Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

A. Abduzensparese

renzialdiagnostisch ist gerade bei Kindern das Retraktionssyndrom (Stilling-Türk-Duane, Ab) zu beachten. Es handelt sich dabei um eine kongenitale Augenbewegungsstörung mit einem variantenreichen klinischen Erscheinungsbild. Ursache ist die Hypoplasie des Abduzenskerns und Einsprossung von Okulomotoriusfasern in den M. rectus lateralis. Am häufigsten ist dabei die Abduktion eingeschränkt, aber auch die Adduktion kann eingeschränkt sein. Durch die Koinnervation des M. rectus lateralis und des M. rectus medialis kommt es bei Adduktion zu einer Bulbusretraktion mit Lidspaltenverengung. Die Störung ist meist einseitig, es wird eine Kopfzwangshaltung eingenommen.

B. Trochlearisparese

Entsprechend der Hauptwirkung des M. obliquus superior (Einwärtsrollung, Senkung bei

60Adduktion) treten bei der einseitigen Trochlearisparese vertikal-schräg stehend Doppelbil-

der mit Bildverrollung auf. Der Abstand der

Doppelbilder ist bei Senkung in Adduktion (z. B. beim Lesen, Treppensteigen) besonders groß. Es wird eine kompensatorische Kopfzwangshaltung eingenommen: Kopfneigung zur Seite des gesunden Auges, Gesichtswendung zur betroffenen Seite und Kinnsenkung. Das betroffene Auge steht bei Adduktion über dem Gesunden (Sursoadduktion), der Höherstand und auch die Exzyklotropie wird bei Blicksenkung größer (B). Die zusätzlich auftretende konvergente Abweichung wird bei Abblick größer (V- Inkomitanz), weil die abduzierende Wirkung des M. obliquus superior fehlt. Diagnostisch wichtig ist das Bielschowsky-Phänomen: bei Kopfneigung zur betroffenen Seite nimmt der Höherstand des paretischen Auges zu, bei Kopfneigung zur gesunden Seite ab.

Bei beidseitiger Trochlearislähmung ist meist keine Schielstellung erkennbar, der Patient nimmt aber verkippte Doppelbilder wegen der Exzyklotropie wahr. Die Auswärtsrollung ist bei Abblick stärker als bei der einseitigen Parese (meist > 10°). Auch die V-Inkomitanz ist bei der beidseitigen Lähmung größer als bei der Einseitigen. Differenzialdiagnostisch ist die Trochlearisparese vom Strabismus sursoadductorius, einer angeborenen Störung, abzugrenzen. Auch hier besteht ein Höherstand des betroffenen Auges bei Adduktion, aber keine Winkelzunahme bei Abblick.

A. Okulomotoriusparese

chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO), endokrine Orbitopathie, Pseudotumor orbitae.

B. Komplexes paretisches Schielen

Hierunter sind Erkrankungen zusammengefasst, die mit paretischem Schielen einhergehen. Als Orbitaspitzensyndrom werden verschiedene Erkrankungen in der Orbitaspitze zusammengefasst, die zur Lähmung aller Augenmuskelnerven und des 1. Astes des Trigeminusnervs führen. Wichtige Ursachen sind arteriovenöse Fisteln, Sinusvenenthrombose, entzündliche Orbitaerkrankungen (Phlegmone, Mukormykose und Tolosa-Hunt-Syndrom) sowie Tumore. Häufig wird bei orbitaler Läsion ein Exophthalmus beobachtet. Die Myasthenia gravis zeigt häufig eine Erstmanifestation am Auge: es wird bei den überwiegend älteren Patienten eine Ptosis und wechselhafte Doppelbildwahrnehmung beobachtet. Die Beschwerden sind tageszeitlich variabel, häufig wird die

62Muskelschwäche zum Abend hin stärker. Beschwerden beim Sprechen, Schlucken und At-

men sind Zeichen einer generalisierten Beteili-

gung. Durch i. v. Gabe von Edrophoniumchlorid (z. B. Tensilon) wird die Muskelfunktion kurzfristig gebessert. Die chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) ist eine Mitochondriopathie. Es kommt zu einer langsam fortschreitenden Schwäche aller Augenmuskeln mit variabel ausgeprägten Motilitätsstörungen und entsprechenden Doppelbildern und im weiteren Verlauf zur Mitbeteiligung der Extremitätenmuskulatur. Häufig wird eine beidseitige Ptosis mit stark eingeschränkter Levatorfunktion beobachtet. Zusätzlich besteht eine Schwäche der mimischen Gesichtsmuskulatur, besonders des M. orbicularis oculi. Eine Sonderform ist das Kearns-Sayre-Syndrom. Neben der Muskelschwäche zeigen sich Fundusveränderungen wie bei der Retinitis pigmentosa sowie Herzreizleitungsstörungen, Hörstörungen und mentale Retardierung. Eine ursächliche Behandlung bei CPEO ist nicht möglich.

C. Mechanische Störungen

Bei Orbitafrakturen können Strukturen der Augenhöhle im Frakturspalt eingeklemmt werden und somit zu einer mechanischen Bewegungsstörung führen. Am häufigsten findet man dies bei der Orbitabodenfraktur. Die Hebung und Senkung ist dann eingeschränkt. Häufig besteht durch Läsion des N. infraorbitalis auch eine Sensibilitätsstörung im Bereich der Wange und der Oberlippe. Beim Brown-Syndrom liegt eine Verdickung der Obliquus-superior-Sehne und/oder der Trochlea zugrunde, die das Gleiten der Sehne durch die Trochlea behindert (C). Die Funktion des M. obliquus inferior wird ab einer bestimmten Blickexkusion durch das Festsitzen der Obliquus-superior-Sehne in der Trochlea gestört. Ursache sind angeborene Veränderungen der Muskelsehne oder der Trochlea, bzw. erworbene Veränderungen nach Trauma, Operation und rheumatischen Entzündungen.

A. Okulomotoriusparese

a Ptosis bei kompletter Okulomotoriusparese

bKomplette Okulomotoriusparese bei hochgehaltenem Lid, Divergenz und Mydriasis

C. Mechanische Störungen

Brown-Syndrom links

Paretisches Schielen

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6 Strabismus

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A. Supranukleäre Augenbewegungsstörungen

Hierunter werden Störungen der koordinierten Augenbewegung verstanden, die durch Läsionen der den Augenmuskelkernen vorgelagerten neuronalen Strukturen bzw. der Bahnen, die die Augenmuskelkerne miteinander verbinden, verursacht sind (Aa). Blicklähmungen sind Bewegungsstörungen beider Augen durch Schädigung der Strukturen, die die konjugierten Augenbewegungen steuern. Wegen der Nähe zu den Hirnnervenkernen III, IV und VI sind Blicklähmungen häufig mit einem Lähmungsschielen kombiniert. Eine horizontale Blicklähmung kann durch eine pontine Läsion im Abduzenskern oder in der paramedianen pontinen retikulären Formation (PPRF) verursacht sein. Bei Läsion des Abduzenskerns sind alle Arten konjugierter Augenbewegungen zur Seite der Läsion gestört. Bei einem Schaden der PPRF fallen nur die raschen ipsilateral gerichteten Augenbewegungen aus, während Folgebewegungen und der vestibulookuläre Reflex erhalten bleiben. Bei akuten Läsionen der PPRF werden zusätzlich eine tonische Blickdeviation und ein Spontannystagmus zur Gegenseite beobachtet. Eine Läsion in der Capsula interna kann eine Blicklähmung verursachen, die in der Regel nach 2 Wochen wieder verschwindet. Der Blick ist zur Gegenseite der Läsion gelähmt und es tritt eine tonische Blickdeviation zur Seite der Läsion auf. Vertikale Blicklähmungen können unter dem Parinaud-Syndrom zusammengefasst werden. Die isolierte Lähmung des Aufblicks wird häufig durch einen Pinealis-Tumor verursacht, der zu einer Unterbrechung der Fasern führt, die in der Commissura posterior im Mittelhirn kreuzen. Die sehr selten auftretende isolierte Lähmung des Abblicks entsteht durch eine beidseitige Läsion des riMLF (rostraler interstitieller Kern des medialen longitudinalen Faszikulus) durch einen Verschluss der Arteria thalamo-subthalamica posterior. Beim Parinaud-Syndrom tritt häufig bei Aufblick ein konvergierender Nystagmus auf. Zusätzlich wird beim Parinaud-Syndrom eine reflektorische Pupillenstarre beschrieben. Die Lichtreaktion fehlt bei erhaltender Naheinstellungsreaktion.

Als Cogan-Syndrom wird eine kongenitale okulomotorische Apraxie bezeichnet, bei der

der Patient horizontale Sakkaden willkürlich nicht in Gang bringen kann.

Als internukleäre Ophthalmoplegie (INO) wird eine pränukleäre Lähmung des M. rectus medialis bezeichnet. Das betroffene Auge kann bei Blickwendung nicht adduziert werden, wohl aber durch Naheinstellungskonvergenz. Die Adduktionssakkade ist bei der INO deutlich verlangsamt. Häufig findet sich ein Blickrichtungsnystagmus zur Gegenseite der Läsion. Ursache für die INO ist eine Läsion der erregenden internukleären Neurone, die vom Abduzenskern ausgehen, auf die andere Seite kreuzen und im medialen longitudinalen Faszikulus (MLF) aufsteigen und den Subnucleus des M. rectus medialis erreichen. Da im MLF auch Fasern liegen, die für vertikale Augenbewegungen zuständig sind, kann gelegentlich mit einer INO auch ein Vertikalschielen (Skew Deviation) auftreten. Des Weiteren kann mit dem MLF auch die benachbarte, ipsilaterale PPRF oder der Abduzenskern geschädigt sein. Dadurch kommt es zum Eineinhalbsyndrom: Am ipsilateralen Auge ist die horizontale Beweglichkeit vollständig aufgehoben (keine Adduktion und Abduktion), am kontralateralen Auge ist nur die Adduktion gelähmt. Eine häufige Ursache für die INO ist die multiple Sklerose. Differenzialdiagnose: Myasthenie.

Eine Schädigung der gravizeptiven Bahnen (vom Otolithenapparat zu den Augenmuskeln und zur Halsmuskulatur sowie zur Hirnrinde) führt zur Ocular-Tilt-Reaction. Dabei werden folgende vier Veränderungen beobachtet: Kippung der subjektiven visuellen Vertikalen, Rotation beider Augen um die Blicklinie (Zykloduktion), vertikale Schielstellung und Kopfneigung zu einer Schulter (Skew Deviation). Alle vier Komponenten zeigen eine Kippung in die gleiche Richtung (Ab – d) Bei Läsion im Bereich des unteren Hirnstammes (Medulla oblongata, untere Brücke) zeigt sich eine Kippung zur selben Seite, bei Schädigung des oberen Hirnstammes zur Gegenseite.

A.Supranukleäre Augenbewegungsstörungen

M.rectus lateralis

M. rectus superior

M. rectus medialis

M. obliquus superior

M. obliquus inferior b Ocular Tilt

N. trochlearis

M. rectus inferior

N. abducens

N. oculomotorius

riMLF III

a Innervation der äußeren Augenmuskeln

Supranukleäre Augenbewegungsstörungen

7 Bindehaut

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A. Fehlbildungen

Mikrophthalmus (= verkleinertes Auge) und Kryptophthalmus (= durch fehlende Lidspalte in der Tiefe verborgenes, meist mikrophthalmisches Auge) sind mit einem oft massiv verkleinerten Bindehautsack assoziiert, der die Anpassung eines künstlichen Auges erheblich erschwert und plastische Maßnahmen erforderlich machen kann. Angeborene Tumoren (Choristome) der Bindehaut sind das limbale Dermoid und das temporal oben gelegene Lipodermoid (A). Beide können mit einem Gol- denhar-Syndrom verbunden sein. Das Lipodermoid sollte wenn überhaupt nur sehr vorsichtig chirurgisch angegangen werden, da eine Verletzung der Tränendrüsenausführungsgänge und damit ein „trockenes Auge“ droht.

B. Degenerationen und Alterungsveränderungen

Aussackungen (Aneurysmen), segmentale Verdickungen (Varikositäten), Erweiterungen (Angiektasien) und eine vermehrte Schlängelung (Tortuositas) der bulbären Bindehautgefäße sind nicht selten (Ba). Sie werden mit zunehmendem Alter häufiger und sind deshalb am ehesten degenerativer Natur. Sie besitzen im Allgemeinen keinen Krankheitswert, können aber mit systemischen Gefäßveränderungen korreliert sein. Gelegentlich zeigen sich Gefäßveränderungen der Bindehaut über Melanomen der Aderhaut und des Ziliarkörpers oder nach Bestrahlung. Mit zunehmendem Lebensalter findet sich eine Rarefizierung der limbalen Gefäßarkaden.

Die Pinguecula (Lidspaltenfleck, Bb) stellt eine mit zunehmendem Lebensalter sehr häufig werdende, wahrscheinlich durch chronische UV-Lichtexposition hervorgerufene Degeneration des konjunktivalen Bindegewebes dar. Die leicht prominente, weißliche oder gelbliche, meist dreieckförmige Veränderung liegt typischerweise im nasalen, etwas seltener im temporalen Lidspaltenbereich am Limbus. Mitunter kommt es zur Keratinisierung des Epithels über der Pinguecula (Leukoplakie), Kalkeinlagerungen oder einer begleitenden Entzündung („Pingueculitis“) durch die permanente mechanische Alteration. Im Falle von Beschwerden besteht die Therapie in der chirurgischen Exzision.

Das Pterygium (Flügelfell, Bc u. d) ist ebenfalls eine durch UV-Licht induzierte Degeneration

des konjunktivalen Bindegewebes. Es ist vor allem im höheren Lebensalter relativ häufig, aber deutlich seltener als die Pinguecula. Übergänge von einer Pinguecula in ein Pterygium sind häufig. Das im Gegensatz zum Lidspaltenfleck sehr gut vaskularisierte Flügelfell hat meist einen größeren konjunktivalen Anteil (Schwanz), ist klinisch aber v. a. durch die Hornhautbeteiligung bedeutsam, weshalb die Therapie dort besprochen wird. Weder Pinguecula noch Pterygium neigen zur malignen Entartung.

Weißliche Kalkablagerungen im Bereich der tarsalen Konjunktiva (Kalkinfarkte) werden mit zunehmendem Lebensalter häufiger. Sie besitzen meist keinen Krankheitswert und müssen daher nur wenn ein Fremdkörpergefühl besteht (durch Stichinzision) entfernt werden. Insbesondere bei älteren und übergewichtigen Menschen kommt es mitunter zu einem Vorfall von orbitalem Fett (Be) unter die temporal obere Bindehaut, sodass der Eindruck eines Tumors entsteht. Ursächlich wird eine Erschlaffung des Septum orbitale angenommen. Im Gegensatz zum Lipodermoid lässt sich das Fett mit einem Tupfer o. Ä. in die Augenhöhle reponieren, bei Druck auf den vorderen Hornhautpol nimmt der Fettgewebsprolaps meist an Größe zu. Eine chirurgische Verkleinerung durch Fettresektion oder -koagulation ist nur in Ausnahmefällen erforderlich und muss die Schonung der Tränendrüsenausführungsgänge berücksichtigen.

C. Verschiedenes

Gelbliche Verfärbungen der Bindehaut sind im Rahmen eines Ikterus zu beobachten, während bräunliche Verfärbungen z. B. bei Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison), Alkaptonurie (Ochronose) oder Einnahme bestimmter Medikamente vorkommen. Arbeiten in der Silberverarbeitung können zu einer gräulichen Bindehaut (Argyrose) führen, auch die systemische oder lokale Exposition gegenüber Eisen (Siderosis), Gold (Chrysiasis), Kupfer (Chalcosis) oder Arsen führen selten zu konjunktivalen Verfärbungen.

Lipodermoid im temporalen Lidspaltenbereich

a Konjunktivale Gefäßanomalien

Fehlbildungen/Degenerationen/Verschiedenes

A. Verschiedenes (Fortsetzung)

Die Zirkulation der Erythrozyten in den Gefä-

wird ein vorausgehendes Valsalva-Manöver (z. B. Husten, Pressen oder Erbrechen) angegeben. Weitere Ursachen des Hyposphagmas umfassen die arterielle Hypertonie und die Verminderung der Blutgerinnungsfähigkeit, z. B. durch gerinnungshemmende Medikamente oder im Rahmen einer Leukämie. Darüber hinaus kom-

68men allgemeine, mit Fieber einhergehende Infektionen, ein Vitamin-C-Mangel (Skorbut),

eine stumpfe oder spitze Augenverletzung, eine

Operation am Auge und eine (virale) Konjunktivitis in Betracht.

Epidemiologie. Das Hyposphagma besitzt insgesamt eine große Häufigkeit. Die traumatischen Bindehautunterblutungen sind öfter im jüngeren Lebensalter, die idiopathischen dagegen im höheren Lebensalter zu beobachten.

Klinik. Aufgrund des zarten Aufbaus der Bindehaut kann sich schon wenig Blut diffus im subkonjunktivalen Bindegewebe ausbreiten und eine diffuse Rötung hervorrufen, die meist von gleichmäßiger Intensität ist und die Blutgefäße verdeckt. Die untere Bindehaut ist häufiger betroffen als die obere. Das Hyposphagma ist nur wenig prominent. Massive Blutungen mit erheblicher Auftreibung der Bindehaut kommen aber insbesondere im Rahmen von gedeckten Bulbusrupturen und schweren Orbitaverletzungen vor. Das Hyposphagma entwickelt sich akut und hat für betroffene Patienten meist ein bedrohlich wirkendes Erscheinungsbild. Es ist für sich aber völlig harmlos. Sofern keine assoziierten (traumatischen) Veränderungen des Auges vorliegen ist die Sehschärfe unverändert, da es sich um ein rein extraokulares Geschehen handelt. Schmerzen bestehen nicht.

Diagnostik. Die Diagnose ergibt sich aus dem typischen klinischen Bild, u. U. hilft auch die Anamnese weiter. Bei Angabe eines Traumas sind assoziierte Läsionen des Bulbus oder der Orbita auszuschließen. Bei erstmaligem Auftreten eines idiopathischen Hyposphagmas sind in der Regel keine weiteren diagnostischen Maßnahmen erforderlich. Im Wiederholungsfalle sollten allerdings eine arterielle Hypertonie und eine Blutgerinnungsstörung ausgeschlossen werden.

Therapie. Das Hyposphagma erfordert in aller Regel keine Behandlung. Extreme Formen, welche zu einer Benetzungsstörung der Hornhaut führen, können ausnahmsweise eine Inzision der Konjunktiva mit Ablassung der Blutung erforderlich machen.

Prognose. Innerhalb einiger Tage kommt es zur spontanen Resorption der Blutung, wobei selten eine leichte Pigmentierung zurückbleibt.

A. Verschiedenes

B. Hyposphagma

Chemose (Schwellung) der Bindehaut mit massiver Gefäßerweiterung bei orbitaler Abflussstörung (Carotis- Sinus-cavernosus-Fistel)

bHyposphagma bei viraler Konjunktivitis (Keratoconjunctivitis epidemica)

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