Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

A. Berlin-Ödem, Commotio retinae

Ätiologie/Pathogenese. Nach stumpfem Bulbustrauma kann indirekt als Folge eines Con- trecoup-Effekts ein Berlin-Ödem am hinteren Pol entstehen. Dabei handelt es sich nicht um ein Netzhautödem, sondern wahrscheinlich um eine Fragmentierung der Außensegmente der Photorezeptoren.

Klinik. Am Fundus kann ein umschriebener Bezirk mit einer grau-weißlichen Verfärbung der Netzhaut (Aa), die von subund intraretinalen Blutungen begleitet sein kann, beobachtet werden.

Therapie. Kortikoidsteroide.

Prognose. Obwohl eine gute Rückbildungstendenz besteht, können sekundäre Veränderungen wie Gliose, Pigmentepithelatrophie (Ab) oder eine Makulalochbildung induziert werden. Relative und absolute Skotome können zurückbleiben.

C. Purtscher-Retinopathie

Atiologie/Pathogenese. Die Purtscher-Retino- pathie kann als indirekte Folge nach einem Polyoder Thorax-Trauma zu einer Störung der Mikrozirkulation führen. Ursächlich wird ein komplexes Geschehen aus traumatischen Gefäßschäden und Granulozytenaggregaten diskutiert.

Klinik. Am hinteren Pol imponiert das charakteristische Bild mit Cotton-Wool-ähnlichen Flecken und intraretinalen Blutungen, die vorwiegend um die Papille gruppiert sind.

Diagnostik. In der Fluorescein-Angiographie

200werden die Kapillarverschlüsse sichtbar.

Differenzialdiagnose. Berlin-Ödem, Fettembo-

lien verschiedener Ursachen.

Prognose. Meist spontane Erholung des Sehvermögens.

D. Makulablutung, Vasalva-Retinopathie

Während eines Vasalva-Manövers kann es durch den erhöhten venösen Druck zu Blutungen unter die Lamina limitans interna kommen (D).

Differenzialdiagnose. Blutungen durch Gerinnungsstörungen oder Hypoxie, Blutungen bei Makroaneurysmen.

Prognose. Gewöhnlich spontane Resorption.

E. Retinopathia solaris

Ätiologie/Pathogenese. Lichtschäden nach direkter Sonnenbetrachtung oder infolge einer Operationslicht-Exposition entstehen durch phototoxische und thermische Vorgänge.

Klinik. Macht sich im akuten Stadium durch ein Nachbild, Verschwommensehen und ein Zentralskotom bemerkbar. Am Fundus kann eine kleine gelblich-weiße foveale Läsion beobachtet werden, die sich nach einigen Wochen zurückbildet und ein kleines, rötliches, scharf begrenztes lamelläres Loch oder Grube hinterlässt (E).

Therapie. Kortikosteroide.

F. Zystoides Makulaödem (cMÖ, Irvine- Gass-Syndrom)

Ätiologie/Pathogenese. Ursprünglich beschrieben nach Kataraktextraktion kann das cMÖ nach allen intraokularen Eingriffen vorkommen. Die bei intraoperativen Eingriffen freigesetzten Prostaglandine werden für das Ödem verantwortlich gemacht.

Klinik. Fehlender Fovealreflex sowie zystoide Auflockerung der Fovea mit Visusreduktion. Diagnostik. Die Fluorescein-Angiographie zeigt in der Spätphase eine intraretinale Leckage aus den parafovealen Kapillaren in die charakteristischen Zysten (F) OCT.

Therapie. Kortikosteroide, nichtsteroidale Antiphlogistika.

Prognose. Obwohl eine gute Rückbildungstendenz besteht, kann ein permanenter Visusverlust bestehen bleiben.

A. Berlin-Ödem

Traumatische und postoperative Makulopathien

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A. „Pseudostauungspapille“

Die häufigste angeborene Papillenanomalie mit prominenter Papille findet sich bei Hyperopie (Ab) als Zufallsbefund. Sie kann einoder beidseitig vorliegen. Eine Beeinträchtigung der Sehfunktion besteht nicht. Der Übergang von normal zu auffällig ist fließend. Am Augenhintergrund findet sich oft eine verhältnismäßig kleine Papille, die nicht exkaviert und nasal oder zirkulär randunscharf begrenzt, jedoch selten mehr als 3 dpt prominent ist. Die Gefäße werden nicht durch ödematöses Nervengewebe verdeckt. Die peripapilläre Zone ist frei von Ödem. Häufig finden sich anomale Gefäßabgänge der Arterien mit Schleifenbildung oder Trifurkationen. Falls ein spontaner Venenpuls beobachtet werden kann, spricht das gegen eine Stauungspapille. Eine Therapie ist nicht erforderlich. Die Prognose ist gut. Allerdings besteht ein erhöhtes Risiko, eine anteriore, ischämische Optikusneuropathie (AION) zu erleiden (Disc at Risk).

Bei der vor allem bei Kindern diagnostisch Schwierigkeiten bereitenden Drusenpapille (Ac) handelt es sich um eine Ablagerung von hyalinen Körperchen, die erst im Laufe des Lebens verkalken. Ursache ist eine Enge im Sklerakanal, wodurch es zu einer Störung des axoplasmatischen Flusses kommt. Meist liegt sie doppelseitig vor (66 %). Da autosomal-domi- nante Vererbung die Regel ist, sollten die Eltern untersucht werden, wenn die Diagnose unklar ist. Eine Visusbeeinträchtigung besteht nicht, allerdings treten manchmal Nervenfaserverlaufsausfälle im Gesichtsfeld auf. Sonographisch stellen sich verkalkte Drusen stark echogebend mit nachfolgendem Schallschatten dar und sind auch bei herabgesetzter Empfindlichkeit noch darstellbar (Ad). Verkalkte Drusen entwickeln sich erst im Schulalter. Man sieht dann prominente Papillen, die an eine chronische Stauungspapille erinnern, aber ohne ödematöse Schwellung der peripapillären Zone. Mit zunehmendem Alter kommen die Drusen an die Oberfläche und werden dann als weißliche, glänzende Körperchen sichtbar. Blutungen in der oberflächlichen Nervenfaserschicht sind möglich. Bei der Ophthalmoskopie leuchtet man neben die Drusen, wodurch diese deutlicher sichtbar werden. Die Papille erscheint durch die Drusen blasser, was an eine atrophe Stauungspapille oder eine Optikusatrophie

nach anteriorer ischämischer Optikusneuropathie denken lässt. Therapiemöglichkeit besteht keine. Die Prognose hängt von dem Ausmaß der Gesichtsfeldausfälle ab, die aber in der Regel subjektiv nicht wahrgenommen werden. Das Risiko einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie ist erhöht, ebenso wie das eines papillennahen, retinalen Verschlusses.

B. Papillenanomalie mit Exkavation

Beim Papillenkolobom (Ba) handelt es sich um einen unvollständigen Verschluss des Augenbechers im Bereich des Sehnervs, meist nasal unten. Das Kolobom ist einoder beidseitig. Es kann sich in die Retina und Choroidea fortsetzen und auch an den vorderen Augenabschnitten beobachtet werden. Ein Mikrophthalmus ist möglich. Spontanes Auftreten oder autoso- mal-dominante Vererbung kommen vor. Kraniale Mittelliniendefekte des Gesichts oder des Schädels wie Hypertelorismus, breite flache Nasenwurzel, Lippenspalte und basale Enzephalozele sind assoziiert. Auch Nierenhypoplasien treten in Kombination mit Papillenkolobomen auf (papillorenales Syndrom). Die Papille ist vergrößert und weist eine große Exkavation nach unten auf. Das Sehvermögen ist in unterschiedlichem Maße betroffen. Als seltene Komplikation kann eine seröse Makulaabhebung auftreten. Aufgrund der möglichen zerebralen Beteiligung sollte eine Kernspintomographie durchgeführt werden. Therapiemöglichkeit besteht keine. Eine Amblyopie (z. B. durch Anisometropie oder Schielen) muss behandelt werden.

Grubenpapillen (Bb) sind kleine, meist temporal unten gelegene Vertiefungen im Bereich der Papille, die Hernien in der Lamina cribrosa entsprechen. Manchmal kommunizieren sie mit dem subretinalen Raum. Sie sind einseitig, sporadisch und nicht mit weiteren systemischen Anomalien vergesellschaftet. Oft zeigen sich bogenförmige Gesichtsfeldausfälle entsprechend der Lokalisation. Die zentrale Sehschärfe ist normal. Eine seröse Abhebung der Makula mit Visusverschlechterung tritt in etwa der Hälfte der Fälle im Lauf des Lebens auf. Die Prognose hängt von der Makulabeteiligung ab.

A. „Pseudostauungspapille“

B. Papillenanomalie mit Exkavation

Fehlbildungen und Anomalien

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A. Papillenanomalie mit Exkavation (Fortsetzung)

Eine Verschlechterung der Sehfunktion hängt von der retinalen Beteiligung ab.

Bei der Makropapille (Ac) ist der Papillendurchmesser größer als normal. An der Papille fällt eine große Exkavation auf, die entsprechend der ISNT-Regel (inferior > superior > nasal > temporal) das dickste Nervenfaserpolster unten und das dünnste temporal hat, Kerben fehlen. Die Funktion ist nicht beeinträchtigt. Differenzialdiagnostisch muss an ein Glaukom gedacht werden.

B. Papillenanomalie ohne Exkavation

Die häufigere Mikropapille ist bei regelrechter Funktion kleiner als eine normale Papille und nicht oder nur wenig exkaviert.

Die Optikushypoplasie (Ba) zeichnet sich durch Mangel an Nervenfasern aus, was zu einer unterschiedlichen Ausprägung der Funktionsbeeinträchtigung führt. Sie kann einoder

204beidseitig auftreten. Die Ursache ist unklar, Risikofaktoren sind junges Alter der Mutter,

Antikonvulsiva, Alkohol oder Halluzinogene in

der Schwangerschaft sowie mütterlicher Diabetes mellitus. Die diabetesbedingte Optikushypoplasie ist typischerweise auf den oberen Pol der Papille begrenzt und geht mit entsprechenden Gesichtsfeldausfällen nach unten einher. Visus und Gesichtsfeld sind meist deutlich beeinträchtigt, normale Sehfunktionen sind aber beschrieben. Bei beidseitiger Hypoplasie kann in Abhängigkeit von der Sehfunktion ein Nystagmus vorliegen, bei einseitiger Ausprägung ist Einwärtsschielen möglich. Dies kann zusätzlich zu einer Amblyopie führen, weshalb eine Okklusionstherapie im Zweifelsfalle versucht werden sollte. Bei einer deutlich hypoplastischen Papille findet man einen zu kleinen Sehnerv in einem normalen Sklerakanal, sodass eine pigmentierte Doppelringstruktur um den Sehnerv gesehen werden kann. Evtl. hilft eine Papillenfotografie weiter. Da Optikushypoplasien mit zerebralen Missbildungen wie z. B. dem DeMorsier-Syndrom, das durch ein fehlendes Septum pellucidum, eine Chiasma-Hy- poplasie sowie endokrinologische Störungen gekennzeichnet ist, oder mit okzipitaler Porenzephalie einhergehen können, sollte bei diesen Kindern ein Kernspintomogramm und v. a. auch endokrinologische Untersuchungen durchgeführt werden. Keine Therapiemöglichkeiten. Eine Verschlechterung ist nicht zu erwarten. Als Maximalvariante kann die sehr seltene, einoder beidseitige Optikusaplasie angesehen werden. Hier fehlen Nervenfasern vollständig. Die betroffenen Augen sind blind. Fibrae medullares (Bb) sind markhaltige Fasern an oder auf der Papille sowie in der peripheren Netzhaut. Bei ca. 1 % der Bevölkerung findet sich diese harmlose Veränderung.

Bei einer Bergmeisterpapille hat sich die A. hyaloidea nicht vollständig zurückgebildet. Ein Rest verläuft von der Papille als weißer Strang in den Glaskörper in Richtung Linsenrückfläche, wo ggf. ein weißer Mittendorf-Fleck gesehen werden kann.

Melanozytome (Bc) der Papille sind tiefschwarze, prominente Veränderungen im Bereich der Papille und darüber hinausgehend. Es handelt sich hierbei um einen gutartigen melanozytären Tumor.

Fehlbildungen und Anomalien

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10 Tagen nach dem ersten Ereignis, muss sofort eine hochdosierte Steroidtherapie, bis zu 1500 mg/die Methylprednisolon i. v. über drei bis fünf Tage eingeleitet werden. Anschließend

A. Ischämische Optikusneuropathien

a AION mit deutlichem Papillenödem, linkes Auge

b Gesichtsfeld bei AION links

c Sektorielle Optikusatrophie nach AION, linkes Auge

Tab. 1 Symptome der Arteriitis temporalis

•Alter über 70 Jahre •Kauschmerzen

•Schmerzen im Bereich der Kopfhaut •Schmerzen im Schultergürtel •Appetitverlust und Gewichtsabnahme •Fieber

•Anämie

•Abgeschlagenheit •ausgeprägter Visusverlust •Beidseitigkeit möglich •deutliche Papillenblässe

•druckschmerzhafte, pulslose, knotig verdickte Temporalarterie

•erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktives Protein

Einseitige Optikusneuropathien

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Bei Patienten mit beidseitig langsamer Sehverschlechterung, gestörtem Farbensehen und Zentraloder Zentrozökalskotomen müssen hereditäre, toxische oder malnutritive Ursachen abklärt werden.

A. Hereditäre Optikusneuropathie

Die häufigste Form der hereditären Optikusneuropathien ist die autosomal-dominante Optikusneuropathie (ADOA). Innerhalb der ersten Lebensdekade kommt es zu einem leichten, symmetrischen Visusverlust. Es handelt sich um den Untergang von retinalen Ganglienzellen und ihrer Axone im papillomakulären Bündel. Die Sehschärfe liegt zwischen 0,025 und 0,8. Meist besteht Lesefähigkeit. In der Funduskopie sieht man eine temporal betonte Optikusblässe (Aa). Im Gesichtsfeld finden sich Zentraloder Zentrozökalskotome (Ab). Typisch sind Verwechslungen entlang der Tritanachse im Panel-D15-Test (Ac). Aufgrund der seitengleichen Ausprägung liegt kein relativer Afferenzdefekt vor. Abhängig von der Sehschärfe und bei sehr frühem Beginn kann ein Nystagmus vorliegen. Da innerhalb der Familie unterschiedliche Ausprägungen möglich sind, ist die gezielte Untersuchung der Familienmitglieder notwendig. Die ursächliche Mutation liegt auf dem Chromosom 3q. Ein molekulargenetischer Test steht zur Verfügung. Therapeutische Möglichkeiten gibt es nicht. Im Laufe des Lebens kann es zur leichten Verschlechterung kommen, meist bleibt aber die Lesefähigkeit erhalten.

Sehr selten tritt eine rezessiv vererbte Optikusneuropathie auf. Meist sind die Eltern konsanguin. Schon bei Geburt oder in den ersten Lebensjahren zeigt sich eine starke Visusreduktion mit Pendelnystagmus und blassen, sonst normal konfigurierten Papillen und betonten retinalen Gefäßen. Die elektrophysiologischen Untersuchungen hinsichtlich der Differenzialdiagnose einer Leberschen kongenitalen Amaurose sind aber normal. Immer sollte eine Bildgebung der Chiasmaregion erfolgen, um eine Kompression in diesem Bereich auszuschließen. Weitere systemische Abnormalitäten sind häufig. Therapeutische Möglichkeiten gibt es nicht.

Eine mitochondrial vererbte Optikusneuropathie ist die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON, Ad), die von den Müttern vererbt wird. Vier mitochondriale Genommu-

tationen sind bekannt: 11.778 (50 % der Fälle), 3460, 14 484 und 14 459. Die mutierte, mitochondriale DNA kann die notwendigen Enzyme für die Atmungskette nicht codieren. Dadurch ist die Energieproduktion gestört. Die retinalen Ganglienzellen sind selektiv betroffen. Das Verhältnis der Männer zu Frauen beträgt 8 : 1 für die Mutation 14 484, 4 : 1 bei 11 778und 3460-Mutationen. Die Diagnose erfolgt biochemisch aus Vollblut. Das Vorhandensein einer Mutation bedeutet aber nicht die klinische Erkrankung der betroffenen Person (Heteroplasmie). Bevor der Visus abfällt, können bei Genträgern Teleangiektasien (Ad) an der Papille beobachtet werden. Gewöhnlich tritt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr eine schmerzlose, akute oder subakute monokulare Sehverschlechterung ein. Es zeigt sich ein relativer Afferenzdefekt. Im Gesichtsfeld findet sich eine Zentraloder Zentrozökalskotom (Ae). Die peripapillären Teleangiektasien werden deutlicher, die Nervenfaserschicht ist verdickt und leicht geschwollen. In der Fluoreszenzangiographie sieht man keine Leckage. Der Visus fällt über Tage bis Wochen auf 0,1 oder schlechter ab. Im weiteren Verlauf verschwinden die Teleangiektasien und die Papille wird diffus blass (Af). Innerhalb von Wochen bis Monaten folgt das zweite Auge nach. Bei 5 % der Patienten mit 11 778-Mutation, 22 % mit 3460-Muta- tion und 37 % mit 14 484-Mutation kann es auch noch nach Jahren zu einer Visusbesserung kommen. Systemische Beteiligungen mit Ataxie, peripherer Neuropathie oder kardialen Überleitungsstörungen sind beschrieben. Therapeutische Möglichkeiten bestehen nicht. Genträger sollten allerdings Tabak und cyanidhaltige Nahrungsmittel meiden. Die Einnahme von Vitamin C und E, sowie Coenzym Q scheint sinnvoll, es gibt aber keine Studien, die eine Wirkung belegen können.

A. Hereditäre Optikusneuropathie

aTemporale Blässe bei autosomal-dominanter Optikusatrophie, linkes Auge

b Relatives Zentralskotom bei autosomal-dominanter Optikusatrophie, linkes Auge

Bilaterale Optikusneuropathien

cPanel-D15-Farbtest (desaturiert) bei autosomaldominanter Optikusatrophie

eGesichtsfeld mit Zentralskotom bei Leberscher hereditärer Optikusatrophie

dAkute Veränderung bei Leberscher hereditärer Optikusneuropathie mit Gefäßerweiterung und Teleangiektasien, linkes Auge