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5.6Hornhautablagerungen, -degenerationen und -dystrophien 135

5.6.2Hornhautdegenerationen

5.6.2.1Hornhautbanddegeneration (bandförmige Keratopathie

engl.: bandkeratopathy

Nach langjährigen Entzündungen des vorderen Augenabschnittes (chronische Uveitis, Keratitis) bei Phthisis bulbi (blinde, geschrumpfte Augen) oder bei Patienten die an einer juvenilen Polyarthritis leiden, kommt es durch Kalkablagerungen in Höhe der Bowman-Lamelle zu einer quer verlaufenden Trübungszone im Lidspaltenbereich. Der Limbusbereich bleibt klar (Abb. 5.17). Diese Veränderung beeinträchtigt das Sehvermögen erheblich. Die Trübungen können vollständig entfernt und das Sehvermögen wieder hergestellt werden, indem man den Kalk mit Natrium-EDTA-Puffer herauslöst.

engl.: peripheral furrow keratitis

Hierunter werden morphologisch und ätiologisch nicht einheitliche Krankheitsbilder zusammengefasst, die nicht infektiös sind und zu einer Verdünnung und zum Einschmelzen der peripheren Hornhaut bis hin zur Perforation führen. Ätiologisch spielen

Autoimmunvorgänge (Kollagenosen, marginale Keratitis, Sklerokeratitis),

trophische Störungen (Dellenbildung durch mangelhafte Befeuchtung) oder

ungeklärte degenerative Prozesse (Morbus Terrien, Ulcus Mooren, marginale Degeneration) eine Rolle.

Abb. 5.17 Hornhautbanddegeneration. a Bräunlich-weißliche Ablagerung von Kalkpartikelchen in Höhe der Bowman-Lamelle. Die Sehkraft des Patienten ist erheblich eingeschränkt. b Befund nach Herauslösen der Kalkpartikel mit EDTA-Lösung.

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136 5 Hornhaut (Kornea)

Am häufigsten sieht man derartige Hornhautveränderungen bei Patienten mit chronischer Polyarthritis. Die Therapie der Grunderkrankung ist hier essenziell. Ansonsten sind die Veränderungen selten. Eine Sonderform stellt die Keratomalazie dar, bei der es durch Vitamin-A-Mangel zur Xerosis conjunctivae (Trockenheit der Bindehaut) mit Nachtblindheit kommt. Diese Erkrankung ist in Entwicklungsländern mit Unterernährung noch eine der häufigsten Erblindungsursachen.

5.6.3Hornhautdystrophien

Definition:

Unter diesem Begriff werden Stoffwechselstörungen der Hornhaut zusammengefasst, die zu grundsätzlich bilateralen, nicht vaskularisierten Trübungen der verschiedenen Hornhautschichten (s. Einteilung) führen.

engl.: corneal dystrophy

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Epidemiologie: Hornhautdystrophien sind insgesamt eher selten. Am häufigsten ist die endotheliale Dystrophie nach Fuchs, gefolgt von den Dystrophien im Hornhautstroma.

Ätiologie: Hornhautdystrophien sind genetisch bedingt. In der Regel werden sie in der 1. oder 2. Lebensdekade manifest. Ausnahme ist die Fuchs-Dystrophie, die erst im 40. – 50. Lebensjahr symptomatisch wird.

Einteilung: Den einzelnen Hornhautschichten entsprechend werden folgende Formen unterschieden:

epitheliale Hornhautdystrophien,

stromale Hornhautdystrophien, wobei folgende Formen am häufigsten sind:

–granuläre (Hyalinablagerungen, Abb. 5.18),

–gittrige (Amyloidablagerungen) sowie

–makuläre (Ablagerung saurer Mukopolysaccharide, Abb. 5.19) und

endotheliale Hornhautdystrophien, z. B.

–Fuchs-Hornhautdystrophie (von allen Hornhautdystrophien die häufigste).

Molekulargenetische Klassifikation: Entsprechend neuerer, molekulargenetischer Erkenntnisse werden granuläre und gittrige Hornhautdystrophien zu den epithelialen Dystrophien gezählt.

Symptomatik und Diagnostik: Aufgrund der in der Regel allmählich fortschreitenden Hornhauttrübung leiden alle Patienten unter einer ständig zunehmenden Visusverschlechterung. Die Visusverschlechterungkann so weit gehen, dass eine Hornhauttransplantation notwendig wird.

Von den stromalen Hornhautdystrophien zeigt die makuläre mit einer deutlichen Visusherabsetzung in der 2. Lebensdekade die schnellste Beeinträchtigung des Patienten. Epitheliale und stromale Hornhautdystrophien machen sich darüber hinaus oft durch schmerzhafte und rezidivierende Hornhauterosionen be-

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5.6 Hornhautablagerungen, -degenerationen und -dystrophien 137

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Abb. 5.18 Granuläre stromale Hornhautdystrophie. a Klinischer Befund: „bröckelige Trübungen“ mit klaren Hornhautanteilen zwischen den Ablagerungen. b Histologischer Befund (Masson-Trichrom-Färbung): Nachweis der Ablagerungen als Hyalin.

merkbar. Bei der endothelialen Hornhautdystrophie nach Fuchs besteht ein schleichender Endothelzellverlust, der allmählich zur bullösen Keratopathie (Hydratation der Kornea mit Stromaödem und bullöser Abhebung des Hornhautepithels, s. S. 131) führt. Da die Hornhaut über Nacht bei geschlossenen Lidern vermehrt anschwillt, sieht der Patient charakteristischerweise am Morgen schlechter als am Abend.

Therapie: Je nach Visusverschlechterung (s. o.) kann eine Hornhauttransplantation (perforierende Keratoplastik, S. 138) notwendig werden. Da die Hornhaut bei diesen Erkrankungen nicht vaskularisiert ist, besteht eine gute Prognose.

Bei der endothelialen Hornhautdystrophie nach Fuchs ist die Hornhauttransplantation die Therapie der Wahl. Nur wenn der Befund noch nicht so weit fortgeschritten ist, kann der Hornhaut durch die häufige Applikation hyperosmolarer Lösungen Wasser entzogen werden. Dies ist in der Regel jedoch nur eine vorübergehende Maßnahme. Die Hornhauttransplantation wird häufig zusammen mit einer Kataraktextraktion durchgeführt (Patienten mit optisch relevanter Fuchs-Dystro- phie sind meist älter und haben oft auch noch zusätzlich eine Katarakt), da Hornhäute mit Fuchs-Dystrophie nicht selten durch das „Trauma“ einer Kataraktextraktion dekompensieren (s. Kap. 5.2.5, S. 110).

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Abb. 5.19 Makuläre stromale Hornhautdystrophie. a Klinischer Befund: „fleckförmige“ Trübungen mit getrübten Hornhautanteilen zwischen den Ablagerungen. b Histologischer Befund (AMP-Färbung): Nachweis der Trübungen als saure Mukopolysaccharide.

5.7Operationen an der Hornhaut

Operationen an der Hornhaut werden in kurative (therapeutische) – und refraktive Hornhauteingriffe eingeteilt (Abb. 5.20 u. Abb. 5.21).

Den kurativen Hornhauteingriffen ist gemeinsam, dass es sich um sehverbessernde, eine Hornhauttrübung beseitigende Eingriffe handelt.

Bei refraktiven Eingriffen wird an einer klaren Hornhaut die Hornhautbrechkraft verändert.

5.7.1Kurative Hornhauteingriffe

5.7.1.1Perforierende Keratoplastik (PKP) (Abb. 5.20 a)

Prinzip: Transplantation eines alle Hornhautschichten umfassenden Spenderhornhautscheibchens variablen Durchmessers in ein Empfängerbett entsprechender Größe. In eine trübe oder irregulär brechende Hornhaut wird ein klares, regulär brechendes Hornhautscheibchen eingesetzt. Das Scheibchen wird mit einer fortlaufenden einwendligen oder doppelwendligen Hornhautnaht (Abb. 5.21)

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140 5 Hornhaut (Kornea)

oder Einzelknopfnähten fixiert (zu Besonderheiten der Hornhauttransplantation, s. auch Anatomie und Physiologie, S. 106).

Die perforierende Keratoplastik kann zur Visusverbesserung als optische Keratoplastik durchgeführt werden oder als Notfalleingriff (Keratoplastik à chaud). Als Notfalleingriff ist sie bei einem perforierten (offenen Auge) oder nicht heilendem Hornhautulkus zur Entfernung der Perforationsstelle und zum Erhalt des Auges (tektonische Keratoplastik) notwendig.

Indikation: Hornhauterkrankungen, die das Hornhautstroma in voller Dicke erfassen (Hornhautnarben, Hornhautdystrophien, Hornhautdegenerationen) oder Wölbungsanomalien der Hornhaut wie Keratokonus, Keratoglobus mit und ohne zentrale Hornhauttrübungen.

Transplantatreaktion (Komplikationen): Der Körper kann sich im Rahmen einer

5chronischen fokalen (Abb. Abb. 5.22 a u. b) oder akuten diffusen Transplantatreaktion (Abb. 5.22 c u. d) immunologisch mit einem Transplantat auseinandersetzen und es gegebenenfalls „abstoßen“. Das Transplantat trübt sich ein.

5.7.1.2Lamelläre Keratoplastik (LKP)

Prinzip: Es wird nur eine spezielle Schicht der Hornhaut transplantiert. Dementsprechend wird unterschieden zwischen folgenden Methoden:

anteriore lamelläre Keratoplastik (ALK, Abb. 5.20b): nur eine klare, oberflächliche Schicht der Hornhaut wird durch ein Transplantat ersetzt;

tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik (TALK, Abb. 5.20c): das Hornhautstroma wird komplett exzidiert und durch ein Transplantat ersetzt, nur DescemetMembran und Endothel bleiben erhalten.

posteriore lamelläre Keratoplastik (POLK, Abb. 5.20d): nur der interne Hornhautanteil (Endothel, Descemet-Membran und darüber liegendes Stroma) wird durch ein Transplantat ersetzt, oberflächliches Hornhautstroma und -epi- thel bleiben erhalten.

Das Transplantat wird entweder mit Einzelkopfnähten oder mit einer fortlaufenden Naht eingenäht.

Indikationen: Die anteriore lamelläre Keratoplastik eignet sich für Trübungen und Narben des oberflächlichen Hornhautstromas (posttraumatische, degenerative, dystrophische und postentzündliche Trübungen). Voraussetzung für die ALK ist eine intakte Descemet-Membran mit gesundem Hornhautendothel. Die tiefe anteriore Keratoplastik kommt zum Einsatz bei Trübungen und Narben, die bis in die tiefen Stromabereiche hineinreichen. Die posteriore lamelläre Keratoplastik eignet sich für die Behandlung von Erkrankungen des (tiefer liegenden) Hornhautendothels (Fuchs-Hornhautdystrophie, pseudophake Endothel-Epithel-Dekompensa- tion). Das Faszinierende an dieser Methode (die allerdings noch nicht sehr verbreitet ist) ist, dass das nicht erkrankte, oberflächlicher liegende Hornhautstroma bei dieser Methode belassen werden kann.

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142 5 Hornhaut (Kornea)

Transplantatreaktionen: Die immunologische Abstoßung ist bei der anterioren lamellären Keratoplastik seltener als bei der PKP. Auch die Infektionsgefahr ist geringer, da die anteriore lamelläre Keratoplastik kein bulbuseröffnender Eingriff ist. Bei der posterioren lamellären Keratoplastik ist aufgrund der Endothelexposition mit Transplantatreaktionen zu rechnen.

5.7.1.3Phototherapeutische Keratektomie (PTK) (Abb. 5.20 e)

Prinzip: Oberflächliche Hornhautnarben können mit einem Excimer-Laser (193 nm Wellenlänge) durch planparallelen Abtrag (paralleler Abtrag zur Oberfläche ohne refraktive Wirkung) abgetragen werden. An den Kanten geht der Abtrag verlaufend in die bisherige Hornhaut über, so dass ein glatter Übergang entsteht.

Indikationen: Generell wie bei lamellärer Keratoplastik (LKP). Mit dieser Methode

5können nur relativ oberflächlich gelegene (obere 20% des Stromas) Trübungen abgedampft werden.

Nachteil: Trotz des angestrebten planparallelen (brechkraftneutralen) Abtrags hat die PTK häufig einen hyperopisierenden Effekt.

5.7.2Refraktive Hornhauteingriffe

Die refraktive Hornhautchirurgie, d. h. die operative Behebung von Fehlsichtigkeiten, hat sich in den letzten Jahren zu einer eigenen Disziplin gewandelt. Fehlsichtigkeit ist weit in der Bevölkerung verbreitet. Rund 60% aller Deutschen ab 16 Jahren tragen eine Brille, weitere 3% Kontaktlinsen. Der Anteil der Fehlsichtigkeiten steigt mit dem Lebensalter an. In Deutschland ist fast jeder Dritte zwischen 20 und 30 Jahren fehlsichtig. Zwischen 30 und 44 sind es 40%, zwischen 45 und 59 Jahren 76% und über 60 Jahren 94%. Ab dem 45. Lebensjahr wird auch die Alterssichtigkeit (Presbyopie) zu den Fehlsichtigkeiten gerechnet. Verschiedene Eingriffe decken die Korrektur unterschiedlicher Fehlsichtigkeiten ab (Abb. 5.23).

5.7.2.1Astigmatische Keratotomie (AK)

Prinzip: Limbusparalleles Einschneiden der Hornhaut im stark brechenden Meridian, so dass diese im Zentrum flacher und in der Peripherie steiler wird und der Unterschied zwischen den unterschiedlich stark brechenden Meridianen abnimmt (s. Abb. 5.23, vor OP: 46 und 42,5, nach OP: 43,5 und 43,0). Je länger und je näher am Hornhautzentrum ein Einschnitt ist, desto größer ist die abflachende Wirkung. Jeder Hornhautschnitt ist ein Entlastungsschnitt.

Indikation: Höhergradige, reguläre Hornhautverkrümmung (regulärer Astigmatismus), z. B. nach perforierender Keratoplastik. Maximal lassen sich etwa 5,0 dpt korrigieren.

Vorteil: Anerkanntes Verfahren mit Schnittführung außerhalb des optischen Zentrums.

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5.7 Operationen an der Hornhaut 143

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Abb. 5.23 Refraktive Hornhauteingriffe. Erläuterung s. Text.

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144 5 Hornhaut (Kornea)

Nachteil: Die Wirkung setzt in der Regel nur bei sehr tiefen Schnitten (90 – 95% Tiefe) in die Hornhaut ein. Die Wirkung ist gelegentlich schwer zu kalkulieren.

5.7.2.2Radiale Keratotomie (RK)

Die radiale Keratotomie hat als erster refraktiver Eingriff die Bewegung der refraktiven Chirurgie begründet, wird heute jedoch kaum noch angewendet, da es zahlreiche Nachteile hat (s. u.).

Prinzip: Radiales Einschneiden der Hornhaut bis zu 90% Tiefe (4 – 16 Einschnitte, Abb. 5.24). Dadurch erhöht sich die Steilheit der Hornhaut in der Peripherie, das Zentrum der Hornhaut flacht ab. Die Folge ist eine Reduzierung der Brechkraft.

Indikation: Mittelgradige Kurzsichtigkeit (unter 6,0 dpt).

5Vorteil: Das optische Zentrum der Hornhaut bleibt unbeeinflusst.

Nachteil: Der Erfolg des Eingriffs wird von zahlreichen, nicht oder nur geringfügig beeinflussbaren Faktoren mitbestimmt. Dazu gehören die Ausgangsrefraktion, der Augeninnendruck, die Dicke der Hornhaut sowie Alter und Geschlecht. Im Tagesverlauf sind Refraktionsschwankungen von bis zu 1,5 dpt möglich. In einem Fünftel der Fälle kommt es nach einem Jahr zur instabilen Refraktion (Tagesschwankungen der Brechkraft sind typisch nach einer RK).

5.7.2.3Konduktive Keratoplastik (Holmium-Laser-Koagulation, Hochfrequenz-Koagulation)

Prinzip: Mit einem Holmium-Laser oder einer Radiohochfrequenzsonde werden im Hornhautstromagewebe durch fokussierte Wärmeentwicklung Schrumpfungseffekte erzeugt, die bei symmetrischer Platzierung dieser Effekte zur „Aus-

Abb. 5.24 Radiale

Keratotomie

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