Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

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A. Alterungsveränderungen

Die Makula zeigt im höheren Lebensalter einen verstrichenen Wallreflex und aufgehobenen Fovealreflex. Das Pigmentepithel weist eine feine Granulation auf und eine geringe Anzahl kleiner harter Drusen kann beobachtet werden, die jedoch keinen Krankheitswert haben (Aa, b).

B. Altersbedingte Makuladegeneration (AMD)

Die AMD ist mittlerweile die häufigste Ursache für einen irreversiblen Verlust der zentralen Sehschärfe und eine Erblindung nach gesetzlicher Definition in den westlichen Industrienationen. Während im Frühstadium (Ba) mit großen, weichen Drusen und Pigmentverschiebungen meist noch keine wesentlichen Funktionseinschränkungen bestehen, kommt es in den Spätstadien durch Pigmentepithelatrophie (trockene AMD, Bb) oder choroidale Neovaskularisationen (feuchte AMD, Bc) zu einem erheblichen Sehverlust.

Ätiologie/Pathogenese. Eine Störung im Metabolismus des Pigmentepithels führt zu Ablagerungen im Bereich Bruch-Membran/Pig- mentepithel und zur Drusenbildung. Schließlich kommt es zu einem Untergang von Pigmentepithelzellen, einem chronischen Entzündungsprozess sowie zur Ausschüttung von Wachstumsfaktoren mit Ausbildung choroidaler Neovaskularisationen (CNV). Als Risikofaktoren werden neben der gesicherten Altersabhängigkeit das weibliche Geschlecht, Nikotinabusus, intensive Sonneneinstrahlung, kardiovaskuläre Faktoren und eine genetische Komponente diskutiert.

Epidemiologie. Die Inzidenzrate für die Spätstadien der AMD steigt von 0,8 in der Altersgruppe der 65bis 69-Jährigen auf 6,8 bei den über 80-Jährigen an.

Klinik. Die trockene AMD ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Atrophie des Pigmentepithels und der Choriocapillaris. Es entstehen zunächst multiple kleine Atrophiezonen, die um die Fovea gruppiert sind und sich später in die Fovea ausdehnen. Die trockene Form entwickelt sich meist langsam; sobald die Fovea miteinbezogen wird, kommt es zu einem starken Visusabfall.

Die feuchte AMD ist charakterisiert durch das Einsprossen von choroidalen Neovaskularisationen durch die Bruch-Membran in den sub-

pigmentepithelialen und subretinalen Raum. Begleitet von Blutungen führen sie schließlich zu ausgedehnten fibrösen Vernarbungen der Makula (Bd). Metamorphopsien sind die charakteristischen Symptome. Klinisch zeigt sich die CNV als gräuliche subretinale Läsion, umgeben von subretinalen Blutungen und Ödem, das Pigmentepithel kann vorgewölbt sein.

Diagnostik. Mittels Fluoreszenzangiographie lassen sich CNV darstellen und klassifizieren. Es werden klassische, okkulte und gemischte CNV differenziert.

Differenzialdiagnostik. Chronisch rezidivierende Retinopathia centralis serosa, Venenastverschluss der Makula, CNV bei anderen Erkrankungen.

Therapie. Die gegenwärtig zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten können den fortschreitenden Funktionsverlust meist nur verlangsamen, eine ursächliche Therapie gibt es bis heute nicht.

Bei der feuchten AMD sind die Therapieoptionen von der Lage und dem angiographischen Typ der CNV abhängig. Eine klassische extrafoveal gelegene CNV kann mittels Laserkoagulation behandelt werden. Bei subfovealer Lage der CNV wird eine photodynamische Therapie durchgeführt. Alternative Behandlungskonzepte umfassen u. a. die Makulatranslokation, intravitreale Injektion von Angiogeneseinhibitoren, transpupilläre Thermotherapie, chirurgische Exzision der CNV und Transplantation von Pigmentepithelzellen.

Der Anpassung vergrößernder Sehhilfen im Rahmen der optischen Rehabilitation kommt sowohl bei der trockenen als auch der feuchten AMD immer noch eine sehr große Bedeutung zu.

Prognose. Der Spontanverlauf der verschiedenen Formen der AMD ist sehr ungünstig. Ein Leseverlust tritt fast immer auf, völlige Blindheit ist selten, da das periphere Geischtsfeld erhalten bleibt. Die 5-Jahres-Inzidenz für die Erkrankung des zweiten Auges liegt bei 40 %.

B. Altersbedingte Makuladegeneration

Alterungsveränderungen, Degenerationen

A. Retinopathia centralis serosa (RCS)

Ätiologie/Pathogenese. Eine Schrankenstörung

192fänglich Glitzerpunkte, später eine Fältelung mit oder ohne sichtbare Membran und Verzie-

hung der perimakulären Gefäße (Ba, b).

Diagnostik. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes. Angiographisch kann im fortgeschrittenen Stadium eine Leckage aus retinalen Gefäßen, evtl. mit Ausbildung eines zystoiden Makulaödems beobachtet werden.

Therapie. Pars-plana-Vitrektomie bei Visusminderung und Metamorphopsien.

C. Idiopathisches Makulaforamen

Ätiologie/Pathogenese. Tangentiale Traktionen spielen eine zentrale Rolle bei der Entstehung des Makulaforamens. Bei anliegendem Glaskörper kommt es im Stadium I zu einer Abhebung der Fovea (drohendes Makulaforamen). Das Stadium I ist durch eine Glaskörperabhebung reversibel. Im weiteren Verlauf kommt es zu einem meist exzentrischen kleinen Einriss der Netzhaut (Stadium II), schließlich entsteht ein voll ausgebildetes Makulaloch (Stadium III) mit oder ohne Operkulum (Deckel). Im Stadium IV liegt zusätzlich eine hintere Glaskörperabhebung vor (Ca, b).

Epidemiologie. Meist sind Frauen in der 6. bis 8. Lebensdekade betroffen. Prävalenz 0,05 %. Beidseitigkeit in ca. 20 %.

Klinik. Neben dem Visusverlust werden Metamorphopsien und/oder ein Zentralkotom angegeben. Das Stadium I ist klinisch erkennbar an einem gelben Fleck oder einem gelben Ring bei anliegender Glaskörpergrenzmembran. Charakteristisch sind im Stadium III der vollständige Netzhautdefekt mit Pigmentumschichtungen am Boden des Loches und Anhebung der Foramenränder.

Diagnostik. Die Kohärenztomographie (OCT) ermöglicht eine verbesserte Diagnostik der frühen Erkrankungsstadien.

Differenzialdiagnostik. Pseudoforamen bei der epiretinalen Gliose, Retinopathia centralis serosa, zystoides Makulaödem.

Therapie. Pars-plana-Vitrektomie mit Endotamponade für Stadium II–IV.

B. Epiretinale Gliose (Macular Pucker)

Degenerationen

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schließlich eine pigmentierte Narbe zurück, die als Fuchs-Fleck bezeichnet wird (B). Therapie. Photodynamische Therapie der CNV.

A. Aderhautfalten

D. Angioid Streaks

Tab. 2 Erkrankungen mit Angioid Streaks

•Pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg)

•Ehlers-Danlos-Syndrom •senile Elastose •Morbus Paget •Sichelzellanämie •Thalassämie •Akromegalie •idiopathisch

B.Erkrankungen mit choroidalen Neovaskularisationen (CNV)

Myopia magna mit choroidaler Neovaskularisation und subretinalen Blutungen

Tab. 1 Erkrankungen mit choroidaler Neovaskularisation

•altersabhängige Makuladegeneration •Myopie

•Angioid Streaks •perifoveale Teleangiektasien •traumatische Aderhautruptur •hereditäre Drusen •vitelliforme Degeneration •Drusenpapille

•multifokale Choroiditis •Presumed-Ocular-Histoplasmosis-Syndrom

(POHS)

•serpiginöse Choriopathie •Birdshot-Chorioretinopathie •Toxoplasmose-Chorioretinopathie •Aderhautkolobom •Aderhautnävus

•idiopathisch

E. Parafoveale Teleangiektasien

Perifoveale Teleangiektasien mit choroidaler Neovaskularisation (Pfeile)

Degenerationen

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A. White-Dot-Syndrome

Entzündliche Erkrankungen, die bevorzugt die Makula befallen, werden als White-Dot-Syn- drome zusammengefasst. Sie sind gekennzeichnet durch multiple gelblich-weißliche Herde am hinteren Pol und weisen sehr häufig als sekundäre Komplikation die Entwicklung von choroidalen Neovaskularisationen (CNV) mit erheblicher Sehverschlechterung auf.

B. Presumed-Ocular-Histoplasmosis- Syndrom (POHS)

Ätiologie/Pathogenese. Erkrankung, die in endemischen Gebieten in den USA dem Pilz Histoplasma capsulatum zugeschrieben wird, in Europa ähnliches Krankheitsbild aber ohne Pilznachweis.

Epidemiologie. Gesunde Erwachsene zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.

Klinik. Ausgestanzte, atrophische Herde (HistoSpots) in Kombination mit peripapillärer Atrophie, peripheren pigmentierten Streifenläsionen und reizfreiem Glaskörper (B).

Prognose. Neigt zu Rezidiven, häufig CNV.

C. Mutifokale Choroiditis

Epidemiologie. Selten, meist junge Frauen. Klinik. Am hinteren Pol und in der mittleren Peripherie zeigen sich multiple weißliche aktive Herde neben atrophischen Narben (C). Eine begleitende zelluläre Glaskörperinfiltration grenzt das Krankheitsbild zum POHS ab.

Prognose. Neigt zu Rezidiven und subretinaler Fibrosierung, häufig CNV.

D. Punktförmige innere Choriopathie (PIC)

Epidemiologie. Selten, meist junge Frauen. Klinik. Gewöhnlich bilaterale Erkrankung mit kleinen, unscharf begrenzten, zum gleichen Zeitpunkt entstandenen Herden am hinteren Pol, die narbig abheilen (D).

Prognose. Häufig CNV.

E. Multiple-Evanescent-White-Dot-

Syndrom (MEWDS)

kennen (E). Typisch ist eine orange, granuläre Auflockerung des makulären Pigments. Diagnostik. Charakteristisch ist der gewöhnlich unilaterale Verlauf und das fluoreszenzangiographische Bild mit einer frühen Hyperfluoreszenz der Herde, die wiederum aus einer Vielzahl kleiner hyperfluoreszenter Punkte zusammengesetzt sind.

Prognose. Sehr gut, die Herde können sich ohne Narbenbildung zurückbilden. Selten CNV.

F. Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

Epidemiologie. Junge Erwachsene, häufig nach viralem Infekt.

Klinik. Das Fundusbild ist charakterisiert durch bilaterale, cremefarbene Läsionen, die meist größer sind als bei den anderen White-Dot- Erkrankungen (F). Eine begleitende milde Vitritis ist häufig. Systemische Krankheitserscheinungen (Erythema nodosum, zerebrale Vaskulitis) sind möglich.

Diagnostik. Das fluoresceinangiographische Bild ist diagnoseweisend: Die akuten Läsionen zeigen eine frühe Hypound späte Hyperfluoreszenz.

Prognose. Günstiger Spontanverlauf mit Abheilung und zarter Vernarbung der Herde. Selten CNV.

G. Birdshot-Chorioretinopathie

Epidemiologie. Beginn im mittleren Alter. Klinik. Am Fundus imponieren mittelgroße cremiggelbe Aderhautinfiltrate nasal der Papille und außerhalb der Gefäßbögen mit Glaskörperinfiltration. Im weiteren Verlauf entstehen die charakteristischen depigmentierten Narben (G). Weitere Sehverschlechterung durch zystoides Makulaödem möglich.

Diagnostik. HLA-A29-Assoziation. In der Fluoreszenzangiographie sind intraretinale Leckagen zu beobachten.

Prognose. Chronisch rezidivierender Verlauf. Selten CNV.

Presumed-Ocular-Histoplasmosis-Syndrom mit choroidaler Neovaskularisation (Pfeil) und HistoSpots

Entzündungen

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A. Morbus Stargardt, Fundus flavimaculatus

Ätiologie/Pathogenese. Zugrunde liegt eine Mutation im ABCA4-Gen. Autosomal-rezessi- ver Erbgang.

Epidemiologie. Häufigste Makuladystrophie. Klinik. Typischerweise beginnt der Morbus Stargardt in der 1.–2. Lebensdekade mit einer rapiden Verschlechterung des zentralen Sehens, danach schreitet der weitere Verlauf langsamer fort. Am Fundus zeigt sich initial ein Reflexverlust. Schließlich entsteht ein ovaläres Areal mit Pigmentepithelatrophie, das an gehämmertes Metall erinnert (Aa). Diese Atrophiezone kann im weiteren Krankheitsverlauf von gelblichen, fischschwanzförmigen Flecken (Fundus flavimaculatus) umgeben werden, die auch isoliert auftreten können.

Diagnostik. Diagnoseweisend ist im Frühstadium das multifokale Elektroretinogramm (ERG, Ab). Das Elektrookulogramm (EOG) liegt im subnormalen Bereich. Charakteristisch ist in der Fluoreszenzangiographie eine starke Blockade der Aderhautfluoreszenz.

Therapie. Optische Rehabilitation.

Prognose. Visusminderung auf 0,1 und schlechter.

B. Vitelliforme Makuladystrophie (Morbus Best)

Ätiologie/Pathogenese. Zugrunde liegt eine Mutation im VMD2-Gen. Autosomal-dominan- ter Erbgang.

Klinik. Um die 1.–2. Lebensdekade entwickelt sich eine charakteristische prominente, gelbe zystische Läsion (vitelliformes Stadium). Zu diesem Zeitpunkt ist das Sehvermögen meist noch nicht beeinträchtigt. Im weiteren Verlauf verflüssigt sich der Zysteninhalt, sinkt nach unten ab (Pseudohypopyon, Ba) und die Zyste rupturiert (vitelliruptives Stadium, Bb). Schließlich entsteht eine atrophische Makulanarbe mit zunehmender Sehverschlechterung.

Diagnostik. Das EOG ist bei Vorliegen eines normalen ERG diagnostisch und zeigt einen stark erniedrigten bis erloschenen Hellanstieg. Prognose. Relativ gut, viele Patienten behalten einen Lesevisus am besseren Auge.

Therapie. Optische Rehabilitation.

C. Zapfendystrophie

Ätiologie/Pathogenese. Als Zapfendystrophie wird eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die vorwiegend mit einer Funktionsstörung der retinalen Zapfen einhergehen, zusammengefasst. Oft sporadisches Auftreten oder autosomal-dominanter, autosomal-rezes- siver und X-chromosomaler Erbgang.

Klinik. Eine langsame Visusreduktion mit Fotophobie und Störung des Farbensehens manifestiert sich meistens in den ersten beiden Lebensdekaden. Eine charakteristische Fundusveränderung stellt die Schieß-Scheiben- Makulopathie (Bull´s Eye) dar, bei der eine zentrale Insel von intaktem Pigmentepithel von einer ringförmigen Pigmentepithelatrophiezone umgeben wird (C). Häufig ist auch nur eine diffuse Pigmentverklumpung der Makula mit einer temporalen Papillenabblassung zu beobachten.

Diagnostik. Charakteristisch ist eine frühzeitige Farbsehstörung. Das photopische ERG und das multifokale ERG sind reduziert, das EOG unverändert.

Differenzialdiagnostik. Stäbchen-Zapfen-Dys- trohie, hereditäre Optikusatrophien. Therapie. Optische Rehabilitation.

Prognose. Visusminderung auf 0,1 und schlechter.

D. Musterdystrophie

Ätiologie/Pathogenese. Meist autosomal-do- minanter Erbgang.

Klinik. Musterdystrophien führen erst im mittleren Alter zu einer geringfügigen Visusbeeinträchtigung.

Diagnostik. Im Fluoreszenzangiogramm imponieren durch Fensterdefekte und Blockadephänomene die typischen schmetterlingsförmigen, retikulären oder granulären „Muster“ (D). Das EOG kann subnormal sein, das ERG ist regelrecht.

Prognose. Gute Visusprognose, häufig verbleibt bis ins hohe Alter ein gutes Sehvermögen auf einem Auge.

B. Morbus Best

Makuladystrophien