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Embryologie: Das Hornhautgewebe besteht aus 5 Schichten, die zusammen mit der Lederhaut im 2. Embryonalmonat angelegt werden. Das Epithel stammt vom Ektoderm, die tieferen Hornhautabschnitte stammen vom Mesenchym ab.

Morphologie und Heilungsverhalten (Abb. 5.1):

Die Oberfläche der Hornhaut wird von einem mehrschichtigen, nicht verhornenden Plattenepithel gebildet, das sich im Verletzungsfall sehr rasch regeneriert. In Stundenfrist werden Epitheldefekte durch Zellverschiebung und rasche Zellteilung geschlossen. Dies setzt allerdings voraus, dass die Limbusstammzellen, die im Bereich des Limbus corneae lokalisiert sind, nicht zerstört oder beschädigt sind. Wenn diese Hornhautstammzellen nicht mehr funktionstüchtig sind, findet keine reguläre Hornhautregeneration mehr statt. Ein intakter Epithelverband ist zur Keimabwehr notwendig; ein Defekt im Epithelverband bedeutet stets ein leichtes Eindringen von Außenkeimen.

Die Basalzellen des Plattenepithels sind durch eine dünne Basalmembran fest mit der Bowman-Lamelle verankert. Diese ist höchst widerstandsfähig, jedoch nicht regenerationsfähig. Eine Verletzung der Bowman-Lamelle heilt daher in der Regel mit einer Hornhautnarbe ab.

An die Bowman-Lamelle schließen sich die Kollagenlamellen an, die in ihrer Gesamtheit das Hornhautstroma bilden. Das Stroma ist ein ausgesprochen bradytrophes Gewebe, das sich besonders aufgrund seiner Gefäßfreiheit nur langsam regeneriert. Andererseits ist mit der Gefäßfreiheit der Hornhaut jedoch auch eine immunologische Privilegierung verbunden, die sich bei der Hornhauttransplantationpositiv auswirkt. Bei einer Routinetransplantation kann Spendergewebe ohne vorherige Gewebetypisierung verwendet werden. Nur bei stark vaskularisierter Empfängerhornhaut (z. B. infolge einer Verätzung oder Entzündung) ist mit einer erhöhten Abstoßungsreaktion zu rechnen. In diesem Fall muss entweder ein gewebetypisiertes Transplantat verwendet und/oder eine Immunsuppression mit Ciclosporin A durchgeführt werden.

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106 5 Hornhaut (Kornea)

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Abb. 5.1 Anatomie der Hornhaut. Erläuterung s. Text.

Das Hornhautstroma schließt zur Vorderkammer hin mit der Descemet-Mem- bran und dem Hornhautendothel ab. Die Descemet-Membran ist eine relativ derbe Membran. Sie hält die Vorderkammer selbst dann noch aufrecht, wenn das Hornhautstroma (z. B. infolge einer Entzündung) völlig eingeschmolzen ist (s. Descemetozele, S. 116). Da sie eine echte Basalmembran ist, wird sie bei Verlust durch funktionstüchtige Endothelzellen neu gebildet. Die Bedeutung des Hornhautendothels liegt u. a. darin, dass es mit für die Transparenz der Hornhaut verantwortlich ist (s. u., Transparenz). Für diese Funktion ist eine hohe Endothelzelldichte notwendig. Das Hornhautendothel ist nicht regenerationsfähig. Defekte im Hornhautendothel werden durch Zellvergrößerung und Zellmigration gedeckt.

Durchmesser: Der reguläre, durchschnittliche Hornhautdurchmesser des Erwachsenen beträgt 11,5 mm (10 – 13 mm). Eine angeborene abnorm kleine (Mikrokornea , Durchmesser unter 10,0 mm) oder abnorm große Kornea (Megalokornea, Durchmesser von 13 – 15 mm) ist immer ein pathologischer Befund (s. „Größenanomalien der Hornhaut“, S. 113).

Ernährung: Das fünfschichtige Hornhautgewebe ist zellarm, strukturlos und hat keine Gefäße. Wie Linse, Lederhaut und Glaskörper zählt die Hornhaut zu den bradytrophen Geweben, der Stoffwechsel ist also träge (bedingt eine langsame Heilung). Die Ernährung durch nutritive Metaboliten (Aminosäuren, Glukose) erfolgt aus 3 Quellen:

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5.1 Grundkenntnisse 107

1. Diffusion aus dem Randschlingennetz,

2. Stoffund Ionenaustausch aus dem Kammerwasser,

3. Stoffund Ionenaustausch aus dem Tränenfilm.

Bedeutung des Tränenfilms für die Hornhaut:

Der dreischichtige präkorneale Tränenfilm sichert die glatte Oberfläche der Hornhaut und trägt zu ihrer Ernährung bei (s. o.). Ohne Tränenfilm ist die Epitheloberfläche rau, der Patient sieht unscharf. Gleichzeitig schützt der Tränenfilm durch das bakterizide Ferment Lysozym das Auge vor Infektionen. Zur Zusammensetzung des Tränenfilms s. S. 48 f.

Transparenz: Sie beruht auf 2 Faktoren:

1. auf der regelmäßigen Anordnung der Kollagenlamellen im Hornhautstro-

2. auf dem konstanten Wassergehalt des Hornhautstromas von 70%. Der Wassergehalt wird konstant gehalten, indem einerseits das Epithel das Stroma von außen abdichtet und andererseits das Endothel von innen mit einer aktiven Ionenpumpe permanent Wasser aus der Hornhaut herauspumpt. Dies setzt eine ausreichend hohe Endothelzelldichte voraus. Die Dichte der Hornhautendothelzellenist altersabhängig und beträgt normalerweise etwa 2500 Zellen pro mm2. Bei 300 Endothelzellen pro mm2 ist der Endothelverband nicht mehr in der Lage, in ausreichendem Maße Wasser aus der Hornhaut herauszupumpen. Infolgedessen werden Hornhautstroma und Epithel ödematös.

Sowohl Epithel als auch Endothel besitzen Barrierefunktion und regulieren durch selektive Diffusion den Stoffaustausch zwischen Hornhaut, Tränenflüssigkeit und Kammerwasser.

Schutz und Innervation der Hornhaut: Die Hornhaut ist eine extrem wichtige Struktur für das Auge und wohl daher hoch empfindlich. Ihre ausgeprägte sensible Innervation (aus dem 1. Trigeminusast) bewirkt schon bei der leisesten Berührung den schützenden reflektorischen Lidschluss (s. S. 17). Jede Verletzung der Hornhautoberfläche (Erosio, Eindringen eines Fremdkörpers, Verblitzung) führt zur Freilegung sensibler Nervenendigungen und damit zu krampfartigen Schmerzen (die Folge sind Tränenfluss und krampfhafter Lidschluss).

Die Trias krampfhafter Lidschluss (Blepharospasmus), reflektorischer Tränenfluss (Epiphora) und Schmerzen legen immer den Verdacht auf eine Hornhautverletzung nahe (s. Kap. 18).

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1085 Hornhaut (Kornea)

5.2Untersuchungsmethoden

Der Nichtaugenarzt kann Aussagen über die Transparenz (Trübungen in Stroma und Epithel, die z. B. auf Narben oder ein Hornhautinfiltrat hindeuten), den Oberflächenglanz (ein fehlender Oberflächenglanz deutet auf einen Epitheldefekt hin) und evtl. oberflächliche Verletzungen der Hornhaut machen. Mit einem einfachen Lineal kann er die Hornhautgröße ( Anatomie), mit einem Wattetupfer die Hornhautsensibilität prüfen (s. Abb. 1.8, S. 9).

Der Augenarzt kann mit seinen Untersuchungsinstrumenten detaillierte Befunde zu Morphologie und Funktion der Hornhaut erheben.

5.2.1Spaltlampenuntersuchung

Die Spaltlampe ist das Hauptuntersuchungsinstrument zur Beurteilung der Horn-

5haut. Der Augenarzt kann zwischen einer 8- bis 40-fachen Vergrößerung wählen und damit im Lichtschnitt alle Schichten der Hornhaut untersuchen (Abb. 5.2).

Die Spaltlampe ist das Hauptuntersuchungsinstrument zur Beurteilung der Hornhaut. Sie emittiert parallele Lichtstrahlen, die in Form eines Spaltes gebündelt werden. Mit diesem Lichtstrahl wird die Hornhaut direkt, indirekt und retrograd beleuchtet.

Direkte Beleuchtung: Hierbei fährt man mit dem Lichtstrahl über die gesamte Hornhaut und kann so die Dicke und Tiefe von Hornhautveränderungen bestimmen.

Indirekte Beleuchtung: Hierbei lässt man das Licht der Spaltlampe seitlich am Limbus corneae einfallen, so dass es von der normalerweise völlig transparenten Hornhaut komplett reflektiert wird. Geringfügige Trübungen und leichte Horn-

Abb. 5.2 Untersuchung der Hornhaut an der Spaltlampe.

Mit der Spaltlampe (spaltförmige Blende) können alle Schichten der Hornhaut im Lichtschnitt untersucht werden.

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5.2 Untersuchungsmethoden 109

hautödeme – eben Stellen an der Hornhaut, die das Spaltlampenlicht nicht komplett reflektieren – lassen sich auf diese Weise gut diagnostizieren und lokalisieren.

Retrograde Beleuchtung: Hierbei nutzt man das von der Iris reflektierte, senkrecht einfallende Licht der Spaltlampe, um die Hornhaut von hinten zu beleuchten. So werden feine epitheliale und endotheliale Beschläge oder kleine Blutgefäße sichtbar.

5.2.2Anfärben der Hornhaut

Defekte der Hornhautoberfläche lassen sich mit Fluoreszeinoder BengalrosaLösung (jeweils 1 Tropfen 1%ige Lösung einträufeln) deutlich darstellen. Da diese Vitalfarbstoffe von intaktem Epithel in der Regel nicht angenommen werden, kön-

nen mit ihrer Hilfe nicht nur flächige Epithelverluste (wie bei einer Erosio corneae, 5 s. S. 506 f), sondern auch sehr feine Defekte (wie bei Keratitis punctata superficialis,

s. S. 126) sichtbar gemacht werden. Im blauen Licht verstärkt sich der fluoreszeierende Effekt.

Mit diesen Anfärbemethoden kann man einen Defekt im Epithelverband (Erosio corneae) auch ohne Spaltlampe feststellen, z. B. bei schwer zu untersuchenden Kleinkindern.

5.2.3Hornhauttopographie

Die Regelmäßigkeit der Hornhautoberfläche kann mit der Placidoscheibe grob beurteilt werden. Es handelt sich um eine runde Scheibe mit konzentrischen schwarzen und weißen Ringen, die in der Mitte ein Loch hat. Der Untersucher hält diese Scheibe in der Hand und sieht durch das Loch in der Mitte. Anhand der Spiegelbilder der Ringe auf der Hornhaut des Patienten kann er beurteilen, ob z. B. ein Astigmatismus vorliegt (die Ringe erscheinen dann verzerrt). Diese grobe Beurteilung reicht jedoch heutzutage (z. B. für refraktive chirurgische Eingriffe) nicht aus. Die Beurteilung der Hornhautoberfläche erfolgt deshalb heute mit der computergesteuerten Hornhauttopographie (Videokeratoskopie). Bei dieser Untersuchung wird die Oberfläche der Hornhaut – entsprechend dem Prinzip der Placidoscheibe – per Computer vermessen. Die Brechungswerte der einzelnen Hornhautareale können dann je nach Dioptrienstärke durch unterschiedliche Farben wiedergegeben werden (z. B. entsprechen hellrote Flächen einer hohen Brechkraft). Auf diese Weise wird ein landkartenähnliches Bild über die Verteilung der Brechungswerte auf der gesamten Hornhaut erstellt (Abb. 5.3 a u. b).

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110 5 Hornhaut (Kornea)

5Abb. 5.3 Computergesteuerte Hornhauttopographie (Videokeratoskopie). a Projektion einer Placidoscheibe auf die Hornhaut. b Der Computer rechnet die Ringabbildung in Brechkraftwerte um und ermittelt deren Verteilung über die Hornhaut.

5.2.4Feststellen der Hornhautsensibilität

Die einfache, orientierende Sensibilitätsprüfung erfolgt mit einem fein ausgezogenen Zellstofftupfer (s. Abb. 1.8, S. 9) und kann auch vom Nichtaugenarzt durchgeführt werden. Sie dient dem Augenarzt zur Erhärtung der Diagnose, z. B. bei Verdacht auf eine Virusentzündung der Kornea oder eine Störung der Hirnnerven V oder VII (bei diesen Erkrankungen ist die Hornhautsensibilität herabgesetzt). Für die genaue und abgestufte Hornhautsensibilitätsprüfung und zur Verlaufsbeobachtung steht dem Augenarzt ein automatisches Ästhesiometer (nach Dräger) zur Verfügung. Mit diesem Gerät kann der Sensibilitätsreiz stufenweise erhöht werden, so dass es z. B. möglich ist, nach einer Hornhauttransplantation oder einer LASIK festzustellen, ob und mit welcher Geschwindigkeit die Hornhautsensibilität wieder zunimmt.

5.2.5Messen der Hornhautendothelzelldichte

Eine ausreichend hohe Endothelzelldichte ist für die Transparenz der Hornhaut sehr wichtig (s. Anatomie und Physiologie, S. 106). Die Dichte der Hornhautendothelzellen kann an der Spaltlampe bei seitlicher Beobachtung und seitlicher Beleuchtung in einem umschriebenen Spiegelbezirk (sog. Vogt-Spiegelbezirk) grob abgeschätzt werden. Eine exakte Zählung und Morphologiebeurteilung der Endothelzellen ist nur durch eigens dafür entwickelte Hornhautendothel-Mikroskope möglich, die die Hornhautendothelzellschicht großflächig erfassen (Abb. 5.4). Eine exakte Analyse ist z. B. notwendig, wenn die Zellzahl bei der Spaltlampenuntersuchung extrem niedrig scheint und der Patient sich einer Kataraktoperation unterziehen soll. Zeigt die exakte Analyse dann, dass die Zellzahl tatsächlich extrem

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5.2 Untersuchungsmethoden 111

Abb. 5.4 Automatische Messung der Hornhautendothelzelldichte. Horn- hautendothel-Mikro- skope ermöglichen eine exakte Zählung (CD = 2159 Endothelzellen pro mm2) der Endothelzellen sowie die gleichzeitige Messung der Hornhautdicke (Pachymetrie; Pachy =

572 µm).

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niedrig ist (unter 300 – 400 Zellen pro mm2), wird der Patient auf eine mögliche postoperative Hornhautdekompensation hingewiesen oder es wird die Kataraktoperation mit einer Hornhauttransplantation verbunden, um die Sehtüchtigkeit des Patienten auch nach der Kataraktoperation (bei der zusätzlich und naturgemäß Endothelzellen verloren gehen) sicherzustellen.

5.2.6Messen des Hornhautdurchmessers

Eine abnorm große oder kleine Hornhaut (Megalooder Mikrokornea) ist schon rein optisch auffallend. Der Verdacht auf eine Größenanomalie der Hornhaut lässt sich durch das Abmessen mit einem Lineal auf einfache Art erhärten. Eine genauere Bestimmung des Hornhautdurchmessers ist mit dem Zirkel (meist unter Narkose, s. S. 268, Abb. 10.22) oder dem Keratometer nach Wessely möglich (eine Röhre, an deren einem Ende sich eine Sammellinse mit einer Millimetereinteilung befindet; der Untersucher setzt dieses Ende an dem Auge des Patienten, das andere Ende an seinem eigenen Auge auf).10.21

Eine Megalokornea beim Säugling erfordert immer die Abklärung, ob möglicherweise ein Buphthalmus vorliegt (s. S. 268); eine Mikrokornea kann darauf hindeuten, dass auch andere Gewebe im Auge verändert angelegt sind, die eine Funktionseinschränkung verursachen können (Mikrophthalmus).

5.2.7Hornhautdickenmessung (Hornhautpachymetrie)

Die Dicke der Hornhaut (die zentral etwa 520 µm beträgt) spielt bei der Messung des Augeninnendruckes eine wichtige Rolle, da sie direkt mit den gemessenen Druckwerten korreliert. Je dicker die Hornhaut ist, desto höher fallen die gemessenen Druckwerte aus, je dünner die Hornhaut ist, desto niedriger fallen die Werte aus (s. Kap. 10).

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112 5 Hornhaut (Kornea)

Die exakte Messung der Hornhautdicke ist weiterhin für die refraktive Chirurgie von essenzieller Bedeutung (s. radiale Keratotomie und Astigmatismuskorrektur, S. 144). Um die gewünschte Verbesserung der Refraktion zu erzielen, müssen bei diesen Eingriffen zum Teil über 90% tiefe Hornhauteinschnitte vorgenommen werden, wobei eine Hornhautperforation unbedingt zu vermeiden ist. Die hochpräzise Hornhautdickenmessung, die dafür notwendig ist, ist auf 2 Arten möglich:

optisch an der Spaltlampe mit einem Messaufsatz am sitzenden Patienten oder

echographisch mit Sonde; Vorteil: die Untersuchung ist genauer und kann auch durchgeführt werden, wenn der Patient liegt.

Neuerdings ist die Hornhautdickenmessung auch mit dem Hornhautendothelzellmikroskop (s. Kap. 5.2.8 u. Abb. 5.4) möglich.

55.2.8 Konfokale Hornhautmikroskopie

Die konfokale Hornhautmikroskopie ist eine neuartige Untersuchungsmethode, mit der die Hornhaut flächenmäßig von außen nach innen abgetastet werden kann (im Gegensatz zur eher punktuellen Untersuchung mit der Spaltlampe, mit der ein senkrechter Lichtschnitt in das Auge gelegt wird). Auf diese Weise werden bei maximaler Vergrößerung zelluläre Strukturen sichtbar, die sich mit der Spaltlampe nicht detailliert beobachten lassen, z. B. Hornhautnerven, Keratozyten, Amöben, Pilzhyphen. Die konfokale Mikroskopie gehört heute noch nicht zu den Routineverfahren, ist aber eine für die Zukunft viel versprechende Untersuchungsmethode.

5.3Fehlbildungen

5.3.1Wölbungsanomalien

5.3.1.1Keratokonus (Hornhautkegel)

Definition:

Kegelförmige, meist bilaterale Verformung des Hornhautzentrums mit Trübung des Parenchyms und Hornhautverdünnung.

engl.: keratoconus

Epidemiologie: Der Keratokonus ist die häufigste Formveränderung der Hornhaut. Er tritt familiär gehäuft auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer.

Ätiopathogenese: Der Keratokonus ist wahrscheinlich genetisch bedingt. Es gibt familiäre Verläufe mit unterschiedlichem Erbgang. Gelegentlich ist der Keratokonus mit Trisomie 21 sowie atopischer Dermatitis und anderen Störungen des Bindegewebes (Marfan-Syndrom) assoziiert.

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5.3 Fehlbildungen 113

Symptomatik: Durch die schubweise fortschreitende Vorwölbung der Hornhaut kommt es zu einem meist beidseitigen irregulären myopen Astigmatismus. Bleibt der Keratokonus unbehandelt, kann es (selten) im weiteren Verlauf durch die permanente Dehnung zum Einreißen der Descemet-Membran und einer Quellung der gesamten Hornhaut in diesem Bereich kommen (sog. akuter Keratokonus). Die Symptome des akuten Keratokonus sind plötzlicher Visusverlust mit starken Schmerzen, Photophobie und vermehrtem Tränenfluss.

Diagnostik: Sie erfolgt in der Regel mit der Placidoscheibe oder dem Ophthalmometer (irreguläre Reflexbilder). Einen Keratokonus kann man jedoch auch ohne diagnostische Hilfsmittel erkennen, indem man sich hinter den sitzenden Patienten stellt und die Oberlider abzieht. Die kegelförmige Vorwölbung der Hornhautoberfläche (Abb. 5.5) ist dann an der Verformung der Unterlidkante zu sehen (MunsonZeichen).

Therapie: Die Visusverschlechterung kann zunächst evtl. noch mit Brille korrigiert werden, im späteren Stadium nur noch mit harten Kontaktlinsen. Ab einem bestimmten Grad des Keratokonus verliert der Patient die Kontaktlinsen jedoch ständig. Dann kommt als Therapie nur eine perforierende Keratoplastik (also die Transplantation eines Spenderhornhautscheibchens in die Hornhaut des Empfängers, s. S. 138) in Frage.

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Prognose: Die Prognose der perforierenden Keratoplastik bei Keratokonus ist im Allgemeinen gut, da die Hornhaut bei Keratokonus gefäßfrei ist.

5.3.1.2Keratoglobus und Cornea plana

engl.: keratoglobus

Die angeborene kugelförmige Vorwölbung der Hornhaut (Keratoglobus, Abb. 5.6, Tendenz zur Myopie) ist ebenso wie die Abflachung der Hornhaut (Cornea plana; Tendenz zur Hyperopie) sehr selten.

5.3.2Größenanomalien der Hornhaut (Mikround Megalokornea)

engl.: microcornea; megalocornea

Größenanomalien der Hornhaut sind meist angeboren und insgesamt selten. Eine abnorm kleine Hornhaut (Mikrokornea) liegt bei Werten unter 10,0 mm. Sie bedingt in der Regel eine stärkere Hyperopie, die in höherem Alter nicht selten zum Winkelblockglaukom disponiert (s. Tab. 10.2, S. 228). Die abnorm große Megalokornea erreicht Werte von 13 – 15 mm. Eine Vergrößerung der Hornhaut kann beim Säugling und Kleinkind durch einen erhöhten Augeninnendruck erworben sein (Buphthalmus, s. S. 267). Kombinationen von Mikround Megalokornea mit weiteren Fehlbildungen des Auges sowie des Körpers kommen vor.

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114 5 Hornhaut (Kornea)

Abb. 5.5 Keratokonus (Hornhautkegel). a Die kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut schreitet schubweise fort und verursacht so einen meist beidseitigen irregulären Astigmatismus.

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b Das Placidoscheibenbild zeigt eine deutliche Verziehung und Irregularität der Abbildung.

c Das Topographiebild weist nach, dass die Hornhautapex nach unten dezentriert ist, mit extrem hohen Brechkraftwerten (etwa 65 D) und einer flachen Hornhaut (etwa 37 D) peripher oben.

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