Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

A. Degenerationen und Alterungsveränderungen

Glaskörperverflüssigung. Mit zunehmendem Alter kommt es zu einer Verflüssigung des gelförmigen Glaskörpers. Dies beginnt vor der Makula oder im Zentrum des Glaskörpers. Bei über 40-Jährigen findet sie sich in über 90 %. Ein früheres Auftreten ist bei Myopie, Uveitis, Trauma, Operationen und bei manchen hereditären Syndromen zu beobachten.

Hintere Glaskörperabhebung. Nach der Glas-

170es sich um eine gut abgrenzbare weißliche Läsion in der Netzhautperipherie. Kann sie ohne

zusätzliches Eindellen der Netzhaut durch den

Untersucher dargestellt werden, wird von Weiß mit Druck gesprochen. Ist diese bereits ohne zusätzliche Manipulation sichtbar, spricht man von Weiß ohne Druck. Ein erhöhtes Risiko für eine Netzhautablösung besteht nicht. Es wird dennoch eine prophylaktische Laserbehandlung empfohlen, wenn das Partnerauge zu einem früheren Zeitpunkt einen Riesenriss der Netzhaut entwickelt hatte.

Pflasterstein-Degeneration. Als solche werden in der Netzhautperipherie lokalisierte, gut abgrenzbare Areale einer Pigmentepithelatrophie bezeichnet. Es besteht keine Assoziation mit einer primären Netzhautrissbildung.

Retinoschisis. Bei der Retinoschisis ist die neurosensorische Netzhaut in sich selbst gespalten. Die typische Retinoschisis (Aufspaltung in der äußeren plexiformen Schicht) beginnt in der Ora serrata als zystoide Degeneration (Ac). Der retikuläre Typ der Retinoschisis zeigt eine Aufspaltung in den innersten Schichten der neurosensorischen Netzhaut. Die Retinoschisis ist häufig beidseitig und in den unteren Quadranten der Netzhautperipherie lokalisiert. Die Häufigkeit beträgt 4–10 %. Bei über 20 % der Augen mit Retinoschisis werden Außenschichtforamina gesehen. Innenschichtforamina sind dagegen sehr selten. Die Retinoschisis ist oft benigne und erfordert keine Therapie. Das Risiko einer progredienten Schisisablatio liegt bei 1 %. Die Retinoschisis zeigt im Gegensatz zur Netzhautablösung eine durchsichtige, starre Oberfäche, keine Mitbewegungen mit Augenbewegungen, und innerhalb der Schisiskavität weiße Herde bei Laserapplikation. Die Therapie einer progredienten Schisisablatio erfolgt mittels Buckelchirurgie oder Pars-plana-Vitrektomie.

Asteroide Hyalose. Es zeigen sich zahlreiche gelblich-runde Partikel im Glaskörper, die sich mit Augenbewegungen mitbewegen (Ad). In 70% einseitig und ohne Krankheitsbedeutung. Sehvermögen nicht eingeschränkt.

Synchisis scintillans. Zahlreiche, kleine, gelbe Strukturen im Glaskörperraum. Nach Augenbewegungen senken sich die Partikel ab. Häufig beidseitig. Auf die Sehschärfe haben sie keinen negativen Einfluss.

A. Degenerationen und Alterungsveränderungen

Degenerationen und Alterungsveränderungen

13 Netzhaut und Glaskörper

172

A. Netzhautablösung

Als Netzhautablösung (Ablatio retinae) wird die Ablösung der neurosensorischen Netzhaut vom retinalen Pigmentepithel durch Einströmen von Flüssigkeit in den subretinalen Raum bezeichnet. Es werden verschiedene Formen (rhegmatogen, exsudativ, traktiv) unterschieden.

B. Rhegmatogene Netzhautablösung

Die rhegmatogene (= rissbedingte) Netzhautablösung wird durch einen durchgreifenden Defekt (Foramen) ausgelöst. Es handelt sich um einen ophthalmologischen Notfall, der unbehandelt zur Erblindung führen kann.

Ätiologie/Pathogenese. Am häufigsten sind eine altersbedingte Destruktion und die Verflüssigung des Glaskörpers ursächlich beteiligt. Die der Degeneration folgende Glaskörperabhebung kann über Traktion (Glaskörperzug) auf die periphere Netzhaut Löcher und Risse verursachen, durch die der flüssige Anteil des Glaskörpers eindringen und die neurosensorische Schicht der Netzhaut von der Pigmentepithelschicht trennen kann. Andere prädisponierende Faktoren sind hohe Myopie, Kataraktoperation und okuläre Traumen.

Epidemiologie. Die Inzidenz der rhegmatogenen Netzhautablösung beträgt 0,01 %. Die rhegmatogene Amotio retinae wird zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr am häufigsten diagnostiziert. Das Risiko der rhegmatogenen Ablatio am Partnerauge liegt bei 10 %.

Klinik. Wichtigste Symptome sind Photopsie (Blitze am Auge), fliegende Mücken („Mouches volantes“) und ein absolutes Skotom („Vorhang“). Ist die Makula nicht betroffen (Ba), kann die Sehschärfe relativ gut sein.

Klinisch zeigt die abgelöste Netzhaut eine weißliche und faltige Oberfläche (Ba – c). Es finden sich Netzhautdefekte, Pigmentzellen und Erythrozyten im Glaskörper sowie ein häufig subnormaler Augeninnendruck.

Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch durch eine ausführliche indirekte Ophthalmoskopie in Mydriasis. Ziel der Untersuchung ist es, alle ursächlichen Netzhautdefekte zu erfassen. Sollte sich kein Netzhautdefekt zeigen, ist eine Echographie zum Ausschluss einer exsudativen Netzhautablösung erforderlich.

Typen von Netzhautlöchern:

●Hufeisenforamen (Bd). Der anteriore Teil der Netzhaut ist durch Glaskörperzug eleviert. Es kann sich ein Brückengefäss zeigen. Das Risiko der Netzhautablösung ist hoch.

●Rundes Loch mit Deckel. Der Deckel liegt frei oberhalb des Netzhautloches. An den Lochrändern besteht kein Glaskörperzug. Somit ist das Risiko für die Ablösung gering.

●Atrophisches Loch. Oftmals zeigt sich ein rundes Netzhautloch ohne Glaskörperzug mitten in einer Palisade. Das Risiko für eine Netzhautablösung ist gering.

●Dialyse. Der Netzhautdefekt zeigt sich im Bereich der Ora serrata. Die Ursache ist oftmals ein Trauma (s. Ablösung bei Orariss).

C. Exsudative Netzhautablösung

Bei der exsudativen Ablatio erfolgt die Trennung der neurosensorischen Netzhaut vom Pigmentepithel durch einen vermehrten Flüssigkeitsaustritt (Leckage) aus intraokularen Tumoren, eine Störung der Blut-Retina-Schran- ke oder durch die mechanische Blockade des venösen Abflusses der Netzhaut.

Ätiologie/Pathogenese. Aderhaut oder Netzhauttumore (Hämangiom, malignes Melanom, Retinoblastom, Angiomatosis retinae, Metastasen, periphere vasoproliferative Netzhauttumore), systemische Erkrankungen (Leukämie, fortgeschrittene arterielle Hypertension, Niereninsuffizienz, Schwangerschaftsgestose), vaskuläre Netzhauterkrankungen (ischämischer Zentralvenenverschluss, Morbus Coats, Aderhautischämie), Entzündungen (Skleritis, Morbus Harada, orbitale Echinococcus). Eine internistische Untersuchung ist zum Ausschluss von Fernmetastasen bei Tumorverdacht durchzuführen.

Diagnose. Die Grenzen der exsudativen Ablösung ändern sich mit der Lage (im Gegensatz zur rhegmatogenen und traktiven Ablatio) und die Oberfläche ist glatt. Sie wird oftmals in der unteren Fundushälfte gesehen (C). Eine prominente Masse, auffällig dilatierte Netzhautvenen oder andere Entzündungszeichen sind wegweisend.

aNetzhautablösung in der temporalen mittleren Peripherie ohne Makulabeteiligung

bSubtotale Netzhautablösung mit Makulabeteiligung

A. Traktive Netzhautablösung

174troffenen bereits im Kindesund Jugendalter zur Ablatio führen kann. Die ROP betrifft Früh-

geborene, die hohen Sauerstoffkonzentrationen

ausgesetzt werden. Dadurch kann die normale vaskuläre Entwicklung der unreifen Netzhaut unterbrochen werden. Infolgedessen kommt es zu unerwünschten gefäßproliferativen Prozessen (aktive ROP), die in ein Narbenstadium mit Glaskörperund epiretinale Traktion übergehen.

Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1500 g oder mit einer Schwangerschaftsdauer von weniger als 32 Wochen haben ein hohes Risiko für die Entwicklung einer ROP. Die Netzhautablösungen im ersten Lebensmonat sind meistens traktiv oder exsudativ. Eine rhegmatogene Ablösung entwickelt sich erst nach einigen Jahren mit Veränderungen des gelförmigen Glaskörpers.

Eine internationale Klassifikation hat die Stadien der ROP definiert (Tab. 1, Ba – c). Auch wenn die Mehrzahl der betroffenen Kinder eine spontane Regression zeigt, kann das Fortschreiten der ROP zur Erblindung führen. Die Behandlung ist abhängig von den Stadien, Ausprägung und von der Lage der pathologischen Veränderungen. Therapeutische Optionen sind die Kryotherapie, Laserkoagulation, Buckelchirurgie und Vitrektomie.

Proliferative Vitreoretinopathie (PVR). Eine PVR entwickelt sich nach Migration und Proliferation von Pigmentzellen, Gliazellen, Makrophagen und Fibroblasten im Glaskörper und auf der Netzhautoberfläche (epiund subretinal). Die resultierenden Membranstrukturen führen zur traktiven Netzhautablösung (Bd). Häufig bei lange unbehandelten Netzhautablösungen und nach misslungener Ablatio-Chirurgie. Weitere Risikofaktoren sind Zahl, Größe und Lage der Netzhautrisse, eine vorherige Laserkoagulation oder Kryotherapie der Netzhautrisse sowie mehrfache intraokuläre Eingriffe. Abhängig vom Schweregrad der PVR kann durch eindellende Verfahren ein anatomischer Erfolg bei ca. 40 % der Patienten erreicht werden. Durch Kombination mit der Vitrektomie kann ein Erfolg von über 75 % erzielt werden. Die funktionellen Ergebnisse sind auch nach Erreichen einer Netzhautanlage sehr bescheiden.

A. Therapie der rhegmatogenen und traktiven Netzhautablösung

176wird ein inert expandierendes Gas oder Luft in den Glaskörperraum injiziert. So wird die Netz-

haut zu einer Anlage gebracht. Eine Kryoappli-

kation vor oder nach der Gasinjektion oder eine Laserkoagulation nach der Netzhautanlage wird um den Netzhautdefekt herum durchgeführt. Ablationes mit einzelnem Netzhautriss in der oberen Fundusperipherie (10 h bis 2 h) stellen die beste Voraussetzung für dieses Verfahren dar.

D. Pars-plana-Vitrektomie (ppV)

Unter dem Operationsmikroskop werden der Glaskörper und alle epiund subretinalen traktiven Komponenten entfernt. Anschließend wird die Netzhaut durch Applikation von flüssigem Perfluorokarbon („schweres Wasser“) zur Anlage gebracht. Die Netzhautdefekte werden mit Endolaser- (von innen) oder Exokryoapplikation (von außen) verriegelt. Anschließend wird das Perfluorokarbon zum Zwecke einer zeitweisen Tamponade der Netzhaut gegen Silikonöl oder expandierende Gase ausgetauscht. Für die Entfernung des Silikonöls ist ein zweiter Eingriff erforderlich.

Vorteile der ppV. Präsize Lokalisation aller Netzhautlöcher, Beseitigung von Medientrübungen, kombinierbar mit Kataraktextraktion, direkte Entlastung der Glaskörpertraktion, Entfernung epiund subretinaler Stränge.

Nachteile der ppV. Teures Equipment und erfahrenes Team notwendig, langsame Eintrübung der natürlichen Linse (Katarakt), ggf. zweiter Eingriff zur Entfernung des Silikonöls, Notwendigkeit frühpostoperativer Nachkontrollen (Fibrinreaktion in der Vorderkammer, erhöhter Augeninnendruck).

Erweiterte Indikationen für eine ppV. Primäres Verfahren bei rhegmatogener Pseudophakieund PVR-Ablatio, Makulaerkrankungen (Makulaforamen, choroidale Neovaskularisation, Makulaödem), Materialgewinnung bei Entzündungen bzw. infiltrativen Erkrankungen), Endophthalmitis, Netzhautgefäßverschlüsse (z. B. arteriovenöse Dekompression bei Venenastverschlüssen), Tumorendoresektion, therapierefraktäre Glaukome, interne Rekonstruktion nach Bulbustrauma.

PVR-Ablatio mit subretinaler Störung

Tab. 2 Klassifikation der proliferativen Vitreoretinopathie

Grade Lokalisation Eigenschaften

BNetzhautoberFältelungen der inneren Netzhautoberfläche, eingerollte Netzhautlochränder;

Netzhautablösung

177

13 Netzhaut und Glaskörper

178

A. Zentralvenenverschluss (ZVV)

Der Zentralvenenverschluss (ZVV) ist die zweithäufigste vaskuläre Erkrankung der Netzhaut nach der diabetischen Retinopathie. Netzhautblutungen sowie eine Erweiterung und vermehrte Schlängelung der Netzhautvenen zeigen sich in allen 4 Quadranten.

Ätiologie/Pathogenese. Die arterielle Hypertonie ist die wichtigste prädisponierende Systemerkrankung. Diabetes mellitus, kardiovaskuläre Erkrankungen, Hyperviskositätssyndrome und ein erhöhter Augeninnendruck sind weitere Risikofaktoren. Histopathologisch zeigen sich Thrombosen innerhalb der Vena centralis retinae auf Höhe der Lamina cribrosa. Epidemiologie. Der ZVV zeigt sich gehäuft zwischen der 5. und 7. Lebensdekade.

Klinik. Die Perfusion der Netzhaut bestimmt die Klinik des ZVV (s. unten). Nichtischämischer ZVV (venöse StaseRetinopathie, nichthämorrhagischer ZVV, perfundierter ZVV, Aa u. b). Das kapilläre Nicht-Perfusionsareal der Netzhaut ist kleiner als 10 Papillenflächen. Die Visusminderung wird durch das Ödem oder Hämorrhagien in der Makula verursacht. Wenn die zentrale Sehschärfe bei der Erstpräsentation 0,5 oder besser ist, ist die Visusprognose bei über 67 % der Patienten günstig. Dennoch können bis zur 34 % der nichtischämischen ZVV innerhalb von 32 Monaten in einen ischämischen ZVV konvertieren.

Ischämischer ZVV (hämorrhagischer ZVV, nichtperfundierter ZVV, Ac). Das kapilläre Nicht-Per- fusionsareal ist größer als 10 Papillenflächen. Es finden sich ausgedehnte Netzhautblutungen, Cotton-Wool-Herde am Papillenrand und im Bereich des hinteren Pols. Eine ausgeprägte Papillenschwellung ist im akuten Stadium häufig. Ursachen für die Visusminderung sind Ödeme, Blutungen und eine Ischämie in der Makula, das Neovaskularisationsglaukom, die Glaskörperblutung und eine exsudative oder traktive Netzhautablösung.

Zwei schwerwiegende Komplikationen eines ischämischen ZVV sind die Rubeosis iridis und das Neovaskularisationsglaukom.

Diagnostik. Das klinische Bild ist für die Diagnose oft ausreichend. Die Fluoreszenzangiographie ermöglicht die Messung des Ischämieareals der Netzhaut, sodass die Einteilung des ZVV möglich wird. Afferente Pupillenstörung und die Elektroretinographie sind zusätzliche

diagnostische Methoden zur Beurteilung der Netzhautischämie im akuten Stadium des ZVV.

Therapie.

Beobachten: Bei nichtischämischem ZVV ohne Makulaödem monatliche Kontrollen, um das Auftreten oder die Zunahme einer Netzhautischämie früh zu diagnostizieren. Neben der Ophthalmoskopie unbedingt Spaltlampenuntersuchung des vorderen Segments und Tonometrie, um die am meisten gefürchteten Komplikationen (Rubeosis iridis, Kammerwinkelneovaskularisation, Neovaskularisationsglaukom) rechtzeitig zu erkennen.

Medikamentös: Die Regulierung eines erhöhten Blutdrucks und die Behandlung von Risikofaktoren wirken sich günstig auf die Prognose aus. Die Anwendung von Thrombozytenaggregationshemmern, isovolemische Hämodilution und systemische Kortikosteroidgabe finden unterschiedliche Akzeptanz.

Laserfotokoagulation: Eine panretinale Laserfotokoagulation wird nach der „Central Retinal Vein Occlusion Study Group“ bei folgenden Befunden empfohlen:

●Netzhautischämie über 10 Papillenflächen,

●Neovaskularisationen der Netzhaut,

●Neovaskularisation der Iris über 2 Stunden,

●Kammerwinkelneovaskularisation.

Chirurgisch: Radiäre Optikusneurotomie, intravitreale Kortisoninjektion. Diese neuen chirurgischen Verfahren sind bis jetzt nicht durch prospektive randomisierte Studien evaluiert worden.

B. Venenastverschluss (VAV)

Es finden sich Hämorrhagien und ein Ödem der Retina im Bereich der betroffenen Netzhautvenen (Ba). Die okkludierte Netzhautvene ist peripher der arteriovenösen Kreuzungsstelle dilatiert. Visusminderung und sektorielle Gesichtsfeldausfälle resultieren aus Hämorrhagien, Ödem oder Netzhautischämie (Bb, c). Bei perfundierter Makula mit Ödem ist die Gridlaserfotokoagulation indiziert. Eine sektorielle Laserkoagulation wird bei retinaler Neovaskularisation, einer Ischämie über 5 Papillenflächen oder bei Rubeosis iridis empfohlen.

Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut

bVenöse Stase-Retinopathie nach 12 Monaten mit Rückgang der Hämorrhagien und des Ödems

cIschämischer ZVV (hämorrhagischer ZVV) mit ausgeprägten Hämorrhagien und Ödem

bFluoreszenzangiographisch zeigt sich ein perfundiertes Makulaödem bei Verschluss der Vena temporalis superior

c Fluoreszenzangiographisch zeigt sich eine Netzhautischämie unterhalb der Makula bei Ver- 179 schluss der Vena temporalis inferior