Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

suchung mit dem Augenspiegel ist eine neuroophthalmologische Untersuchung notwendig und der Patient sollte beim Neurologen, HNO-Arzt und Internisten vorgestellt werden.

Neuroophthalmologische Untersuchung. Hierzu gehören die Prüfung von Sehschärfe, Gesichtsfeld, Farbensinn, Akkommodation, Blicksakkaden, Führungsbewegungen, optokinetischem Nystagmus, Hornhautsensibilität, Lidschlusskraft, Pupillenreaktion und die Exophthalmometrie (7 auch Kap. 16, 18 und 30). Entsprechend den Untersuchungsergebnissen und der Verdachtsdiagnose können ergänzend folgende Unter- suchungendurchgeführtwerden:Computer-undKern- spintomographie, Ableitung der visuell evozierten kortikalen Potenziale (VECP), somatosensorisch evozierte Potenziale, Audiometrie, kalorische Nystagmusprüfung.

15.5.2 Stauungspapille

Definition

Es handelt sich um eine meist beidseitige pathologische

Schwellung der Papille durch erhöhten Hirndruck. In der englischsprachigen Literatur heißt Stauungspapille »papilledema«, während im Deutschen die Bezeichnung »Papillenödem« nur deskriptiv ist (also auch für die Beschreibung anderer Sehnervenerkrankungen mit Papillenschwellung verwendet wird) und nicht mit der Stauungspapille gleichgesetzt werden darf.

Ursachen

Hirntumor. Bei 70–80% der Patienten mit Stauungspapille besteht ein Hirntumor. Man kann aus einer einseitig stärkeren Prominenz allerdings nicht auf die Lokalisation des Tumors schließen.

!40% der Hirntumoren verursachen keine Stauungspapille!

Das Vorkommen oder Fehlen einer Stauungspapille beim Hirntumor hängt von der Art und der Lokalisation sowie vom Lebensalter ab. Bei Patienten unter 20 Jahren kommt es häufig zur Stauungspapille, bei älteren Menschen nur noch bei 20% und nach dem 70. Lebensjahr ist eine Stauungspapille sehr selten (Verklebung der Optikusscheiden, Fehlen ödemfähigen Gewebes). Bei Medulloblastom oder Gliom ist die Stauungspapille häufig (>50%), bei Meningiom seltener (ca. 25%). Bei infratentoriellem, okzipitalem oder frontalem Sitz des Tumors kommt eine Stauungspapille häufig vor (über 50%), bei temporalem oder parietalem Sitz seltener.

Orbitatumor. Eine einseitige Stauungspapille findet man bei Orbitatumor, dann meist zusammen mit

Protrusio des Auges, Fältelung der Netzhaut am hinteren Pol und Motilitätsstörung des Auges (7 Kap. 18).

Pseudotumor cerebri. Es handelt sich um ein Krankheitsbild, das durch Kopfschmerzen, chronische Stauungspapille und langfristig durch eine Optikusatrophie charakterisiert ist. Meist sind übergewichtige junge Frauen betroffen. Wie der Name sagt, deuten alle klinischen Symptome auf einen Hirntumor hin, obwohl kein Tumor gefunden werden kann. Die Ursache ist eine Liquordruckerhöhung, die wahrscheinlich durch eine Resorptionsstörung des Liquors entsteht. In manchen Fällen ist als Ursache eine Thrombose der großen venösen Blutleiter des Gehirns (Sinus-Throm- bose), eine Otitis media oder ein Tetrazyklinabusus (Aknetherapie) festzustellen.

Subjektive Symptome bei Pseudotumor cerebri.

Bei chronischer Stauungspapille kommen kurz dauernde Verdunkelungen des Gesichtsfeldes (Obskurationen), z.B. beim Bücken, vor. Dies ist als Zeichen einer Durchblutungsstörung der Papille zu werten. Es kommt dann langfristig zu einer Optikusatrophie und zu Gesichtsfeldschäden, die wie beim Glaukom zunächst parazentral beginnen (7 Kap. 17.2.3).

Die chronische Stauungspapille und die beginnende Optikusatrophie des Pseudotumor cerebri werden häufig zuerst vom Augenarzt gefunden. Da nur der Augenarzt Gesichtsfeldstörung und Visusverlauf kontrollieren kann, obliegt ihm auch langfristig die Betreuung dieser Patienten. Er muss durch Beurteilung der peripapillären Nervenfasern im rotfreien Licht feststellen, ob sich eine Optikusatrophie anbahnt.

Entzündungen. Entzündungen können durch erhöhten Hirndruck eine Stauungspapille bewirken (z.B. Meningitis, Enzephalitis, Hirnabszess und Tuberkulose).

Andere Ursachen. Eine Stauungspapille kann auch durch subdurale Blutungen, Schädelfehlbildungen oder einen Hydrozephalus hervorgerufen werden.

Pathogenese

Der Axoplasmastrom der Nervenfasern verläuft normalerweise vom Auge zum Gehirn entlang eines Druckgefälles (d.h. »bergab«), denn der Druck im Auge ist höher als im Schädelinneren. Wenn der Hirndruck ansteigt, setzt sich der erhöhte Liquordruck in die Sehnervenscheide bis an die Sklera fort. Der Axoplasmastrom der retinalen Ganglienzellen wird dann an der Papille aufgestaut. Er muss infolge der Druckerhöhung in der Optikusscheide »bergauf« transportiert werden. Das Axoplasmamaterial staut sich auf. Auf diese Weise kommt es zur Papillenschwellung. Eine ähnliche Situation besteht, wenn der Augeninnendruck auf Werte unter 3–5 mmHg erniedrigt ist. Dann ist

276 Kapitel 15 · Sehnerv

bereits der normale Liquordruck im Sehnerv höher als der Augeninnendruck. Der Axoplasmatransport muss dann ebenfalls »bergauf« erfolgen. Es kommt zur

Stauungspapille »e vacuo«. Diese Situation kommt nach perforierender Verletzung mit Fistelung aus dem Auge oder selten nach Glaukomoperation vor.

Eine Stauungspapille trotz Hirndruck fehlt, wenn durch eine Optikusatrophie kein ödemfähiges Gewebe mehr vorhanden ist. Der Rückgang einer Stauungspapille kann vorgetäuscht werden, wenn die Prominenz durch Nervenfaseratrophie abnimmt. Das kann man durch die Untersuchung der peripapillären Nervenfasern im rotfreien Licht (Grünfilter des Ophthalmoskops) am besten erkennen.

Diagnostik

Ophthalmoskopisches Bild. Anfangs besteht eine Randunschärfe der Papille, die nasal stärker als temporal ausgeprägt ist. Die Nervenfasern sind ödematös gequollen. Radiär verlaufende Blutungen am Papillenrand sind bei akuter Stauungspapille obligat (. Abb. 15.5). Die Prominenz nimmt mit Dauer der Stauungspapillezu.DiechronischeStauungspapilleragtschließlich pilzförmig in den Glaskörperraum vor (6–8 dpt) und die Kapillaren sind monströs dilatiert. Blutungen fehlen dann häufig (. Abb. 15.6).

Weiterführende Diagnostik. Eine akute Stauungspapille muss umgehend neurologisch abgeklärt werden, da möglicherweise ein Hirntumor vorliegt. Die Untersuchung erfordert immer auch eine Computeroder Kernspintomographie.

Differenzialdiagnose

Ophthalmoskopisch sind eine beginnende Stauungspapille, eine Papillitis (. Abb. 15.7) und ein ischämischer Papilleninfarkt (»anteriore ischämische Optikus-

. Abb. 15.6. Chronische Stauungspapille. Dilatation der Kapillaren. Blutungen bereits resorbiert

neuropathie«, . Abb. 15.9) kaum zu unterscheiden. Es gibt aber andere eindeutige Unterscheidungskriterien

(. Tabelle 15.1):

4 Eine Stauungspapille ist fast immer an beiden Augen zu finden, Papillitis und Papilleninfarkt dagegen nur an einem Auge.

4Die Sehschärfe ist bei der Stauungspapille nicht herabgesetzt, bei Papillitis und Papilleninfarkt dagegen stark reduziert. Die Sehschärfe bleibt auch bei chronischer Stauungspapille (Pseudotumor cerebri) relativ lange erhalten.

4Das Gesichtsfeld zeigt bei akuter Stauungspapille außer einer Vergrößerung des blinden Flecks einen Normalbefund, bei Papillitis besteht ein Zentral-

skotom und bei Papilleninfarkt ein großes Sektorskotom, meist in der unteren Hälfte des Gesichtsfeldes. Bei lang dauernder chronischer Stauungspapille (Pseudotumor cerebri) kommt es allerdings zu einer Nervenfaseratrophie mit parazentralen oder großen sektoriellen Gesichtsfeldschäden wie beim Glaukom.

Therapie

Der Augenarzt muss auf eine rasche Beseitigung der Ursache drängen, da langes Bestehen einer Stauungspapille zur Optikusatrophie führt, die durch rechtzeitiges Einschreiten vermieden werden kann.

Die Therapie der chronischen Stauungspapille bei Pseudotumor cerebri ist schwierig. Findet man keine der genannten Ursachen, dann wird zunächst eine Kortisonbehandlung begonnen und der Liquordruck durch Karboanhydrasehemmer gesenkt. Wenn die chronische Stauungspapille nicht zurückgeht und sich eine Optikusatrophie anbahnt, muss man die Sehnervenscheide retrobulbär eröffnen, um den Liquordruck im Sehnerv zu senken (»Optikusscheidenfensterung«). Diese Operation kann das Fortschreiten der Optikusatrophie aufhalten.

!Einseitigkeit, Sehstörung und Gesichtsfelddefekt sprechen gegen eine Stauungspapille. Beidseitige Papillenschwellung, gute Sehschärfe und normales Gesichtsfeld sprechen für eine Stauungspapille.

15.5.3Entzündungen (Neuritis nervi optici)

Die Neuritis nervi optici (Sehnervenentzündung) weckt im Erwachsenenalter den Verdacht auf eine multiple Sklerose, beim Kind entsteht sie dagegen meist im Zusammenhang mit einem Infekt.

Wenn der vordere Teil des Sehnervs betroffen ist, kann man die Entzündung an der Papillenschwellung ophthalmoskopisch erkennen (Papillitis). Ist der Sehnerv jedoch in seinem retrobulbären Abschnitt betroffen,dannsindophthalmoskopischkeineVeränderungen sichtbar (Retrobulbärneuritis).

Papillitis

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine Entzündung und Schwellung des Sehnervenkopfes mit erheblicher zentraler Sehstörung.

Die Papillitis kommt vorwiegend beim Kind vor und ist dann häufig mit einem viralen Infekt der oberen

Luftwege vergesellschaftet. Beim Erwachsenen ist eine Papillitis seltener und eher Symptom einer Enzephalomyelitis disseminata oder einer Vaskulitis.

Symptome, Befunde

Die Symptome sind ähnlich wie bei Retrobulbärneuritis und betreffen insbesondere zentrale Visusstörungen und seltener Gesichtsfeldstörungen.

Ophthalmoskopisches Bild. Bei der Papillitis (. Abb. 15.7) sind die Grenzen unscharf, die Papille ist gerötet und mäßig geschwollen. Die Prominenz beträgt nur 1–3 Dioptrien. Radiäre Blutungen sind sehr selten. Bei schwerem Ausprägungsgrad und langwierigem Verlauf kommt es zur Papillenatrophie. Die Papille wird weiß-gelblich und bleibt danach meist unscharf begrenzt. Während der Rückbildungsphase der Papillitis bei Vaskulitis tritt häufig eine Sternfigur der Makula auf. Es handelt sich um Lipidexsudate in der HenleNervenfaserschicht. Die Sternfigur der Makula entsteht, weil die Papillitis eine Schrankenstörung am Papillenrand hervorruft und dadurch eiweißreiche Flüssigkeit in die zentrale Netzhaut gelangt.

Beidseitige Papillitis beim Kind. Bei dieser Sonderform findet sich eine Papillenschwellung mit hochgradiger Sehstörung. Häufig ist eine Virusentzündung des oberen Respirationstraktes vorangegangen.

Differenzialdiagnose

Die auffällige Sehstörung unterscheidet die Papillitis von der beginnenden Stauungspapille, von der sie mit dem Augenspiegel anfangs kaum abzugrenzen ist. Als wichtiges zusätzliches Unterscheidungskriterium muss man beachten, dass die Stauungspapille in der Regel beidseitig, die Papillitis dagegen einseitig (Ausnahme Kinder!) auftritt.

Therapie

Symptomatisch bei Virusinfekt, ansonsten wie bei Enzephalomyelitis disseminata.

Retrobulbäre Neuritis

Definition, Ursachen

Meist immunologisch bedingte Entzündung des Sehnervs hinter der Lamina cribrosa mit zentraler Sehstörung und im Verlauf häufig weitgehender Erholung der Sehschärfe.

Eine isolierte Retrobulbärneuritis ist nur bei 30– 40% der Patienten der Beginn einer multiplen Sklerose. Das bedeutet, dass nicht jede Retrobulbärneuritis in eine multiple Sklerose mündet. Der Arzt muss diese Verteilung kennen, um den beunruhigten Patienten angemessen beraten zu können. Umgekehrt tritt nur bei 20% der Patienten mit multipler Sklerose im Ver-

278 Kapitel 15 · Sehnerv

lauf eine Retrobulbärneuritis auf. Entzündungen der Nasennebenhöhlen, insbesondere der Siebbeinzellen, außerdem Borreliose und Syphilis kommen als Ursache ebenfalls infrage.

Symptome, Befunde

Der Patient klagt über eine zunehmende Sehstörung und über ein dumpfes, mäßig ausgeprägtes retrobulbäres Druckgefühl. Schmerzen bei Augenbewegungen sind ein typisches Zeichen. Sie kommen zustande, weil der geschwollene Sehnerv bei Augenbewegungen nicht entsprechend abgebogen werden kann und die Nerven der Durascheide dadurch gereizt werden. Im Gegensatz zur Stauungspapille entwickelt sich bei der Neuritis frühzeitig eine Leitungsstörung der Nervenfasern, insbesondere der makulären Fasern. Hieraus resultiert eine Visusstörung, die schnell bis zur vorübergehenden Erblindung fortschreiten kann und sich in der Regel wieder weitgehend zurückbildet. Der Patient sieht am betroffenen Auge im Zentrum einen grauen undurchsichtigen Fleck und sucht wegen des Sehverlustes schon bald den Augenarzt auf.

Bei der akuten retrobulbären Neuritis »sieht der Patient nichts und der Arzt sieht auch nichts«: Der Patient ist durch sein Zentralskotom nahezu blind, aber die Papille sieht normal aus. Durch Prüfung der afferenten Pupillenreaktion mit dem Wechselbelichtungstest kann man die Sehstörung schnell objektivieren. Sehstörung und Zentralskotom entstehen durch Entzündung des Sehnervs hinter dem Bulbus. Die temporale Atrophie der Papille (. Abb. 15.8) wird erst nach 4–6 Wochen sichtbar, wenn das papillomakuläre Bündel teilweise degeneriert.

Diagnostik

Neben der progredienten Sehschärfeherabsetzung ist 15 insbesondere die afferente Pupillenstörung des betroffenen Auges im Wechselbelichtungstest frühzeitig zu erkennen, selbst wenn die Sehstörung noch gering ist. Die Prüfung der Pupillenreaktion ist besonders wichtig, da ophthalmoskopisch kein Befund zu erheben ist. Bei der Gesichtsfeldprüfung findet man fast immer ein Zentralskotom, seltener auch ein Skotom außerhalb des Zentrums. Bei der Retrobulbärneuritis kommt es zu einer Verzögerung der Impulsleitung im N. opticus. Dies kann man mit Hilfe des visuell evozierten kortikalen Potenzials (VECP, 7 Kap. 3.10.3) nachweisen. Die Kernspintomographie ist geeignet, zerebrale Entzündungsherde nachzuweisen oder auszuschließen.

Das ist wichtig, da die Erkrankung eine bessere Prognose hat, wenn außer der Retrobulbärneuritis keine weiteren Entzündungsherde bestehen.

. Abb. 15.8. Temporale Atrophie der Papille nach retrobulbärer Neuritis

Wenn die Diagnose Retrobulbärneuritis unklar bleibt, veranlasst man zunächst eine Untersuchung beim Neurologen, HNO-Arzt und Internisten.

Differenzialdiagnose

Bei einer rasch progredienten Sehstörung muss man vor allem einen Tumor ausschließen. Insbesondere Tumoren im Chiasmabereich (Meningiome, Hypophysenadenome, Kraniopharyngiome, 7 Kap. 16) führen zu einer schnell fortschreitenden Sehstörung, ohne dass man anfangs eine Papillenatrophie ophthalmoskopisch erkennen kann. Die Computertomographie eignet sich besonders zum Tumorausschluss in der mittleren Schädelgrube.

Intoxikationen, die zu Sehstörungen, Zentralskotom und Sehnervenatrophie führen, treten immer beidseitig auf (z.B. Tabak-Alkohol-Schaden, Methylalkoholintoxikation). Die Retrobulbärneuritis ist dagegen beim Erwachsenen immer einseitig.

Diabetes mellitus ist zuweilen die Ursache einer retrobulbären Durchblutungsstörung des Sehnervs mit ähnlicher Symptomatik (»posteriore ischämische Optikusneuropathie«).

Eine Leber-Optikusatrophie verläuft akut wie eine Retrobulbärneuritis und tritt bevorzugt bei jungen Männern auf. Meist erkrankt auch das 2. Auge innerhalb kurzer Zeit.

Therapie

Die Behandlung mit hoch dosierten Steroiden (Megadosis: 1 g Prednison i.v. tgl. für 4 Tage, dann reduzierte Dosis ausschleichend) wird heute bei schwerem Verlauf empfohlen, weil der Krankheitsverlauf verkürzt wird und wahrscheinlich die Rezidivhäufigkeit abnimmt. Insbesondere wird die Kortisontherapie bei Retrobulbärneuritis am einzigen Auge befürwortet. Auf jeden Fall muss man vor der Kortisontherapie eine Tu-

berkulose, ein Magenulkus, einen Diabetes mellitus und eine Hypertonie ausschließen. Weiterhin wird eine Multiple Sklerose heute mit β-Interferon oder dem Polypeptid Glatirameracetat behandelt, wenn zerebrale Herde bestehen. Nach einer Retrobulbärneuritis erholt sich das Sehvermögen oft erstaunlich gut, auch wenn die Sehschärfe auf <0,05 abgesunken war. Der Patient muss am Beginn der Erkrankung darüber informiert werden, dass die Sehschärfe vorübergehend noch schlechter werden kann, sonst meint er, der Arzt habe sich in der Diagnose getäuscht. Man kann ihm aber auch in Aussicht stellen, dass sich das Sehvermögen wieder teilweise oder ganz erholt. Nur in seltenen Fällen bleibt ein Zentralskotom bestehen.

!Zur Abklärung einer Sehstörung, bei der an der Papille und Netzhaut kein pathologischer Befund zu sehen ist, ist der Wechsel-

belichtungstest (Objektivierung der afferenten Leitungsstörung) die wichtigste Untersuchung.

15.5.4Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION), »Apoplexia papillae«

Definition

Es handelt sich um einen Infarkt des vor der Lamina cribrosa gelegenen Papillengewebes (. Abb. 15.9).

Pathogenese

Der vor der Lamina cribrosa gelegene Abschnitt des Sehnerven (die »Papille«) wird durch 3 kleine Äste der hinteren Ziliararterien und nicht wie die übrige Netzhaut durch die Zentralarterie versorgt. Verschließt sich einer oder verschließen sich mehrere dieser Ziliararterienäste, dann kommt ein sektorieller oder kompletter ischämischer Infarkt der Papille zustande. Da alle Nervenfasern der Ganglienzellen durch die Papille laufen, verursacht ein solcher Infarkt eine hochgradige Sehstörung oder Erblindung des betroffenen Auges.

Es gibt zwei ätiologisch unterschiedliche Formen:

4arteriosklerotische AION

4AION durch Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis, M. Horton).

Arteriosklerotische AION

Ursachen

Fast immer handelt es sich um eine lokale arteriosklerotische Wandveränderung der kurzen hinteren Ziliararterien und nicht um eine Embolie.

. Abb. 15.9. Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION, ischämischer Papilleninfarkt). Typisch sind eine Papillenschwellung und einige radiär gestellte Blutungen am Papillenrand (a). AION bei Arteritis temporalis. Blasse Papillenschwellung, »Cotton wool« (b)

Symptome, Befunde

Der Patient bemerkt eine plötzliche, drastische Sehstörung, da fast immer die makulären Nervenfasern mit betroffen sind. Zusätzlich zum Visusverlust besteht ein Gesichtsfelddefekt unterschiedlicher Ausdehnung, am häufigsten in der unteren Gesichtsfeldhälfte (inferiore Hemianopie). Nicht selten wird der Sehverlust eines Auges von den meist älteren Patienten zunächst überhaupt nicht wahrgenommen, wenn das andere Auge intakt ist.

Diagnostik

Im akuten Stadium sieht man mit dem Ophthalmoskop eine blasse Schwellung eines Papillensektors oder der gesamten Papille. Häufig finden sich einzelne radiär verlaufende Blutungen am Papillenrand (. 15.9a). Die Papille ist nur wenig prominent. Die Sehschärfe ist fast immer sehr stark (<0,05) herabgesetzt.

Der Ausfall der unteren Gesichtsfeldhälfte ist zwar typisch, die großflächigen Skotome können aber auch an anderen Stellen des Gesichtsfeldes lokalisiert sein. Bei schweren Fällen bleibt nur eine kleine Gesichtsfeldinsel erhalten oder das Auge erblindet vollständig. Dann findet man bei der Augenuntersuchung eine blasse Optikusatrophie und kann nur indirekt auf den vorangegangenen Papilleninfarkt schließen.

Therapie

Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Bei arteriosklerotisch bedingtem Papilleninfarkt gibt es bisher keine sicher wirksame Therapie. Diskutiert wird eine hoch dosierte Behandlung mit Kortikosteroiden, um

280 Kapitel 15 · Sehnerv

das strangulierende Ödem im rigiden Skleralkanal zu reduzieren. Langfristig wird eine Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern empfohlen (ASS).

Differenzialdiagnose

Bei Behandlung von Herzrhythmusstörungen mit Amiodarone (Cordarex) kommt es selten zu dem Bild einer AION mit entsprechendem Gesichtsfeldausfall. Dieses Krankheitsbild ist nach Absetzen des Medikaments manchmal reversibel.

rolliert werden. Andere gleichzeitig bestehende Ursachen einer BSG-Erhöhung muss der Internist ausschließen.

!Bei unklaren Kopfund Nackenschmerzen muss immer an eine Arteriitis temporalis Horton (Riesenzellarteriitis) gedacht und eine BSG veranlasst werden. Dann lässt sich manchmal die Erblindung durch Papilleninfarkt durch eine sofortige Kortisontherapie noch vermeiden.

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis Horton)

Ursachen

Diese immunologisch bedingte Entzündung mittlerer und kleiner Arterienäste befällt am Auge bevorzugt die kurzen hinteren Ziliararterien. Häufig kommt es dadurch zu einem Papilleninfarkt (AION), seltener zu einem Zentralarterienverschluss (7 Kap. 13.4.3).

Symptome, Befunde

Der Sehverlust ist meist noch drastischer als bei der arteriosklerotischen AION.

Vorboten sind ein allgemeines Krankheitsgefühl mit Kopf-, Kauund Nackenschmerzen sowie Fieber und Gewichtsverlust. Manche Patienten bemerken

Parästhesien an der Schläfe der betroffenen Seite, die durch eine Durchblutungsstörung der sensiblen Nerven im Ausbreitungsgebiet der A. temporalis zustande kommen.

Die Papille ist stärker weißlich geschwollen als das bei der arteriosklerotischen AION der Fall ist (»Cotton wool« = Axoplasmastau) (. Abb. 15.9 b). Charakteristisch ist die stark beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit, die in der 1. Stunde meist 50–80 mm, in der 2. Stunde oft über 100 mm betragen kann. Die Temporalarterie ist häufig als entzündeter,

15 geröteter pulsloser Strang an der Schläfe tastbar (. Abb. 15.10). Bei erhöhter BSG oder anderen klinischen Zeichen muss kurzfristig eine diagnostische Biopsie der A. temporalis erfolgen, um die Diagnose histologisch zu sichern. Mikroskopisch sieht man eine Aufsplitterung der Elastica der Arterienwand und Riesenzellen.

Therapie

Bei Riesenzellarteriitis muss man sofort hochdosiert Kortikosteroide geben, um das 2. Auge zu schützen, das sonst in 40% der Fälle ebenfalls erkrankt, d.h. der Patient würde dann vollständig erblinden. Außerdem besteht bei Arteriitis temporalis wegen anderer drohender Gefäßverschlüsse Lebensgefahr. Die Dauer und Höhe der Kortisontherapie muss über die BSG kont-

15.5.5 Optikusatrophien

Die Atrophie des Sehnervs ist durch den Verlust von Axonen und Myelinscheiden gekennzeichnet und führt zur Papillenatrophie.

Allgemeine Charakteristika. Unterschiede im ophthalmoskopischen Bild der Papillenatrophie ergeben Hinweise auf die Ätiologie der Optikusatrophie. Man beurteilt, ob die Papille ganz oder teilweise atrophisch ist, ob die Grenzen scharf oder verwaschen sind, ob die benachbarten Gefäße sklerotische Zeichen aufweisen und eng sind und ob eine Exkavation vorhanden ist oder fehlt. Unscharfe Papillengrenzen entstehen bei der sog. sekundären Atrophie durch Einwachsen der Astrozyten in das umgebende Netzhautgewebe. Eine Exkavation entsteht bei Glaukom durch Verlust der Astrozyten und der Axone (7 Kap. 17).

. Abb. 15.10. Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis).

Der verdickte, entzündete und verhärtete Ast der Arteria temporalis zieht vom Oberrand des Ohrs zur Schläfe (o). Der verhärtete Strang ist dort tastbar

Traumatische Optikusatrophie

Ursachen

Häufig entsteht eine Optikusatrophie nach einem Sturz auf Stirn und Schläfe (z.B. Fahrradunfall), wobei der Sehnerv und die versorgenden Gefäße im knöchernen Kanal gezerrt werden oder zerreißen, ohne dass eine knöcherne Fraktur besteht.

Frakturen des Sehnervkanals kommen bei schweren Gesichtsschädelund Schädelbasisfrakturen vor und führen meist zur Erblindung der betroffenen Seite.

Symptome, Befunde

Der Patient sieht kurzzeitig Lichtblitze, das Auge ist danach irreversibel erblindet. Der Sehverlust lässt sich sofort durch die Pupillenreaktion objektivieren.

Therapie

Eine entquellende Therapie (Steroide, Antiphlogistika) wird empfohlen, ist aber fast nie erfolgreich. Nach 4–6 Wochen wird die Optikusatrophie an der Papille sichtbar. Eine operative Entlastung des Sehnervenkanals ist nur bei nachgewiesener Fraktur sinnvoll, kann aber trotzdem oft das Sehen nicht wieder herstellen.

Optikusatrophie durch Tumordruck

Ursachen

Am häufigsten sind Tumoren der mittleren Schädelgrube, die auf Sehnerv und Chiasma drücken.

Symptome, Befunde

Deutliche Visusstörung. Die Papille ist anfangs wenig oder nicht atrophisch, obwohl schon eine erhebliche Funktionsstörung vorliegt. Ein frühes Zeichen der beginnenden Optikusschädigung ist die Störung der Farbwahrnehmung. Bei Einseitigkeit oder Seitenasymmetrie lässt sich eine afferente Pupillenstörung nachweisen. Offensichtlich bestehen zunächst reversible Leitungsstörungen der Axone. Typische Gesichtsfelddefekte, sind bitemporale oder homonyme Hemianopie in unterschiedlichem Ausprägungsgrad (7 Kap. 16). Wenn ein Hypophysentumor rechtzeitig operiert wird, erholt sich das Gesichtsfeld oft erstaunlich gut und die Sehschärfe steigt wieder an.

Differenzialdiagnose

Charakteristisch ist für eine Optikusschädigung durch Tumordruck, dass die Sehstörung stärker ist, als die sichtbare Papillenatrophie vermuten lässt. Bei hereditärer Optikusatrophie ist das umgekehrt, d.h. auch bei mäßiger Sehstörung ist eine auffällige Optikusatrophie vorhanden. Der Grund ist, dass durch Tumordruck die Axone nicht mehr leiten können, aber noch nicht degeneriert sind. Die Kombination einer starken Seh-

störung mit einer geringen Optikusatrophie muss deshalb den Verdacht auf einen Tumor lenken.

!Bei Optikusschädigung durch Tumordruck ist an der Papille oft keine ausgeprägte Atrophie zu erkennen und eine Erholung der Sehschärfe nach Entlastung noch möglich.

Hereditäre Optikusatrophien

Die »primäre« hereditäre Optikusatrophie wird autosomal dominant vererbt.

Ophthalmoskopisch erkennt man eine helle, randscharfe Papille mit einem diffusen Verlust der peripapillären Nervenfasern (. Abb. 15.11). Im Vordergrund der Symptomatik steht die mäßige bis stark ausgeprägte Visusminderung (0,3–0,05) an beiden Augen. Das Gesichtsfeld ist meist nur mäßig konzentrisch eingeschränkt. Die Patienten sind durch ihre Sehstörung oft erstaunlich wenig behindert. Charakteristisch für die hereditäre Optikusatrophie ist eine Störung des Farbsehens im Blau-Gelb-, seltener im Rot-Grün-Bereich.

Die Progression ist meistens nur langsam, Lesefähigkeit bleibt manchmal auch im Alter noch erhalten.

Sekundäre hereditäre Optikusatrophien. Als

DIDMOAD-Syndrom bezeichnet man die Kombination aus Diabetes insipidus, Diabetes mellitus, Optikus- atrophie, und Hörstörung (engl. Deafness). Die BehrOptikusatrophie ist autosomal-rezessiv vererbt und weist gleichzeitig neurologische Störungen auf.

. Abb. 15.11. Hereditäre Optikusatrophie. Die Papille sieht deutlich abgeblasst aus. Insbesondere am oberen und unteren Papillenpol fehlt die Nervenfaserstreifung auf der Netzhaut

282 Kapitel 15 · Sehnerv

Leber-Optikusatrophie

Ursachen

Diese hereditäre Optikusatrophie befällt junge Männer im 2.–3. Lebensjahrzehnt. Klinisch gesunde Frauen übertragen die Krankheit auf alle männlichen und auf ca. 15% der weiblichen Nachkommen. Die Krankheit wird über mütterliche mitochondriale DNS vererbt.

Symptome, Befunde

Es kommt zu einer dramatisch verlaufenden Neuritis nervi optici mit großem irreversiblen Zentralskotom. Regelmäßig erkrankt auch das 2. Auge innerhalb weniger Tage, so dass eine hochgradige beidseitige Sehstörung oder nahezu vollständige Erblindung resultiert. An der Papille sind nur geringe Veränderungen zu sehen (leichte Hyperämie, Schlängelung der Venolen an der Papille).

Diagnostik

Die Diagnose ergibt sich aus der Familienanamnese (evtl. Fälle bei den männlichen Verwandten der Mutter) und aus dem typischen plötzlichen Verlauf. Der Gendefekt der Leber-Optikusatrophie ist bekannt und kann in der mitochondrialen DNA nachgewiesen werden.

Therapie

Es wird mit Hydroxocobalamin (Vitamin B12) und anderen B-Vitaminen versucht, den Verlauf zu unterbrechen, was aber fast nie erfolgreich ist. Rauchen und Alkoholkonsum schädigen möglicherweise zusätzlich und sollten deshalb unterlassen werden.

Sonstige Optikusatrophien

Die sekundäre Optikusatrophie nach Papillitis und Retrobulbärneuritis hat typischerweise ein weißlich-gel- bes Aussehen und weist eine Papillenrandunschärfe auf.

15 Differenzialdiagnose

Bei Retinopathia pigmentosa entwickelt sich eine wachsgelbe Optikusatrophie.

Die Differenzialdiagnose ist hierbei wegen des typischen Netzhautbefundes mit Knochenkörperchen, konzentrischer Gesichtsfeldeinschränkung, Dunkelanpassungsstörung und erloschenem Elektroretinogramm einfach.

Die glaukomatöse Optikusatrophie ist durch die pathognomonische Exkavation charakterisiert und wird in Kap. 17 besprochen.

Optikusatrophien durch Intoxikationen

Tabak-Alkohol-Schaden. Es handelt sich um eine allmählich fortschreitende Schädigung des N. opticus, die bei starken Trinkern und Rauchern vorkommt.

. Abb. 15.12. Zentrozökales Skotom bei Sehnervenschaden durch Tabak-Alkohol-Intoxikation

Pathogenetisch spielt wahrscheinlich die einseitige Ernährung, die arm an Protein und Vitamin B ist, eine Rolle. Tabakund Alkoholschaden verstärken sich gegenseitig. Zyanidspuren im schlecht fermentierten Tabak, Methylalkohol in selbstgebranntem Schnaps (bis zu 3%), aber auch Mangelernährung, Vitaminresorptionsstörung und alkoholischer Leberschaden spielen ursächlich eine Rolle.

Es entsteht ein zentrozökales Skotom (Gesichtsfeldausfall zwischen Zentrum und blindem Fleck) mit einer entsprechenden beidseitigen Sehstörung (. Abb. 15.12).

Therapeutisch ist der unbedingte Verzicht auf Rauchen und Alkohol wichtig, außerdem i.m. Injektion von Hydroxo-Cobalamin (Vitamin B12 , AquoCytobion ) 1 u wöchentlich über 10 Wochen (das in den meisten B12-Präparaten enthaltene Cyanocobalamin entgiftet das Zyanid nicht und eignet sich deshalb nicht für die Therapie) sowie eine proteinreiche, ausgeglichene Kost. Bei konsequenter Abstinenz ist die Prognose meist gut.

Methylalkohol. In Notzeiten kommt dieses sehr gefährliche Gift in illegal hergestellten Getränken vor und bewirkt nach einmaligem »Genuss« in wenigen Tagen eine beidseitige Erblindung. Als Therapie wird Äthylalkohol (≥1‰ Blutspiegel über 5 Tage) empfohlen, der durch kompetitive Hemmung der Alkoholdehydrogenase die Bildung von Formaldehyd aus Methylalkohol hemmt.

Ethambutol. Es wird als Basistherapeutikum bei der Tuberkulose verwendet. Bei hoher Dosierung kann ein Optikusschaden eintreten, der nach Absetzen von

15.5 · Erkrankungen

Ethambutol meist reversibel ist. Man erkennt den beginnenden Schaden an einer Farbsinnstörung (Prüfung mit den Ishihara-Tafeln und dem Panel-D-15-Test). Gesichtsfeldschädigung und Sehstörung können hinzukommen. Patienten, die täglich mehr als 15 mg/kg/KG Ethambutol über längere Zeit erhalten, müssen regelmäßig augenärztlich untersucht werden.

Chinin, Arsen, Blei und Brom. Diese Stoffe können ebenfalls zu einer toxisch bedingten Optikusatrophie führen.

15.5.6 Tumoren des Sehnervs

Optikusscheidenmeningiom

Symptome, Befunde

Das Optikusscheidenmeningiom bildet eine harte Manschette um den Sehnerv und führt durch Kompression der Axone zur Optikusatrophie und zur Erblindung des Auges (. Abb. 15.13). Anfangs ist die Sehstörungblickrichtungsabhängig,estreten»Obskurationen« auf und man findet eine afferente Pupillenstörung sowie eine Störung der Farbwahrnehmung und Gesichtsfeldausfälle.

An der Papille sieht man eine Optikusatrophie und typischerweise zilioretinale Shuntgefäße. Es handelt sich um einen venösen Umgehungskreislauf, wobei das venöse Blut nicht über die Zentralvene abfließt, sondern durch erweiterte und umgebildete Kapillaren in den chorioidalen Kreislauf abgeleitet wird. Die Zentralvene ist nämlich durch das Optikusscheidenmeningiom stranguliert. Im späteren Verlauf entsteht an der betroffenen Seite ein Exophthalmus.

Therapie

Eine Operation ist meist nicht möglich, da der Sehnerv und die Gefäße zerstört würden. Eine Operation muss an einem blinden Auge dann vorgenommen werden, wenn das Optikusscheidenmeningion in das Chiasma einzuwachsen droht und den anderen Sehnerv in Mitleidenschaft ziehen würde. Eine Bestrahlung ist nur gering wirksam.

Optikusgliom

Ursachen, Pathogenese

Das Optikusgliom kommt z.B. beim Morbus Recklinghausen vor und zerstört durch sein Wachstum die Sehnervenfasern mit der Folge der Erblindung des Auges (. Abb. 15.14). Kinder sind häufiger betroffen.

Symptome, Befunde

Anfangs Visusminderung, Obskurationen und Gesichtsfeldausfälle unterschiedlicher Konfiguration. Später Exophthalmus, beidseitiger Befall möglich. Ophtalmoskopisch ist zuerst eine Papillenschwellung zu sehen, später treten eine Optikusatrophie und manchmal optikoziliare Shuntgefäße wie beim Opti- kusscheiden-Meningiom auf.

Diagnostik

Diagnostisch ist immer ein Kernspintomogramm, sowie zusätzlich ein Computertomogramm, meist auch mit koronarer Schichtung, zur Beurteilung des knöchernen Sehnervenkanals erforderlich. Beim Durchwachsen dieses Tumors durch den Canalis opticus kommt es zu einer Erweiterung des knöchernen Kanals. Dieser Befund ist prognostisch von Bedeutung.