Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

13.5 · Tumoren der Netzhaut

nur ca. 5–8%. Wenn der Sehnerv mit betroffen ist, erhöht sich die Letalitätsrate allerdings erheblich. Die Prognose hängt neben der Tumorgröße auch vom Differenzierungsgrad des Tumors ab. Histologisch differenzierte Tumore (histologisch: Wintersteiner-Roset- ten) haben eine bessere Prognose als undifferenzierte.

Bei primär geheilten Patienten mit genetisch bedingtem Retinoblastom entwickeln sich später in ca. 20% Zweittumore, entweder zusätzliche Retinoblastome, z. B. am anderen Auge oder an der Zirbeldrüse, oder vom Primärtumor unabhängig ein Osteosarkom bzw. Weichteilsarkom. Geheilte Retinoblastom-Patien- ten sollen deshalb klinisch überwacht, jedoch möglichst wenig geröntgt werden.

!Bei jeder »Leukokorie« eines Neugeborenen oder Kleinkindes muss sofort eine genaue Fundusuntersuchung erfolgen, um ein Retinoblastom auszuschließen.

13.5.2 Phakomatosen

Unter Phakomatosen versteht man eine Gruppe kongenitaler, dominant vererbter Erkrankungen mit multiplen Tumoren und Zysten an verschiedenen Stellen des Körpers.

Der Name leitet sich von Phakos = Muttermal ab, da bei allen Phakomatosen Muttermale an der Haut oder Schleimhaut auftreten. Tumore kommen außer am Auge auch in der Haut und im Nervengewebe vor. Die dominante Vererbung erfolgt mit unterschiedlicher Penetranz.

Am Auge kommen vier Erkrankungen vor:

4Astrozytom der Retina (Morbus BournevillePringle),

4Angiomatosis retinae (Hippel-Lindau-Krankheit,

. Abb. 13.29),

4Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen),

4Sturge-Weber-Syndrom.

Astrozytom der Retina

Definition, Ursachen

Es handelt sich um einen vererbten Tumor des neuralen Stützgewebes (Hamartom), der isoliert oder bei tuberöser Hirnsklerose (Morbus Bourneville-Pringle: knotige Auftreibungen der Gyri, der Marksubstanz oder intraventrikulär) vorkommt.

Symptome, Befunde

Astrozytome der Netzhaut sind einzelne oder multiple (auch beidseitige) kleine weiße Tumore, die sich von der Netzhautoberfläche vorwölben und eine maulbeerartige Oberfläche haben. Im Gesicht findet man ein

Adenoma sebaceum, am Stamm andere Hautveränderungen wie einem Eschenblatt ähnliche Flecken, Angiofibrome und subunguale Fibrome sowie im ZNS astrozytische Hamartome (Folge: Epilepsie, geistige Retardierung, Hydrozephalus).

Differenzialdiagnose

Retinale Astrozytome können bei Kindern mit einem Retinoblastom verwechselt werden, da sie auch verkalken können. Außerdem besteht eine Ähnlichkeit mit dem Toxocara-Granulom (Ausschluss durch Serologie).

Therapie

Keine Therapie von augenärztlicher Seite möglich, neurologische und dermatologische Abklärung.

Prognose

Meist keine Progression.

Angiomatosis retinae (Hippel-Lindau-Syndrom)

Definition

Bei dieser relativ häufigen, meist dominant vererbten Erkrankung besteht ein kapilläres Hämangiom der Retina.

Symptome, Befunde

Das Hippel-Lindau-Angiom wölbt sich als großer roter Knoten mit glatter Oberfläche an der Papille oder in der Netzhaut vor und weist ein großes zuführendes und ein abführendes Gefäß auf. Wegen des hohen Durchflusses ist auch das abführende Gefäß mit arterialisiertem Blut durchströmt. Häufig führt die Exsudation aus den Gefäßen zu weißen Lipidablagerungen in der benachbarten Netzhaut und dadurch zur Sehstörung.

Ähnliche Angiome können auch im Kleinhirn und in den inneren Organen bestehen. Eine genetische Beratung dieser Familien ist zu empfehlen.

Differenzialdiagnose

Das razemöse Hämangiom der Netzhaut weist monströse, stark geschlängelte Gefäße auf und kommt beim Wyburn-Mason-Syndrom zusammen mit gleichseitigen Mittelhirnund Frontalhirn-Hämangiomen vor. Kavernöse Hämangiome der Retina liegen als ein Netz von traubenförmig verteilten, kleinen Aneurysmen in der inneren Netzhautschicht. Sie kommen einseitig vor und führen durch weiße Lipidexsudate zur Sehverschlechterung.

Therapie

Peripher gelegene Angiome kann man schrittweise durch Laserkoagulation oder mit Kälte veröden. Bei

zentral gelegenen Angiomen ist das Risiko eines Visusverlustes durch die Behandlung zu groß und man lässt sie besser unbehandelt. Neuerdings wird auch eine Strahlenträgertherapie oder eine Protonenbestrahlung angewendet.

Prognose

Es kann bei Progredienz zur exsudativen Amotio kommen. Dann ist die Prognose schlecht. Bei peripherer Lage hat die Behandlung eine günstige Prognose. Nierenzysten, Hypernephrom und Phäochromozytom müssen beim Hippel-Lindau-Syndrom ausgeschlossen werden.

Sturge-Weber-Syndrom

Definition

Es handelt sich um ein Syndrom, das durch faziale Angiomatose im Trigeminusbereich, meningeale Hämangiomatose sowie ein kavernöses Hämangiom der Aderhaut charakterisiert ist.

Befunde

Hierbei besteht ein meist auffälliger Naevus flammeus des Gesichts in Kombination mit einem Glaukom, meist einseitig, außerdem Hämangiome des Gehirns und der Meningen. Es bestehen aber keine primären Netzhautveränderungen, jedoch häufig Aderhaut-

13.6 · Entzündungen der Netzhaut und Netzhautgefäße

hämangiome (7 Kap. 12.3.2). Zuweilen kommt es spontan oder nach Augenoperationen zu einer exsudativen

Amotio.

Therapie

Das Aderhauthämangiom spricht relativ gut auf Bestrahlung an.

Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen)

Die Neurofibromatose zeigt herdförmige Pigmentierungen der Haut (Café-au-lait-Flecken) und zahlreiche kleine Neurofibrome, z. B. an den Lidern, z. T. auch in der Orbita oder im Sehnerv (Gliome). Typisch sind auch braune Knötchen der Iris (Lisch-Knötchen, 7 Kap. 11.6.3). Am Fundus kommen chorioidale Hamartome als dunkelbraune, flach erhabene Bezirke oder selten ein Hamartom der Retina und des retinalen Pigmentepithels vor.

13.5.3Kombiniertes Retina-Pigmentepithel- Hamartom

Definition

Gutartiger kongenitaler sporadischer Netzhauttumor, der aus neuraler Retina, retinalem Pigmentepithel und gliösen Membranen besteht und bei jungen Menschen im Adoleszentenalter symptomatisch wird.

Befunde

Das kombinierte Retina-Pigmentepithel-Hamartom wird entweder durch eine Sehstörung oder als Zufallsbefund entdeckt. Man findet einen etwas promi-

. Abb. 13.30. Kombiniertes Retina-Pigmentepithel-Hamar- tom. Weißlich-graue Masse, die das Zentrum der Netzhaut und die Papille einschließt

nenten Bezirk in der Nähe von Papille oder Makula, der durch eine grau gefärbte gliöse Masse charakterisiert ist. Netzhautgefäße sind in den Tumor eingeschlossen. Der Tumor führt zur Verziehung der großen Netzhautgefäße und der umgebenden Netzhaut (. Abb. 13.30).

Therapie

Eine Operation ist wegen der intraretinalen Ausbreitung nicht möglich.

Prognose

Diese Tumoren sind meist nicht progredient, sollten aber aus differenzialdiagnostischen Gründen (epiretinale Gliose, Ausschluss Aderhautmelanom, Astrozytom) fotografiert werden.

13.6Entzündungen der Netzhaut und Netzhautgefäße

13.6.1 Akute Netzhautnekrose

Definition, Ursache

Bei der akuten Netzhautnekrose, auch als akute retinale Nekrose (ARN) bezeichnet, handelt es sich um eine foudroyant verlaufende Virusentzündung der Netzhaut (Retinitis), die sowohl bei immunkompetenten als auch immungeschwächten (Immunsuppression oder Aids) Patienten die Netzhaut beider Augen nacheinander befällt (. Abb. 13.31).

Die akute Netzhautnekrose wird wahrscheinlich häufig durch Herpes-simplex-Viren oder Varizella-

. Abb. 13.31. Akute retinale Nekrose (akute Netzhautnekrose). Man erkennt die grauen, zum Netzhautzentrum scharf abgegrenzten Nekrosezonen (o) mit »Steppenbrand«-ähn- lichem Fortschreiten

238 Kapitel 13 · Netzhaut

Zoster-Viren hervorgerufen. Die Ursache für diese isolierte Herpesretinitis ist noch ungeklärt.

Befunde

Die ARN beginnt in der peripheren Netzhaut – zuweilen an verschiedene Stellen – und schreitet wie ein Steppenbrand gegen das Zentrum vor. Man sieht eine graubraune gewellte Grenzlinie und peripher davon nekrotische Netzhaut. In der nekrotischen Netzhaut kommt es zu gigantischen Netzhautlöchern. Der Glaskörper ist im weiteren Verlauf zunehmend von Entzündungszellen und Trübungen infiltriert. Durch die gleichzeitige Entzündung des Augenvorderabschnittes und die dabei entstehenden Hornhautpräzipitate kann man die Netzhaut manchmal schlecht beurteilen und die akute retinale Nekrose übersehen. Meistens wird auch das zweite Auge betroffen.

Therapie

Bei Verdacht auf eine ARN muss hochdosiert mit Aciclovir als Infusion und mit Kortison behandelt werden. Dadurch kann die Erkrankung manchmal unter Kontrolle gebracht und der Befall des zweiten Auges verhindert oder abgeschwächt werden. Bei Netzhautablösung versucht man mit Vitrektomie und Silikonöltamponade die Netzhaut wieder zur Anlage zu bringen.

Prognose

Nur bei frühzeitiger Diagnose und maximaler Therapie kann man die erkrankten Augen vor Erblindung retten.

! Das akute retinale Nekrosesyndrom ist eine Not-

13 fallsituation, da nur durch höchstdosierte antivirale Therapie der Befall des einen Auges begrenzt und manchmal das Auftreten am anderen Auge noch verhindert werden kann.

13.6.2 Retinitis bei Aids

HIV-Retinopathie

Die sog. HIV-Retinopathie ist eine diffuse Mikroangiopathie des Stadiums II und III durch Infektion der Endothelzellen oder Ablagerung von Immunkomplexen. Sie zeigt »Cotton-Wool«-Flecken und Mikroaneurysmen. Sowohl das Erkennen der HIV-Retinopathie als auch die Abgrenzung von der Zytomegalievirus-Retini- tis ist für die allgemeinmedizinische Behandlung sehr wichtig.

Opportunistische Infektionen

Sie sind meist durch Viren bedingt und manifestieren sich bei der erworbenen Immunschwäche (Aids) oft an der Netzhaut.

. Abb. 13.32. Zytomegalieretinitis bei Aids: Netzhautblutungen und Cotton-Wool-Flecken

Zytomegalieretinitis. Sie wird durch Zytomegalie-Vi- ren hervorgerufen und ist die häufigste Entzündung bei Aids. Charakteristisch ist ein Mischbild aus »Cotton- Wool«-Flecken und Blutungen mit ischämischen Nekrosen der Netzhaut (»Cotton cheese« – »ketch up«- Fundus; . Abb. 13.32). Es ist wichtig, diese Erkrankung rechtzeitig zu erkennen, weil eine wirksame Therapie (Ganciclovir oder Foscarnet) möglich ist und man verhindern kann, dass der Patient an den Netzhautnekrosen und der Netzhautablösung erblindet. Eine Sonderform ist die »Frosted branch angiitis«, bei der eine massive Entzündung der Netzhautvenen besteht, deren perivaskuläres Ödem an Rauhreif auf Ästen erinnert. Die Diagnose der Zytomegalieretinitis ist auch für die Stadieneinteilung der Aids-Erkrankung und damit für die Allgemeintherapie von Bedeutung.

Akute retinale Nekrose (Retinitis durch Herpesviren) (7 Kap. 13.6.1), Toxoplasmose-Retinochorioi- ditis (7 Kap. 13.6.3) und Pneumocystiscarinii-Infek- tion der Netzhaut kommen bei Aids zuweilen vor.

!Die rechtzeitige Diagnose und Behandlung einer CMV-Retinitis kann den Aids-Patienten vor Erblindung bewahren und ihm meist die Lesefähigkeit erhalten.

13.6.3 Toxoplasmose-Retinochorioiditis

Definition, Ursachen

Die Toxoplasmose-Retinochorioiditis ist eine fokale Entzündung von Netzund Aderhaut, die häufig das Netzhautzentrum oder die Umgebung der Papille erfasst und dann zu einer schweren Störung des Sehvermögens führt.

13.6 · Entzündungen der Netzhaut und Netzhautgefäße

. Abb. 13.33. Retinochorioiditis juxtapapillaris Jensen: Weißer flauschiger frischer Entzündungsherd (o) nahe der Papille, der einen schweifförmigen Gesichtsfelddefekt hinterlässt. Darunter ältere Toxoplasmosenarbe (. Abb. 12.2b)

Der Erreger Toxoplasma gondii wird durch Katzen (Oozysten im Katzenkot) oder rohes Fleisch (Zysten) übertragen (orale Aufnahme). Bei der angeborenen Form erfolgt die Übertragung diaplazentar, wenn die Mutter in den ersten 3 Schwangerschaftsmonaten an Toxoplasmose erkrankt. Die Toxoplasmose-Retino- chorioiditis kommt bei AIDS häufig als opportunistische Infektion vor, dann meist bilateral und schwer verlaufend.

Symptome, Befunde

Bei der erworbenen Form besteht ein akuter Entzündungsherd der Netzhaut und der Aderhaut, der das Sehvermögen bedroht, wenn er nahe dem Zentrum liegt. Der Entzündungsherd ist flauschig weiß und unscharf begrenzt. Der Glaskörper über der Entzündungsstelle ist mit Zellen infiltriert (. Abb. 12.2a). Häufig ist der Entzündungsherd nahe an der Papille lokalisiert (Retinochorioiditis juxtapapillaris Jensen, . Abb. 13.33). Dabei werden die bogenförmigen Nervenfasern geschädigt, und es kommt zu schweifförmigen Gesichtsfelddefekten (. Abb. 12.4b). Rezidive liegen oft nahe den alten, pigmentierten Herden.

Bei der angeborenen Form findet man ophthalmoskopisch eine weiße, durch Pigmentierungen begrenzten Narbe der Makula, zuweilen auch in der mittleren Netzhautperipherie (. Abb. 12.2b).

Diagnose

Die Diagnose erfolgt meist aufgrund des typischen klinischen Bildes. Bereits ein niedriger Toxoplasmosetiter wird als Hinweis gewertet. Sehr hohe Titer oder ein Titeranstieg sind kein zusätzlicher diagnostischer Hinweis.

Therapie

Als Therapie wird heute meist Clindamycin 4 u300 mg tgl. über 4 Wochen und zusätzlich Kortison gegeben oder man verabreicht Pyrimethamin 1–2 u 25 mg tgl. mit Folinsäure plus Sulfadiazin (4 u1 g tgl.) und Kortison. Man muss aber die Nebenwirkungen dieser Antibiotika bedenken (pseudomembranöse Kolitis bei Clindamycin und Thrombozytopenie/Leukopenie bei Pyrimethamin). Ein peripher gelegener Herd, der das zentrale Sehen nicht bedroht oder keinen gravierenden Gesichtsfeldausfall erwarten lässt, muss nicht immer behandelt werden.

Prognose

Der Verlauf ist meist günstig, solange die Makula nicht betroffen ist. Rezidive sind trotz Therapie möglich.

13.6.4 Pilzretinitis

Definition, Ursache

Es handelt sich um eine endogene metastatische Infektion der Netzhaut mit Pilzen. Bei Patienten mit konsumierenden Allgemeinerkrankungen, die antibiotisch behandelt und parenteral ernährt wurden, oder bei Drogenabhängigen, ist eine Allgemeininfektion mit Pilzen durch Dauerkatheter oder Injektionsnadeln möglich. Unter diesen Voraussetzungen kann es zu einer hämatogenen Aussaat in die Netzhaut kommen.

Befunde

Das typische ophthalmoskopische Bild zeigt flauschige, prominente Infiltrate auf der Netzhautoberfläche und eine darüberliegende Glaskörpertrübung und –infiltra- tion (. Abb. 13.34). In der Regel entwickelt sich früh eine progrediente Endophthalmitis.

Therapie

Vitrektomie mit intraokularer Instillition und systemischer Gabe von Antimykotika. 7 Kap. 14.4.2.

Prognose

Bei verzögertem Therapiebeginn ist die Prognose ungünstig, allerdings ist der Verlauf weniger foudroyant als bei der bakteriellen Endophthalmitis.

240 Kapitel 13 · Netzhaut

. Abb. 13.34. Pilzretinitis der Netzhaut. Durch hämatogene Aussaat von Pilzen (meist Candida albicans) entstehen Pilzinfiltrate der Netzhaut, hier zentral in der Makula und temporal, als weiße Herde sichtbar

13.6.5 Morbus Eales

Definition

Die Eales-Erkrankung ist eine primäre bilaterale retinale Vaskulitis unklarer Ätiologie, die mit Glaskörperblutungen einhergehen kann. Sie kommt vorwiegend bei jungen Männern vor.

Symptome, Befunde

Bei der Eales-Erkrankung bestehen in der Netzhautperipherie korkenzieherartig geschlängelte Shuntgefäße, so dass die Netzhautkapillaren nicht durchblutet

13 werden und eine Netzhautischämie entsteht. Die Shuntgefäße verschließen sich durch zunehmende Verdickung der Gefäßwände. Die weiter zentral gelegenen Kapillarkanäle erweitern sich zu »Strickleitergefäßen« (. Abb. 13.35). Danach entwickelt sich aufgrund der Ischämie eine periphere proliferative Retinopathie mit rezidivierenden Glaskörperblutungen.

Therapie

Die Eales-Erkrankung kann in den Anfangsstadien durch Fotokoagulation und bei Glaskörperblutung durch Vitrektomie behandelt werden.

13.6.6 Retinale Vaskulitis

Definition, Ursachen

Entzündungen der Netzhautgefäße betreffen häufig die Venen und sind meist sekundär durch andere Erkrankungen hervorgerufen. Man spricht dann von einer »Periphlebitis retinae«.

. Abb. 13.35. Morbus Eales. Die typischen »Strickleitergefäße« (o) sind durch die weißliche Gefäßeinscheidung in der temporalen Fundusperipherie gut sichtbar, nasal oberhalb der Papille befinden sich die weißlichen Reste einer präretinalen Blutung (*)

Sekundäre perivaskulitische Gefäßeinscheidungen der Venen oder Arterien kommen bei Vaskulitis immunologischer Ursache, Periarteriitis nodosa, Sarkoidose, Tuberkulose, Borreliose, Lues, multipler Sklerose, Behçet-Erkrankung (okklusive Vaskulitis), Wege- ner-Granulomatose und verschiedenen Formen der endogenen Uveitis vor (. Abb. 13.36a).

Symptome, Befunde

Bei der Periphlebitis ist die Gefäßwandentzündung durch Begleitstreifen gekennzeichnet, die an abtropfendes Kerzenwachs erinnern (»Kerzenwachsexsudate«). Im Fluoreszenzangiogramm findet sich eine starke Exsudation aus den betroffenen Gefäßen (. Abb. 13.36b). Der Patient ist durch die begleitenden Glaskörpertrübungen gestört. Gefäßverschlüsse, Netzhautblutungen und Gefäßproliferationen können bei allen Formen der retinalen Vaskulitis vorkommen.

Therapie

Die genannten Allgemeinerkrankungen müssen behandelt werden. Unter zusätzlichen Steroiden oder Immunsuppressiva klingen die meist immunologisch ausgelösten Gefäßentzündungen rasch ab. Bei Gefäßproliferationen ist häufig zusätzlich eine Laserkoagulation erforderlich.

Prognose

Die Prognose hängt von der Grundkrankheit ab, ist bezüglich der Vaskulitis aber meist gut.

b

. Abb. 13.36. Vaskulitis bei Sarkoidose der Netzhaut. a Fundusbild mit Blutungen in der Nervenfaserschicht. b Fluoreszenzangiogramm: Die Entzündung der Netzhautvenen und Arterien sind an dem Farbstoffaustritt des Fluoreszeins deutlich zu erkennen

13.6.7 Borreliose

Definition

Durch Borrelia burgdorferi hervorgerufene Erkrankung, die Entzündungen in verschiedenen Augenabschnitten hervorrufen kann. Die differenzialdignostische Einordnung ist manchmal schwierig. Die Erkrankung hat in den letzten Jahren zugenommen.

Befunde

Die Befunde am Augenhintergrund sind unterschiedlich. Vorkommen können: retinale Vaskulitis, Neuroretinitis, Papillitis oder Neuritis nervi optici. Daneben kommen Augenmuskellähmungen und Fazialisparese vor.

Therapie

Meist Cephalosporine der neuen Generation oder Tetrazykline.

13.6.8Sekundäre Retinitis bei allgemeinen Erkrankungen

Bei den folgenden Erkrankungen ist eine Retinitis ein wesentliches Teilsymptom.

Sepsis. Bei Sepsis kommen Einschwemmungen bakterieller Emboli in die Netzhautgefäße vor und führen zu kleinen, disseminiert auftretenden Herden, deren weißes Zentrum von einem Blutungskranz umgeben ist (Roth-Flecken).

Lues connata. Bei der Lues connata sieht man am Fundus kleinfleckige Pigmentierungen (»Pfeffer-und-Salz- Fundus«) als Zeichen einer früher abgelaufenen Retinitis. Außerdem gehört hierzu die typische Trias: Taubheit, tonnenförmige Zähne und interstitielle Keratitis. Bei der floriden Lues im Stadium II kommen kleine weißliche retinitische Herdchen über den ganzen Fundus verstreut vor. Auch eine diffuse Retinochorioiditis ist möglich.

Strahlenretinopathie. Nach Bestrahlung (> 30 Gy) des Orbitabereiches kann nach 1–2 Jahren eine Strahlenretinopathie auftreten, die durch eine okklusive Vaskulitis und neovaskuläre Reaktion charakterisiert ist.

13.7Makuladegenerationen

Makuladegenerationen sind Erkrankungen des Netzhautzentrums, die meist zu einer erheblichen und irreversiblen Störung der zentralen Sehschärfe führen. Sie können bei Disposition erworben oder genetisch vererbt sein.

Die Macula lutea (»gelber Fleck«) hat einen Durchmesser von ca. 5 mm und ist der zentrale Netzhautbezirk, in dem die Sehschärfe am besten ist. Ihre zentrale, gefäßfreie Einsenkung wird Fovea centralis genannt

242 Kapitel 13 · Netzhaut

und misst im Durchmesser ca. 1,5 mm. Die Foveola (Durchmesser 0,2 mm) bildet den Grund der Netzhautgrube und enthält nur dichtgepackte Zapfen. Die anderen Neurone, einschließlich der Ganglienzellen, sind zur Seite verlagert. Mit dieser kleinen Stelle wird die höchste Sehschärfe erreicht. Die Foveola ist deshalb der kostbarste Bezirk unseres Auges (7 Kap. 13.3).

13.7.1 Altersbezogene Makuladegeneration

(AMD)

Definition, Ursachen

Bei der altersbezogenen Makuladegeneration wird das Netzhautzentrum durch Anhäufung von Stoffwechselprodukten zerstört.

Für die Entstehung einer altersbezogenen Makuladegeneration spielen wahrscheinlich genetische Faktoren ebenso eine Rolle wie Umwelteinflüsse. Möglicherweise fördert die Lichtbelastung die Entstehung einer

das Stadium der beidseitigen schweren Sehstörung erreicht wird. Der Ausprägungsgrad ist an beiden Augen oft unterschiedlich. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Symptome

Der Patient bemerkt einen grauen Schatten im Zentrum, gerade dort, wo er hinblickt. Die Sehschärfe ist stark herabgesetzt, häufig unter die Grenze der Lesefähigkeit. Beim Ödem der zentralen Netzhaut bemerkt er eine Verzerrung der angeblickten Objekte (Metamorphopsie). Er kann diese Verzerrung am deutlichsten wahrnehmen, wenn er ein Netz von Gitterlinien fixiert (Prüfkarte nach Amsler). Oft wird das Sehvermögen plötzlich auf grobe Wahrnehmung von Umrissen herabgesetzt, nämlich wenn eine zentrale Blutung auftritt.

Befunde

Vorstadien. Häufig entwickeln sich zunächst Pigmentverschiebungen und Drusen (. Abb. 13.37) am hinteren Pol des Auges, ohne dass der Patient eine Sehstörung bemerkt. Pigmentverschiebungen entstehen durch Desintegration der Pigmentepithelschicht. Drusen sind gelblich-weiße, dichtgepackte kleine Herde von der Größe eines Gefäßdurchmessers, die zahlreich über das Zentrum der Netzhaut verteilt sind (. Abb. 13.37). Sie bilden sich aus Ansammlungen hyalinen Materials im Bereich der Bruch-Membran, wenn das Pigmentepithel die Stoffwechselprodukte der Rezeptorenaußenglieder nicht mehr verarbeiten kann.

. Abb. 13.37. Drusenmakula: zahlreiche gelblich-weiße Ablagerungen im Netzhautzentrum als Vorstufe einer feuchten Makuladegeneration

Trockene Makuladegeneration. Zunächst sieht man Pigmentverschiebungen im Zentrum der Netzhaut. Das Endstadium der trockenen Makuladegeneration ist häufig eine areoläre oder geografische chorioretinale Atrophie im Zentrum der Netzhaut.

Feuchte Makuladegeneration. Bei ihr entsteht durch Eindringen von Flüssigkeit unter das Pigmentepithel und die Netzhaut ein Ödem (. Abb. 13.38). Im Zentrum der Netzhaut sieht man dann eine grau-braune

rund begrenzte Vorwölbung (Pigmentepithelabhebung, . Abb. 13.39) oder eine seröse Netzhautabhebung. Durch Lücken im Pigmentepithel und in der Bruch-Membran wachsen Schlingen chorioidaler Gefäße ein (. Abb. 13.40). Dann ist das Stadium der »feuchten« altersbezogenen Makuladegeneration mit chorioidaler Neovaskularisation (CNV) erreicht. Die Gefäßschlingen können wegen ihres schlechten Wandaufbaus bluten und die zentrale Netzhaut zerstören. Man sieht ophthalmoskopisch einen unregelmäßig be-

grenzten, vorgewölbten grau-grünen Bezirk, der einer subretinalen Neovaskularisation entspricht. Kleine spritzerartige oder größere Netzhautblutungen entwickeln sich oder sind oft schon vorhanden (. Abb. 13.41). Später bildet sich eine fibrovaskuläre Membran mit subretinaler Blutung von der Größe eines oder mehrerer Papillendurchmesser. Im Spätstadium sieht man eine weißliche fibröse Narbe, häufig auch mit kranzförmig angeordneten Lipidexsudationen (Junius-Kuhnt- Makulopathie). Nicht selten ist bereits dieses Stadium an einem Auge erreicht, wenn der Patient den Augenarzt das erste Mal aufsucht.

In der Fluoreszenzangiographie (7 Kap. 3.4.4)

13 kann man gut unterscheiden, ob die Flüssigkeit nur unter das Pigmentepithel (Pigmentepithelabhebung) oder auch unter die sensorische Netzhaut austritt (. Abb. 13.38 und 13.39). Die chorioidale Neovaskularisation kann unter dem Pigmentepithel liegen und ist dann schwieriger darzustellen (»okkulte« CNV). Bei der »klassischen« CNV wachsen die Gefäßschlingen durch das Pigmentepithel in den subretinalen Raum und lassen sich durch die Fluoreszenzangiographie eindeutig darstellen (. Abb. 13.42).

Therapie

Eine Therapie ist nur für bestimmte Stadien möglich, aber auch da nicht immer wirksam. Das Pigmentepithel ist im Zentrum diffus erkrankt und kann auch an anderen Stellen aufbrechen. Altersveränderungen lassen sich nicht umkehren.

Bei der feuchten Makuladegeneration, insbesondere bei Vorliegen von chorioidalen Neovaskularisationen (CNV) haben sich allerdings die Behandlungsmöglichkeiten seit Einführung der intravitrealen Injek-

b

c

. Abb. 13.42. Subretinale Neovaskularisation bei altersbezogener Makuladegeneration. a Fundusbild b Fluoreszenzangiogramm derselben subretinalen Neovaskularisation: Die Gefäßschlingen des durchgewachsenen Gefäßes sind in der Frühpase des Farbstoffeintritts (30 s nach Injektion) deutlich zu erkennen (o). c Massive Exsudation des Farbstoffs in der Spätphase (10 min nach Injektion)