Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

A. Zentralarterienverschluss (ZAV)

Der Zentralarterienverschluss wird durch die Okklusion der Arteria centralis retinae hervorgerufen. Leitsymptom ist die schmerzlose, plötzliche Sehminderung.

Ätiologie/Pathogenese. Meist handelt es sich

● Invasive Behandlung: Selektive Katheterisation der Arteria ophthalmica mit Applikation fibrinolytischer Medikamente.

Prognose. Die Sehschärfe bei der Erstpräsen-

180tation entscheidet im Allgemeinen über die Prognose. Spontane Besserungen sind in bis zu

15 % zu beobachten.

B. Arterienastverschluss (AAV)

Entsprechend der okkludierten Astarterie zeigt sich betont am hinteren Pol ein Netzhautödem (Ba). Die Patienten berichten über einen sektorförmigen Gesichtsfeldausfall. Der Abfall der zentralen Sehschärfe ist von der Perfusion der Fovea abhängig (Bb). Neben dem weißlichen Netzhautödem sind gelbliche intraarterielle Embolien und die Verengung der Arterien wichtige klinische Befunde. Eine internistische Abklärung kardiovaskulärer Risikofaktoren und eine konservative Therapie (s. ZAV) wird empfohlen. Die Prognose für das zentrale Sehvermögen ist gut. Gesichtsfeldausfälle können aber persistieren.

C. Okuläres Ischämiesyndrom

Hierbei handelt es sich um eine chronische Insuffizienz der Arteria ophthalmica, die zur Minderdurchblutung des gesamten Auges führt. Die häufigste Ursache ist dabei eine Karotisstenose. Die zentrale Sehschärfe ist in fortgeschrittenen Stadien reduziert. Klinisch zeigen sich verengte Netzhautarterien, punktund fleckförmige Blutungen in der Peripherie der Netzhaut. Dilatationen und Tortuositas der Netzhautvenen fehlen (Differenzialdiagnose venöse Stase-Retinopathie). Rubeosis iridis und Tyndalleffekt der Vorderkammer sind häufig. Die retinalen Neovaskularisationen entwickeln sich häufig nach der Rubeosis iridis. Die pathologisch verlängerte Arm-Netzhaut- Füllungszeit bei der Fluoreszenzangiographie ist pathognomonisch. Die Karotis-Doppler- Untersuchung kann das Ausmaß der Stenose darstellen. Die betroffenen Patienten zeigen meistens ein hohes Risikoprofil bezüglich kardiovaskulärer Erkrankungen. Die Mortalität beträgt ca. 50 % innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung. Eine internistische Abklärung ist daher dringend zu empfehlen. Die panretinale Laserfotokoagulation wird bei ausgedehnten Netzhautischämien sowie bei Vorhandensein einer Rubeosis iridis und retinaler Neovaskularisationen durchgeführt.

Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut

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A. Arterielles Makroaneurysma

182phere retinale Gefäßanomalien verursachen eine Leckage, die sich in fortgeschrittenem Sta-

dium am hinteren Pol als Makulaödem und

subretinale Lipidablagerungen präsentiert (Ba, b). Der Morbus Coats ist eine chronische, langsam fortschreitende Erkrankung. I. d. R. wird die Diagnose durch die Exsudation am hinteren Pol gestellt. Komplikationen sind Netzhautablösung, vasoproliferativer Tumor der Netzhaut, Katarakt, Glaukom und Phthisis bulbi.

Die Diagnose wird durch die Klinik, demographische Auffälligkeiten (Geschlecht, Alter) und die fluoreszenzangiographischen Befunde in der Netzhautperipherie gestellt (Bc). Diffenzialdiagnostisch kommen im Kindesalter andere Ursachen der Leukokorie und im Erwachsenenalter periphere retinale Vaskulopathien in Betracht. Die Therapie des Morbus Coats basiert auf der Destruktion der avaskulären Netzhautareale und leckenden Mikroaneurysmen. Therapie der Wahl ist die Laserfotokoagulation. Bei Versagen der Lasertherapie, Lage der Läsionen in der extremen Peripherie der Netzhaut oder bei Zunahme der subretinaler Exsudationen wird die Kryotherapie angewendet. Im fortgeschrittenen Stadium des Morbus Coats (exsudative Netzhautablösung, vasoproliferative Tumorbildung) kommen auch vitreoretinale Verfahren in Frage.

C. Fundus hypertonicus

Die chronische arterielle Hypertonie führt zu einer Verengung retinaler Arteriolen und zu einer Störung der inneren Blut-Retina-Schran- ke. Als Folge entwickeln sich Exsudationen, Blutungen, Cotton-Wool-Herde, Lipidablagerungen mit Bevorzugung des hinteren Pols der Netzhaut. Stadien des Fundus hypertonicus (nach Scheie) sind:

Stadium 0: Normaler Netzhautbefund. Stadium I: Diffuse arteriolare Verengung. Keine Kaliberschwankungen der Arteriolen.

Stadium II: Ausgeprägte arterioläre Verengung mit zusätzlichen fokalen Konstriktionen (Ca). Stadium III: Ausgeprägte diffuse und fokale arteriolare Verengungen mit retinalen Hämorrhagien.

Stadium IV: Zusätzlich zu den genannten Befunden zeigen sich ein retinales Ödem, harte Exsudate und eine Papillenschwellung (Cb).

Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut

13 Netzhaut und Glaskörper

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A. Diabetische Retinopathie

Die diabetische Retinopathie (DR) ist eine durch einen Insulinmangel hervorgerufene Mikroangiopathie der Netzhaut.

Ätiologie/Pathogenese. Folgende Stoffwechselstörungen werden beim Diabetes mellitus durch eine Hyperglykämie ausgelöst: Sorbitolzyklus, nichtenzymatische Glykierung und Bildung von AGE (Advanced Glycation End Products), Aktivierung der DAG/PKC (Diacylglyceral/Proteinkinase C).

Die diabetische Retinopathie ist durch die Mikrovaskulopathie charakterisiert. Histologisch zeigen sich folgende mikrovaskuläre Veränderungen: Verdickung der Basalmembran, Perizytenverlust, Abnahme der Extrazellulärmatrix. Als Folge dieser Veränderungen können sich Mikroaneurysmen, Netzhautödeme, Netzhautischämie und retinale Neovaskularisationen entwickeln.

Das Zytokin VEGF (Vascular endothelial Growth Factor) ist ein wichtiger Faktor in der Pathogenese der diabetischer Retinopathie. Der Verschluss retinaler Kapillargefäße und die daraus resultierende Hypoxie führen zu einer vermehrten Freisetzung von VEGF. VEGF induziert dann retinale Neovaskularisationen und eine Leckage retinaler Gefäße.

Epidemiologie. In westlichen Industrieländern beträgt die Erblindungsrate bei diabetischer Retinopathie ca. 8 % bei den unter 65-Jährigen. Sie liegt bei den 65bis 74-Jährigen doppelt so hoch (14,5 %).

Diagnostik. Entscheidend ist die fundoskopische Untersuchung in Mydriasis.

Stadieneinteilung der DR.

Nichtproliferative DR (NPDR, Aa u. b):

●milde Form: einzelne Mikroaneurysmen;

●mäßige Form: Netzhautblutungen und/oder Mikroaneurysmen am hinteren Pol und/oder weiche Exsudate, perlschnurartige Venen, oder intraretinale mikrovaskuläre Anomalien (IRMA) in einem Quadranten;

●schwere Form: weiche Exsudate, perlschnurartige Venen und IRMA in mindestens 2 Quadranten der mittleren Peripherie, zwei von oben erwähnten Läsionen und Netzhautblutungen und Mikroaneurysmen in 4 Quadranten oder IRMA in allen 4 Quadranten.

Proliferative DR (PDR):

●Papillenneovaskularisation (NVD = neue Gefäße an der Papille): Gefäßneubildungen auf oder in 1 Papillendurchmesser entfernt zur Papille;

●papillenferne Neovaskularisationen (NVE = neue Gefäße außerhalb der Papille, Ac – e): Gefäßneubildungen, deren Entfernung zur Papille mehr als 1 Papillendurchmesser beträgt.

Klinisch signifikantes Makulaödem. Netzhautverdickung im Zentrum innerhalb von 500 µm Entfernung zur Makula, oder Lipidablagerungen im Zentrum innerhalb von 500 µm Entfernung zur Makula assoziiert mit einer Verdickung der benachbarten Netzhaut; Verdickung der Netzhaut über mindestens eine Papillenfläche, Größe lokalisiert innerhalb 1 Papillendurchmesser vom Zentrum der Makula.

4 : 2 : 1-Regel. Zahlreiche Mikroaneurysmen in allen 4 Quadranten oder perlschnurartige Venen in mindestens 2 Quadranten oder IRMA in mindestens 1 Quadranten. Die Veränderungen deuten auf einen schweren Verlauf der diabetischen Retinopathie hin.

Therapie.

Lasertherapie: Das Konzept der Laserfotokoagulation (LK) bei PDRP basiert auf einer Downregulation der VEGF-Produktion durch ablative Therapie ischämischer Netzhautareale. Durch überführen der Hypoxie in eine Anoxie kann der Rückgang retinaler Neovaskularisationen erreicht werden. Die fokale Laserfotokoagulation wird bei nichtischämischen Formen eines diabetischen Makulaödems eingesetzt. Indikationen sind:

●NPDR (schwere Form): panretinale LK,

●PDR: panretinale LK,

●klinisch signifikantes Makulaödem: fokale LK.

Durch rechtzeitige und effiziente Lasertherapie kann das Risiko eines schweren Sehverlusts in bis zu 60 % verhindert werden. In der klinischen Routine wird die fokale Laserfotokoagulation des klinisch signifikanten Makulaödems vor einer flächendeckenden panretinalen Laserfotokoagulation durchgeführt (s. S. 187, Tab. 1 u.

2, Aa – c).

Komplikationen der Laserkoagulation sind Gesichstfeldausfall, Nyktalopie, Störungen der Kontrastund Lichtempfindlichkeit und Zunahme des Makulaödems.

A. Diabetische Retinopathie

Diabetische Retinopathie

13 Netzhaut und Glaskörper

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A. Diabetische Retinopathie (Fortsetzung)

Pars-plana-Vitrektomie: Indikationen für eine Vitrektomie (Glaskörperentfernung) mit Instrumentenzugang über die Pars plana des Ziliarkörpers sind:

●Makula bedrohende oder progrediente traktive Ablatio retinae,

●Glaskörperblutung ohne Resorption,

●rezidivierende Glaskörperblutung,

●therapierefraktäres Neovaskularisationsglaukom,

●chronisches Makulaödem ohne positiven Therapieeffekt nach fokaler Laserkoagulation.

Prognose. Folgende Risikofaktoren korrelieren positiv mit dem Beginn und der Progression der diabetischen Retinopathie:

Dauer des Diabetes: Das Risiko der Entstehung und die Progression der diabetischen Retinopathie steigen mit zunehmender Dauer des Diabetes. Bei Typ-1-Diabetikern beträgt die Häufigkeit der diabetischen Retinopathie (NPDR und PDR) bei einer Erkrankungsdauer von bis zu 5 Jahren nach Diagnose 13 %. Der Anteil von Patienten mit einer diabetischen Retinopathie steigt auf 90 % bei einer Dauer der Erkrankung von 10 bis 15 Jahren. Während bei Typ-2-Dia- betikern mit einer Erkrankungsdauer von 5 Jahren das Risiko einer PDR bei 2 % liegt, steigt dieser Anteil bei einer Diabetesdauer von 25 Jahren und mehr auf 25 %.

Blutzucker: Zahlreiche Studien haben den negativen Effekt eines ungenügend eingestellten Blutzuckers auf das Fortschreiten der diabetischen Retinopathie belegt. Bei Typ-1-Diabeti- kern ohne sichtbare Netzhautveränderungen verringert die strenge Blutzuckerkontrolle durch Insulintherapie das Entstehungsrisiko der Retinopathie um bis zu 75 % im Vergleich zu konventionell behandelten Patienten. Bei 50 % der behandelten Typ-1-Diabetiker mit bestehender Retinopathie konnte diese Therapie eine Progression der Retinopathie im Vergleich zur Kontrollgruppe verhindern. Dabei soll berücksichtigt werden, dass die strenge Einstellung des Blutzuckers in den ersten 6 bis 12 Monaten als Nebenwirkung zu einer Progression der bestehenden Retinopathie führen kann. Bei Typ-2-Diabetikern wird durch die strenge Blutzuckereinstellung das Entstehen und die Progression der diabetischen Retinopathie im Vergleich zu Kontrollpatienten (kon-

servative Behandlungsgruppe) reduziert. Als Folge wird der Bedarf der Lasertherapie deutlich verringert.

Andere Risikofaktoren: Arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie, Nephropathie.

Differenzialdiagnose.

Okuläres Ischämiesyndrom: Kann einseitig auftreten. Die Netzhautarterien sind verengt, es zeigen sich ischämische Netzhautblutungen typischerweise in der mittleren Netzhautperipherie. Rubeosis iridis und Vorderkammerreiz als Erstbefund nicht selten. Verlängerte Arm- Netzhaut-Füllungszeit in der Fluoreszenzangiographie. Die Carotis-Doppler-Sonographie ist eine entscheidende Untersuchung.

Venolenastverschluss: Sektorielle Verteilung der Blutungen und Netzhautverdickung. Im betroffenen Netzhautbereich zeigt sich eine dilatierte Netzhautvene.

Fundus hypertonicus: Oberflächliche und streifenförmige Netzhautblutungen betont am hinteren Pol. Abhängig von der Ausprägung der Hypertonie können sich weiche Exsudate und Papillenschwellung zeigen.

Strahlenretinopathie: Ischämische Netzhautblutungen in der mittleren Peripherie. Die Anamnese einer vorangegangenen Strahlenbehandlung (meist uveales Melanom) ist für die Diagnose entscheidend.

Schwangerschaft und diabetische Retinopathie. Eine Schwangerschaft gilt als Risikofaktor für das Auftreten oder Fortschreiten einer diabetischen Retinopathie. Sollte eine NPDR (mild bis mäßig) zu Beginn der Schwangerschaft vorhanden sein, wird pro Trimester eine opthalmoskopische Kontrolle empfohlen. Wird eine Progression oder eine schwere Form der NPDR/ PDR festgestellt, sind eine panretinale Laserkoagulation und monatliche Kontrollen zu empfehlen.

Katarakt und diabetische Retinopathie. Nach Kataraktextraktion kann eine diabetische Retinopathie zunehmen. Vor Kataraktextraktion sollte deshalb eine ausreichende Behandlung der Retinopathie entsprechend oben genannter Kriterien erfolgt sein.

Diabetische Retinopathie (Fortsetzung)

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A. Fluoreszenzangiographie (FA)

B. Optische Kohärenztomographie (OCT, B)

Die OCT bietet die Möglichkeit, morphologische Strukturen am Augenhintergrund mit einer hohen räumlichen Auflösung im Mikrometerbereich nichtinvasiv darzustellen. Mittels Reflexion von kohärentem Licht entstehen Schnittbilder von Gewebestrukturen, basierend auf deren unterschiedlich optisch streuenden Eigenschaften. Das OCT-Bild der gesunden menschlichen Netzhaut zeigt 2 hyperreflektive Schichten: die Nervenfaserschicht und als dickstes Band den Pigmentepithel-Choriocapillaris- Komplex.

Eingesetzt wird die OCT v. a. bei der Klassifikation von Makulaforamina, Darstellung vitreoretinaler Traktionen, Pigmentepithelabhebungen, Makulaödem und zum Therapiemonitoring.

C. Multifokales Elektroretinogramm (mfERG, C)

Das mfERG erlaubt eine objektive Funktionsbestimmung der Photorezeptoren und Bipolarzellen am hinteren Pol und ermöglicht damit eine Funktionskartierung der Makula. Der diagnotische Wert des mfERG liegt in der Früherkennung des Morbus Stargardt und toxischer Makulopathien. Darüber hinaus ist das mfERG eine wichtige Ergänzung bei der Lokalisation unklarer Sehstörungen.

D. Funduskontrollierte Perimetrie (D)

Mit der Scanning-Laser-Ophthalmoskopie sind Funktionsuntersuchungen unter simultaner Sicht auf den Augenhintergrund möglich. Neben der automatischen Schwellenperimetrie können eine kinetische Perimetrie und eine Fixationsprüfung durchgeführt werden. Die direkte Korrelation von Morphologie und Funktion ermöglicht besonders die Darstellung kleiner Skotome bei makulären Erkrankungen. Auch Untersuchungen zum Leseverhalten mit exakter Beobachtung des Fixationsverhaltens sind möglich.