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7.4 Trübungen der Linse (Katarakte) 185

a b

Abb. 7.20 Patient mit Hinterkammerlinse (HKL). a Bei spielender (medikamentös nicht

 

beeinflusster) Pupille ist die HKL nicht erkennbar. b Gleicher Patient nach Pupillenerweiterung.

 

Die HKL ist im regredienten Licht sichtbar. Der Kapsulorhexisdurchmesser wird 1/2 1 mm klei-

 

ner angestrebt als der Kunstlinsendurchmesser.

7

 

für Linse; Emulsifikation von lat. emulgere = ab-, ausschöpfen und facere = tun). Bei sehr hartem Kern erfolgt die Expression oder das Ausspülen des gesamten Kerns. Anschließend werden die weicheren Rindenanteile mit einem Saug-Spül- Ansatz (Aspirations-Irrigations-Manöver) abgesaugt. Die hintere Kapsel wird poliert und in den dann leeren Kapselsack eine Kunstlinse implantiert (Abb. 7.20a u. b). Für die Phakoemulsifikation ist nur ein 3 – 6 mm langer Schnitt notwendig. Wenn dieser Schnitt tunnelförmig erfolgt, kann man auf eine Naht verzichten (No- stich-Technik), da die Wunde sich dann selbst abdichtet.

Vorteile der ECCE. Der Einblick auf die Netzhaut ist nach ECCE, insbesondere, wenn ein Nachstar entsteht (s. u.), generell schlechter als bei ICCE. Da jedoch bei der extrakapsulären Technik die Unterteilung des Auges in vorderes und hinteres Segment erhalten bleibt, kann der Glaskörper nicht wie bei der ICCE nach vorne fallen. Die Häufigkeit der Netzhautablösung ist mit 0,1 – 0,2% nach ECCE etwa 10mal geringer als nach ICCE, wo sie 2 – 3% beträgt.

7.4.8.3Nachstar (Cataracta secundaria)

engl.: after cataract, secondary cataract

Epidemiologie: Etwa 30% oder jeder 3. Patient entwickelt nach einer ECCE einen Nachstar.

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186 7 Linse (Lens cristallina)

Ätiopathogenese: Da bei der ECCE mit den verbleibenden Kapselanteilen auch vermehrungsfähige Linsenepithelzellen zurückgelassen werden (nur die zentrale Vorderkapsel wird ja entfernt), kann sich die Hinterkapsel sekundär durch regeneratorischen und fibrösen Nachstar eintrüben. Der Visus sinkt ab (Abb. 7.21 a).

Therapie: Mit einem Neodym-Yag-Laser kann die Hinterkapsel ohne Eröffnung des Auges in der optischen Achse durchtrennt werden. Das Sehvermögen steigt dadurch sofort wieder an (Abb. 7.21 b).

7

Abb. 7.21 Cataracta secundaria (Nachstar). a Die regeneratorische Cataracta secundaria führt zu Visusabfall und vermehrter Blendung. b YAG-Laser-Kapsulotomie: Nach Durchtrennung der hinteren Linsenkapsel ist die optische Achse wieder frei, sofortiger Anstieg des Sehvermögens.

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7.4 Trübungen der Linse (Katarakte) 187

7.4.8.4Besonderheiten bei der Operation kindlicher Katarakte

Verhaltensänderungen des Kindes beachten: Kinder mit kongenitaler, traumatischer oder metabolischer Katarakt äußern sich nicht verbal über die Sehbehinderung. Sie ist jedoch an folgenden Symptomen zu erkennen:

Leukokorie,

okulodigitales Phänomen: das Kind drückt mit den Fingern gegen die Augen/ das Auge, da es auf diese Weise Lichtphänomene auslösen kann, die es als interessant empfindet,

Strabismus: erstes Zeichen einer Sehbehinderung (Abb. 7.22),

Weinen beim Abdecken des gesunden Auges,

Unsicherheiten beim Laufen und Greifen,

umherschweifende Augenbewegungen,

Nystagmus (s. S. 496).

Möglichst früh operieren: Die sensible Periode der Fixationsaufnahme liegt in den ersten 6 Lebensmonaten. Deshalb hat die Operation des kindlichen Stars nach dem 1. Lebensjahr deutlich schlechtere Chancen , zu einem guten Sehvermögen zu führen.

 

 

7

Bei der kindlichen Katarakt muss so früh wie möglich operiert werden, um eine Deprivati-

 

onsamblyopie (Schwachsichtigkeit) zu verhindern.

 

 

 

 

 

 

 

 

Bei einseitiger Katarakt sind die Aussichten auf den Erfolg der Operation schlechter als bei der doppelseitigen, da das Kataraktauge im Erlernen des Sehens immer einen nicht aufholbaren Rückstand gegenüber dem gesunden Auge hat (Deprivationsamblyopie).

Bei der Operation an die Zukunft denken: Nach Eröffnung der extrem elastischen, vorderen Linsenkapsel kann der weiche kindliche Kortex und Nukleus ab-

Abb. 7.22 Kongenitale Katarakt. 1/2- jähriges Kind mit kongenitaler Katarakt (rechts, Leukokorie). Zusätzlicher Befund: Strabismus convergens des rechten Auges.

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188 7 Linse (Lens cristallina)

gesaugt werden. Wegen der starken Nachstarentwicklung im kindlichen Auge (innerhalb 1 Woche) muss bei der Operation die Hinterkapsel primär durchtrennt und der vordere Glaskörper entfernt werden (geplante hintere Kapsulotomie mit vorderer Vitrektomie), um eine klare optische Achse aufrechtzuerhalten. Durch das

Belassen der äquatorialen Kapselanteile kann in späteren Jahren sekundär eine Hinterkammerlinse implantiert werden.

Refraktion ändert sich ständig: Mit dem Wachstum des Auges ändert sich die Brechkraft in kurzer Zeit erheblich. Die Refraktion des Neugeborenen (30 – 35 dpt) fällt im 1. Lebensjahr auf 15 – 25 dpt („myopic shift“).

Visusrehabilitation

Bei der optischen Korrektur für das aphake Kind sind zwei Hauptpunkte zu beachten: das Alter und die Einoder Beidseitigkeit. Es stehen folgende Korrekturmöglichkeiten zur Verfügung:

Brillen können bei älteren Kindern mit bilateraler, aber nicht bei unilateraler Aphakie angepasst werden (Tab. 7.4). Allerdings können diese starken Starbrillen selbst bei Kindern mit bilateraler Aphakie wegen des Gewichtes, des kosmetischen Aspekts, der prismatischen Verzerrung und der Gesichtsfeldein-

7schränkung ungeeignet sein.

Kontaktlinsen sind eine gute optische Lösung für die uniund die bilaterale Aphakie. Die Toleranz ist meistens bis zum Alter von 2 Jahren akzeptabel.

Eine IOL-Implantation wird zunehmend routinemäßig bei Kindern über dem 2. und 3. Lebensjahr durchgeführt. Bei Säuglingen besteht das Problem der Verlagerung hin zur Myopie beim sich entwickelnden Auge. Daher wird biometrisch eine IOL-Stärke kalkuliert, die eine mit Brillengläsern auszugleichende Hyperopie ergibt, die sich dann idealerweise während der weiteren Entwicklung des Kindes in Richtung Emmetropie bewegt.

Eine Okklusion zur Behandlung oder Prävention einer Amblyopie ist extrem wichtig, ganz besonders als orthoptische Nachbehandlung des operierten Auges bei einseitiger Katarakt (Aufholen des Rückstandes im Vergleich zum gesunden Auge) (Okklusionsbehandlung s. S. 480).

Im 1. Lebensjahr sollte man alle 2 Monate, im 2. Lebensjahr alle 3 – 4 Monate die Refraktion durch Skiaskopie (s. Kap. 16) überprüfen und Kontaktlinsen und Gläserstärken anpassen.

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7.5 Lageveränderungen der Linse (Luxatio und Subluxatio lentis) 189

7.5Lageveränderungen der Linse (Luxatio und Subluxatio lentis)

Definition:

Subluxation: Die Linsenaufhängung (Zonulafasern) ist gelockert, die Linse befindet sich jedoch noch zum Teil in der Fossa hyaloidea Abb. 7.23.

Luuxation: Die Linse ist vollständig abgerissen und in den Glaskörper, seltener auch in die Vorderkammer disloziert.

engl.: dislocation of the lens

Ätiologie: Verschiedene Ursachen kommen in Frage (Tab. 7.5). Am häufigsten führen Verletzungen (Contusio bulbi, s. S. 508), im späteren Lebensalter auch das Pseudoexfoliationssyndrom (Pseudoexfoliatio lentis) zur Luxation bzw. Subluxation der Linse. Erbliche Ursachen und Stoffwechselstörungen führen schon früh zu Lageveränderungen der Linse, sind insgesamt jedoch selten. Weitere seltene Ursachen der Linsenverlagerung sind Hyperlisinämie (durch Verzögerung der geistigen Entwicklung und Krampfanfälle gekennzeichnet) sowie der Sulfit-Oxidase- Defekt (führt zu geistiger Retardierung und Sulfozysteinurie).

Die häufigsten, nicht traumatischen Ursachen der Linsenluxation sind Marfan-Syndrom, Ho-

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mozystinurie und Weill-Marchesani-Syndrom.

Symptomatik: Wenn die Linse nur gering verlagert ist, kann dies für den Patienten ohne funktionelle Bedeutung sein. Bei stärkerer Dislokation entstehen hochgradige optische Verzerrungen mit Visusverlust.

Abb. 7.23 Subluxatio lentis bei Marfan-Syndrom. Verlagerung der Linse nach nasal oben; Zonulafasern intakt, dadurch Akkommodationsfähigkeit teilweise erhalten.

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190 7 Linse (Lens cristallina)

Tab. 7.5 Ätiologie der Lageveränderungen der Linse

Ursachen

Lageveränderungen der Linse

Erbliche Ursachen (selten)

Ectopia lentis et pupillae: isoliert, monosymptomatisch

Marfan-Syndrom: gekennzeichnet u. a. durch: Spindelfingrigkeit, Hochwuchs und Überstreckbarkeit der Gelenke

Weill-Marchesani-Syndrom: u. a. Kleinwuchs, Kurzfingrigkeit

Homozystinurie (Stoffwechselstörung): gekennzeichnet u. a. durch Oligophrenie, Osteoporose und Skelettdeformitäten

vollständige oder teilweise Verlagerung der Linse (z. B. in die Vorderkammer)

Kugellinse, Linsenverlagerung meist nach temporal oben; Zonulafasern elongiert, aber häufig intakt

Kugellinse, oft kombiniert mit zu kleiner Linse, die Linse ist exzentrisch und nach unten verlagert

Linsenverlagerung meist nach nasal unten, abgerissene Zonulafasern als „Dauerwelle“ auf der Linse sichtbar

Erworbene Ursachen

– Trauma (wahrscheinlich häufigste Ursa-

7che überhaupt)

Pseudoexfoliatio lentis (im späteren Lebensalter)

Ziliarkörpertumor (selten)

große Augen (hohe Myopie, Buphthalmus) (selten)

Zonuladefekte durch Deformation, dadurch Subluxation bzw. Luxation der Linse möglich

Zonulaschwäche durch Lockerung der Faserverankerung an der Linse, dadurch Linsenverlagerungen möglich

Verlagerung der Linse durch Tumor

Zonuladefekte durch überdimensionales Längenwachstum, dadurch Linsenverlagerung möglich

Diagnostik: Leitsymptom sind Zitterbewegungen der Iris (Irisschlottern) und der Linse bei Augenbewegungen (Iridound Lentodonesis). Sie sind an der Spaltlampe erkennbar.

Therapie: Optische Gründe (s. Symptomatik) und die Gefahr eines sekundären Winkelblockglaukoms (durch Vorwölbung der Iris und Luxation der Linse in die Vorderkammer) sind Indikationen zur Entfernung der Linse.

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8 Gefäßhaut (Tunica vasculosa bulbi)

Gabriele E. Lang und Gerhard K. Lang

8.1Grundkenntnisse

Aufbau: Die Gefäßhaut (engl.: uveal tract) wird auch als Uvea bezeichnet, das übersetzt soviel wie Weinbeere bedeutet, da sie wegen ihres Pigmentgehaltes an eine dunkle Weinbeere erinnert. Sie besteht aus:

Regenbogenhaut (Iris),

Ziliarkörper (Corpus ciliare) und

Aderhaut (Choroidea).

Lage: Die Gefäßhaut liegt zwischen Sklera und Netzhaut.

Blutversorgung und Innervation: Die arterielle Versorgung erfolgt durch die A. ophthalmica:

Die Aa. ciliares posteriores breves treten neben dem Sehnerv in das Auge ein und versorgen die Choroidea.

Die Aa. ciliares posteriores longae führen an der Innenseite der Sklera zum Ziliarkörper und zur Iris. Sie bilden den Circulus arteriosus iridis major im Bereich der Iriswurzel und den Circulus arteriosus iridis minor im Bereich der Iriskrause.

Die Aa. ciliares anteriores zweigen von Gefäßen der geraden Augenmuskeln ab

und haben Verbindung zu den hinteren Ziliargefäßen.

8

Das venöse Blut fließt durch 4 – 8 Vv. vorticosae (Wirbelvenen) ab, die die Sklera

 

hinter dem Äquator durchdringen und in die Vv. ophthalmicae superiores und in-

 

feriores (Abb. 8.1) münden. Die nervöse Versorgung erfolgt durch die Nn. ciliares

 

breves et longi.

 

8.1.1

Regenbogenhaut (Iris)

 

Aufbau und Funktion: Die Iris (engl.: iris) besteht aus 2 Blättern:

dem vorderen, mesodermalen Stromablatt und

dem hinteren, ektodermalen Pigmentblatt,

das lichtundurchlässig ist und das Auge vor übermäßigem Lichteinfall abschirmt. Linsenvorderfläche und Pigmentblatt liegen im peripupillaren Bereich so dicht aneinander, dass sie z. B. bei Entzündungen leicht miteinander verwachsen können.

Das Stroma ist durch die Iriskrause, unter der der Circulus arteriosus iridis minor liegt, in einen pupillaren und einen ziliaren Anteil gegliedert. Der pupillare Anteil enthält den M. sphincter (parasympathisch innerviert), der ziliare Anteil Iriswurzel und M. dilatator pupillae (sympathisch innerviert). Diese Muskeln regeln Verengung und Erweiterung der Pupille, so dass die Iris als Blende des optischen Systems Auge bezeichnet werden kann.

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192 8 Gefäßhaut (Tunica vasculosa bulbi)

8

Abb. 8.1 Gefäßversorgung der Uvea. Erläuterung s. Text.

Bei Frühund Neugeborenen ist die Pupillenerweiterung manchmal schwierig, da sich der M. dilatator pupillae relativ spät differenziert.

Oberfläche: Die normale Iris hat ein ausgeprägtes Oberflächenrelief, das aus Krypten (Gewebelücken, auch als Lakunen bezeichnet) und Trabekeln (Irisbälkchen) besteht, die miteinander verflochten sind. Eine verwaschene Oberflächenstruktur kann Hinweis auf eine Entzündung sein (s. S. 199, Iridozyklitis).

Farbe: Die Farbe der Regenbogenhaut ist individuell verschieden, je nach Melaningehalt der Pigmentzellen (Chromatophoren) in Stroma und Pigmentblatt. Bei hohem Melaningehalt sind die Augen dunkelbraun, bei niedrigem grau-blau. Neugeborene haben immer eine grau-blaue Iris, da sich das Pigmentblatt erst im Verlauf des 1. Lebensjahres allmählich ausbildet. Auch bei Albinismus (gestörte Melanin-

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8.2 Untersuchungsmethoden 193

synthese, s. a. S. 198) sind die Augen grau-blau, da zu wenig Melanin vorhanden ist. Im regredienten Licht an der Spaltlampe erscheinen sie rötlich (Fundusreflex).

8.1.2Ziliarkörper (Corpus ciliare)

Lage und Aufbau: Der Ziliarkörper (engl.: ciliary body) reicht von der Iriswurzel bis zur Ora serrata und geht dort in die Aderhaut über. Er besteht aus der vorderen Pars plicata und der hinteren Pars plana, die 3,5 mm hinter dem Limbus liegt. Zahlreiche Ziliarfortsätze (Processusciliares) ragen in die hintere Augenkammer. Von der Pars plana und den Tälern der Ziliarfortsätze spannt sich der Aufhängeapparat der Linse, die Zonula Zinni, zur Linsenkapsel.

Funktion: Der Ziliarmuskel (M. ciliaris) ist verantwortlich für die Akkommodation. Das zweischichtige Epithel, das den Ziliarkörper bedeckt, produziert das Kammerwasser.

8.1.3

Aderhaut (Choroidea)

 

Lage und Aufbau: Die Aderhaut (engl.: choroid) stellt die mittlere Hülle des Bul-

 

bus dar. Nach innen wird sie durch die Bruch-Membran (Lamina vitrea) begrenzt.

 

Mit einer Schicht großer Gefäße (Lamina vasculosa) und einer Schicht kleiner Ge-

 

fäße (Choriocapillaris) ist die Aderhaut sehr gefäßreich. Der Blutfluss durch die

 

Choroidea ist der stärkste des gesamten Körpers!

 

Funktion: Die Aderhaut dient der Regulierung der Temperatur und der Ernäh-

 

8

rung der äußeren Netzhautschichten.

 

 

 

 

8.2 Untersuchungsmethoden

Mit der Spaltlampe wird durch fokale Beleuchtung die Oberfläche der Iris untersucht. Normalerweise sind keine Gefäße sichtbar.

Irisgefäße sind nur bei Irisatrophie, Entzündungen oder als Neovaskularisation bei Rubeosis iridis (s. S. 207 u. Abb. 8.12) sichtbar.

Wenn Gefäße vorhanden sind, können sie mit der Irisangiographie nach intravenöser Injektion von Fluoreszeinnatrium dargestellt werden.

Defekte im Irispigmentblatt leuchten im regredienten Licht an der Spaltlampe rot auf (Kirchenfensterphänomen, s. Abb. 8.6). Durch die Biomikroskopie können mit 40-facher Vergrößerung an der Spaltlampe auch einzelne Zellen wie Melanomzellen sichtbar werden.

Die Vorderkammer des Auges ist normalerweise optisch leer. Bei Entzündungen kommt es zu einer erhöhten Permeabilität der Irisgefäße (Zusammenbruch der

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194 8 Gefäßhaut (Tunica vasculosa bulbi)

Blut-Kammerwasser-Schranke). Mit Hilfe der Spaltlampe kann man dann bei seitlicher punktförmiger Beleuchtung die Trübungen des Kammerwassers durch Proteine (Tyndall-Effekt) beobachten. Mit dieser Untersuchungsmethode lassen sich bei Entzündungen auch Zellen in der Vorderkammer diagnostizieren.

Die Iriswurzel, die sozusagen im „toten Winkel“ liegt und daher nicht direkt einsehbar ist, kann man mit Hilfe eines Gonioskopieglases untersuchen (s. S. 231). Für die Inspektion des hinteren Teils der Pars plana, der ebenfalls im „toten Winkel“ liegt, benötigt man ein Dreispiegelkontaktglas und muss den Bulbus zusätzlich mit einem Metallstift eindellen, um diesen Teil des Ziliarkörpers überhaupt untersuchen zu können (z. B. bei Verdacht auf ein malignes Melanom des Ziliarkörpers).

Das Pigmentepithel der Netzhaut erlaubt nur eine begrenzte direkte Beurteilung der Aderhaut durch die Ophthalmoskopie und Fluoreszenzangiographie bzw. Indozyaningrün-Angiographie . Veränderungen der Aderhaut (z. B. Tumoren oder Hämangiome) lassen sich auch mit der Ultraschalluntersuchung abklären. Bei Verdacht auf Tumoren wird das Auge durchleuchtet. Dazu setzt man (nach Tropfanästhesie) gegenüber dem Prozess ein Diaphanoskop (Kaltlichtquelle) auf den Augapfel auf und sieht dann eine Abschattung des Fundusrots im Bereich des Tumors.

8.3Fehlbildungen

8.3.1Aniridie

8engl.: aniridia

Als Aniridie bezeichnet man das komplette oder teilweise, meist bilaterale Fehlen der Iris, das sporadisch auftritt oder autosomal dominant vererbt wird. Bei der Untersuchung mit der Spaltlampe sind in diesem Fall die noch erhaltenen peripheren Reste der Iris (Ziliarzotten und Zonulafasern) sichtbar (Abb. 8.2). Eine Ani-

Abb. 8.2 Aniridie.

Die Ziliarzotten (Pfeil) und die Linse sind im regredienten Licht an der Spaltlampe sichtbar.

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