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94 4 Bindehaut (Konjunktiva)

Abb. 4.18 Epibulbäres Dermoid bei Dysplasia auriculoocularis (GoldenharSyndrom). a Epibulbäres Dermoid am Limbus.

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a

b Zusätzlich präaurikuläre Anhängsel.

b

4.5.2Hämangiom

engl.: conjunctival hemangioma

Bindehauthämangiome sind kleine, kavernöse Blutschwämmchen, die anlagebedingt sind und sich in der Regel bis zum 7. Lebensjahr zurückbilden. Andernfalls können sie exzidiert werden (Abb. 4.19).

4.5.3Epitheliale Tumoren

engl.: epithelial conjunctival tumors

4.5.3.1Bindehautzyste

engl.: conjunctival cyst

Bindehautzysten sind harmlos und gutartig. Sie entstehen am häufigsten postoperativ (z. B. nach einer Schieloperation), posttraumatisch oder spontan. Es han-

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4.5 Tumoren 95

Abb. 4.19 Bindehauthämangiom.

Kleines kavernöses Blutschwämmchen auf der Bindehaut.

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Abb. 4.20 Bindehautzyste. Klare, flüssigkeitsgefüllte Einschlüsse von Konjunktivalepithel (Spaltlampenaufnahme).

delt sich um meist klare, flüssigkeitsgefüllte Einschlüsse von Konjunktivalepithel, dessen Becherzellen in die Zyste hinein und nicht mehr an die Oberfläche produzieren (Abb. 4.20). Die Zysten können zu Fremdkörpergefühl führen und werden durch Marsupialisation (Entfernung der oberen Zystenhälfte) chirurgisch entfernt. Einfaches Punktieren der Zyste führt nicht zum Erfolg, da sich die Zyste innerhalb von kürzester Zeit wieder füllt.

4.5.3.2Papillom der Bindehaut

engl.: conjunctival papilloma

Papillome sind virenbedingt (Human-Papilloma-Virus) und können von der tarsalen oder bulbären Bindehaut ausgehen. Sie sind gutartig, ohne Entartungsten-

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Abb. 4.21 Bindehautpapillom. Von der tarsalen Bindehaut ausgehendes breitbasiges Papillom.

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denz. Wie an der Haut kann auch das Bindehautpapillom bäumchenartig gestielt sein oder breitbasig der Bindehaut aufsitzen (Abb. 4.21). Da Papillome subjektiv sehr störend sind (permanentes Fremdkörpergefühl), sollten sie chirurgisch vollständig exzidiert werden.

4.5.3.3Karzinome der Bindehaut

engl.: conjunctival carcinoma

Bindehautkarzinome sind meist weißliche, erhabene Epithelverdickungen mit höckriger Oberfläche. Die meist verhornenden Plattenepithelkarzinome entstehen auf dem Boden einer epithelialen Dysplasie (Präkanzerose), die in ein Carcinoma in situ übergehen (Abb. 4.22). Bindhautkarzinome müssen mit Diagnosestel-

Abb. 4.22 Plattenepithelkarzinom der Bindehaut. Typisch ist die weißliche, erhabene Epithelverdickung.

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4.5 Tumoren 97

lung exzidiert und nachbestrahlt werden, um ein Wachstum in die Tiefe der Orbita zu verhindern.

4.5.4Melanozytäre Tumoren

engl.: melanocytic conjunctival lesions

4.5.4.1Bindehautnävus

engl.: conjunctival nevus

Wie an der Haut gibt es auch an der Bindehaut Muttermale. Sie liegen meist limbusnah im temporalen Lidspaltenbereich, seltener an der Karunkel. Die gutartigen, 4 leicht erhabenen epithelialen oder subepithelialen Tumoren sind angeboren. 50%

der Nävi enthalten zystische Hohlräume (Pseudozysten), die aus Konjunktivalepithel und Becherzellen bestehen. Bindehautnävi können pigmentiert (Abb. 4.23 a) oder nicht pigmentiert sein (Abb. 4.23 b) und sich im Laufe des Lebens vergrößern. Zunehmende Pigmentierung des Nävus infolge hormoneller Veränderungen während Schwangerschaft oder Pubertät oder infolge von Sonnenexposition kann ebenso wie eine Vermehrung der Pseudozysten eine Vergrößerung des Nävus vortäuschen. Da Bindehautnävi zu Bindhautmelanomen entarten können (50% der Bindehautmelanome entwickeln sich aus einem Nävus), ist bei deutlicher Größenzunahme oder Entzündungszeichen eine komplette Exzision mit histologischer Abklärung notwendig.

Für die Verlaufsbeobachtung sind bei Bindehautnävi stets Fotografien anzufertigen. Kleine wasserklare Einschlusszysten sind immer ein Zeichen für einen Bindehautnävus (compound nevus).

4.5.4.2Melanosis der Bindehaut (Melanosis conjunctivae)

Definition:

Die Melanosis conjunctivae ist eine pigmentierte Verdickung des Bindehautepithels (Abb. 4.23 c).

Synonym: primär erworbene Melanose der Bindehaut; engl.: primary acquired conjunctival melanosis

Epidemiologie: Die Melanosis der Bindehaut ist wie alle potenziell malignen oder malignen Tumoren der Bindehaut selten.

Ätiologie: unklar.

Symptomatik: Die erworbene Bindehautmelanose tritt in der Regel nach dem 40. Lebensjahr auf. Typisch ist die irreguläre, diffuse Pigmentierung, die wie die Verdickung des Bindehautepithels „kommen und gehen“ kann.

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Abb. 4.23 Differenzialdiagnose der pigmentierten Bindehautveränderungen. a Pigmentierter Bindehautnävus.

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b Nicht pigmentierter Bindehautnävus.

c Melanosis conjunctivae (primär erworbene Melanose).

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Abb. 4.23 Differenzialdiagnose der pigmentierten Bindehautveränderungen. d Kongenitale Melanose.

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e Malignes Melanom der Bindehaut.

f Malignes Melanom des Ziliarkörpers mit Durchbruch unter die Bindehaut.

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Abb. 4.23 Differenzialdiagnose der pigmentierten Bindehautveränderungen. g Metallischer Bindehautfremdkörper, „eingeheilt“.

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h Adrenochromes

Pigment (adrenalinhaltige Augentropfen).

i Eisenablagerungen durch Schminke (Wimperntusche).

j Ochronose (Alkaptonurie).

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4.5 Tumoren 101

Diagnostik: Die erworbene Melanose ist mit der Bindehaut auf dem Bulbus verschieblich (wichtige Abgrenzung zur kongenitalen Melanose). Sie erfordert engmaschige Kontrolluntersuchungen (in der Regel halbjährlich), da sie zum malignen Melanom entarten kann. Daher wird eine fotografische Verlaufskontrolle empfohlen.

Differenzialdiagnose: Abzugrenzen ist die gutartige kongenitale Melanose (s. u.), die zeitlebens stabil bleibt und eher bläulich-gräulich aussieht als bräunlich. Sie ist im Gegensatz zur erworbenen Melanose nicht mit der Bindehaut verschieblich. Die kongenitale Melanose liegt episkleral und die Bindehaut ist darüber ver-

schieblich.

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Therapie: Wegen der diffusen und flächigen Ausbreitung ist die Therapie oft schwierig. Meist besteht sie in einer Kombination aus Exzision der prominenten und stark pigmentierten Anteile (histologische Sicherung der Diagnose), Kryokoagulation der umgebenden Melanose und evtl. radiologischer Nachbestrahlung.

Verlauf und Prognose: Etwa 50% der Bindehautmelanome entwickeln sich aus einer Melanosis conjunctivae (die anderen 50% aus Bindehautnävi, s. o.). Das Bindehautmelanom ist in der Regel nicht so bösartig wie das Hautmelanom. Die Problematik besteht darin, den malignen Tumor radikal zu entfernen. Bei mehreren Rezidiven kommt es zu starken Vernarbungen der Bindehaut (Symblepharonbildung: Verwachsen von Lidund Bindehaut). Wenn der Tumor auf die Lider überwächst bzw. tiefer liegende Orbitaanteile infiltriert, ist eine Exenteratio orbitae unumgänglich, um den Tumor vollständig zu entfernen.

4.5.4.3Kongenitale Melanose (angeborene okuläre Melanose)

engl.: congenital ocular melanosis

Die gutartige, kongenitale Melanose (Abb. 4.23d) liegt subepithelial im Bereich der Episklera. Das Bindehautepithel ist nicht beteiligt. Die Pigmentierung ist bläu- lich-gräulich und bleibt im Gegensatz zur erworbenen Melanose zeitlebens stabil und stationär. Im Unterschied zu Nävi und zur erworbenen Melanose, die sich mit der Bindehaut bewegen, bleibt die kongenitale Melanose am Ort, wenn die darüber liegende Bindehaut mit einer Pinzette bewegt wird. Die angeborene okuläre Melanose kann als isolierte Anomalie des Auges auftreten oder mit Hautpigmentierungen vergesellschaftet sein (okulodermale Melanose, Nävus von Ota). Obwohl der Tumor gutartig ist, gibt es Hinweise, dass maligne Melanome in der Aderhaut bei Patienten mit kongenitaler Melanose häufiger vorkommen.

4.5.5Bindehautlymphom

engl.: conjunctival lymphoma

Lachsfarbene prominente Bindehautverdickungen, besonders häufig im Bereich der unteren Umschlagsfalte (Abb. 4.24), sind oft das erste Zeichen einer Erkrankung

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Abb. 4.24 Bindehautlymphom. Typisch lachsfarbener Tumor der Bindehaut in der unteren Umschlagsfalte.

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des lymphatischen Systems. Die Differenzierung der einzelnen Formen und Bestimmung des Malignitätsgrades ist nur durch Biopsie und immunhistologische Aufarbeitung möglich. Es kann sich um eine benigne lymphoide Hyperplasie bis hin zu malignen Lymphomen vom niedrigen bis zum hohen Malignitätsgrad handeln. Da Lymphome strahlenempfindlich sind, werden nach einer Probeexzision je nach histologischem Ergebnis meist Strahlenund Chemotherapie, kombiniert.

4.5.6Kaposi-Sarkom

engl.: Kaposi’s sarcoma

Hellbis dunkelrot prominenter Tumor im Fornix oder von der palpebralen Bindehaut ausgehend. Er besteht aus malignen spindelförmigen Zellen und Nestern aus atypischen Endothelzellen. Kaposi-Sarkome werden heute am häufigsten bei

Abb. 4.25 KaposiSarkom. Dunkelroter prominenter Tumor an der Conjunctiva fornicis bei einem Patienten mit AIDS.

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4.6 Bindehauteinlagerungen 103

der Immunschwäche AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome) gesehen. Der Augenarzt kann aufgrund des typischen klinischen Bildes an der Bindehaut die Verdachtsdiagnose AIDS stellen und eine weitere Abklärung veranlassen (Abb. 4.25). Neuerdings gibt es Hinweise darauf, dass Herpesviren (z. B. HHV 8) eine Rolle bei der Entstehung des Kaposi-Sarkoms spielen.

4.6Bindehauteinlagerungen

engl.: conjunctival deposits

Sie kommen in Bindehaut und Hornhaut gleichermaßen vor. Einige davon füh- 4 ren (wie einige der Tumoren) zu pigmentierten Bindehautveränderungen, die allerdings aufgrund ihres typischen Aussehens in der Regel gut von den Tumoren zu unterscheiden sind (Abb. 4.23). Folgende Einlagerungen und entsprechende Verfärbungen von Bindeund/oder Hornhaut sind möglich:

Adrenochromes Pigment (Abb. 4.23 h).Bei längerer Anwendung adrenalinhaltiger Augentropfen (z. B. im Rahmen einer Glaukomtherapie) lagern sich bräunlich pigmentierte Veränderungen als Oxidationsprodukte des Adrenalins (Adrenochrom) in der unteren Umschlagfalte und der Hornhaut ab. Sie können wie ein melanozytärer Bindehauttumor aussehen (deshalb anamnestisch abklären, ob langfristig adrenalinhaltige Augentropfen genommen wurden). Eine Therapie ist nicht notwendig.

Eisenablagerungen (Abb. 4.23 i). Bei Frauen lagert sich im Bereich der Bindehaut sehr häufig Eisen ein, das als Bestandteil von Schminke und Wimperntusche in den Bindehautsack gelangt. Eine Therapie ist nicht notwendig.

Argyrosis conjunctivae. Nach langer Anwendung von silberhaltigen Augentropfen können braun-schwarze Silberablagerungen in der Bindehaut auftreten.

Ochronose (Alkaptonurie: autosomal-rezessiv vererbter Defekt der Homogentisinsäureoxidase): Etwa 70% der Patienten mit Ochronose haben bräunliche Pigmenteinlagerungen in Lidhaut, Konjunktiva, Sklera und am Limbus der Hornhaut (Abb. 4.23j). Die Ablagerungen nehmen mit der Dauer der Krankheit zu. Eine Therapie am Auge ist nicht möglich.

Metallischer Bindehautfremdkörper. Ein metallischer Fremdkörper auf der Bindehaut, der nicht sofort entfernt wird, „heilt“ in die Bindehaut ein und kann dann wie eine pigmentierte Bindehautveränderung aussehen (Abb. 4.23 g). Durch entsprechende anamnestische Abklärung (immer nach vorausgegangenem Trauma fragen), ist die Ursache jedoch rasch festzustellen. Ein Magnetversuch kann diagnostisch sein. Der Fremdkörper wird dann in Tropfanästhesie entfernt (Näheres, s. S. 505 f).

Ikterus. Der Ikterus führt zu einer gelblichen Verfärbung der Bindehaut und Sklera.

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