Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

. Abb. 18.5. a Computertomographie der Orbita bei endokriner Orbitopathie. Der Sehnerv ist in der Orbitaspitze durch die verdickten Muskeln komprimiert. b Koronare Schichtung

inkompletten Lidschlag kommt es zu einer Austrocknung der Hornhaut, die sich zu einem Hornhautgeschwür entwickeln kann.

Die Augenbewegungsstörung entsteht durch Schwellung, Infiltration und nachfolgende Kontraktur der Augenmuskeln. Am stärksten betroffen sind die Mm. rectus inferior und medialis. Seltener sind der M. rectus lateralis und die schrägen Augenmuskeln befallen. Die Muskeln können so stark anschwellen, dass die hintere Orbita vollständig durch Muskelgewebe ausgefüllt ist (. Abb. 18.5). Die Kontraktur der Augenmuskeln führt häufig zu einer Schielstellung und zu Doppelbildern.

Augeninnendruckerhöhung. Durch die Kontraktur des M. rectus inferior kann das Auge nicht bis zur Horizontalen gehoben werden. Bei der Druckmessung entstehen fälschlicherweise hohe Augendruckwerte, weil das Auge durch den starken Zug des M. rectus superior gegen den verkürzten und kontrakten M. rectus inferior komprimiert wird. Es handelt sich aber

nicht um ein Glaukom, denn der Augendruck ist bei Blicksenkung, die der Patient gewöhnlich einnimmt, normal.

Schädigung des N. opticus. Bei etwa 3% der Fälle entsteht durch die Muskelschwellung in der Orbitaspitze eine Strangulation des N. opticus, so dass es zu einer rasch fortschreitenden Sehnervenschädigung kommt.

Diagnostik

Die Computertomographie oder Kernspintomographie ist heute für die Diagnose der endokrinen Orbitopathie wegweisend, weil mit ihr die Muskelschwellung und die Fettvermehrung der Orbita nachgewiesen werden können und gleichzeitig – insbesondere bei einseitigen unklaren Fällen – ein Tumor ausgeschlossen werden kann. Für die Muskeldickenmessung zur Verlaufskontrolle eignet sich die A-Bild-Ultrasonographie.

Therapie

Die Therapie orientiert sich an dem Stadium der Erkrankung und dem Schweregrad der Symptome. Zunächst muss die Schilddrüsenerkrankung vom Endokrinologen oder Nuklearmediziner behandelt werden.

Behandlung im akuten Stadium. Im entzündlichen Stadium sind Kortikosteroide und ggf. Orbitaspitzenbestrahlung wirksam. Bei akuten entzündlichen Veränderungen gibt man 100–200 mg Prednisolon per os über einige Wochen. Eine Immunsuppression mit Ciclosporin-A ist nicht immer erfolgreich und hat Nebenwirkungen. Bringt die medikamentöse Therapie keine deutliche Besserung innerhalb weniger Wochen, kann ausnahmsweise eine Orbitaspitzenbestrahlung (10–20 Gy) angeschlossen werden.

Behandlung im chronischen Stadium. Im chronischen Stadium sind Steroide und Bestrahlung unwirksam und sollten nicht angewendet werden. Die Behandlung erfolgt einerseits symptomatisch (Oberflächenbefeuchtung), andererseits durch operative Maßnahmen.

Behandlung der verschiedenen pathologischen Veränderungen

Expositionskeratitis. Bei mäßigem Exophthalmus und seltenem Lidschlag werden zunächst Tränenersatzmittel gegeben, um die Bindehaut und Hornhaut vor Austrocknung zu schützen.

Lidretraktion. Bei erheblicher Lidretraktion des Oberlids kann man den Müller-Muskel exzidieren, so dass das Oberlid etwas herunter sinkt oder den M. levator zurück verlagern, so dass die Beschwerden und das Aussehen gebessert werden.

326 Kapitel 18 · Augenhöhle (Orbita)

Schielen. Bei Motilitätsstörungen und Doppelbildern ist eine Schieloperation, meist durch Rücklagerung der fibrotischen, kontrakten Muskeln angezeigt.

Fettgewebeprolaps. Wenn sich der orbitale Fettkörper durch das Oberlid vorwölbt, kann durch die Orbitafaszie hindurch Fettgewebe reseziert werden. Das ist ein für viele Patienten sehr nützlicher Eingriff, da sich das Druckund Spannungsgefühl in der Orbita dadurch verringert und gleichzeitig eine kosmetische Besserung resultiert. Dieser Eingriff kann auch mit der Resektion des Müller-Muskels kombiniert werden.

Hornhautschädigung, Sehnervenschädigung. Ist dasSehvermögendurchHornhautgeschwüreundKompression des N. opticus gefährdet, wird eine Dekompressionsoperation vorgenommen. Hierbei werden eine oder mehrere Nebenhöhlen (Siebbein, Kieferhöhle, Stirnhöhle), evtl. auch die temporale Orbitawand eröffnet. Der Orbitainhalt kann dann dorthin ausweichen.

Entstellender Exophthalmus. Auch hierbei kann durch eine Dekompressionsoperation geholfen werden. Oft ist zusätzlich eine Schieloperation erforderlich, weil der nach medial prolabierende M. rectus medialis eine Innenschielstellung hervorruft.

Maligner Exophthalmus. Man gebraucht diese Bezeichnung bei sehr ausgeprägter, akuter endokriner Orbitopathie mit Erblindungsgefahr. Die Augen sind enorm stark vorgetrieben, die Lider können nicht mehr geschlossen werden, die geschwollene Bindehaut trocknet aus. Hornhautgeschwüre und Kompression des N. opticus verursachen akute Erblindungsgefahr.

!Durch kombinierte Eingriffe am Müller-Lidheber- muskel, an den äußeren Augenmuskeln und durch Entfernung von orbitalem Fett kann man häufig die ästhetische Entstellung bei endokriner Orbitopathie erheblich bessern.

18.6.1 Orbitatumoren bei Kindern

Symptome sind Exophthalmus, Bulbusverlagerung aus der Sagittalachse und Motilitätsstörungen.

Rhabdomyosarkom

Bei Kindern ist insbesondere das zwar seltene, aber äußerst bösartige Rhabdomyosarkom von Bedeutung. Es wächst sehr schnell und kann wegen der entzündlichen Symptomatik mit einer Orbitaphlegmone verwechselt werden (. Abb. 18.6). Bei Verdacht muss sofort ein Computertomogramm angefertigt und bei zweifelhaftem Befund eine Biopsie durchgeführt werden. Mit Chemotherapie und Bestrahlung kann dieser Tumor heute oft ganz geheilt werden, so dass eine Ausräumung der Orbita (Exenteratio) meist vermeidbar ist.

Neuroblastom

Das Neuroblastom der Orbita ist ein relativ häufiger metastatischer Tumor im Kindesalter, der von einem Neuroblastom der Nebenniere ausgeht. Die charakteristische Ausbreitung entlang des Periosts der Orbita kann man gut im Computertomogramm erkennen. Am Auge ist eine entzündliche Protrusio mit Blutungen an den Lidern typisch.

Dermoidzyste

Die Dermoidzyste kommt häufig bei Kindern vor. Sie entsteht durch fetale Einstülpung des äußeren Keimblatts unter die Haut (Choristom) im Bereich embryonaler Spalten, an der Orbita bevorzugt an Knochennähten. Die Dermoidzyste ist verschiebbar und befindet sich meist unter der Braue am temporal oder nasal

18.6Tumoren der Orbita

In der Orbita kommen primäre gutartige und bös- 18 artige Tumoren sowie Metastasen vor. Zwar sind bösartige Tumoren selten, sie können aber insbesondere bei Kindern zu Verwechslungen Anlass geben und sind dannlebensbedrohlich.DurchVerdrängungundZirkulationsstörungen können aber auch gutartige Tumoren das Augenlicht gefährden und müssen deshalb in der

Regel operativ entfernt werden.

. Abb. 18.6. Rhabdomyosarkom der linken Orbita beim Kleinkind. (Beachte: Vorwölbung am Unterlid nasal). Wegen des entzündlichen Erscheinungsbildes und des schnellen Wachstums kann es mit einer Orbitaphlegmone verwechselt werden

oberen Orbitarand. Man findet bei der Operation einen Sack mit derber Kapsel, der meist Talg, Haare und flüssiges Sekret enthält. Die Dermoidzyste kann aber auch tief in die Orbita reichen. Eine Dermoidzyste muss man entfernen, wenn durch Druck der Zyste eine Amblyopie droht oder wenn das Aussehen des Kindes beeinträchtigt ist.

Kapilläres Hämangiom

Das kapilläre Hämangiom der Lider (7 Kap. 4.5.1) kann bis tief in die Orbita reichen. Es schwillt beim Schreien des Kindes an. Meist bildet sich das kapilläre Hämangiom spontan zurück. Man muss darauf achten, dass nicht durch Druck auf das Lid und durch Bulbusverlagerung eine Amblyopie entsteht. Eine Kortisonbehandlung und eine Laserkoagulation mit dem Infrarotlaser können die Rückbildung beschleunigen. Mit einer Bestrahlung sollte man äußerst zurückhaltend sein, um das Knochenwachstum nicht zu gefährden. Sie ist nur ausnahmsweise bei sehr großen Tumoren angezeigt. Das Gleiche gilt für die operative Entfernung.

!Bei schnell zunehmendem Exophthalmus

muss man beim Kind immer an ein Rhabdomyosarkom denken und eine sofortige Abklärung veranlassen.

18.6.2 Tumoren bei Erwachsenen

Kavernöses Hämangiom der Orbita

Dieses ist ein häufiger Tumor bei Erwachsenen. Er wächst sehr langsam und verdrängt den Bulbus weniger, als sein Volumen vermuten lässt. In der Kernspintomographie oder in der Computertomographie gibt das Hämangiom der Orbita nach Kontrastmittelgabe ein charakteristisches Bild. Die operative Entfernung ist nicht immer erforderlich.

Lymphome der Orbita

Sie können isoliert oder im Rahmen von systemischen Lymphomen vorkommen. Häufig haben sie einen niedrigen Malignitätsgrad, so dass man sie entweder nur beobachtet oder erfolgreich mit Chemotherapie oder Bestrahlung behandeln kann.

Eine Probebiopsie ermöglicht die Klassifizierung.

Sehnerventumoren

Optikusgliom. Es kommt im Rahmen einer Neurofibromatose vor und führt zu Exophthalmus und Erblindung (7 Kap. 15.5.6).

Optikusscheidenmenigiom. Es führt zu einer manschettenartigen Einmauerung des Sehnervs mit Opti-

kusatrophie und Strangulation der Zentralvene, so dass es zu typischen Umgehungskreisläufen an der Papille kommt (7 Kap. 15.5.6).

Keilbeinmeningiom

Dieser Tumor kann eine Raumforderung verursachen und muss neurochirurgisch behandelt werden, insbesondere wenn der Sehnervenkanal eingeengt wird oder Tumordruck den N. opticus oder das Chiasma gefährdet. Ursächlich kann auch eine Neurofibromatose zugrunde liegen.

Neurofibrom

Diese gutartigen Tumoren kommen häufig im Rahmen einer Neurofibromatose (insbesondere das plexiforme Neurofibrom) vor. Die Entfernung ist wegen der Gewebeinfiltration bei plexiformen Neurofibromen schwierig, da leicht Nerven verletzt werden können. Nur isolierte Neurofibrome, die auf den Sehnerven drücken, müssen entfernt werden.

Tumoren der Tränendrüse

Von der Tränendrüse gehen verschiedene Tumoren aus, die palpatorisch hart sind und den Bulbus verdrängen.DerhäufigsteTumoristderMischtumor(pleomorphes Adenom). Dieser muss vollständig entfernt werden, da von zurückgelassenen Tumorresten Rezidive ausgehen können, die häufig maligne entarten. Das adenoid-zystische Karzinom wächst schnell, infiltriert in Nerven und Knochen und ist deshalb sehr schmerzhaft. Die komplette Entfernung erfordert eine Exenteratio orbitae (vollständige Ausräumung der Augenhöhle incl. Auge). Diese wird heute meist zugunsten einer Teilresektion mit Nachbestrahlung vermieden. Oft liegt bei Tränendrüsentumoren lediglich eine chronische lymphozytäre Entzündung vor, die histologisch von einem Mischtumor unterschieden werden muss (7 Kap. 5.4.2).

!Das pleomorphe Adenom der Tränendrüse darf nicht probebiopsiert, sondern muss komplett entfernt werden, da sonst die zurückbleibenden Reste maligne entarten können.

Knöcherne Tumoren der Orbita

Fibröse Dysplasie. Hierbei handelt es sich um eine hamartöse Malformation des Knochens, der zu Schädel- und Gesichtsasymmetrien führt und meist nicht progredient ist.

Ossifizierendes Fibrom. Dieser Tumor tritt bei jungen Erwachsenen auf und kann aggressiv wachsen, muss also entfernt werden.

328 Kapitel 18 · Augenhöhle (Orbita)

. Abb. 18.7. Karzinom der Kieferhöhle, das in die Orbita eingewachsen ist. Verdrängung des Auges nach nasal und oben

Osteom. Das Osteom der Orbita ist gutartig und hat nur eine geringe Wachstumstendenz.

Metastasen

Metastasen in der Orbita sind bei Erwachsenen relativ häufig. Sie gehen insbesondere von malignen Lymphomen, von Bronchial-, Mammaund Nierenkarzinomen aus.

Orbitanahe Tumore mit möglicher

Beteiligung der Augenhöhle

Aus der Nachbarschaft können unterschiedliche Tumore die Orbita infiltrieren. Häufig sind Nasennebenhöhlenkarzinome (. Abb. 18.7), Mukozelen der Nebenhöhlen, das Osteom und das vom Keilbein ausgehende Meningiom. Seltener bricht ein malignes Aderhautmelanom oder ein Retinoblastom durch die Bulbushüllen in die Orbita ein. Fortgeschrittene Basaliome und Bindehautmelanome wachsen nicht selten durch die Lider in die Orbita ein und zerstören den angrenzenden Knochen.

18.6.3 Therapie von Orbitatumoren

Operation

Operationen in der Orbita erfordern spezielle Erfah- 18 rung.

Nasaler Zugang. Kleinere und weiche Orbitatumoren (z.B. Hämangiom) werden von nasal her nach Abtrennen der Bindehaut und des M. rectus medialis operiert.

Temporaler Zugang. Harte und große Tumoren geht man von temporal an, wobei der laterale knöcherne Orbitarand vorübergehend entfernt und am Ende der

Operation wieder eingesetzt wird (Krönlein-Opera- tion).

NeurochirurgischerZugang. Diesererfolgtzusammen mit den Neurochirurgen von oben.

Exenteratio orbitae. Bei ausgedehnten malignen Orbitatumoren muss die ganze Orbita einschließlich Augapfel ausgeräumt werden. Hierbei wird das Periost (Periorbita) vom Orbitarand bis zur Orbitaspitze in toto abgeschält. Dabei werden der gesamte Orbitainhalt und ein Teil der Lider mit entfernt. Nach Epithelisierung der knöchernen Höhle trägt der Patient eine Epithese (Kunststoffteil, das Auge und Lider nachahmt). Diese Epithese ist an der Brille befestigt und verdeckt den kosmetisch sehr störenden Blick auf die Augenhöhle. Dieses Verfahren muss heute nur noch selten angewandt werden (z.B. bei verzögerter Therapie von Basaliomen, bei Retinoblastomen in Entwicklungsländern).

Chemotherapie und Bestrahlung

Bei vielen Tumoren ist heute eine kombinierte zytostatische und strahlentherapeutische Behandlung erfolgreich (Metastasen, Lymphome, Rhabdomyosarkom).

18.7Vaskuläre Erkrankungen der Orbita

18.7.1 Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel

Definiton, Ursachen

Es handelt sich um pathologische Gefäßverbindungen zwischen A. carotis interna und dem venösen Sinus cavernosus, in den das Blut der Orbita und des Auges abgeleitet wird. Bei jungen Patienten entsteht die Fistel meist durch Trauma (z.B. Schädelbasisbruch), bei älteren Patienten häufig spontan durch arteriosklerotische Wandveränderungen der eng benachbarten Gefäße.

Symptome, Befunde

Durch Flussumkehr und Einstrom arteriellen Blutes sind die episkleralen Gefäße und die Vena ophthalmica superior stark erweitert, die Bindehaut ist geschwollen, und es besteht ein mäßiger Exophthalmus (. Abb. 18.8). Nicht selten entsteht auch eine Abduzensoder Okulomotoriusparese. Durch die venöse Abflussstörung mit Drucksteigerung in den episkleralen Gefäßen resultiert häufig eine Augeninnendruckerhöhung. Bei hohem Fluss durch die Fistel bemerkt der Patient ein maschinenartiges, pulssynchrones Geräusch, das der Arzt

18.8 · Verletzungen der Orbita

. Abb. 18.8. Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel. Starke Erweite-

rung der episkleralen Gefäße, Exophthalmus

mit dem Stethoskop über dem geschlossenen Lid hören kann.

Diagnostik

Mit Dopplersonographie, Farbduplexsonographie oder Angiographie kann man die Flussumkehr der venösen Orbitagefäße nachweisen bzw. die Erweiterung der Vena orbitalis superior sehen. Die Angiographie dient zur Sicherung der Diagnose und lässt abschätzen, ob der Shunt embolisiert werden muss.

Therapie

Bei hohem Fluss wird die Fistel vom Neuroradiologen über einen Katheter verschlossen (Ballon, Drahtspiralen = »Coils«). Bei älteren Menschen verödet die Fistel öfters spontan. Ein Sekundärglaukom kann durch Zyklokryotherapie behandelt werden.

18.7.2 Orbitavarizen

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine Aussackung der Orbitavenen. Häufig entstehen Orbitavarizen spontan, oder die Ursache ist ein Trauma, selten Morbus Osler (Teleangiektasien, Polycythaemia vera).

Symptome, Befunde

Beim Pressen kommt es zum intermittierenden Exophthalmus, wenn sich der Varixknoten mit Blut füllt. Die Diagnose lässt sich durch Ultraschalluntersuchung der Orbita beim Pressen (Valsalva-Manöver) stellen.

Therapie

Meist nicht erforderlich. Operation wegen enger Nachbarschaft zu Nerven manchmal mit Risiken behaftet.

18.8Verletzungen der Orbita

18.8.1Orbitabodenfraktur (»Blow-out«-Fraktur)

Ursachen

Diese Verletzung tritt durch Faustschlag, häufig aber auch beim Ballsport auf. Durch den Aufprall eines Tennis-, Squashoder Golfballs wird der Orbitainhalt stark komprimiert. Der auftreffende Ball dichtet den Orbitarand vollständig ab, so dass der hohe Druck an derschwächstenStelle,nämlichanderdünnenKnochenlamelle des Orbitabodens zur Fraktur führt. Auch die Siebbeinzellen können einbrechen und sich daraus ein Luftemphysem der Orbita entwickeln (Knistern der Lidaut bei Palpation).

Symptome, Befunde

Häufig kommt es zu einer Schwellung und Einblutung von Faszie und Muskelgewebe und des M. rectus inferior mit Motilitätstörung. Nur selten ist der Muskel eingeklemmt. Durch Läsion des N. infraorbitalis, der im Orbitaboden verläuft, entstehen häufig Sensibilitätsstörungen der Wange und Oberlippe. Im Computertomogramm sieht man den »hängenden Tropfen« (Blutkoagel) am Kieferhöhlendach (. Abb. 18.9). Im Extremfall kann der Bulbus in die Kieferhöhle luxieren.

Therapie

Eine operative Wiederherstellung des Orbitabodens ist bei leichten Brüchen ohne Motilitätsstörung meist nicht erforderlich. Die Blutung wird resorbiert und die Bewegungsstörung geht zurück. Eine antibiotische Prophylaxe dient der Vermeidung von Infektionen der Orbita

. Abb. 18.9. Kernspintomogramm bei Orbitabodenfraktur rechts. Hämatom und Weichteilgewebe sind in die Kieferhöhle prolabiert (»hängender Tropfen«)

330 Kapitel 18 · Augenhöhle (Orbita)

durch Keime aus den Nasennebenhöhlen. Der Patient sollte nicht schneuzen, um keine Keime aus der Nase in die Frakturstelle zu pressen. Nur selten bleibt ein Enophthalmus durch Fettgewebeatrophie zurück. Bei schweren Brüchen wird der Orbitaboden von der Kieferhöhle her aufgerichtet und evtl. eine Platte auf den Orbitaboden gelegt.

18.8.2Stichund Schussverletzungen der Orbita

Ursachen

Folgende Verletzungsmechanismen sind häufig: Messer, Gewehrkugel (. Abb. 18.10), Schrot, Heugabel, Spießung durch Zweige, Bleistift, Billardstab, Draht etc.

Diagnose

Durch Computertomographie und Kernspintomographie (Vorsicht bei magnetisierbaren Fremdkörpern!) kann man die Lage des Fremdkörpers und die verletzten Strukturen darstellen.

Therapie

Man sollte den Fremdkörper bei der Notfallversorgung nicht entfernen, da er nach intrakraniell oder in die Fossa pterygopalatina reichen kann und beim Herausziehen zusätzliche Verletzungen entstehen. Die operative Versorgung muss häufig interdisziplinär zusammen mit Neurochirurgen, HNO-Chirurgen und Kieferchirurgen erfolgen. Eine sofortige Behandlung mit Breitbandantibiotika ist wegen Infektionsgefahr notwendig.

18.8.3Sehnervenverletzung im Canalis opticus

Ursachen

Eine plötzliche Erblindung entsteht bei einem Sturz auf die Stirn-Schläfen-Region, typischerweise infolge eines Fahrradsturzes (deshalb unbedingt Helm tragen!). Der im Sehnervenkanal fest verankerte N. opticus wird durch die Schleuderbewegung gezerrt und zerreißt innerlich oder die versorgenden Gefäßäste reißen ein. Schwere multiple Frakturen des Gesichtsschädels und der Schädelbasis sind manchmal mit einer Fraktur des Canalis opticus kombiniert. Die Knochenstücke zerschneiden den N. opticus, oder ein Hämatom mit Gewebeschwellung komprimiert den Nerv.

Symptome, Befunde

Die Diagnose kann man durch die aufgehobene Pupillenreaktion (Erblindung) der betroffenen Seite stellen. Zur Diagnose ist eine Computertomographie erforderlich. Erst nach 4–6 Wochen erkennt man eine Papillenatrophie.

Therapie

Bei Zerrung des N. opticus ist eine Therapie meist unwirksam. Man versucht sofort durch hochdosierte Steroidtherapie (1000 mg Prednisolon i.v.) die schwellungsbedingte Eigenstrangulation durch das Ödem im Sehnervenkanal zu bessern. Bei Frakturen kann eine Entdachungsoperation des Sehnervenkanals das Sehen nur in wenigen Fällen noch retten. Wichtig für die Entscheidung zur Operation ist der Nachweis einer

. Abb. 18.10. Computertomographie einer Schussverletzung der rechten Orbita mit einem Luftgewehrgeschoss. Komplette Erblindung durch Verletzung des N. opticus.

Linkes Bild: Zerreißung der hinteren Bulbuswand (o). Rechtes Bild: Darstellung der Gewehrkugel. Radiäre Streuartefakte

Lichtreaktion der Pupille auf der verletzten Seite kurz nach dem Trauma, also die Tatsache, dass noch eine gewisse Sehfunktion vorhanden ist.

!Verletzungen des Sehnervs erkennt man beim bewusstlosen Patienten an der Störung der afferenten Pupillenreaktion.

18.8.4 Enophthalmus

Definition, Ursachen

Es handelt sich um die Zurückverlagerung des Augapfels nach hinten, also ein Symptom bei unterschiedlichen Krankheiten.

Der Enophthalmus kann nach einer »Blow-out«- Fraktur durch Fettgewebsatrophie auftreten. Bei einem Horner-Syndrom ist er durch Höherstand des Unterlids meist nur vorgetäuscht. Scheinbarer Enophthalmus entsteht bei Augapfelschrumpfung (Phthisis bulbi) oder bei der senilen Ptosis infolge Altersatrophie der Levatorsehne mit Zurücksinken der Lidfalte (7 Kap 4.4.3).

18.9Fehlbildungen

Dysostosis craniofacialis (Crouzon). Hierbei stehen die Augen infolge der engen Orbitae vor. Man erkennt das Krankheitsbild am Kurzschädel (Brachyzephalie) und dem froschähnlichen Gesicht. Die Kraniostenose kann eine Optikusatrophie (30%) verursachen.

Enzephalomeningozele. Sie kann sich bei ungenügender Verknöcherung in die Orbita vorwölben (Cave: Kein Tumor!).

Mandibulofaziale Dysplasien. Kommen vor bei:

4Goldenhar-Syndrom (zusammen mit Ohrdysplasie und Limbusdermoid am Auge),

4Hallermann-Streiff-Syndrom (typisches VogelGesicht),

4Rubinstein-Taybi-Syndrom (antimongoloide Lidspalte, Hypertelorismus, Epikanthus, Iriskolobom, Katarakt, Glaukom),

4Alpert-Syndrom (flache Orbita, Protrusio, Hypertelorismus, Strabismus divergens, antimongoloide Lidspalte, Keratokonus, Ectopia lentis, Glaukom).

Bei Frühgeborenen treten die Augen wegen der kleinen Orbita hervor, ohne dass dies auf eine Orbitaerkrankung hinweist. Dieser Gesichtsausdruck verwächst sich im späteren Lebensalter.

Fallbeispiel

Ein 35-jähriger Mann stürzte mit dem Fahrrad beim Überqueren der Straßenbahnschienen und schlug mit der linken Schläfe auf das Kopfsteinpflaster auf. Er war nicht bewusstlos. Der Mann bemerkte für einige Sekunden ein Blitzen des linken Auges und stellte beim Zuhalten des rechten Auges eine Erblindung des linken Auges fest. An der Schläfe findet sich ein Hämatom. Das notfallmäßig durchgeführte Computertomogramm zeigt keine Fraktur, auch nicht im Sehnervenkanal. Der Wechselbelichtungstest der Pupillenreaktion zeigt eine komplette afferente Störung, am linken Auge wird kein Lichtschein wahrgenommen. Die sofortigeTherapie mit einer Megadosis Prednisolon i.v. führt nicht zu einer Besserung. Nach 6 Wochen ist eine Optikusatrophie sichtbar. Es handelt sich also um eine Zerreißung des N. opticus und/oder seiner Gefäße im Canalis opticus.

Endokrine Orbitopathie. Die endokrine Orbitopathie entsteht als Autoimmunerkrankung bei Schilddrüsenfunktionsstörungen. Sie ist anfangs durch entzündlichen Exophthalmus und Lidretraktion, später durch Augenmuskelverdickung und -fibrose mit Motilitätsstörungen sowie therapieresistenten Exophthalmus gekennzeichnet. Das Sehvermögen ist gefährdet, wenn durch die offenen Lider ein Hornhautgeschwür und durch die Muskelschwellung im Orbitatrichter eine Optikuskompression entsteht (maligner Exophthalmus). Die entzündliche Phase behandelt man mit Steroiden und ggf. Orbitaspitzenbestrahlung, in der Spätphase kann die Volumenvermehrung durch eine Entlastungsoperation in die Nebenhöhlen und die Motilitätsstörung durch eine Schieloperation gebessert werden.

Orbitatumore. Das Rhabdomyosarkom der Orbita ist ein lebensbedrohlicher, maligner Tumor im Kindesalter. Durch das entzündliche Erscheinungsbild und schnelle Fortschreiten kann er mit einer Orbitaphlegmone verwechselt werden. Von den gutartigen Tumoren sind bei Kindern die Dermoidzyste, bei Erwachsenen das kavernöse Hämangiom häufig. Lymphome der Orbita muss man biopsieren, um

den Malignitätsgrad (oft relativ gering) feststellen zu können. Mischtumoren der Tränendrüse müssen vollständig entfernt werden, da Rezidive maligne entarten können. Nasennebenhöhlenkarzinome wachsen häufig in die Orbita ein, Metastasen der Orbita stammen oft von Lymphomen sowie von Bronchial-, Mammaoder Nierenkarzinomen.

Gefäßerkrankungen der Orbita. Eine Fistel zwischen A. carotis interna und Sinus cavernosus führt zu einer Flussumkehr in der A. ophthalmica und einem

Rückstau mit Dilatation episkleraler Venen, Bindehautschwellung, Exophthalmus und Augendrucksteigerung. Fisteln mit hohem Fluss müssen verschlossen werden.

Verletzungen der Orbita. Die Orbitabodenfraktur (»Blow-out«-Fraktur) entsteht bei stumpfen Traumen durch Überdruck in der Orbita (z.B. Tennisball, Squashball oder Faustschlag). Eine Sehnervenverletzung

im Canalis opticus wird häufig durch Zerreißung der Nervenfasern oder Gefäße bei Sturz auf die Schläfe, seltener durch eine Fraktur des Sehnervenkanals verursacht.

Die Refraktion hängt von dem Verhältnis der Brechkraft der brechenden Medien (Hornhaut und Linse) zur Achsenlänge des Bulbus ab. Normal ist eine Achsenlänge von 23,5–24,0 mm und eine Gesamtbrechkraft von etwa 58–65 dpt. Die stärkste Brechung des Lichtes erfolgt durch die Kornea (43 dpt). Die Linsenbrechkraft beträgt rund 19 dpt. Eine einfache Addition von Hornhautund Linsenbrechkraft zur Gesamtbrechkraft ist wegen des Abstands der Linse von der Hornhaut nicht möglich.

Das Vorliegen normaler Brechungsverhältnisse eines Auges, bei dem ein fernes Objekt ohne Brillenkorrektur scharf auf der Netzhaut abgebildet wird, nennt man Emmetropie. Eine Abweichung von normalen Brechungsverhältnissen nennt man Ametropie.

!Die meisten Abweichungen vom Normalzustand entstehen durch Kurzbau oder Langbau des Auges (Achsenametropie), seltener durch zu schwache oder zu starke Brechung (Brechungsametropie).

Das hypermetrope Auge ist gewöhnlich zu kurz, das myope zu lang gebaut (. Abb. 19.1). Ein emmetropes Auge vereinigt alle parallel einfallende Strahlen auf der Fovea. Die Häufigkeitsverteilung der Ametropien bis etwa 6 dpt ist symmetrisch (. Abb. 19.2). Es handelt sich also nicht um Krankheiten, sondern um Anomalien. Eine Krankheit dagegen ist die hohe Myopie mit Augenhintergrundsveränderungen. Die Ametropie des Auges wird in der Praxis nach der Dioptrienzahl des korrigierenden Glases bezeichnet, was nicht ganz korrekt ist, denn das Brillenglas befindet sich ja etwa 12 mm vor der Hornhaut. Da die Wirkung von Minusgläsern zunimmt, wenn man sie den Augen nähert, müssen Kontaktlinsen für Kurzsichtige schwächer sein als das Brillenglas, die Kontaktlinsen für Weitsichtige dagegen

stärker.

19

19.1.1 Emmetropie

Das emmetrope Auge vereinigt parallel einfallende Strahlen in der Fovea. Der Fernpunkt liegt im Unend-

. Abb. 19.1. Parallel einfallende Strahlen vereinigen sich im emmetropen Auge auf der Netzhaut (E), sind bei dem zu kurzen hypermetropen Auge beim Auftreffen auf die Netzhaut noch nicht vereinigt (H) und haben sich bei dem zu langen myopen Auge bereits vor der Netzhaut gekreuzt (M)

. Abb. 19.2. Häufigkeitsverteilung der Hypermetropie und Myopie (nach Betsch und Scherer). Myopie ist häufiger als Hypermetropie. Zieht man jedoch von der Gesamtzahl der Fälle diejenigen ab, bei denen myope Augenhintergrundsveränderungen vorkommen (schraffierte Zone), so entsteht eine fast spiegelbildliche Häufigkeitsverteilung. Hypermetropie und Myopie ohne Funduskomplikationen sind also gleich häufig, wenn man die Symmetrieachse bei +0,5 dpt legt

lichen (. Abb. 19.3). Zum Sehen in der Nähe muss das Auge durch Anspannen des Ziliarmuskels seine Brechkraft erhöhen (Akkommodation, Kap.20). Ab etwa dem 45. Lebensjahr benötigt man wegen der Alterssichtigkeit (Presbyopie) eine Lesebrille. Der Begriff »Emmetropie« bezieht sich nur auf die Brechungsverhältnisse des Auges. Emmetropie bedeutet nicht automatisch, dass das Auge ohne Glas auch eine normale Sehschärfe hat: Ein emmetropes Auge mit durchschnittenem Sehnerv ist blind, bleibt aber emmetrop, denn es vereinigt weiterhin parallel einfallende Strahlen auf der Fovea. Dies wird vom Laien manchmal missverstanden, d. h. er verlangt bei Netzhauterkrankungen eine »stärkere« Brille, da er besser sehen möchte. Zur Verdeutlichung kann man ihm erklären, dass ein Fotoapparat trotz guter