Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

. Abb. 17.17. Goniotomie nach Barkan mit durchbohrtem Messer nach Leydhecker. Man blickt durch die mit Glasfaseroptik beleuchtete Goniotomielinse in den Kammerwinkel, der links von dem Messer bereits freigelegt ist. Durch das perforierte Messer wird Flüssigkeit infundiert und so in der Vorderkammer ein Überdruck erzeugt, der die Iris und die Linse zurückhält und zugleich Blutungen verhindert (aus Mackensen/ Neubauer, Augenärztliche Operationen). Man verwendet auch hochvisköse Hyaluronsäure zur Stabilisierung der Vorderkammer während der Operation

nung des vorderen Augenabschnitts verschlossen ist. Deshalb soll man sie ausführen, sobald die Diagnose »kongenitales Glaukom« bestätigt ist, also z.B. noch in der gleichen Narkose, in der auch die Untersuchung durchgeführt wurde. Es ist die Aufgabe aller an der Betreuung beteiligten Ärzte, also auch des Kinderarztes oder Allgemeinarztes, bei den Eltern Verständnis und Bereitschaft für die notwendige Operation und die Nachkontrollen zu erwirken.

Verlaufskontrollen. In der Regel müssen die oben genannten Befunde zunächst vierteljährlich kontrolliert werden, meist auch in Kurznarkose, bei gutem Verlauf später jährlich.

AndersalsbeimErwachsenenkannsichbeimKleinkind die glaukomatöse Papillenexkavation nach operativer Senkung des Augeninnendrucks wieder teilweise zurückbilden.

!Besonders wichtig ist es, eine Amblyopie (Sehschwäche durch Benachteiligung des erkrankten Auges, insbesondere bei einseitiger Erkrankung) zu verhüten. Hierzu muss wie bei Schielbehandlung das besser sehende Auge abgeklebt werden, um das schwächere Auge zu trainieren.

Definition, Ursache

»Sekundär« nennt man Glaukomformen, die durch andere Augenleiden oder Allgemeinerkrankungen verursacht werden. Auch bei Sekundärglaukomen ist die Behinderung des Kammerwasserabflusses die Ursache für die Steigerung des Augeninnendrucks.

Einteilung

Sekundärglaukome werden nach pathogenetischen Gesichtspunkten eingeteilt, weil ihre Therapie sich stärker an der Pathogenese als an der Ätiologie orientiert. Im Folgenden sind die wichtigsten Arten der Sekundärglaukome aufgeführt:

Neovaskularisationsglaukom. Bei Ischämie der Netzhaut, besonders bei Diabetes mellitus und nach Zentralvenenverschluss, bildet die Netzhaut vaskuläre Wachstumsfaktoren (VEGF = vascular endothelial growth factor), die mit dem Kammerwasser in den vorderen Augenabschnitt gelangen und auf der Iris und im Kammerwinkel zu Gefäßneubildung (Neovaskularisation) führen (Rubeosis iridis – . Abb. 11.6). Es entsteht eine fibrovaskuläre Membran, die den Kammerwinkel auskleidet und zu einem Winkelblock führt. Die Prognose des Neovaskularisationsglaukoms ist besonders schlecht.

Fallbeispiel

Eine 83-jährige Patientin stellt sich mit Schmerzen am rechten Auge beim Augenarzt vor. Das Sehen auf dem rechten Auge sei vor einigen Wochen schlechter geworden, mit beiden Augen offen sehe sie aber ausreichend gut. Die Sehschärfe beträgt rechts nur Handbewegungen, links 0,5. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich eine Blutung in der Vorderkammer, die Hornhaut ist trüb, der Augeninnendruck ist auf 45 mmHg erhöht. Bei genauer Untersuchung des Pupillarsaums sieht man eine Rubeosis iridis. Es handelt sich also um ein neovaskuläres Sekundärglaukom. Ein Diabetes mellitus liegt nicht vor. Die wahrscheinlichste Ursache ist also ein Zentralvenenverschluss, der vor einigen Wochen abgelaufen war. Dieser lässt sich auch nachweisen: Nach Pupillenerweiterung sieht man schemenhaft trotz schlechten Funduseinblicks streifige Blutungen über den ganzen Fundus verteilt.

Zunächst wird mit Atropinund Kortikosteroid-Augen- tropfen behandelt, dann eine retinale Kryotherapie und eine drucksenkende Zyklokryotherapie durchgeführt, da wegen des schlechten Einblicks keine panretinale Laserkoagulation möglich ist.

316 Kapitel 17 · Glaukom

Pigmentdispersionsglaukom. Ursache ist eine nach hinten durchhängende Irisbasis, die auf den Zonulafasern reibt, wodurch Pigment der Irisrückfläche freigesetztwird.DiePigmentgranulawerdenvomTrabekelendothel phagozytiert und verstopfen das Trabekelwerk im Kammerwinkel, wo sie gonioskopisch als braunschwarzes Band sichtbar sind (. Abb. 17.18a). Die radiär gestellte Pigmentlücken der Iris schimmern im rückfallenden Licht rot durch (Kirchenfensterphänomen, wegen der Ähnlichkeit mit den Rosettenfenstern gotischer Kathedralen). Das Pigmentdispersionsglaukom findet sich häufig bei Männern mit Myopie im jüngeren Lebensalter.

Pseudoexfoliationsglaukom. Bei dieser sehr häufigen Form des Sekundärglaukoms lagert sich feinfibrilläres Material, das insbesondere vom Ziliarepithel gebildet wird, u.a. auf der Linse (. Abb. 17.18b) und im Kammerwinkel ab und verstopft die Abflusswege des Kammerwassers. Es treten oft hohe Augeninnendruckwerte auf, die stark schwanken.

Kortisonglaukom. Die Gabe von Kortikosteroiden führt bei disponierten Personen nach einigen Wochen zur Ansammlung von Mukopolysacchariden im Trabekelwerk und so zu einem sekundären Offenwinkelglaukom. Kortikosteroid-Augentropfen sind meist gefährlicher als systemische Kortikosteroidgaben. Zuweilen lassen sich Patienten solche Augentropfen wegen Kontaktlinsenunverträglichkeit oder trockenem Auge verordnen, weil hierdurch die Beschwerden gemindert werden. Glücklicherweise kommt es nicht in allen Fällen nach Kortikosteroidgabe zu einem starken Druckanstieg, bei hoher Myopie allerdings sehr häufig.

!Eine Verordnung von kortikosteroidhaltigen Augentropfen ohne augenärztliche Kontrolle ist verboten! Für so entstandene Glaukomschäden kann der verordnende Arzt verantwortlich gemacht werden.

Phakolytisches Glaukom. Bei hypermaturer Katarakt dringt Linseneiweiß durch die Linsenkapsel. Die mit Linseneiweiß angefüllten Makrophagen verstopfen das 17 Trabekelwerk. Die trübe Linse muss umgehend entfernt

werden.

Entzündliches Glaukom. Entzündungen können ein Ödem der Trabekelzellen bewirken(Herpes-sim- plex-Trabekulitis, glaukomatozyklitische Krise) oder die Maschen des Trabekelwerks durch Entzündungsproteine verstopfen.

Verletzungsbedingtes Glaukom (traumatisches Glaukom). Bei einer Verletzung des Augapfels kann eine Blutung in die Vorderkammer die Abflusswege des Kammerwassers verlegen oder die subluxierte Linse

a

b

. Abb. 17.18. Pigmentdispersionsglaukom (a) und Pseudoexfoliationsglaukom (b). a Die Pigmentkörnchen sind auf der Iris verstreut sichtbar. Im gonioskopischen Bild (links) sieht man den Kammerwinkel dicht von Pigment ausgekleidet.

b Feinfibrilläres Pseudoexfoliationsmaterial lagert sich auf der Linsenvorderfläche in konzentrischen Formen ab und verstopft auch das Trabekelwerk

sich in die Pupille einklemmen. Nach einer schweren Augapfelprellung (Kontusion) entstehen Risse im Trabekelwerk. Die Narben führen zum Anstieg des Augeninnendrucks. Verätzungen (insbesondere durch Laugen) veröden den Schlemm-Kanal.

Sekundärglaukome bei angeborenen Missbildungen des Auges (7 Kap. 23). Ein Beispiel ist das Sturge-Weber-Syndrom: Bei Naevus flammeus des Gesichtes und Hämangiomen der Episklera und der Aderhaut entwickelt sich oft schon im Kindesalter ein ipsilaterales Sekundärglaukom. Daher muss man bei

betroffenen Kindern regelmäßig den Augeninnendruck kontrollieren.

Bei Karotis-Sinus-cavernosus Fistel steigt der episklerale Venendruck ebenfalls an und führt zu erhöhten Augendruckwerten. Typischerweise sieht man erweiterte episklerale Gefäße (. Abb. 18.8).

Therapie

Allgemeine Therapie-Grundsätze. Im Vordergrund steht die Therapie des zugrunde liegenden Pathomechanismus. Außerdem muss der Augeninnendruck gesenkt werden, um das Fortschreiten der Sehnervenschädigung zu verhindern.

Bei Neovaskularisationsglaukom wird zuerst die retinale Ischämie behandelt, und zwar mittels panretinaler Laserkoagulation (7 Kap. 13 und 7 Kap. 27). Neuerdings werden zusätzlich VEGF-Hemmer intravitreal injiziert. Dann wird zur Senkung des Augeninnendrucks ggf. eine Verödung des Ziliarepithels mittels Zyklokryotherapie oder Zyklophotokoagulation durchgeführt.

Bei Pigmentdispersionsglaukom vermindern Engstellung der Pupille und eine Iridektomie die Retrokurvatur der Iris und können den Pigmentabrieb verringern. Außerdem senkt man den Augeninnendruck medikamentös wie beim primären Offenwinkelglaukom.

Das Pseudoexfoliationsglaukom und das traumatische Glaukom werden wie das primäre Offenwinkelglaukom therapiert.

Beim Kortisonglaukom sind KortikosteroidAugentropfen sofort abzusetzen! Zunächst kann man unter medikamentöser Drucksenkung abwarten, denn der Druck normalisiert sich anfangs noch spontan. Ist dies nicht der Fall, wird wie beim primären Offenwinkelglaukom behandelt.

Beim phakolytischen Glaukom ist eine Kataraktoperation erforderlich.

Bei entzündlichen Glaukomen wird die Ursache behandelt (bei Herpesinfektion Zovirax lokal und systemisch). Zusätzlich wird symptomatisch der Augeninnendruck gesenkt, meist durch systemische Gabe von Karboanhydrasehemmern.

Operative Therapie. Operationen haben bei sekundären Glaukomen eine schlechtere Prognose als bei primärem Offenwinkelglaukom.

Bei Neovaskularisationsglaukom und therapierefraktären Glaukomen anderer Ursache wird eine panretinale Laserkoagulation bzw. eine Zyklokryotherapie oder eine Zyklophotokoagulation durchgeführt.

Bei den anderen, nicht-neovaskulären Sekundärglaukomen versucht man zunächst eineTrabekulektomie und hemmt die Vernarbungsprozesse durch Antimetaboliten (Mitomycin C, 5-Fluorouracil). In sehr schwierigen Fällen wird ein Abfluss-System auf der Sklera unter die Bindehaut fixiert, das mit einem Silikonschlauch in die Vorderkammer verbunden ist. Das Kammerwasser wird dabei durch den Silikonschlauch unter die Bindehaut zu einer Kunststoffplatte abgeleitet, die eine Resorptionsfläche für Kammerwasser freihält (. Abb.17.11).

320 Kapitel 18 · Augenhöhle (Orbita)

> > Einleitung

Die Orbita bildet die knöcherne Höhle für das Auge. Erkrankungen entstehen durch Entzündungen (Orbitaphlegmone, Pseudotumor orbitae), immunologische Prozesse (endokrine Orbitopathie), Tumoren (primäre Tumoren, auch bei Kindern und Metastasen) und vaskuläre Prozesse (Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel, Orbitavarize). Verletzungen entstehen vorwiegend am Orbitaboden (»Blow-out«-Fraktur), im Sehnervenkanal und durch penetrierende Orbitafremdkörper.

18.1Anatomische und funktionelle Grundlagen

Lage der Orbita im Schädel. Die Achse des Orbitatrichters ist leicht divergent nach außen und unten gerichtet. Den wichtigsten Inhalt der Orbita bilden Bulbus mit Sehnerv, Augenmuskeln, Nerven und Blutgefäßen, sowie die Tränendrüse. Als Polster füllt Fettgewebe mit wenigen Bindegewebezügen den größten Teil der Orbita aus.

Knöcherne Begrenzung der Orbita und benachbarte Strukturen (. Abb. 18.1). Die aus 7 Knochen gebildete Wand der Orbita ist mit Periost überzogen und medial und unten sehr dünn. Nur 0,5 mm Knochendicke des Os maxillare trennen die Augenhöhle nach unten von der Kieferhöhle, nur 0,3 mm oder nur das Periost trennen sie medial hinten von den Siebbeinzellen des Os ethmoidale. Hinten grenzt das Os sphenoidale mit der Keilbeinhöhle an die mittlere Schädelgrube. Die Orbitaspitze ist Chiasma opticum, Hypophyse und Sinus cavernosus benachbart. Eine Insel des Os palatinum grenzt in der hinteren Orbita-

wand an Maxilla, Ethmoid und kleinen Keilbeinflügel. Oben trennt das Os frontale die Orbita von der Stirnhöhle und der vorderen Schädelgrube. Die kräftige laterale Wand wird vom Os zygomaticum gebildet, wobei der Jochbogen als chirurgischer Zugangsweg vorübergehend entfernt werden kann. Alle diese benachbarten Gebilde und Hohlräume sind von großer Bedeutung, da die Augenhöhle bei Erkrankung der Nachbarorgane mit beteiligt ist und umgekehrt sich Krankheiten der Orbita in diese Strukturen ausdehnen können. Nasal im Tränenbein (Os lacrimale) befindet sich die Fossa lacrimalis für den Tränensack (Zugang bei Tränenwegsoperation, 7 Kap. 5). Die Tränendrüse liegt in einer flachen Nische des temporal-oberen Orbitadaches.

Öffnungen der Orbita. An der Spitze der Orbita befindet sich der knöcherne Kanal für Sehnerv und A. ophthalmica (Canalis opticus), lateral davon die

Fissura orbitalis superior für die V. ophthalmica, die das Blut aus Orbita und Auge in den Sinus cavernosus leitet (klinisch wichtig wegen der Gefahr einer Sinus- cavernosus-Thrombose bei Lidoder Orbitaphlegmone!). Durch die Fissura orbitalis superior laufen auch die Hirnnerven III, IV, V1 und VI. Der gemeinsame Ausfall dieser Nerven sowie des Sehnervs wird als Orbitaspitzensyndrom (Tolosa-Hunt-Syndrom) bezeichnet. Durch die Fissura orbitalis inferior verlaufen die Nn. infraorbitalis und zygomaticus (Teil des 2. Trigeminusastes).

Nerven der Orbita. Die sensible Versorgung der Orbita erfolgt über den 1. und 2. Trigeminusast. Am medialen Oberrand der Orbita findet sich der N. supraorbitalis, am Unterrand der N. infraorbitalis, der bei Orbitabodenfraktur verletzt wird. Aus dem 1. Trigeminusast zweigt der N. nasociliaris ab, der das Augen-

innere (Ziliarkörper) sowie die Nasenspitze sensibel versorgt, was bei Zoster ophthalmicus wichtig ist. Ist bei Zoster auf der Nasenspitze eine Effloreszenz zu sehen, dann ist bewiesen, dass auch das Augeninnere entzündet sein muss (7 S. 125). Das Ganglion ciliare, das parasympathische Fasern für Ziliarkörper und Sphincter pupillae enthält, liegt 15 mm hinter dem Auge im Muskeltrichter.

Gefäße der Orbita. Die arterielle Versorgung geschieht über die A. ophthalmica (aus der Carotis interna). Der venöse Abfluss erfolgt über die Vena ophthalmica superior in den Sinus cavernosus, über die Vena ophthalmica inferior in den Plexus pterygoideus und über V. angularis zu den Gesichtsvenen.

Augenmuskeln und Septum orbitale. Die Augenmuskeln entspringen von einem Sehnenring, der den unteren Teil der Fissura orbitalis superior und das Foramen opticum umgibt. Nach vorn verschließen das Septum orbitale und die Lider die Orbita.

18.2Leitsymptome bei Orbitaerkrankungen

Krankhafte Prozesse der Orbita gehen häufig mit einem

Hervortreten des Auges (Exophthalmus = Protrusio bulbi) oder mit einer Verdrängung des Augapfels in vertikaler oder horizontaler Richtung einher. Ein Zurücksinken des Auges (Enophthalmus) ist seltener und entsteht durch Atrophie des Fettgewebes der Orbita, z.B. nach einer Fraktur des Orbitabodens. Durch Augapfelschrumpfung (Phthisis bulbi) wird ein Enophthalmus vorgetäuscht. Orbitaerkrankungen zeigen nicht selten okuläre Begleitsymptome: Augenbewegungsstörungen, Stauungspapille, Aderhautfalten durch eine Tumor-bedingte Eindellung des Auges von hinten.

18.3Untersuchungsmethoden

18.3.1Allgemeine Untersuchung der Orbita

Einige einfache Untersuchungen ermöglichen oft schon eine Diagnose: Wenn beim Betasten einer Schwellung der Lider oder der Orbita ein Knistern zu hören ist, weist dies auf ein Luftemphysem durch eine Fraktur der Lamina papyracea des Siebbeins hin. Die Lufteinschlüsse können röntgenologisch bestätigt werden. Ein stark durchströmter arteriovenöser Shunt zwischen A. carotis-und Sinus cavernosus verursacht ein pulssynchrones, maschinenartiges Ge-

fäßgeräusch, das manche Patienten selbst wahrnehmen und das der Arzt mit dem Stethoskop hören kann. Bei einem Varixknoten der Orbita nimmt der Exophthalmus bei Kopftieflagerung oder beim Pressen zu, weil sich das venöse Blut im Varixknoten staut. Der Patient berichtet nicht selten über ein starkes Hervortreten des Auges beim Pressen (z.B. beim Stuhlgang). Die Zurückdrängbarkeit des Bulbus lässt sich palpieren und gibt Aufschluss darüber, ob die Konsistenz eines Orbitatumors hart (z.B. Meningiom) oder weich ist (z.B. Gefäßtumor). Aufgrund alter Fotografien kann man abschätzen, wie lange ein Exophthalmus bereits besteht.

18.3.2 Messung der Bulbuslage

Den Exophthalmus misst man mit dem Exophthalmometer (nach Hertel), das beidseits am knöchernen Orbitarand aufgesetzt wird. Mit einem Spiegel kann der Abstand des Hornhautscheitels vom seitlichen Orbitarand gemessen werden (. Abb. 18.2). Ohne Geräte kann man einen einseitigen Exophthalmus erkennen, indem man hinter dem Patienten stehend dessen Oberlider anhebt und über dessen Stirn zu den Wangen blickt (. Abb. 2.3). Unterschiede der Lidspaltenweite sind nicht unbedingt durch einen Exophthalmus bedingt. Bei hoher Myopie oder bei Hydrophthalmie ist der Augapfel wesentlich größer und kann eine Protrusio vortäuschen (Pseudo-Exophthalmus).

18.3.3Ophthalmologische Untersuchungen bei Orbitaerkrankungen

Motilitätsprüfung: Unterscheidung zwischen neurogener Parese (typisch: Inkomitanz des Schielwinkels), Störungen der neuromuskulären Übertragung (z. B. Myasthenie – Zunahme der Parese), Erkrankungen des Muskels (entzündliche Schwellung des vorderen Muskelansatzes, sichtbar unter der Bindehaut) und mechanischer Bewegungsbehinderung (mechanischer Stopp beim Traktionstest).

Visusprüfung: Wichtig sind das Ausmaß und der Verlauf der Sehschärfeherabsetzung.

Gesichtsfelduntersuchung: Unterscheidung zwischen Zentralskotom (Optikusschädigung in der Orbita), parazentralen Skotomen (meist Glaukom oder Drusen der Papille), Vergrößerung des blinden Flecks (bei Stauungspapille) und Lage der Skotomgrenzen (horizontale Grenze bei Papillenprozessen, vertikaler, mittellinienbegrenzter Ausfall bei hypophysären Läsionen).

Fistel) und ggf. die Embolisation durch den Neuroradiologen.

Die interdisziplinäre Zusammenarbeit ist bei Orbitaerkrankungen mit dem HNO-Arzt und Kieferchirurgen(Mukozele,Sinusitis,Nebenhöhlenkarzinom), dem Neurologen, Neurochirurgen und Neuroradiologen (Orbitatumoren, neurogene und muskuläre Paresen, Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln), mit dem Internisten bzw. Nuklearmediziner (endokrine Orbitopathie) und dem Pädiater (entzündlicher Exophthalmus, Orbitaphlegmone, Rhabdomyosarkom) erforderlich.

18.4Entzündungen der Orbita

18.4.1 Orbitaphlegmone

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine Entzündung der Weichteilgewebe der Orbita.

Die Orbitaphlegmone (. Abb. 18.3) entsteht meist bei Kindern als Fortleitung einer bakteriellen Infektion der Siebbeinzellen durch die hauchdünne Knochenlamelle. Seltenere Ursachen sind Infektionen anderer Nebenhöhlen, ein Gesichtsfurunkel, Zahnkeimentzündungen oder eine in die Orbita penetrierende Verletzung.

Symptome, Befunde

Die Lider sind prall geschwollen, die Bindehaut wölbt sich vor (Chemosis), es bestehen Schmerzen, Fieber, Leukozytose, beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit und schwerste Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens.

!Vorsicht! Durch Fortleitung der Keime (häufig Staphylococcus aureus, Streptokokken und Haemophilus influenzae) kann eine Sinus-caver- nosus-Thrombose als lebensbedrohliche Komplikation entstehen. Bei Fortleitung in die Orbitaspitze kann der N. opticus von der Entzündung ergriffen werden (Erblindungsgefahr).

Diagnose

Das Computertomogramm zeigt eine Verschattung der betroffenen Nebenhöhlen und die Infiltration der Orbita. Gleichzeitig kann durch CT ein Tumor ausgeschlossen werden.

Differenzialdiagnose

Subperiostaler Abszess. Zuweilen kommt es, vom Siebbein ausgehend, zunächst zu einem subperiostalen Abszess, der sich später in die Orbita ausbreiten kann. Bei fortgeschrittener Endophthalmitis kann die Orbita

. Abb. 18.3. Orbitaphlegmone bei einem Kind

mit entzündet sein, und es entstehen ähnliche Symptome wie bei der Orbitaphlegmone. Glaskörperund Vorderkammerentzündung weisen aber eindeutig auf die Endophthalmitis hin.

Pilzinfektion der Orbita. Sie ist selten, aber gefährlich, z.B. Mukor-Mykose und Aspergillose bei abwehrgeschwächten Patienten (Aids) oder bei Diabetes mellitus.

Ein Rhabdomyosarkom kann manchmal mit einer entzündlichen Reaktion einhergehen.

Therapie

Die Behandlung erfolgt intravenös mit einem hoch dosierten Breitspektrumantibiotikum. Tritt kein Behandlungserfolg in kurzer Zeit ein, ist eine frühzeitige Nebenhöhlenoperation erforderlich.

18.4.2 Pseudotumor orbitae

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine stark schmerzhafte, nicht durch Erreger bedingte (idiopathische) lymphozytäre Entzündung der Orbita. Als Ursache wird ein immunologisches Geschehen vermutet.

Symptome, Befunde

Beim Pseudotumor orbitae kommt es einseitig, selten beidseitig zu einer Protrusio mit hochgradigen Schmerzen, einer mechanisch und durch Muskelentzündung bedingtenMotilitätseinschränkung(Doppelbilder)sowie zu einer Chemosis und Lidschwellung. Computertomographisch sieht man eine diffuse, manchmal aber auch lokalisierte Weichteilschwellung, so dass eine Abgrenzung zu einem echten Tumor radiologisch nicht immer möglich ist. Bei einer Biopsie findet man lediglich eine lymphozytäre Infiltration, aber kein Tumorge-

324 Kapitel 18 · Augenhöhle (Orbita)

webe. Die Variabilität der Symptome ist groß. Manche Formen zeigen vorwiegend eine Myositis der äußeren Augenmuskeln, eine Entzündung der Tenon-Kapsel, eine im hinteren Bulbusabschnitt gelegene posteriore Skleritis oder eine Entzündung der Tränendrüse.

Differenzialdiagnose

Endokrine Orbitopathie, Myositis, Skleritis (ebenfalls schmerzhaft, Übergangsformen sind möglich,

7 Kap. 8.4.3), Orbitatumoren, Orbitametastasen. Das gute Ansprechen auf Steroide (7 u.) ist differenzialdiagnostisch wichtig, wobei dann auf eine Biopsie verzichtet werden kann. Eine Nadelbiopsie hat sich nicht bewährt. Die Unterscheidung zu einem niedrig- malignenNon-Hodgkin-Lymphom(MALT-Lymphom) kann schwierig sein, da auch dieses sich zunächst auf Steroide bessert. Beim Tolosa-Hunt-Syndrom handelt es sich um einen idiopathischen, sehr schmerzhaften granulomatösen Prozess der Orbitaspitze.

Therapie

Eine hochdosierte Steroidtherapie (60–100 mg Prednisolon tgl.) bessert die Protrusio und vermindert die Schmerzen rasch (im Gegensatz zur schmerzlosen endokrinen Orbitopathie und zum echten Orbitatumor). Der Rückgang der Schmerzen ist auch ein diagnostisch wichtiges Kriterium. Steroide müssen zur Verhinderung von Rezidiven über Wochen systemisch gegeben werden.

!Starke Schmerzen sind typisch für einen Pseudotumor orbitae und sprechen eher gegen einen echten Tumor.

18.5Endokrine Orbitopathie

Nomenklatur. 1802 beschrieb der Italiener Flajani die Trias Exophthalmus, Struma, Tachykardie, 1835 gefolgt von dem Iren Graves, 1840 von dem Deutschen Basedow. Im englischsprachigen Schrifttum heißt diese eindrucksvolle Symptomatik deshalb Graves’ disease, im Deutschen Basedow-Krankheit. Heute hat sich der Begriff endokrine Orbitopathie durchgesetzt.

18 Ursachen

Die endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung der Orbita, die im Zusammenhang mit einer Schilddrüsenfunktionsstörung entsteht oder dieser vorangeht. Die endokrine Orbitopathie kommt bei ca. 10% der Schilddrüsenkranken vor. Bei 60% der Betroffenen liegt eine Hyperthyreose vor, nicht selten ist dabei eine thyreostatische Behandlung, eine Radiojod-

therapie oder eine Schilddrüsenresektion erfolgt. Die endokrine Orbitopathie ist bei Frauen 6-mal häufiger als bei Männern. Die lymphozytäre Infiltration betrifft vorwiegend das orbitale Fettgewebe und die geraden Augenmuskeln, wodurch eine Volumenvermehrung der Orbita entsteht.

Symptome, Befunde

Die Erkrankung durchläuft zunächst ein entzündliches akutes Stadium mit Lidund Bindehautschwellung (Chemose) und erreicht dann ein Stadium der Teilremission, in dem Protrusio, Muskelfibrose und Motilitätsstörungen vorherrschen.

Die drei auffälligsten klinischen Zeichen sind:

4Lidretraktion,

4Exophthalmus,

4Motilitätsstörung.

Diese Symptome kommen häufig beidseitig, oft in seitenunterschiedlicher Ausprägung vor. Bei 10% der Fälle ist die endokrine Orbitopathie einseitig.

Die Lidretraktion besteht meist am Oberlid, manchmal auch zusätzlich am Unterlid (. Abb. 18.4). Über dem Limbus corneae wird weiße Sklera sichtbar (Dalrymple-Zeichen), der Blick des Patienten wirkt starr und »stechend«. Das Oberlid kann so stark retrahiert sein, dass die Wimpern unter der ödematösen Oberlidhaut verschwinden. Bei Blicksenkung bleibt das Oberlid weit zurück (Graefe-Zeichen), der Lidschlag ist selten (Stellwag-Zeichen). Die Lidretraktion entsteht anfangs durch vermehrte sympathische Innervation des Müller-Lidhebermuskels und durch Überfunktion des M. levator palpebrae. Später geht die Muskelentzündung in eine Fibrose über. Es entsteht eine Kontraktur des M. levator palpebrae.

Der Exophthalmus wird durch die Infiltration und Volumenvermehrung des Orbitagewebes hervorgerufen. Das orbitale Fett wölbt sich an Oberund Unterlid vor. Zusätzlich besteht ein Lidödem. Die Zurückdrängbarkeit des Augapfels bei Palpation ist erheblich erschwert.

Eine Chemosis der Bindehaut ist vor allem am Anfang der Erkrankung typisch. Durch seltenen und

. Abb. 18.4. Lidretraktion bei endokriner Orbitopathie