Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

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A. Ptosis (Fortsetzung)

Die myotone Dystrophie (Curschmann-Batten- Steinert-Syndrom) stellt eine autosomal dominant vererbte Myopathie mit umschriebener Muskeldystrophie, myotoner Reaktion und vielfältigen Begleitsymptomen wie Katarakt und Gonadenatrophie dar. Abgesehen von einer doppelseitigen Ptosis, Amimie und Atrophie der Mm. temporales (Facies myopathica) besteht eine Schwäche vor allem der Mm. sternocleidomastoidei, brachioradiales und peronei.

Die okuläre Myopathie (Ophthalmoplegia externa chronica progressiva) ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Ptosis mit progressiven Augenmuskelparesen aufgrund einer Atrophie des motorischen Kerngebietes. Da die Muskelbeteiligung streng symmetrisch auftritt, finden sich auch bei fortgeschrittenen Verläufen keine Doppelbilder. Beim Kearns- Sayre-Syndrom (Ophthalmaplegia plus) finden sich neben okulärer Myopathie auch tapetoretinale Degeneration, Herzreizleitungsstörungen, Kleinwuchs und neurologische Manifestationen.

Bei der autosomal-dominant vererbten okulopharyngealen Muskeldystrophie kommt es neben der Lähmung der äußeren Augenmuskeln zu Paresen pharyngealer Muskeln sowie des M. temporalis.

Diagnose. Die Diagnose der Ptosis erfolgt klinisch. Zur Abgrenzung der Myasthenia gravis dient der Tensilon-Test (s. o.).

Differenzialdiagnose. Pseudoptosis durch zu kleinen Bulbus (Mikrophthalmus, Phthisis bulbi) oder kontralaterale Lidretraktion, Blepharochalasis, Dermatochalasis.

Therapie. Die Therapie der Ptosis unterscheidet sich abhängig von der jeweiligen Ätiologie. Kongenitale oder myogene Ptosis können bei erhaltener Restfunktion des Levators meist durch transdermale oder transkonjunktivale Le- vatorresektion/-faltung gebessert werden. Findet sich keine oder nur noch geringe Levatorfunktion zeigt eine Aufnähung des Tarsus an den M. frontalis mittels Schlinge meist bessere Ergebnisse. Daneben kommen tarsokonjunktivale Resektionen oder Verstärkungen der Aponeurose zum Einsatz. In der Therapie der Myasthenia gravis zeigt die Thymektomie gute Resultate. Eine immunsuppressive Langzeittherapie mit Azathioprin und Kortikosteroiden

wird empfohlen. Die symptomatische Behandlung mit einem Acetylcholinesterasehemmer (Pyridostigmin) zeigt zwar meist eine rasche Besserung des Krankheitsbildes, ist jedoch für die Langzeittherapie aufgrund nachlassender Wirksamkeit nicht geeignet.

Prognose. Verlauf und Prognose unterscheiden sich in Abhängigkeit der Ätiologie. Während sich beim Horner-Syndrom sowie den meisten Formen der Okulomotoriusparese keine Veränderung zeigt, findet sich bei der diabetischen Okulomotoriusparese eine günstige Prognose mit einer Rückbildung innerhalb von drei Monaten. Rezidive sind möglich. Die Myasthenia gravis zeigt einen chronisch progressiven Verlauf.

B. Blepharochalasis

Die beidseitige Blepharochalasis wird durch akute Lidödeme verursacht. Verdünnung und Atrophie der Haut sowie Überdehnung und Ablösung der Aponeurose führen zur Ptosis (Ba u. b). Die Funktion des M. levator palpebrae ist gewöhnlich normal, das Ausmaß der Ptosis variabel. Die Blepharochalasis zeigt sich in 60 % vor dem 20. Lebensjahr, Frauen sind häufiger betroffen. Dominante Erbgänge sind beschrieben. Die Therapie erfolgt chirurgisch.

C. Dermatochalasis

Die Dermatochalasis ist geprägt durch die Faltenbildung überschüssiger Oberlidhaut (Ca u. b). Bei geschwächtem Septum orbitale kann dies mit einem Prolaps des Orbitalfettes verbunden sein. Die Lidfalte ist verstrichen. Die Dermatochalasis tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Die Patienten beklagen ein Schweregefühl im Bereich des Auges sowie in schwerwiegenden Fällen eine Sehbehinderung. Die Therapie erfolgt chirurgisch durch Straffung des Oberlides mit Ausschneidung der überschüssigen Haut.

B. Blepharochalasis

C. Dermatochalasis

Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

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A. Entzündungen des Lidrandes (Blepharitis marginalis)

Die Blepharitis marginalis (Aa u. b) ist eine chronische Entzündung des Lidrandes. Häufig ist sie von sekundären Veränderungen der Bindehaut und Hornhaut begleitet.

Ätiologie/Pathogenese. Staphylokkokeninfekte und Seborrhoe stellen die wichtigsten pathogenetischen Faktoren dar. Daneben lässt sich nahezu immer eine Instabilität des Tränenfilms nachweisen.

Epidemiologie. Es handelt sich um die häufigste Erkrankung des äußeren Auges. Die Blepharitis marginalis beginnt oft bereits im Kindesalter, Frauen sind häufiger betroffen.

Klinik. Die Patienten klagen über eine chronische Reizung der Augen mit Brennen und Juckreiz. Mischformen aus staphylogener (Blepharitis ulcerosa) und seborrhoischer (Blepharitis squamosa) Entzündung sind typisch. Der staphylogenen Form liegt eine chronische Entzündung der Haarfollikel der Wimpern durch Staphylokokken zugrunde. Neben erweiterten Blutgefäßen (Rosetten) finden sich krustöse Schuppen am Wimpernansatz. Trichiasis, Ausfall (Madarosis) oder Weißfärbung (Poliosis) der Wimpern können hinzutreten. Im Spätstadium finden sich narbige Veränderungen des Lidrandes (Entropium, Ektropium) oder sekundäre Bindehautund Hornhautentzündungen. Die seborrhoische Blepharitis ist Folge einer Überproduktion der Meibomund Zeis-Talg- drüsen. Die überschüssigen freien Fettsäuren führen zu Reizungen von Lidrand, Bindehaut und Hornhaut. Häufig finden sich weitere seborrhoische Hautveränderungen. Die Lidränder zeigen einen typischen wächsernen Glanz. Die Wimpern sind fettig und verklebt. Über den gesamten Lidrand finden sich weiche, fettige Schuppen. Entlang der Ausführungsgänge der Meibom-Drüsen zeigen sich kleine Öltropfen. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch.

Differenzialdiagnose. Rosacea und andere Dermatosen mit Lidbeteiligung.

Therapie. Im Vordergrund der Therapie steht die Lidhygiene. Warme Kompressen sowie künstliche Tränen erleichtern häufig die Symptomatik. Bei der staphylogenen Blepharitis kommen zusätzlich antibiotische Augentropfen zur Anwendung. Schwere Sekundärkomplikationen machen gelegentlich den Einsatz von Kortikosteroiden notwendig.

Prognose. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, deren Behandlung häufig unbefriedigend ist und die i. d. R. nicht zur Abheilung gebracht werden kann. Sekundärveränderungen sind bei der seborrhoischen Form weniger schwerwiegend als bei der staphylogenen Blepharitis.

B. Allergische Entzündungen des Lides (Dermatitis allergica)

Trotz der meist multifaktoriellen Genese werden Liddermatitiden und -ekzeme (Ba u. b) meist nach ihrer hauptsächlichen Pathogenese unterteilt. Der überwiegende Teil beruht auf allergischen Pathomechanismen, wobei Kontaktallergien vom Spättyp den höchsten Prozentsatz stellen. Daneben finden sich vor allem atopische und irritative Ekzeme. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 45 Jahren, Frauen sind deutlich häufiger betroffen. Allergisierend bzw. irritativ wirken neben Kosmetika, Ophthalmologika und Kontaktlinsenpflegemittel auch Substanzen, die durch Reiben der stark juckenden Lidläsionen über die Fingerkuppen verschleppt werden. Rötung und starker Juckreiz, in späteren Stadien auch Schuppung, sind typische klinische Zeichen. Der Nachweis einer Kontaktsensibilisierung erfolgt über eine Epikutantestung. Neben Allergenkarenz kommen therapeutisch Mastzellstabilisatoren, Antihistaminika, bei schweren und chronischen Verläufen auch Kortikosteroide und Cyclosporin-A, zum Einsatz. Neben der Lichenifizierung der Lidhaut finden sich bei der atopischen Dermatitis häufig typische Atopiestigmata wie gedoppelte Dennie-Morgan- Unterlidfalte, Verlust der lateralen Augenbrauen (Hertoghe-Zeichen) und Halonierung der Augen. Das Lidekzem kann die einzige Manifestation einer Atopie darstellen. Bei etwa einem Drittel der Patienten lässt sich zusätzlich eine sekundäre Kontaktallergie nachweisen. Komplizierend findet sich häufig eine Blepharitis marginalis mit deutlicher Instabilität des Tränenfilms. Eine seltene Komplikation stellt die Blepharoconjunctivitis herpetica dar.

A. Blepharitis marginalis

B. Dermatitis allergica

Entzündungen

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A. Infektiöse Entzündungen des Lides

Bei lokaler Infektion nach Verletzung, Insektenstich, Hämatom oder fortgeleitet wie bei eitriger Sinusitis oder Osteomyelitis kann es zu starken Rötungen und Schwellungen des Lides (Pseudoptosis) mit Fieber sowie der Ausbildung eines Lidabszesses (Aa) oder einer Lidphlegmone (Ab) mit der Gefahr der intrazerebralen Ausbreitung kommen. Typische Erreger sind Staphylokokken und Streptokokken, selten anaerobe Keime. Mischinfektionen sind häufig. Neben der ursächlichen Abklärung besteht die Therapie aus hochdosierter Breitbandantibiotikagabe. Bei fehlender Rückbildung oder Spontanperforation erfolgt die Inzision oder breite Eröffnung mit Ausräumung von Nekrosen, Spülung und Drainage. Im Gegensatz zur Orbitaphlegmone ist die Augenbeweglichkeit stets intakt.

Selten findet sich ein Liderysipel (Wundrose). Unter starkem Schmerz und meist hohem Fieber entwickelt sich ein scharf begrenztes, intensiv rot gefärbtes Erythem, das am Lid nicht unbedingt seine typische flammenzungenartige Form haben muss. Ursache ist eine Wundinfektion mit β-hämolysierenden Streptokokken. Um ein weiteres Ausbreiten zu verhindern, ist eine hochdosierte Antibiotikatherapie notwendig. Selten ist auch eine Affektion der Lider bei Lues, Anthrax, Tuberkulose, Lepra und Diphtherie beschrieben.

Der Lidherpes stellt eine Infektion der Lidhaut mit dem Herpes-simplex-Virus dar (Ac). Meist handelt es sich um die Reaktivierung einer latenten Infektion, seltener um die Primärinfektion. Nach Abklingen des mütterlichen Antikörperschutzes erfolgt die Erstinfektion bereits im Kleinkindalter durch Schmieroder Tröpfcheninfektion aus Herpesläsionen oder von gesunden Dauerausscheidern. Nur ein Prozent der Erstinfektionen verlaufen apparent, meist als Gingivostomatitis herpetica. Auch nach Ablauf der Entzündung persistieren die neurotropen Viren im Körper. Rezidive entstehen durch Irritation latent infizierter Neurone nach fiebrigen Infekten, Sonnenexposition, Menstruation, Traumata, Magen-Darm-Störungen aber auch durch immunsuppressive, hormonelle und psychische Faktoren. Unter starkem Juckreiz und Spannungsgefühl entwickeln sich typisch gruppierte Bläschen auf gerötetem Grund, die nach 8–10 Tagen narbenlos abhei-

len. Eine regionale Lymphknotenschwellung ist möglich. Neben Lippen und Genitale ist typischerweise die Gesichtshaut, insbesondere das Lid betroffen. Nicht selten ist die Mitbeteiligung von Bindehaut und Hornhaut. Die Therapie erfolgt symptomatisch. Antivirale Salben beschleunigen die Abheilung.

Beim Zoster ophthalmicus (Gesichtsrose) handelt es sich um eine Infektion des Ganglion gasseri sowie des Versorgungsgebietes des N. ophthalmicus (V1) durch das Varicella-zoster-Virus (Ad). Die Erkrankung ist Ausdruck einer Reinfektion oder häufiger Aktivierung der neurotropen Viren auch Jahre nach durchgemachter Erstinfektion. Zu Beginn treten starke neuralgiforme Schmerzen auf. Es bildet sich ein Hauterythem mit anfänglich klaren, prall gefüllten Bläschen, deren Inhalt gelblich eintrübt, austrocknet und bräunliche Borken und Narben hinterlässt. Aufgrund der nicht unerheblichen ophthalmologischen Komplikationen kommt der Erkrankung große Bedeutung zu. Die Therapie besteht aus lokaler und systemischer Gabe von Virostatika.

Unter schlechten hygienischen Bedingungen können auch Filzläuse (Phthirus pubis) oder seltener Kopfläuse (Pediculus humanus capitis) die Lidkante befallen. Die Übertragung erfolgt durch direkten Kontakt. Die Läuse nisten sich auf der Lidkante zwischen den Zilien ein und legen ihre Nissen an den Haarschäften der Wimpern ab, wo sie als kleine schwarze Körnchen imponieren. Die Patienten klagen über starken Juckreiz. Häufig findet sich eine Blepharitis marginalis. Die Therapie besteht in der Entfernung von Läusen und Nissen sowie in der Gabe von Parasympathomimetika.

Auch Zecken (Ae) können gelegentlich den Lidrand befallen. Sie werden mit einer Pinzette vollständig entfernt. Auch am Lid ist eine Übertragung der Borreliose oder der FrühsommerMeningoencephalitis möglich.

A. Hordeolum

Gerstenkorn (Hordeolum externum, A) bezeichnet die akute Entzündung der Zeisoder Moll-Drüsen mit entzündlicher schmerzhafter Schwellung. Die ebenfalls schmerzhafte Entzündung der Meibom-Drüsen wird als Hordeolum internum bezeichnet.

Ätiologie/Pathogenese. Ursächlich liegt der

Differenzialdiagnose. Hordeolum, pyogenes Granulom (Bc), Talgdrüsenkarzinom. Therapie. Die Zysten können inzidiert und durch Kurettage entfernt werden. Steroidinjektion kann die Remission initiieren.

Prognose. Gutartig, gelegentlich rezidivierend.

C. Molluscum contagiosum

Bei den meist zahlreich vorkommenden Dellwarzen (Molluscum contagiosum, C) handelt es sich um virusbedingte Papeln mit zentraler Delle.

Ätiologie/Pathogenese. Erreger sind DNAViren der Pockengruppe. Die Übertragung erfolgt durch direkten Kontakt, durch Autoinokulation, perinatal sowie durch Sexualkontakt. Die Inkubationszeit schwankt zwischen 1 Woche und 6 Monaten.

Epidemiologie. Vermehrt treten Dellwarzen bei Kindern und immunsupprimmierten Patienten auf. Eine Geschlechtsdisposition zeigt sich nicht.

Klinik. Meist finden sich zahlreiche, stecknadelkopfbis erbsgroße, hautfarbene Papeln mit eingedelltem Zentrum. Auf Druck entleert sich eine käsige, kontagiöse Masse. Bei Lidrandnähe lässt sich nicht selten eine Begleitkonjunktivitis beobachten.

Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Verruca vulgaris, Milium, Keratoakanthom, Granulom, Chalazion, Basaliom.

Therapie. Dellwarzen werden inzidiert und mittels Kurettage oder Exzision entfernt. Prognose. Gutartig, rezidivierend. Noch nach Jahren sind Spontanremissionen möglich.

D. Verruca vulgaris

Gelegentlich finden sich am Lid gewöhnliche Warzen (D). Diese erbsgroßen, halbkugeligen, harten Knötchen mit stacheliger Oberfläche sind das Resultat einer Infektion mit Viren der Papillomavirusgruppe. Die Inkubationszeit beträgt 6 Wochen – 20 Monate. Zum Teil treten sie in Gruppen auch als Pinseloder Fadenwarzen (Verrucae filiformes) auf. Als therapeutische Optionen stehen die Abtragung mit dem scharfen Löffel, Kryotherapie und Elektrokoagulation zur Verfügung.

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Tumoren

A. Dermoidzyste

Bei der Dermoidzyste (A) handelt es sich um ein benignes, reifes Teratom.

Ätiologie/Pathogenese. Die Zyste entsteht anlagebedingt durch Versprengung epidermaler Gewebsanteile in die Tiefe.

Epidemiologie. Die Manifestation reicht von Geburt bis zum frühen Erwachsenenalter. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht.

Klinik. Meist entwickelt sich im temporal oberen Lidbereich ein ca. 1 cm großer, prallelastischer Tumor von variabler Verschieblichkeit. Intraorbitale Lokalisation ist möglich.

Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch.

Differenzialdiagnose. Tumoren der Tränen-

28nen Patienten leiden an einer Hypercholesterinämie, im Übrigen handelt es sich um eine lo-

kale Fettstoffwechselstörung.

Epidemiologie. Die Erkrankung betrifft häufiger Frauen im höheren Lebensalter.

Klinik. Es finden sich bilaterale, gelblich flache Plaques im medialen Lidwinkel.

Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch.

Differenzialdiagnose. Keine.

Therapie. Neben der Behandlung der Grunderkrankung steht, aus kosmetischen Gründen, die chirurgische Exzision oder Laserablation im Vordergrund.

Prognose. Gutartig, rezidivierend.

D. Keratoakanthom

Das Keratoakanthom (D) stellt einen kugeligen, epithelialen Tumor dar.

Ätiologie/Pathogenese. Unbekannt.

Epidemiologie. Der Tumor tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht.

Klinik. Innerhalb weniger Wochen entwickelt sich ein 0,5–1 cm durchmessender, breitbasiger Tumor mit zentralem Hornkrater, der sich nach wenigen Wochen unter Hinterlassung einer flachen Narbe zurückbildet.

Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Plattenepithelkarzinom, Basaliom, Verruca vulgaris, aktinische Keratose. Therapie. Aufgrund der z. T. schwierigen Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom wird die chirurgische Exzision mit histologischer Aufarbeitung empfohlen.

Prognose. Gutartig, nicht rezidivierend, kein malignes Transformationsrisiko bekannt.

E. Sonstige

Neben den beschriebenen Tumoren finden sich an gutartigen Läsionen des Lides seborrhoische und aktinische Keratosen, Nävi (Ea), kongenitale Hämangiome, Lymphangiome, Fibrome und Neurofibrome sowie Epidermiszysten. Eine Sonderstellung nimmt das Cornu cutaneum (Hauthorn, Eb) ein. Es handelt sich hierbei um gelblich-braune Auswüchse der Haut unterschiedlicher Histogenese, die aufgrund ihres malignen Transformationsrisikos exzidiert werden.