Orbitaspitze oder im Sinus cavernosus. Häufig sind metastasierende Tumoren eingewachsen. Der Verdacht auf diesen Läsionsort wird durch eine zusätzliche Sensibilitätsstörung des 1. Trigeminusastes gestützt, der ebenfalls durch den Sinus cavernosus verläuft. Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine idiopathische schmerzhafte Ophthalmoplegie, bei der kein Tumor besteht und die gut auf Steroide anspricht (Sonderform des Pseudotumor orbitae, 7 Kap. 18.4.2). Allerdings muss die Diagnose sorgfältig alle anderen möglichen Ursachen von schmerzhaften Hirnnervenparesen ausschließen.

Retraktionssyndrom (Duane-Syndrom)

Es handelt sich um eine angeborene einseitige Motilitätseinschränkung, die mit einer Abduzensparese verwechselt werden kann. Beim Retraktionssyndrom ist zwar ebenfalls die Abduktion eingeschränkt, im Unterschied zur Abduzensparese wird das Auge aber bei versuchter Adduktion mehr oder weniger stark in die Augenhöhle zurückgezogen (Retraktion). Diese Motilitätsstörung entsteht durch eine intrauterin erworbene Schädigung des N. abducens. Anstelle des N. abducens übernehmen Okulomotoriusfasern, die eigentlich zum M. rectus medialis einwachsen sollten, die Innervation des M. rectus lateralis. Die Folge ist, dass bei versuchter Adduktion beide Muskeln ziehen, sowohl der M. rectus medialis als auch der M. rectus lateralis. Durch diese synergistische Innervation an sich antagonistisch wirkender Muskeln wird der Bulbus in die Orbita hineingezogen und die Lidspalte verengt sich. Beim Blick nach außen bleibt der Bulbus stehen und tritt leicht vor, da der M. rectus medialis erschlafft und auch der M. rectus lateralis nicht zieht (. Abb. 22.11).

Fehlregeneration

Hierbei wachsen regenerierende Okulomotoriusfasern in die falsche Zielstruktur ein, besonders nach Läsion durch Trauma oder Aneurysma, nicht aber bei Durchblutungsstörungen. Es kommt zu bizarren Motilitätsstörungen, z. B. Oberlidhebung bei versuchter Adduktion. Die Ursache ist, dass Fasern in den Levator palpebrae eingewachsen sind, die eigentlich zum M. rectus medialis gehören. Die fehlerhafte Regeneration

. Abb. 22.11a–c. Duane-Syndrom links. a Bei Rechtsblick verengt sich die linke Lidspalte, weil das linke Auge durch die Innenrotation sowohl von M. rectus medialis als auch M. rectus lateralis (beide vom N. III versorgt) nach hinten gezogen wird. b Bei Geradeausblick ist die Lidspalte normal weit und die Augen stehen parallel. c Bei Linksblick kann das linke Auge nicht abduziert werden, weil die Abduzensfasern fehlen, die Lidspalte erweitert sich, weil beide Muskeln locker lassen

kann auch die Pupillenund Akkommodationsfasern betreffen.

22.3.6Therapie der Augenmuskellähmungen

Als erstes muss man versuchen, die Ursache zu klären (neurologische, internistische, HNO-ärztliche Untersuchung) und danach die Grunderkrankung behandeln.

Wenn die Doppelbilder stören, verdeckt man ein Auge mit einem Mattglas oder einer Mattfolie auf dem Brillenglas (Okklusion).

Nach Durchblutungsstörungen (z. B. Abduzensoder Okulomotoriusparese) besteht eine gute Rückbildungstendenz, deshalb kann in diesen Fällen die spontane Rückbildung abgewartet werden.

Ein Ausgleich der Fehlstellung mit Prismen (Prismenbrillen) ist nur in seltenen Fällen möglich, da der Schielwinkel je nach Blickrichtung größer oder kleiner ist (Inkomitanz).

Eine Operation kommt in der Regel erst nach Ablauf eines Jahres infrage, weil sich bis dahin die Parese noch spontan zurückbilden kann. Die Schieloperation

22 muss vor allem auf den wechselnden Schielwinkel Rücksicht nehmen. Hierbei ist das Ziel, die doppelbildfreie Zone in das Gebrauchsblickfeld zu verlagern, also von der Seite in die Mitte, damit vor allem beim Blick geradeaus und nach unten keine Doppelbilder entstehen.

Zum Beispiel kann bei einer rechtsseitigen Abduzensparese in leichten Fällen der M. rectus medialis des rechten Auges rückgelagert und der paretische M. rectus lateralis verkürzt werden. In schweren Fällen (Paralyse) kann am kontralateralen Auge zusätzlich eine Parese erzeugt werden: Dabei wird im Fall einer rechtsseitigen Abduzensparese am linken Auge der M. rectus medialis rückgelagert und der M. rectus lateralis verkürzt. Dadurch ist für den Geradeausblick mit dem linken Auge ein Rechtsblickimpuls des okulomotorischen Systems erforderlich, wodurch am rechten Auge der M. rectus medialis weniger und der paretische M. rectus lateralis stärker innerviert wird. Die Bewegungsstrecke des gesunden linken Auges wird dadurch zwar etwas reduziert, dies stört aber im Gebrauchsblickfeld von 15–20° normalerweise nicht.

22.4Lähmungen durch Augenmuskelerkrankungen

22.4.1 Okuläre Myasthenie

Definition, Ursache

Die Myasthenie beruht auf einer Blockierung der Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte durch Autoantikörper. Es handelt sich also um eine Störung der neuromuskulären Übertragung.

In 70% aller Fälle manifestiert sich eine Myasthenie zuerst an den äußeren Augenmuskeln einschließlich des M. levator palpebrae. Bei generalisierter Myasthenie sind in 90% aller Erkrankungen die äußeren Augenmuskeln mitbetroffen. Der Augenarzt sollte deshalb mit dem Krankheitsbild der Myasthenie besonders vertraut sein.

Befunde, Symptome

Die Myasthenie kann auf die extraokulare Muskulatur, den M. levator palpebrae und den M. orbicularis oculi beschränkt bleiben (okuläre Myasthenie). An eine okuläre Myasthenie muss man immer dann denken, wenn die Augenmuskelparesen stark wechseln und sich nicht einem oder mehreren Hirnnerven zuordnen lassen.

Für eine Myasthenie ist die Ermüdungsreaktion des M. levator palpebrae typisch. Man lässt den Patienten 1 min extrem nach oben blicken. Wenn hierbei ein Lid oder beide Lider langsam absinken, ist eine Myasthenie sehr wahrscheinlich (Simpson-Test). Lässt man den Patienten vertikale Sakkaden ausführen, dann sieht man ein ruckartiges Heben des Oberlides und sofortiges Absinken (Lid twitches). Für die Myasthenie ist außerdem eine Zunahme der Parese im Tagesverlauf typisch. Die Diagnose der okulären Myasthenie kann durch den Tensilontest gesichert werden. Hierbei injiziert man vorsichtig 1–5 mg Edrophoniumchlorid (Tensilon ) intravenös, einen Cholinesterasehemmstoff, der 5 min wirksam ist. Durch die Akkumulation von Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte normalisiert sich die Parese in wenigen Sekunden (Doppelbilder verschwinden, Ptosis geht zurück). Ein weiterer einfach durchzuführender Test ist der sog. ›Eistest‹. Bei Verdacht auf eine Myasthenie bedingte Ptosis werden dem Patienten mit einem Kühlpack oder ein paar Eiswürfel in einem Einmalhandschuh bei geschlossenen Augen das Lid für 2–3 Minuten gekühlt. Bei Vorliegen einer Myasthenie verschwindet die Ptosis für ein paar Minuten.

Immer wenn eine okuläre Myasthenie diagnostiziert wird, muss auch eine generalisierte Myasthenie durch den Neurologen ausgeschlossen werden.

Therapie

Diese wird meist vom Neurologen durchgeführt. Als orale Dauertherapie eignet sich der Cholinesterasehemmsoff Pyridostigmin (Mestinon ). Aufgrund der autoimmunologischen Ursache ist eine Behandlung mit Kortison oder ggf. mit anderen Immunsuppressiva sinnvoll. Beim Thymom wird eine Thymektomie empfohlen. Schieloperationen sind ungeeignet.

Beim Lambert-Eaton Syndrom besteht wie bei der Myasthenie ein präsynaptischer Defekt der neuromuskulären Übertragung. Die Augen-Symptome sind denen der Myasthenie ähnlich. Hinzu kommen autonome Dysfunktion und trockenes Auge. Es handelt sich um ein paraneoplastisches Geschehen. In mehr als der Hälfte findet man ein Bronchialkarzinom.

!Bei bizarren Kombinationen von Augenmuskelparesen, die sich nicht einem oder mehreren Hirnnervenparesen zuordnen lassen, immer an Myasthenie denken!

22.4 · Lähmungen durch Augenmuskelerkrankungen

22.4.2 Botulinusintoxikation

Es handelt sich um eine Lähmung der neuromuskulären Übertragung durch Botulinustoxin, das vor allem in verdorbenen Fleischkonserven vorkommt und lebensbedrohliche Allgemeinsymptome mit Atemlähmung hervorruft. Essensreste, Stuhl und Magenaspirat des Patienten müssen asserviert und entsprechend untersucht werden. Es entstehen Doppelbilder,

Ptosis, Pupillenund Akkommodationsstörungen

(7 Kap. 20.4.1), jedoch fast immer im Zusammenhang mit Allgemeinsymptomen.

Botulinustoxin wird in kleinsten Dosen therapeutisch vorwiegend bei Blepharospasmus (7 Kap. 4.4.3), aber auch bei Begleitschielen und seit einiger Zeit auch zu kosmetischen Zwecken (Entfernung von Hautfalten) eingesetzt.

22.4.3 Myopathien

Chronisch progressive externe

Ophthalmoplegie (CPEO)

Definition, Ursache

Es handelt sich um eine über Jahre allmählich zunehmende Lähmung der äußeren Augenmuskeln, die bei symmetrischer Ausprägung nicht zu Doppelbildern führt. Die Kombination von CPEO mit Reizleitungsstörung des Herzens und Pseudoretinopathia pigmentosa wird als Kearns-Sayre-Syndrom (7 Kap. 13.8.3) bezeichnet.

Die Ursache der chronisch progressiven externen Ophthalmoplegie ist eine Erkrankung der Mitochondrien, wodurch die Energiebereitstellung für die Augenmuskeln unzureichend wird.

Befunde, Symptome

Die Augenbeweglichkeit ist in alle Richtungen eingeschränkt und die schnellen Augenrucke (Sakkaden) sind auffällig verlangsamt. Durch Befall des M. levator palpebrae entsteht eine Ptosis (. Abb. 22.12). Das Gesicht zeigt eine auffällige mimische Starre. Schließlich können die Augen praktisch nicht mehr bewegt werden. In der Histologie der Augenmuskelbiopsie sieht man typischerweise degenerierte extraokulare Muskelfasern, die bei Trichromfärbung als »ausgefranste rote Fasern« erscheinen. Die CPEO kann mit neurologischen Begleitsymptomen einhergehen (sog. Ophthalmoplegia plus).

Therapie

Eine Ptosisoperation ist gefährlich, da dann ein Lidschlussdefizit entsteht und das Auge austrocknen kann, besonders nachts während des Schlafes. Außerdem

. Abb. 22.12. Chronisch progressive externe Ophthalmophlegie (CPEO). Die Hebung der Lider ist stark eingeschränkt (Ptosis bei Aufblick und Geradeausblick). Die Beweglichkeit der Augen ist in alle Blickrichtungen eingeschränkt (hier zusätzlich Divergenzstellung)

fehlt durch die Lähmung der Schutz durch das BellPhänomen (Aufwärtswendung des Auges bei Lidschluss). Manchmal kann man eine »Ptosisbrille« mit einem Bügel anpassen, der das Lid zeitweise hochhält. Coenzym Q10 verbessert nur die Ermüdung von Skelettmuskeln und Herz, nicht aber die Ophthalmoplegie und die Ptosis.

Okuläre Myositis

Hierbei liegt eine Entzündung eines oder mehrerer äußerer Augenmuskeln vor. Die okuläre Myositis ist meist mit orbitalen Begleitsymptomen (Schmerzen bei Augenbewegungen, Exophthalmus, Bindehautschwellung) kombiniert. Die okuläre Myositis tritt häufig in Kombination mit Skleritis und Pseudotumor orbitae auf. Ist nur ein Muskel entzündet, so ist die Rötung meist auf seinen Muskelansatz beschränkt. Im Vordergrund steht neben der Bewegungseinschränkung des Auges die massive Schmerzsymptomatik. Beides bessert sich sehr schnell bei systemischer Kortisongabe.

Dystrophische Myotonie Curschmann-Steinert

Typisch ist hierbei eine Ptosis, eine mimische Starre und eine besondere Katarakt (7 Kap. 9.3.1). Doppelbilder treten nur ausnahmsweise auf.

Bei supranukleären Störungen ist das Bewegungsprogramm für Blickbewegungen gestört. Blickbewegungen bestehen aus Versionen oder Vergenzen. Versionen sind gleichsinnige Bewegungen beider Augen auf ein Blickziel. Vergenzen sind gegensinnige Bewegungen beider Augen auf ein Blickziel in der Nähe (Konvergenzbewegung) oder in der Ferne (Divergenzbewegung). Die Zentren für diese Funktionen sind den Augenmuskelkernen vorgeschaltet. Man spricht deshalb von supranukleären Störungen, wenn diese Funktionen defekt sind. Es handelt sich vor allem um Blicklähmungen sowie um Störungen der Blickhalteund Blickzielfunktionen.

Den sog. Sakkaden (ruckartige Augenbewegungen) liegen schnelle Augenbewegungen zugrunde. Sie haben eine Winkelgeschwindigkeit von 800°/s. Langsame Augenbewegungen sind für die Haltefunktion und die Blickfolge erforderlich.

Das Zentrum für horizontale Blickbewegungen liegt in der Brücke. Der Abduzenskern enthält Zellen, die als »supranukleäres Blickzentrum« fungieren. Horizontale Sakkaden werden vom kontralateralen »frontalen Augenfeld« des Frontalhirns ausgelöst, wobei die Signale über die paramediane pontine Formatio reticularis auf die Neurone des horizontalen Blickzentrums im Abduzenskern weitergeleitet werden. Folgebewegungen werden dagegen vom ipsilateralen hinteren Parietallappen ausgelöst, dessen Signale ebenfalls über die paramediane pontine Formatio reticularis auf das Blickzentrum im Abduzenskern geleitet werden. Von dort werden einerseits die Motoneurone des N. abducens angesteuert, andererseits kreuzen Fasern zur anderen Seite und laufen über den Fasciculus longitudinalis medialis zum Oculomotoriuskern für die Adduktion des anderen Auges (M. rectus medialis). Auch das Vestibularsystem, der Colliculus superior und das Kleinhirn tragen zur Ansteuerung von Sakkaden bei.

Das Zentrum für vertikale Blickbewegungen liegt im Mittelhirn. Vertikale Sakkaden werden von beiden frontalen Augenfeldern gesteuert und über die mediane Formatio reticularis auf den Okulomotoriuskernkomplex und den Trochleariskern übertragen. An der Steuerung vertikaler Folgebewegungen ist der Nucleus interstitialis Cajal beteiligt.

Aus diesen komplexen anatomischen Verhältnissen ergeben sich unterschiedliche Läsionsorte für vertikale und horizontale Blickstörungen.

22.6.2 Horizontale Blicklähmung

Die horizontale Blicklähmung ist charakterisiert durch die Unfähigkeit, in der Horizontalen zur Seite zu blicken.

Die horizontale Blicklähmung zu einer Seite ist durch eine Läsion (Verletzungen, Durchblutungsstörungen, Tumoren) in der Brücke verursacht. Entweder besteht ein Schaden des Abduzenskerns, der auch Neurone für die Blicksteuerung enthält, oder die horizontale Blicklähmung entsteht durch Schädigung der paramedianen pontinen retikulären Formation. Diese Struktur »programmiert« die schnellen Augenbewegungen, nicht aber die langsamen Folgebewegungen und den vestibulookulären Reflex. Kortikale Läsionen, besonders bei Insulten, können im frischen Stadium zu einer Blickdeviation zur gleichen Seite führen.

Die vertikale Blicklähmung ist eine erworbene Störung der Augenbewegungen nach oben oder unten. Zusammen mit retraktorischem Nystagmus, Pupillenund Konvergenzstörung wird sie als Parinaud-Syn- drom (Mittelhirnsyndrom) bezeichnet.

Die vertikale Blicklähmung nach oben entsteht durch eine Läsion im Prätectum infolge einer Durchblutungsstörung, aber auch bei Tumoren, insbesondere bei Pinealistumor. Eine Blicklähmung nach unten ist oft Folge einer Durchblutungsstörung des Hirnstamms und geht mit Bewusstseinstrübung einher.

Befunde. Der Blick nach oben ist eingeschränkt, Sakkaden und Folgebewegungen nach oben können nicht mehr ausgeführt werden. Zunächst sind Sakkaden nach oben, später Folgebewegungen und vestibulookulärer Reflex eingeschränkt. Der optokinetische Nystagmus nach oben ist gestört. Sehr charakteristisch ist, dass bei versuchter Blickbewegung nach oben einretraktorischer Nystagmus auftritt. Außerdem ist oft eine Pupillenstörung vorhanden, da die Pupillenkerne benachbart liegen.

22.6.4 Internukleäre Ophthalmoplegie

Die internukleäre Ophthalmoplegie ist charakterisiert durch eine Schwäche und Verlangsamung der Adduktion (M. rectus medialis) einer Seite und einen isolierten Nystagmus am anderen, abduzierten Auge (»dissoziierter« Nystagmus).

Die Ursache der internukleären Ophthalmoplegie ist eine Läsion der Faserverbindung zwischen Abduzenskern einer Seite und Okulomotoriuskern der anderen Seite (»internukleär«). Diese Faserverbindung (Fasciculus longitudinalis medialis, . Abb. 22.13) wird bei der Blickwendung gebraucht. Beim Rechtsblick werden gleichzeitig die Neurone des rechten Abduzens für den rechten M. rectus lateralis und die Neurone des linken Okulomotorius für den linken M. rectus medialis aktiviert. Die Information für den linken Okulomotorius wird durch den Fasciculus longitudinalis medialis geleitet. Befindet sich ein Entmarkungsherd bei multipler Sklerose oder eine Durchblutungsstörung im linken Fasciculus longitudinalis medialis, kann bei Rechtsblick zwar das rechte Auge abduziert, nicht aber das linke adduziert werden. Im Gegensatz dazu ist die Adduktion des linken Auges bei Naheinstellungskonvergenz intakt, weil diese Steuerung nicht über den Fasciculus longitudinalis medialis erfolgt.

. Abb. 22.13. Internukleäre Ophthalmoplegie links. Der Läsionsort (meist Entzündungsherd bei multipler Sklerose oder Durchblutungsstörung bei älteren Menschen) liegt im Fasciculus longitudinalis medialis zwischen kontralateralem Abduzenskern und ipsilateralem Okulomotoriuskern. Die Leitungsstörung bewirkt, dass das linke Auge bei Rechtsblick nur geringer und verlangsamt adduziert werden kann. Die Adduktion bei Naheinstellungskonvergenz ist normal, weil dieses Signal nicht über den Fasciculus longitudinalis medialis läuft

Typisch für dieses Krankheitsbild ist, dass die Adduktionssakkade nicht nur zu kurz, sondern auch auffällig verlangsamt ist. Das erklärt sich aus der verlangsamten Leitungsgeschwindigkeit im entmarkten Fasciculus longitudinalis medialis.

22.6.5 Okulomotorische Apraxie

Es handelt sich um eine kongenitale Störung, bei der keine horizontale Sakkaden ausgeführt werden können. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen.

Diese Kinder benutzen Schleuderbewegungen des Kopfes, um das Blickziel zu erreichen: Hierbei schleudern sie den Kopf in die Richtung über das Blickziel hinaus. Hierdurch wird der vestibulookulären Reflex (VOR) ausgelöst, dessen langsame Phase intakt ist. Die Augen driften dann aus der überschießenden Kopfdrehung zurück und erreichen so das Blickziel. Die schnelle Phase des VOR ist gestört.