Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004
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2 Physiologie und optisches System
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A. Sehschärfe
Das Sehvermögen des Auges beschreibt die Gesamtleistung des Sehorgans. Hierzu gehören neben der reinen Sehschärfe auch Gesichtsfeld, Farbenund Dunkelsehen. Unter Sehschärfe (Visus) versteht man das Auflösungsvermögen des Auges mit optimal korrigierendem Glas, d. h. die Fähigkeit der Netzhaut, zwei Punkte eben noch voneinander unterscheiden zu können (Minimum separabile). Ein normalsichtiges Auge differenziert zwei Punkte gerade noch, wenn die davon ausgehenden Strahlen zueinander einen Winkel von einer Bogenminute bilden. Die Sehschärfe berechnet sich aus Ist-Entfernung durch Soll-Entfernung und damit im normalsichtigen Auge aus 1/1 = 1,0. Zur Visusprüfung dienen in die Ferne projizierte Optotypen (Landolt-Ringe, Blockbuchstaben, Zahlen, E-Haken, Kinderbilder) oder Sehprobentafeln für die Nähe (z. B. Birkhäuser-Tafeln).
B. Rezeptoren
Stäbchen und Zapfen bilden die Rezeptoren der Retina. Während sich in der Fovea centralis ausschließlich die für das farbige Sehen bei guter Beleuchtung (photopisches Sehen) verantwortlichen Zapfen befinden, nimmt deren Dichte in die Peripherie schnell ab. Die für das Dämmerungssehen (skotopisches Sehen) verantwortlichen Stäbchen haben ihre größte Dichte rings um die Fovea centralis, finden sich aber auch über die gesamte Netzhaut verteilt (Ba). Im Bereich des Sehnervkopfes fehlen die Photorezeptoren. Unter Lichteinwirkung bleicht das in den Außengliedern der Stäbchen und Zapfen befindliche Rhodopsin aus und führt durch eine Konformationsänderung am Farbstoffanteil von 11-cis- zu all-trans-Retinal (Bb) zu einer Umwandlung von Lichtenergie in elektrische Impulse. Das Rhodopsin stellt ein Chromoproteid dar und ist Bestandteil des Sehpurpurs. Es setzt sich aus dem Protein Opsin und den Vitamin-A-Abkömmlingen 11-cis- und all- trans-Retinal zusammen. Bei Wegfall der Lichteinwirkung kommt es unter Energieaufwand zur Regeneration des Rhodopsins. Voraussetzung für die Bleichung des Rhodopsins ist die Absorption des Lichts. Da das in den Stäbchen enthaltene Rhodopsin Licht des gesamten (sichtbaren) Wellenlängenbereichs absorbiert, sind mit den Stäbchen unterschiedliche Wellenlängen (Farben) nicht zu unterscheiden. Im Gegen-
satz hierzu absorbieren die drei Sehfarbstoffe der Zapfen nur Licht eines bestimmten Wellenlängenbereichs, was Voraussetzung für das Farbensehen ist.
C. Gesichtsfeld
Der Begriff Gesichtsfeld beschreibt, im Gegensatz zum Blickfeld, den Bereich des Raumes, der bei unbewegtem Auge gleichzeitig wahrgenommen wird. Unterschieden wird zwischen monokularem und binokularem Gesichtsfeld. Die Außengrenzen sind abhängig von der Adaptation sowie der Größe, Helligkeit und Farbe des Objektes und der Tatsache, ob das Objekt beweglich oder statisch ist. Die Grenzen liegen in der Regel bei 60° nasal, 70° oben, 80° unten und 90° temporal. Bestimmt wird das Gesichtsfeld mittels Perimetrie (C). Man unterscheidet zwei Formen:
●Kinetische Perimetrie: Registrierung des Ortes der ersten Wahrnehmung eines Stimulus definierter Leuchtdichte, der von außen in das Gesichtsfeld hereingeführt wird.
●Statische Perimetrie: Messung der minimalen Leuchtdichte, die ein Stimulus haben muss, um an einem bestimmten Ort bei definierter Hintergrundhelligkeit gerade eben erkannt zu werden.
Ausfälle des Gesichtsfeldes werden als Skotome bezeichnet und können Symptom der verschiedensten Augenerkrankungen sein. Ein physiologisches „Skotom“ ist der blinde Fleck aufgrund der fehlenden Rezeptoren im Bereich des Sehnervkopfes. Im binokularen Gesichtsfeld wird der blinde Fleck von der jeweils anderen Seite kompensiert. Temporal gelegene Objekte werden auf die nasale Netzhauthälfte projiziert und umgekehrt. Objekte im oberen Gesichtsfeldbereich werden in der unteren Netzhauthälfte abgebildet, Gegenstände aus dem unteren Bereich in der oberen Netzhauthälfte.
Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus T. Schlote u.a.: Taschenatlas Augenheilkunde (ISBN 3-13-131481-8) © 2004 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
B. Rezeptoren
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160 |
Verteilung der Stäbchen |
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Rezeptordichte |
(1000/qmm) |
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100 |
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80 |
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20 |
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0 |
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– 90 |
– 75 |
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– 60 |
– 45 |
– 30 |
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– 15 |
0 |
15 |
30 |
45 |
60 |
75 |
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Verteilung der Zapfen |
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Rezeptordichte |
(1000/qmm) |
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0 |
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– 90 |
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– 60 |
– 45 |
– 30 |
– 15 |
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0 |
30 |
45 |
60 |
75 |
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(%) |
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10090 |
Empfindlichkeit im Dunkeln |
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80 |
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Empfindlichkeit |
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0 |
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– 90 |
– 75 |
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– 60 |
– 45 |
– 30 |
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– 15 |
0 |
15 |
30 |
45 |
60 |
75 |
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1,2 |
Visus |
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1 |
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(1) |
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0,8 |
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Visus |
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0,6 |
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0,4 |
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0,2 |
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0 |
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– 90 |
– 75 |
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– 60 |
– 45 |
– 30 |
– 15 |
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0 |
30 |
45 |
60 |
75 |
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Netzhautlokalisation (Grad) |
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a Verteilung von Stäbchen und Zapfen, Dunkelempfindlichkeit und Visus |
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CH3 |
H |
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C. Gesichtsfeld |
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C |
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C |
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13 |
C |
+ |
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N |
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CH3 |
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H |
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C |
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H |
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BR570 protonierte |
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13 |
C |
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all-trans-Form |
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O640 protonierte |
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C |
H |
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all-trans-Form |
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H |
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+ |
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N |
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M412 deprotonierte |
K610 protonierte |
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13-cis-Form |
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13-cis-Form |
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CH3 |
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10° |
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N520 protonierte |
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C |
H |
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L550 |
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13-cis-Form |
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13 |
C |
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30 dB |
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C |
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H+ |
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H |
N: |
H+ |
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bPhotozyklus des Bacteriorhodopsins (BR): Zahlen entsprechend der Wellenlänge des Absorptions-
maximums in nm
90
90
90
90
20° 30°
Sehschärfe/Rezeptoren/Gesichtsfeld
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A. Adaptation |
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Unter Adaptation (A) versteht man die Anpas- |
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sung des Auges an verschiedene Lichtverhält- |
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nisse. Es handelt sich hierbei um einen kom- |
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plexen Vorgang, der eine Änderung der |
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Pupillenweite, einen Wechsel zwischen Stäb- |
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chenund Zapfensehen und eine Empfindlich- |
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keitsänderung der Netzhaut beinhaltet. Nach |
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System |
der Duplizitätstheorie des Sehens ist das |
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Tagesund Farbensehen (photopisches Sehen) |
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eine Funktion des Zapfenapparates, wohinge- |
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gen das Dämmerungsund Nachtsehen (skoto- |
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optisches |
pisches Sehen) vom Stäbchenapparat geleistet |
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wird. Helladaptation bezeichnet den Übergang |
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zum photopischen Sehen und beruht auf einer |
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Pupillenverengung sowie dem Übergang vom |
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und |
Stäbchenzum Zapfensehen mit Abbau des |
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Rhodopsins. Die erste Phase des Übergangs (Al- |
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Physiologie |
phaadaptation) erfolgt in etwa in 0,05 Sekun- |
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den, während die zweite Phase (Betaadapta- |
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tion) 6–7 Minuten andauert. Der Übergang zum |
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skotopischen Sehen (Dunkeladaptation) ver- |
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läuft wesentlich langsamer und ist in etwa nach |
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2 |
30 Minuten abgeschlossen. Die erste Phase |
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beinhaltet die Zapfenadaptation und endet |
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nach etwa 7–8 Minuten mit dem Kohlrausch- |
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Knick, dem Übergang zur Stäbchenadaptation |
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unter Regeneration des Rhodopsins. Die Dun- |
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keladaptation geht einher mit einer Pupillen- |
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erweiterung, einem Verlust des Farbensehens, |
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einer Verminderung der Sehschärfe sowie |
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einem physiologischen Zentralskotom. |
B. Farbensehen
Das Farbensehen ist eine Funktion des Zapfenapparates. Der Wellenlängenbereich des vom Auge wahrgenommenen Lichtes liegt zwischen 400 und etwa 700 nm. Entsprechend der Dreifarbentheorie nach Young-Helmholtz (Bb) werden drei Typen von Zapfen unterschieden: solche, die blau-violettes Licht, solche, die grünes Licht und solche, die gelb-rotes Licht absorbieren (trichromatisches System, Ba). Nach den Gesetzen der Farbmischung können aus diesen drei Grundfarben alle anderen Farben (inklusive weiß) gemischt werden. Das Rhodopsin der Stäbchen absorbiert Licht des gesamten sichtbaren Wellenlängenbereiches, weshalb eine Farbunterscheidung beim skotopischen Sehen
12 nicht möglich ist.
C. Zentrale Verarbeitung
Der einfallende Lichtreiz führt in den Rezeptoren der Netzhaut zur Hyperpolarisation des primären Membranpotenzials. Die Höhe des Potenzials wächst mit Zunahme der Reizstärke. Ein solches sekundäres Rezeptorpotenzial löst bei Überschwelligkeit in der zugeordneten Ganglienzelle Aktionspotenziale aus, deren Frequenz sich proportional zur Höhe des Rezeptorpotenzials verhält. Durch Querverbindungen innerhalb der Retina (Horizontalzellen und amakrine Zellen) entstehen rezeptive Felder, die erregende und hemmende Einflüsse auf die Aktionspotenzialfrequenz der Ganglienzelle ausüben. Ein solches rezeptives Feld besteht aus einem runden Zentrum und einer konzentrisch angeordneten Peripherie. Fällt der Lichtimpuls auf das Zentrum steigt die Frequenz der Aktionspotenziale. Belichtung der Peripherie führt zur Abnahme der Aktionspotenzialfrequenz. Fehlt der Lichtreiz, entsteht eine Erregung im peripheren Anteil des rezeptiven Feldes. Ein solches rezeptives Feld bezeichnet man, im Gegensatz zu AUS-(OFF-) Feldern mit umgekehrter Reaktion, als EIN- (ON-)Feld. Funktion der rezeptiven Felder ist die Kontrastierung des Sinnesreizes.
D. Pupillenreflex
Der Pupillenreflex wird durch plötzlichen Lichteinfall in eine Pupille ausgelöst. Das Auge reagiert mit einer Miosis (direkte Reaktion). Durch die zentrale Reizverschaltung verengt sich auch die kontralaterale Pupille (konsensuelle Reaktion). Afferenz: N. opticus – Efferenz: N. oculomotorius.
E. Kornealreflex
Auslöser des Kornealreflexes ist die Berührung der Kornea, die reflektorisch zum Lidschluss führt. Afferenz: N. trigeminus – Efferenz: überwiegend N. facialis.
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A. Adaptation
Adaptationsmechanismen bei Hellund Dunkeladaptation
B. Farbensehen
relative Absorption
400 |
450 |
500 |
550 |
600 |
650 |
700 |
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Wellenlänge (nm) |
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a Absorption der unterschiedlichen Zapfentypen
Adaptation/Farbensehen
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b Additive Farbmischung: Drei-Farben-Theorie |
c Ishihara-Tafel zur Prüfung des Farbensehens |
nach Young-Helmholtz |
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3 Lider
14
A. Fehlbildungen und Anomalien
Mikroblepharon bezeichnet die vertikale Verkürzung der Lidspalte, Ankyloblepharon die horizontale Verkürzung infolge einer Verwachsung der Lidränder. Die temporale Seite wird hierbei bevorzugt. Beide Veränderungen sind häufig mit anderen Anomalien des Auges oder der Haut kombiniert (Aa u. b). Als totales Ankyloblepharon ist der Kryptophthalmus zu sehen, bei dem das Auge, meist nur durch Stirnoder Wangenhaut, vollständig überwachsen ist. Bei Kindern findet sich häufig eine parallel zum Unterlidrand verlaufende, dicke Hautfalte (Epiblepharon, Ac), die einen Astigmatismus induzieren kann oder eine sichelförmige Falte am inneren Rand des oberen Augenlids (Epikanthus, Ad), die sich vom oberen zum unteren Lid spannt und den Kanthus verdeckt. Diese auch als Mongolenfalte bezeichnete Veränderung ist gelegentlich mit einer Lidspaltenschrägstellung und Ptosis verbunden und kann ein Innenschielen vortäuschen (Pseudostrabismus). Die Hornhautreflexe sind hierbei jedoch parallel, Einstellbewegungen zeigen sich nicht. Ein Epikanthus findet sich bei ca. 30 % aller Neugeborenen und verschwindet mit dem Aufrüsten des Nasenskeletts bis zum Schulkindalter. Häufig findet sich ein Epikanthus auch beim DownSyndrom. Telekanthus bezeichnet die vergrößerte Distanz der beiden Kanthi bei normalem Pupillenabstand. Unter Lidkolobom versteht man die unioder bilaterale Spaltbildung des Lides, die meist die gesamte Liddicke betrifft. Es handelt sich um eine seltene, sporadische, angeborene Ausdifferenzierungsstörung durch fehlerhaften Verschluss des Augenbechers. Polytrichosis bezeichnet das Auftreten einzelner fehlstehender Wimpern. Bei der Distichiasis ist eine zusätzliche zweite Wimpernreihe zu beobachten. Beide Erkrankungen sind seltene, angeborene Ausdifferenzierungsstörungen. Neben sporadischen Fällen sind auch autoso- mal-dominante Erbgänge beschrieben. Daneben findet man Wimpernfehlstellungen auch nach Traumata oder bei narbigen Dermatosen. Kombinationen mit Tarsusveränderungen, Entropium sowie Lidspaltenverengung oder -ver- kürzung (Blepharophimose) sind möglich. Die Klinik ist weitgehend durch die Trichiasis geprägt. Die Therapie erfolgt durch Epilation, Kryotherapie, Laserkoagulation oder chirurgisch, adjuvant mit Tränenersatzmitteln.
B. Lagophthalmus
Als Lagophthalmus (Hasenauge, B) bezeichnet man den unvollständigen Lidschluss mit seltenem Lidschlag. Neben mechanischen Ursachen (narbige Verkürzung der Lider, Exophthalmus) oder Bewusstlosigkeit beruht der Lagophthalmus meist auf einer Lähmung des M. orbicularis oculi bei peripherer Fazialisparese. Aufgrund der doppelseitigen Innervation ist der M. orbicularis oculi bei supranukleärer Parese nicht betroffen. 75 % der peripheren Paresen sind idiopathisch. Periphere Fazialisläsionen finden sich auch bei Entzündungen, Felsenbeinfrakturen und Tumoren. Je nach Ausmaß des Bell-Phänomens, der physiologischen Aufwärtsbewegung des Bulbus nach Innervation durch den N. oculomotorius, kann es zur Expositionskeratitis (Keratitis e lagophthalmo) kommen. Daneben zeigt sich ein, meist mildes, paralytisches Ektropium. Therapeutisch kommen Tränenersatzmittel und Uhrglasverbände, bei schweren Formen die temporäre oder permanente Tarsorraphie und die Lidwinkelplastik zum Einsatz.
C. Blepharospasmus
Der Blepharospasmus ist durch die unwillkürliche Kontraktion des vom N. facialis innervierten M. orbicularis oculi beidseits gekennzeichnet (C). Im Rahmen der Abwehrtrias mit Photophobie und Epiphora findet sich der Blepharospasmus bei Entzündungen und oberflächlichen Verletzungen des vorderen Augenabschnittes. Der idiopathische (essenzielle)
Blepharospasmus betrifft überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter. Die Therapie besteht aus einer Kombination aus medikamentöser und psychotherapeutischer Behandlung. Botulinumtoxin und Anticholinergika sind vorübergehend erfolgreich. Weitere Ursachen sind degenerative, hereditäre, metabolische, vaskuläre und entzündliche Hirnerkrankungen sowie Neuroleptika und Dopaminergika.
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A. Fehlbildungen und Anomalien
a Komplexe Gesichtsfehlbildung: |
b Komplexe Augenfehlbildung |
laterale Gesichtsspalte |
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c Epiblepharon |
d Epikanthus |
B. Lagophthalmus |
C. Blepharospasmus |
Lagophthalmus bei Fazialisparese
Fehlbildungen und Anomalien
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3 Lider
16
A. Entropium
Entropium bezeichnet die Einwärtswendung des Lides, meist des Unterlides.
Ätiologie/Pathogenese. Nach der Pathogenese unterscheidet man:
●Entropium senile (Ab, c) durch Erschlaffung der präseptalen Anteile des M. orbicularis oculi sowie der Lidretraktoren im Alter,
●Entropium cicatriceum durch Narbenzug der Bindehaut nach Verbrennung, Verätzung, Entzündung (v. a. okuläres Pemphigoid, Stevens- Johnson-Syndrom, Trachom), Trauma, Operation,
●Entropium congenitum durch Hypertrophie der Randzone des M. orbicularis,
●Entropium spasticum bei Blepharospasmus, häufig auch als zusätzliches spastisches Element beim Entropium senile.
Epidemiologie. Die weitaus häufigste Form stellt das Altersentropium dar. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht.
Klinik. Die Klinik ist weitestgehend durch die entstehende Trichiasis, das Reiben der Wimpern auf Kornea und Bindehaut mit Epiphora und Fremdkörpergefühl geprägt. Bei Chronifizierung kann es hierdurch zu schweren Hornhautkomplikationen kommen.
Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch.
Differenzialdiagnose. Beim Entropium congenitum ist ein Epiblepharon abzugrenzen. Therapie. Die symptomatische Therapie der Trichiasis erfolgt mittels (Elektro-)Epilation, Kryo-, Laserkoagulation oder chirurgisch. Therapie der Wahl des Entropiums ist die chirurgische Sanierung mittels Schöpfer-Nähten, horizontaler Kürzung des Lides, Orbicularisausschneidung und/oder Anheftung der Unterlidaponeurose. Ausgeprägte Narbenentropien können den Ersatz des vernarbten Bindehautgewebes durch Schleimhauttransplantate notwendig machen. Vorübergehend werden Zügelpflaster und Tränenersatzmittel angewandt. Prognose. Die Prognose nach chirurgischem Eingriff ist gut, allerdings zeigen die verschiedenen Verfahren unterschiedlich hohe Rezidivraten. Bei Überkorrektur kann ein Ektropium resultieren.
B. Ektropium
Ektropium bezeichnet die Auswärtswendung des Lides, meist des Unterlides.
Ätiologie/Pathogenese. Nach der Pathogenese unterscheidet man:
●Ectropium senile (Ba, c) durch Erschlaffung der prätarsalen Anteile des M. orbicularis oculi sowie des Lidbändchens im Alter,
●Ectropium cicatriceum (Bb) durch Vernarbung und Kontraktur der Haut und des subkutanen Fettgewebes nach Tumoren, Traumata, Verbrennungen, Operationen,
●Ectropium congenitum durch Hypotrophie des M. orbicularis oculi,
●Ectropium spasticum bei Blepharospasmus,
●Ectropium paralyticum durch Schwäche des M. orbicularis oculi bei Fazialisparese.
Epidemiologie. Das Altersektropium ist die häufigste Form. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Ein paralytisches Ektropium zeigt sich bei nahezu jeder Facialisparese, ist jedoch, falls nicht mit einer anderen Form vergesellschaftet, nur mild ausgeprägt.
Klinik. Im Vordergrund der Beschwerden stehen Epiphora und Konjunktivitis. Bei Chronifizierung zeigen sich konjunktivale Hypertrophie und Keratinisierung.
Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch.
Differenzialdiagnose. Keine.
Therapie. Die Therapie erfolgt chirurgisch mittels Kauterisation, medialer Bindehautplastik oder horizontaler Lidverkürzung (nach Bick, Fox oder Kuhnt-Szymanowski) beim Narbenektropium auch durch Z-Plastiken, Verschiebelappen und freie Hauttransplantate. Zusätzlich werden Tränenersatzmittel und Uhrglasverbände angewandt.
Prognose. Die Prognose nach chirurgischer Intervention ist gut. Bei Überkorrektur kann ein Entropium resultieren. Probleme bereitet die Versorgung des paralytischen Ektropiums durch den begleitenden Lagophthalmus.
Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus T. Schlote u.a.: Taschenatlas Augenheilkunde (ISBN 3-13-131481-8) © 2004 Georg Thieme Verlag, Stuttgart
A. Entropium |
B. Ektropium |
a Oberlidentropium |
a Ectropium senile |
b Entropium senile |
b Ectropium cicatriceum |
c Entropium senile |
c Nasal betontes Ectropium senile |
Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen
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3 Lider
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A. Ptosis |
kreten bilateralen Ptose einher, da beide Mm. |
|
levator palpebrae von einem unpaaren Kernge- |
||
Als Ptosis wird das krankhafte Herabhängen |
biet innerviert werden. |
|
des Oberlides bezeichnet. |
Beim Horner-Syndrom findet sich eine klassi- |
|
Ätiologie/Pathogenese. Eine Ptosis kann durch |
sche Symptomentrias aus Ptosis, Miosis und |
|
eine oder mehrere der folgenden Faktoren ver- |
(Pseudo-)Enophthalmus. Da bei dieser okulä- |
|
ursacht sein: |
ren Sympathikusparese lediglich der Müller- |
|
● neurogene Störungen wie erworbene oder an- |
Muskel ausfällt und die Funktion des vom N. |
|
geborene Okulomotoriusparese (Aa), Horner- |
oculomotorius innervierten M. levator palpe- |
|
Syndrom, Marcus-Gunn-Phänomen oder Fehl- |
brae nicht betroffen ist, ist die einseitige Ptosis |
|
innervationen des N. oculomotorius, |
häufig nur gering ausgeprägt. |
|
● angeborene oder erworbene myogene Störun- |
Beim |
Marcus-Gunn-Phänomen (Ac – f) führt |
gen wie Myasthenia gravis, myotone Dystro- |
eine anlagebedingte Fehlinnervation bei Kau- |
|
phie, okuläre Myopathie oder okulopharynge- |
bewegungen und Mundöffnen zu einem Anhe- |
|
ale Muskeldystrophie, |
ben des ptotischen Lides. |
|
● Veränderungen der Aponeurose durch eine |
Die einfache kongenitale Ptosis ist Folge einer |
|
Störung der Kraftübertragung des intakten Le- |
meist einseitigen, dominant oder rezessiv ver- |
|
vatormuskels auf das Oberlid wie bei der se- |
erbten Dystrophie des M. levator palpebrae. Sie |
|
nilen Ptosis (Ab) oder der postoperativen Pto- |
ist gekennzeichnet durch mangelhafte Kontrak- |
|
sis, |
tion und Relaxation des Muskels. Aufgrund der |
|
● mechanische Störungen durch exzessives Ge- |
Nähe der beiden Kerngebiete, zeigt sich gele- |
|
wicht des Oberlides (Tumoren) bzw. Vernar- |
gentlich auch eine Schwäche des M. rectus |
|
bung der Bindehaut. |
superior. |
|
|
Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist |
|
Epidemiologie. Die Ptosis stellt ein vergleichs- |
eine Autoimmunerkrankung und entsteht durch |
|
weise häufiges Krankheitsbild dar. Die wich- |
die Störung der neuromuskulären Reizübertra- |
|
tigsten Ursachen sind erworbene Okulomoto- |
gung infolge einer Blockade der Acetylcholin- |
|
riusparese, Horner-Syndrom und Myasthenia |
rezeptoren der motorischen Endplatte durch |
|
gravis. Okulomotoriusparese und Horner-Syn- |
zirkulierende polyklonale Autoantikörper. Wei- |
|
drom zeigen keine Altersoder Geschlechtsdis- |
tere Autoimmunerkrankungen treten gehäuft |
|
position. Die Myasthenia gravis betrifft typi- |
auf. Es fallen okuläre Symptome (Ptosis, Diplo- |
|
scherweise Frauen im mittleren Lebensalter. |
pie), gefolgt von Sprech-, Kauund Schluckstö- |
|
Klinik. Klinisch steht das Herabhängen eines |
rungen auf. Die Muskelschwäche betrifft auch |
|
oder beider Oberlider im Vordergrund. Je nach |
die Mimik (Facies myopathica). 75 % der Pa- |
|
Pathogenese und Ausprägungsgrad der Ptosis |
tienten mit Myasthenie zeigen eine Beteiligung |
|
klagen die Patienten über zusätzliche Sympto- |
der Augen. In 20 % der Fälle liegt eine rein oku- |
|
me (z. B. Gesichtsfeldeinschränkungen) oder |
läre Myasthenie vor. Gehäuft manifestiert sich |
|
Visusminderungen. |
die Erkrankung nach psychischer Belastung |
|
Bei Lähmung des N. oculomotorius kommt es |
und verstärkt sich im Tagesverlauf und bei Er- |
|
durch Ausfall des M. levator palpebrae zur |
müdung. Die in der Regel beidseitige, asym- |
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Ptosis (Ptosis paralytica). Augenbewegungs- |
metrische Ptosis nimmt bei anhaltendem Auf- |
|
störungen mit Diplopie (Ophthalmoplegia ex- |
wärtsblick zu (Simpson-Test). Nach Injektion |
|
terna) sowie Paresen des M. sphincter pupillae |
eines |
Acetylcholinesterasehemmers bessert |
und des M. ciliaris mit Pupillenstarre und Ak- |
sich die Muskelschwäche (Tensilonoder Pro- |
|
kommodationsstörungen (Ophthalmoplegia |
stigmin-Test). Bei 90 % der Patienten mit gene- |
|
interna) können hinzutreten. Zu den häufigsten |
ralisierter Myasthenie und bei 50 % mit rein |
|
Ursachen peripherer Läsionen des dritten Hirn- |
okulärer Myasthenie sind im Serum Autoanti- |
|
nervs gehört der Diabetes mellitus. Charakte- |
körper gegen Acetylcholinrezeptoren nach- |
|
ristisch sind rezidivierende ischämische Läsio- |
weisbar. Gehäuft finden sich persistierender |
|
nen mit akuter, einseitiger, z. T. schmerzhafter |
Thymus, Thymushyperplasie oder ein Thymom. |
|
Parese der vom N. oculomotorius innervierten |
|
|
äußeren Augenmuskeln. Nukleäre Okulomoto- |
|
|
riusläsionen gehen in der Regel mit einer dis- |
|
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A. Ptosis
a Ptosis congenita |
b Ptosis senilis |
c Marcus-Gunn-Phänomen |
d Marcus-Gunn-Phänomen |
e Marcus-Gunn-Phänomen |
f Marcus-Gunn-Phänomen |
Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen
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