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A. Symptomatik orbitaler Erkrankungen (Fortsetzung)

Weitere Symptome orbitaler Erkrankungen:

●Zu Störungen der visuellen Funktion kann es kommen, wenn eine orbitale Raumforderung den N. opticus direkt oder indirekt durch die Erhöhung des Drucks in der Augenhöhle komprimiert und so zu einem Gesichtsfeldoder Sehschärfenverlust führt. Läsionen des Sehnervs mit visuellem Funktionsverlust entstehen darüber hinaus nicht selten durch Verletzungen oder orbitale Infektionen. Bei zentraler Hornhauttrübung im Rahmen einer Expositionskeratitis resultiert ebenfalls eine Minderung des Visus.

●Die Schwellung des Sehnervkopfes (Papillenödem) ist ein häufiger, wenngleich eher unspezifischer Befund bei orbitalen Prozessen. Im Gegensatz zur Stauungspapille bei intrakraniellem Überdruck geht das Papillenödem bei Prozessen der Augenhöhle oft schon frühzeitig mit einem Funktionsabfall einher.

●Eine länger bestehende Sehnervkompression führt zu einem Verlust von Ganglienzellaxonen sowie Gefäßen im Sehnervkopfbereich (Optikusatrophie, Aa). Als Folge hellt sich die Papille auf.

●Durch chronische Sehnervkompression (z. B. bei langsam fortschreitenden Sehnervtumoren) bilden sich mitunter Anastomosen zwischen den Gefäßen auf der Papille und jenen der peripapillären Aderhaut (optikoziliare Shuntgefäße, Aa).

●Eine Kompression des Bulbus von hinten kann eine Fältelung der Aderhaut hervorrufen (Aderhautfalten, Ab). Diese meist recht parallel angeordneten Aderhautfalten sind funduskopisch sichtbar, kommen aber noch besser angiographisch zur Darstellung. Sie reduzieren die visuelle Funktion eher wenig.

●Seltener indentieren orbitale Tumoren den Bulbus (Bulbusindentation), so dass das Bild eines intraokularen Tumors entstehen kann.

●Veränderungen der Lider, wie die Retraktion des Oberlides sind typisch für die endokrine Orbitopathie, kommen aber auch bei allen Formen des fortgeschrittenen Exophthalmus vor. Schwellungen der Tränendrüse verleihen dem Oberlid oft die Form eines liegenden Paragraphenzeichens (Ac).

●Orbitale Erkrankungen gehen häufig mit Veränderungen an der Bindehaut einher. Ent-

zündungen der Augenhöhle rufen meist, tumoröse Prozesse gelegentlich eine Rötung (Injektion) und Schwellung (Chemose) der Bindehaut hervor. Carotis-Sinus-cavernosus- Fisteln sind aufgrund des erhöhten orbitalen Venendrucks durch eine Erweiterung konjunktivaler und episkleraler Gefäße gekennzeichnet.

●Zu einer Augendruckerhöhung kann es kommen, da das Kammerwasser in die orbitalen Venen drainiert wird. Deren Kompression führt u. U. zu einem Rückstau des Kammerwassers und so zu einer Erhöhung des Augendruckes. Eine venöse, orbitale Abflussstörung mit okulärer Hypertension ist typisch für Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln. Bei der endokrinen Orbitopathie kann es zu einer blickrichtungsabhängigen Druckerhöhung kommen („Pseudo-Glaukom“).

A. Symptomatik orbitaler Erkrankungen (Fortsetzung)

a Temporale Aufhellung des Sehnervs (Optikusatrophie) und Shuntgefäße bei Optikusgliom

b Weitgehend parallel verlaufende Aderhautfalten bei Orbitametastase

Symptomatik (Fortsetzung)

A. Diagnostik orbitaler Prozesse

Die Diagnostik beginnt stets mit der Anamneseerhebung und der klinischen Untersuchung. In Abhängigkeit hiervon kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz.

Anamnese. Die genaue Erhebung der Vorgeschichte liefert oft wertvolle diagnostische Hinweise. Gefragt wird nach Entwicklung (akut oder langsam), Dauer und Art der Beschwerden, Schmerzhaftigkeit (Entzündungen meist schmerzhaft, Tumoren meist nicht schmerzhaft) und einer vorausgegangenen Verletzung.

Klinische Untersuchung. Die klinische Unter-

evozierten Potenziale (VEP) erforderlich.

Bildgebende Verfahren (Aa – f). Im Bereich der vorderen Orbita gelegene Prozesse sind gut der Echographie zugänglich. Es können damit u. a. Dickenbestimmungen von äußeren Augenmuskeln, Sehnervscheiden und Sklera vorgenommen, Ausdehnung und Konsistenz von Tumoren bestimmt sowie Fremdkörper dargestellt werden. Mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich auch Veränderungen an der Orbitaspitze darstellen, wobei oft schon eine Artdiagnose möglich ist. Als Faustregel gilt, dass sich orbitale Weichteilprozesse besser im MRT, primäre oder sekundäre Veränderungen der orbitalen Knochen dagegen besser im CT darstellen. Die

42Durchblutungsverhältnisse in der Augenhöhle (z. B. bei Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel) kön-

nen mittels Farbduplex-Doppler-Sonographie

überprüft werden. In bestimmten Fällen kann eine Angiographie indiziert sein.

Biopsie. Kann ein orbitaler Prozess aufgrund der klinischen und bildgebenden Diagnostik nicht eingeordnet werden, sollte zumindest bei progredientem und malignitätsverdächtigem Befund eine Gewebsprobe durch Feinnadeloder exzisionale Biopsie entnommen werden. Bei Verdacht auf einen Mischtumor der Tränendrüse (pleomorphes Adenom) sollte die gesamte Tränendrüse entfernt werden, da hier eine inzisionale Biopsie mit einer erhöhten Rezidivgefahr einhergeht.

B. Fehlbildungen

Fehlbildungen der Augenhöhle sind abgesehen von den Dermoidzysten relativ selten. Bei Neurofibromatose finden sich mitunter Defekte des Os sphenoidale. Ist die Entwicklung der knöchernen Orbita gestört, können Hirnhaut oder Hirngewebe in die Augenhöhle prolabieren (Meningozele oder Enzephalomeningozele). Beim Morbus Crouzon (Dysostosis craniofacialis) findet sich eine enge, flache Orbita, sodass die Augen hervortreten. Durch Optikuskompression kann es zu Papillenödem und Optikusatrophie kommen. Orbitale Veränderungen sind auch Teil von mandibulofazialen Dysplasien wie dem Goldenhar-, Rubinstein-Taybi- oder Hallermann-Streiff-Syndrom.

A. Diagnostik orbitaler Prozesse

Diagnostik/Fehlbildungen

cMRT eines Optikusscheidenmeningeoms im Bereich der Orbitaspitze rechts

dCT eines Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) im Bereich der Orbitaspitze links

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A. Vaskuläre Veränderungen

Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln sind durch einen pathologischen Shunt zwischen arteriellem und venösem System gekennzeichnet. Dieser entsteht bei älteren Menschen meist spontan, bei Jüngeren überwiegend durch Schädeltraumen. Die starke Erhöhung des orbitalen Venendrucks führt zum Rückstau des venösen Blutes (u. U. mit Flussumkehr) und Kammerwassers. Typischerweise finden sich deshalb erweiterte Gefäße sowie eine Erhöhung des Augendrucks. Der Patient nimmt oft ein pulssynchrones Geräusch wahr, das auch vom Arzt mit dem Stethoskop auf der Schläfe gehört werden kann. Typisch ist auch ein pulssynchroner Exophthalmus. Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß der Erkrankung. Kleinere Fisteln verschließen sich häufig spontan. Fisteln, die das Sehvermögen oder sogar das Leben bedrohen, werden vom Neuroradiologen über einen Katheter verschlossen.

Orbitale Varizen (s. S. 43, Af) entstehen in der Regel ohne erkennbare Ursache. Die Patienten bemerken einen Exophthalmus, der bei Valsal- va-Manövern oder Kopftieflage zunimmt. Eine Therapie ist meist nicht erforderlich.

B. Entzündungen

Orbitaphlegmone (orbitale Zellulitis, Ba u. b).

Hierbei handelt es sich um eine bakterielle Infektion, welche meist von den Nasennebenhöhlen in die Augenhöhle übergeht, seltener nach einer offenen Verletzung oder als Folge eines Furunkels im Gesicht auftritt. Häufigste Keime sind Staphylokokken, Streptokokken und Hämophilus-Arten. Das klinische Bild ist durch ein schweres allgemeines Krankheitsgefühl, Exophthalmus, Motilitätsdefizit sowie meist erhebliche Lidund Bindehautschwellungen charakterisiert. Neben einem bleibenden Funktionsverlust durch Schädigung des Sehnervs droht vor allem eine u. U. zum Tode führende Sinus-cavernosus-Thrombose. Die Therapie besteht in einer unverzüglichen Breit- spektrum-Antibiose sowie einer Sanierung der Nasennebenhöhlen. Subperiostale Abszesse der Orbita müssen in der Regel drainiert werden.

Pilzinfektionen der Orbita (Aspergillus, Mucor) verlaufen weniger foudroyant als bakterielle Infektionen, sind aber eher noch gefährlicher und undankbarer zu therapieren. Betroffen

sind fast ausschließlich Menschen mit einem kompromittiertem Immunsystem.

Pseudotumor orbitae (Bc). Diese wahrscheinlich immunologisch bedingte, akute Entzündung orbitaler Strukturen betrifft oft die Muskeln (Myositis). Die stark schmerzhafte, in der Regel einseitige Erkrankung spricht sehr schnell und gut auf langfristig eingenommene Kortikosteroide an. Rezidive und variable Verläufe sind nicht ungewöhnlich.

Vaskulitiden wie der Morbus Wegener oder die Panarteriitis nodosa können mit einer Augenhöhlenbeteiligung einhergehen.

Endokrine Orbitopathie (Bd; s. S. 43, Aa). Diese Augenhöhlen-Entzündung ist meist mit einer Autoimmunhyperthyreose assoziiert. Die klassische Symptomtrias von Exophthalmus, Struma und Tachykardie (Merseburger Trias) wurde von Karl von Basedow beschrieben, weshalb die Erkrankung auch als Morbus Basedow bekannt ist. Sie ist bei Frauen sehr viel häufiger als bei Männern und beginnt akut oder subakut. Unbehandelt kommt es zur spontanen (Teil-)Re- mission oder zum Übergang in ein Narben-Sta- dium. Symptome sind der meist beidseitige Exophthalmus, die Retraktion v. a. der Oberlider sowie Ödeme von Lidern und Bindehaut. Die häufigsten Lidzeichen tragen die Namen ihrer Beschreiber von Graefe (Zurückbleiben des Oberlides bei Blicksenkung), Dalrymple (Sichtbarkeit der Sklera am oberen Hornhautrand) und Stellwag (Herabsetzung der Lidschlagfrequenz). Motilitätsdefizit und Strabismus kommen oft, Expositionskeratitis und Optikuskompression nur bei schweren Verläufen hinzu. Bei Blickhebung kommt es durch Druck der verdickten Muskeln auf den Bulbus oft zum Anstieg des Augendrucks („PseudoGlaukom“). Therapeutisch muss zuerst die Schilddrüsenfunktion normalisiert werden. Die Entzündung wird mit Kortikosteroiden behandelt. Unter Umständen ist eine Immunsuppression durchzuführen. Bei drohendem Funktionsverlust durch Optikuskompression muss zur Entlastung des Sehnervs eine Fettresektion oder Öffnung von Nasennebenhöhlen vorgenommen werden. Kosmetische Korrekturen erfolgen im entzündungsfreien Zustand.

Vaskuläre Veränderungen/Entzündungen

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A. Tumoren

Häufiger als die primären Malignome sind aber Metastasen (Ac und S. 41, Ab) von Mamma-, Bronchial-, Prostataund gastrointestinalen Karzinomen sowie von kutanen Melanomen, außerdem die orbitale Invasion durch Karzinome der Nasennebenhöhlen, des Tränensackes und vor allem durch Malignome der Lider und der Bindehaut (Basaliom, Plattenepithelkarzinom, konjunktivales Melanom). Sowohl bei Kindern (Retinoblastom) wie auch bei Erwachsenen (malignes Aderhautmelanom) können primär intraokulare Tumoren die Lederhaut perforieren und durch intraorbitales Wachstum einen Augenhöhlentumor vortäuschen. Aus dem Schädelinneren wachsen gelegentlich (Keilbein-) Meningeome in die Augenhöhle vor. Aussackungen der Nasennebenhöhlenschleimhaut (Mukozele) in die Augenhöhle hinein können als Augenhöhlentumor imponieren.

Die Therapie der malignen Augenhöhlentumoren des Erwachsenen besteht je nach Art und Ausdehnung der Neoplasie in der Bestrahlung, der chirurgischen Exzision oder der Exenteratio orbitae, bei welcher der gesamte Augenhöhleninhalt samt Bulbus und Periost entfernt wird (Ad). Gutartige Tumoren der Augenhöhle können bei normaler Funktion und ausbleibender Progredienz beobachtet werden.

Tumoren

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A. Verletzungen

Stumpfe Gewalteinwirkungen auf das Auge, z. B. durch kleinere Bälle oder einen Faustschlag, führen zu einer kurzzeitigen, erheblichen Kompression der orbitalen Weichteile. Als Folge der intraorbitalen Druckerhöhung kommt es nicht selten zum Bruch der dünnen orbitalen Knochen im Bereich der Lamina papyracea und vor allem des Augenhöhlenbodens („Blow-out-Fraktur“, Aa u. b). Orbitabodenfrakturen gehen häufig mit einer Sensibilitätsstörung im Ausbreitungsgebiet des N. infraorbitalis einher. Ist Gewebe in den Wundspalt inkarzeriert, finden sich oft Enophthalmus und Motilitätsdefizit. Typisch für Frakturen im Bereich der Ethmoidalzellen ist ein Luftemphysem, welches sich meist durch einen charakteristischen Palpationsbefund im Bereich der Lider auszeichnet. Frakturen der Augenhöhle ohne wesentliche Knochendehiszenz, Enophthalmus und Motilitätsdefizit müssen nicht unbedingt operiert werden. Es empfiehlt sich aber eine systemische Antibiose und ein Schneuzverbot, um ein Eindringen von Bakterien aus den (nicht keimfreien) Nasennebenhöhlen in die Augenhöhle zu verhindern. Mit einem stärkeren Gewebsprolaps einhergehende Frakturen des Orbitabodens werden operativ, meist durch Einlegen einer Platte, versorgt.

Traumatische Hämatome der Augenhöhle müssen operativ entlastet werden, wenn eine wesentliche Kompression des Sehnervs anzunehmen ist (Prüfung der Pupillenafferenz!). Zumeist besteht in diesen Fällen eine massiv erhöhte Lidspannung. Im Rahmen von Schädel- Hirn-Traumata kommt es nicht selten zu Mittelgesichtsfrakturen. Verläuft die Bruchlinie wie bei den LeFort-II- und LeFort-III-Frakturen durch den Canalis opticus besteht die Gefahr einer Schädigung des im Kanal fixierten Sehnervs durch Knochensplitter oder eine Überdehnung (traumatische Optikusneuropathie). Eine Überdehnung des Sehnervs kann jedoch auch ohne Fraktur im Bereich des Canalis opticus stattfinden. Die Entscheidung für eine Therapie ist schwierig, da weder hochdosierte Kortikosteroide noch die operative Entdachung des Sehnervkanals überzeugende Ergebnisse geliefert haben.

Spitze Verletzungen der Orbita (Pfählungsverletzungen, Ac) werden in ihrem Ausmaß oft unterschätzt. Selbst bei kleiner äußerlicher

Wunde kann eine erhebliche Sehnervläsion vorliegen. Stets ist auch an die Einsprengung eines Fremdkörpers in die Augenhöhle und eine Bulbuspenetration zu denken. Je nach Situation ist eine operative Wundversorgung erforderlich. Insbesondere organische Fremdkörper sollten entfernt werden, da sie sonst meist eine starke Entzündungsreaktion hervorrufen. Fremdkörper aus bestimmten Metallen, Glas oder Porzellan können u. U. in der Augenhöhle belassen werden, da sie normalerweise keine wesentliche Gewebereaktion hervorrufen.

B. Systematik

Eine systematische Gliederung aller orbitalen Erkrankungen zeigt das Flussdiagramm auf der rechten Seite (B).

Verletzungen/Systematik

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