Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

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A. Sekundäre Offenwinkelglaukome (Fortsetzung)

Das phakolytische Glaukom beobachtet man gelegentlich bei maturer oder hypermaturer Katarakt (Aa). Durch die intakte Linsenkapsel tritt denaturiertes Linsenprotein aus, das phagozytiert wird. Die Verlegung des Trabekelmaschenwerkes durch Makrophagen oder Linsenprotein führt zur Erhöhung des Abflusswiderstandes mit nachfolgendem Anstieg des Augeninnendruckes. Beim Linsenteilchenglaukom erfolgt die Obstruktion des Trabekelmaschenwerkes durch Linsenpartikel einer durch Trauma oder Operation verletzten Linse. Das phakoanaphylaktische Glaukom ist gekennzeichnet durch eine granulomatöse Entzündung des Trabekelwerkes nach komplikationsloser, extrakapsulärer Kataraktextraktion aufgrund einer bestehenden Sensibilisierung des Immunsystems auf freigesetztes Linsenprotein.

Eine Vorderkammereinblutung (Hyphaema), führt durch Verlegung des trabekulären Maschenwerkes zu einer Erhöhung des Augeninnendruckes (Ab). Das hämolytische Glaukom entsteht durch Obstruktion des Trabekelmaschenwerkes durch Makrophagen, die die erythrozytären Abbauprodukte phagozytieren. Nach Glaskörperblutungen degenerieren die Erythrozyten zu sogenannten Geisterzellen, die durch Defekte der vorderen Glaskörpergrenzmembran in die Vorderkammer gelangen können, wo sie, aufgrund des Verlustes ihrer natürlichen Verformbarkeit, das trabekuläre Maschenwerk verlegen und den Abflusswiderstand erhöhen.

Während der akuten Phase einer Uveitis anterior oder intermedia kann der Augeninnendruck auf subnormale Werte absinken, da die Entzündung des sekretorischen Ziliarkörperepithels zu einer Verminderung der Kammerwasserproduktion führt. Im weiteren Verlauf entsteht jedoch nicht selten ein entzündungsbedingtes Glaukom durch Erhöhung der Kammerwasserviskosität infolge eines erhöhten Proteingehaltes, Verlegung des Trabekelwerkes durch Entzündungszellen oder Schwellung der Trabekelmaschenwerkzellen im Rahmen einer Trabekulitis. Der erhöhte Abflusswiderstand führt zur Steigerung des Augeninnendruckes. Bei chronischer Entzündung (Ac) kann es zur Ausbildung von Neovaskularisationen, Verkle-

bungen und Narben kommen. Durch vordere Synechien entsteht ein sekundäres Winkelblockglaukom. Wichtige Formen, die mit einer Erhöhung des Augeninnendruckes einhergehen, sind Fuchs-Heterochromiezyklitis und Posner-Schlossman-Syndrom sowie Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis, Herpes simplex, Herpes zoster oder Morbus Behçet.

Ein Glaukom bei intraokularen Tumoren entsteht durch Tumorextension in das Trabekelmaschenwerk und/oder Obstruktion des trabekulären Maschenwerkes aufgrund tumorbedingter Neovaskularisation, Entzündung, Nekrose, Hämorrhagie oder Pigmentdispersion (Ad). Klinik und Verlauf sind sehr variabel.

Obwohl eine Netzhautablösung üblicherweise mit einem Abfall des Augeninnendruckes verbunden ist, können sekundäre Umbauvorgänge auch einen Anstieg des Augeninnendruckes bewirken.

Bei den traumatischen Glaukomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Glaukomerkrankungen, bei denen nicht nur die Art des okulären Traumas eine Rolle spielt, sondern auch zahlreiche unterschiedliche pathogenetische Prozesse zum Tragen kommen. Die Behandlung ist schwierig, die Ergebnisse oft unbefriedigend. Zum Teil entwickelt sich ein Glaukom erst nach Jahren.

Nach intraokularen Eingriffen und Laserbehandlung entstehen gelegentlich transiente Augeninnendrucksteigerungen durch Verbleiben viskoelastischer Substanzen, Linsenpartikel, Glaskörpervorfall oder Prostaglandinausschüttung. Mit Zunahme des Einsatzes von Silikonöl in der vitreoretinalen Chirurgie nimmt auch die Zahl der Silikonölglaukome durch Verlegung des Trabekelmaschenwerkes zu (Ae).

Glaukome bei erhöhtem episkleralen Venendruck (Af) entstehen infolge einer intravasalen Abflussbehinderung oder durch arterio-venöse Shunts. Im Gegensatz zu anderen Glaukomformen liegt die Ursache der Abflusswiderstanderhöhung jenseits des Schlemm-Kanals.

A. Sekundäre Offenwinkelglaukome

Sekundäre Offenwinkelglaukome (Fortsetzung)

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A. Primärer Winkelblock

Unter dem Begriff des primären Winkelblockes fasst man den Verschluss des Kammerwinkels durch eine Reihe unterschiedlicher Mechanismen bei Fehlen einer bekannten sekundären Ursache der Augeninnendrucksteigerung zusammen. Die Verlegung des Kammerwasserabflusses führt neben einem Anstieg des Augeninnendruckes auch zu strukturellen Veränderungen des Auges. Ein akuter Winkelblock ist gekennzeichnet durch eine reversible, iridocorneale Apposition, wohingegen ein chronischer Winkelblock auf der Basis irreversibler, vorderer Synechien entsteht.

Häufigster Pathomechanismus ist der Pupillarblockmechanismus (Aa): Die Verlegung des transpupillaren Kammerwasserabflusses bewirkt einen Druckanstieg in der hinteren Augenkammer. Hierdurch wird die periphere Iris gegen das Trabekelmaschenwerk und die Schwalbe-Linie gedrückt. Die zirkuläre Obstruktion des trabekulären Abflusses bewirkt einen Anstieg des Augeninnendruckes auf Werte bis zu 80 mm Hg. Prädisponierend wirken anatomische (Linsengröße, Hornhautdurchmesser, Achsenlänge) und physiologische (Pupillenweite) Faktoren. Beim selteneren Plateau-Iris-Mechanismus (Ab) kann bei sehr dicker und/oder flacher, peripherer Iris sowie bei anteriorer Irisinsertion die Iriswurzel in Mydriasis den trabekulären Kammerwasserabfluss verlegen Die zentrale Vorderkammertiefe ist häufig nicht vermindert. Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschallbiomikroskopie. Iridotomie und Iridektomie sind oft wirkungslos. Besserung ist durch Gabe starker Miotika zu erreichen. Systemische Risikofaktoren für einen Pupillarblock sind weiterhin weibliches Geschlecht, positive Familienanamnese sowie sympathomimetische und sympatholytische Therapie.

Das akute Winkelblockglaukom (Glaukomanfall, Ac) ist die Folge eines reversiblen, plötzlichen und vollständigen Kammerwinkelverschlusses meist in Folge eines Pupillarblockmechanismus. Die Patienten beklagen eine rasch fortschreitende Sehverschlechterung sowie Schmerzen und Rötung des betroffenen Auges. Übelkeit, Erbrechen und Herzrhythmusstörungen können hinzutreten. Morphologisch findet sich eine gemischte Injektion mit Hornhautödem, aufgehobener Vorderkammer, positivem

Tyndall-Effekt, hochoval verzogener, mittelweiter bis weiter, lichtstarrer Pupille sowie hyperämischer Papille. Durch Miotika, Carboanhydrasehemmer und Hyperosmotika wird der Anfall unterbrochen. Im anfallfreien Intervall erfolgt die kausale Behandlung (beider Augen) mittels Laseriridotomie oder chirurgischer Iridektomie (Ad, e). In den meisten Fällen kann hierdurch der Augeninnendruck dauerhaft und ohne Medikation auf Normalwerte gesenkt werden. Sind mehr als 50 % des Kammerwinkels verschlossen, ist gelegentlich eine weiterführende Therapie mit lokalen Antiglaukomatosa notwendig. Das kumulative Risiko für einen Glaukomanfall des Partnerauges beträgt 10 % pro Jahr.

Als intermittierendes Winkelblockglaukom bezeichnet man eine Form des Winkelblockglaukoms, bei der die Symptome des akuten Winkelblockes milder, jedoch rezidivierend auftreten.

Das chronische Winkelblockglaukom ist charakterisiert durch die irreversible, langsam progrediente Obstruktion des Kammerwinkels. Die Verlegung des trabekulären Abflussweges beginnt gewöhnlich oben und breitet sich allmählich nach unten aus. Der Augeninnendruck ist meist nur mäßig erhöht, Papillenveränderungen und Gesichtsfeldbefunde gleichen denen beim primär chronischen Offenwinkelglaukom.

Als Folge der mechanischen Schädigung während der akuten Druckerhöhung finden sich nach einem akutem Winkelblock herdförmige Irisatrophien und Pupillenentrundungen. Der Kammerwinkel kann offen oder in unterschiedlichem Maße verschlossen sein. Beweisend für einen ehemaligen akuten Winkelblock sind kleine, grauweißliche subkapsuläre Linsentrübungen (Glaukomflecken, Af). Die Druckschädigung kann zu einer blassen Optikusatrophie führen. Unbehandelt oder zu spät behandelt führt das Winkelblockglaukom zur dauerhaften Funktionsstörung des Auges bis hin zur schmerzhaften Erblindung.

A. Primärer Winkelblock

Primäre Engwinkelglaukome

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A. Sekundäre Engwinkelglaukome

Die sekundären Engwinkelglaukome werden entsprechend ihrem Pathomechanismus weiter unterteilt. Unter Pupillarblock versteht man die Obstruktion des trabekulären Abflusses durch die periphere Iris aufgrund einer Verlegung des transpupillaren Kammerwasserflusses mit konsekutivem Anstieg des Druckes in der hinteren Augenkammer. Sekundäre Engwinkelglaukome mit Pupillarblock entstehen bei Linsenschwellung, anteriorer Linsendislokation, posterioren Synechien, Glaskörperprotrusion bei Aphakie (Aa), Mikrosphärophakie und Intraokularlinsen (Ab).

Sekundäre Engwinkelglaukome mit anteriorem („Pulling-“)Mechanismus finden sich neben dem Neovaskularisationsglaukom und dem ICESyndrom auch nach Trauma, chirurgischen Eingriffen und Entzündungen. Das Trabekelmaschenwerk wird hierbei durch Irisgewebe oder eine Membran verlegt, die durch Kontraktion den Kammerwinkel nach und nach einengt und letztlich verschließt.

Das Neovaskularisationsglaukom (Ac) stellt eine typische Komplikation einer Netzhauthypoxie dar, die, wie z. B. bei proliferativer diabetischer Retinopathie, Zentralvenenoder Zentralarterienverschluss, Morbus Eales, Ablatio retinae insanata, schweren intraokularen Entzündungen oder Tumoren, zur Ausbildung neuer Gefäße führt. Die Proliferation der Neovaskularisationen beginnt typischerweise am Pupillarrand und setzt sich von dort radiär in Richtung Kammerwinkel fort (Rubeosis iridis), bis die Gefäßneubildungen Anschluss an den Circulus arteriosus iridis major finden. Von dort aus erfolgt die Proliferation über die Oberfläche des Ziliarkörpers sowie des Sklerasporns weiter bis in die Tiefe des Trabekelmaschenwerkes (Ad). Durch Kontraktion des neugebildeten fibrovaskulären Gewebes entstehen früh periphere vordere Synechien. Der Augendruck beginnt zu steigen. Durch fortschreitende Kontraktion des fibrovaskulären Gewebes kommt es allmählich zur vollständigen Verlegung des Kammerwinkels. Die Iris wird über das gesamte Trabekelmaschenwerk gezogen. Pupillenverziehung und Ektropium uveae sind die Folge. Der Augeninnendruck steigt weiter deutlich an. Es entstehen Schmerzen sowie die kongestive Hyperämie des gesamten Bulbus. Das Neovaskularisationsglaukom zeichnet sich durch

einen z. T. fulminanten Verlauf aus. Neben der obligaten Behandlung der Grunderkrankung sind häufig frühzeitige chirurgische Interventionen notwendig. Die Prognose ist schlecht. Die Enukleation gilt als Ultima ratio.

Unter dem Begriff des iridocornealen endothelialen (ICE-)Syndroms (Ae) fasst man die essenzielle oder progressive Irisatrophie, das IrisNävusoder Cogan-Reese-Syndrom sowie das Chandler-Syndrom zusammen, bei denen es sich um unterschiedliche Erscheinungsbilder ein und derselben Erkrankung handelt. Ausgehend von einer primären Hornhautendothelveränderung wächst eine aus Endothelzellen und descemetartigen Zellen bestehende Membran über den offenen Kammerwinkel und auf die Vorderseite der Iris. Eine Kontraktion der Membran führt zur Ausbildung vorderer Synechien mit Verziehung der Pupille in Richtung der Synechie sowie zur Irisatrophie und Ausbildung von Irislöchern im gegenüberliegenden Quadranten. Durch Verlegung des Kammerwinkels entsteht ein Glaukom (Af). Der Verlust an regulären Endothelzellen führt sekundär zur Hornhautdekompensation mit schmerzhafter Visuseinschränkung. Ein viraler Aspekt in der Genese wird vermutet. Betroffen sind überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter. Die Erkrankung ist einseitig, eine familiäre Häufung findet sich nicht. Therapeutisch steht neben der konservativen und chirurgischen Behandlung des Glaukoms, bei starker Visusreduktion, die perforierende Keratoplastik im Vordergrund.

Sekundäre Engwinkelglaukome durch posteriore („Pushing-“)Mechanismen entstehen durch Vorverlagerung des Iris-Linsen-Diaphragmas und damit verbundener Einengung des Trabekelmaschenwerkes. Posteriore Mechanismen findet man beim malignen Glaukom, bei Irisund Ziliarkörperzysten, intraokularen Tumoren, Silikonöl oder Gas im Glaskörperraum, uvealer Effusion, Retinopathia praematurorum sowie verschiedenen angeborenen Anomalien.

A. Sekundäre Engwinkelglaukome

Sekundäre Engwinkelglaukome

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A. Medikamentöse Therapie

Ziel der Glaukomtherapie ist die Vermeidung einer weiteren Progression der Erkrankung durch Senkung des Augeninnendruckes um mindestens 30 % sowie auf Werte unter 18 mm Hg. Ersttherapie ist gewöhnlich die medikamentöse Therapie. Derzeit sind verschiedene Wirkstoffgruppen im Einsatz, die zum Teil auch als Kombinationspräparate vorliegen. Allen lokal applizierten Antiglaukomatosa sind lokale Unverträglichkeiten sowie lokale, zytotoxische Effekte gemein. Sympathomimetika (nichtselektiv/alpha-2-selektiv) senken den Augeninnendruck durch Reduktion der Kammerwasserbildung und Verbesserung des Abflusses. Sympatholytika (beta-selektiv) senken den Augeninnendruck durch Reduktion der Kammerwasserbildung. Die Wirkung tritt nach zwei Stunden ein und hält circa 24 Stunden an. Bis auf wenige Ausnahmen sind Betablocker das Mittel der Wahl. Systemische Nebenwirkungen umfassen insbesondere Herzrhythmusstörungen und Bronchospasmen, weshalb vorbestehende Rhythmusstörungen sowie chronisch obstruktive Lungenerkrankungen eine Kontraindikation darstellen. Carboanhydrasehemmer senken den Augeninnendruck ebenfalls durch eine Reduktion der Kammerwasserbildung. Die Wirkung tritt bereits nach einer Stunde ein und hält bis zu zwölf Stunden an. Typische systemische Nebenwirkung bei oraler Applikation ist eine Hypokaliämie durch diuretischen Kaliumverlust. Bei systemischer Therapie sollte deshalb Kalium substituiert werden.

Parasympathomimetika (Cholinergika) senken den Augeninnendruck durch Reduktion des Abflusswiderstandes. Darüber hinaus wirken sie pupillenverengend. Prostaglandinderivate senken den Augeninnendruck durch eine Verbesserung des uveoskleralen Abflussweges. Typische lokale Nebenwirkungen sind die Dunkelfärbung von Wimpern und Iris, ein verstärktes Wachstum der Wimpern und eine Bindehauthyperämie. Osmotika sind die effektivsten Augeninnendrucksenker. Sie werden beim akuten Winkelblock intravenös verabreicht.

B. Chirurgische Therapie

Indikation für ein chirurgisches Vorgehen ist eine unzureichende medikamentöse Drucksenkung sowie eine Progression bei offenbar gut kontrolliertem Augendruck. Bei der Neo- dynium-YAG-Laseriridotomie entsteht ein kleines Loch in der Iris, ohne dass das Auge, wie bei der chirurgischen Iridektomie, eröffnet werden muss. Hierdurch kann beim akuten Winkelblock ein Druckausgleich zwischen hinterer und vorderer Augenkammer geschaffen werden, die Vorderkammer vertieft sich, ein Abfluss über das Trabekelwerk ist wieder möglich. Durch die Argon-Laser-Trabekuloplastik wird eine narbige Verziehung in der Umgebung des Trabekelwerkes und damit eine Aufweitung der Abflusswege geschaffen. Die Wirkung ist meist zeitlich begrenzt, ähnlich der Zyklophotokoagulation, bei der mittels Laser die Atrophie von Teilen des kammerwasserproduzierenden Ziliarkörpers hervorgerufen wird. Die Wirkung setzt meist innerhalb der ersten Wochen ein. Die Behandlung kann auch mit Wärme (Zyklodiathermie), Hochfrequenzultraschall oder Kälte (Zyklokryokoagulation) erfolgen. Durch Anlage eines korneoskleralen Tunnels wird bei der Trabekulektomie das Kammerwasser unter die Bindehaut abgeleitet, wo ein Sickerkissen entsteht (Ba). Durch den Einsatz von Antimetaboliten (Mitomycin, 5-Fluorouracil), die die postoperative Wundheilung beeinflussen, konnte die Erfolgsrate deutlich verbessert werden. Es existieren eine Reihe von Variationen dieses häufigsten Eingriffs der Glaukomtherapie. Im Gegensatz hierzu handelt es sich bei der tiefen Sklerektomie und der Viskokanalostomie nicht um durchgreifende, penetrierende Operationen, da Teile des Schlemm-Kanals sowie das Trabekelwerk intakt bleiben. Zyklodialyse, Goniocurettage und Trabekelaspiration konnten sich klinisch bislang nicht durchsetzen. Der Stellenwert von Kunststoffimplantaten (Bb) sowie der Retinektomie bei schwersten, therapierefraktären Glaukomen ist bislang nicht endgültig geklärt. Beim kongenitalen Glaukom erfolgt die Goniotomie oder

Trabekulotomie.

A. Medikamentöse Therapie

Monotherapie

–α2-Agonisten

–β-Blocker

–Carboanhydrasehemmer

–Prostaglandinderivate

–Papille

–IOD

Therapie des Glaukoms

B. Chirurgische Therapie

Therapie

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Kolobom

Ein Aderhaut-Netzhaut-Kolobom ist durch eine nach unten gerichtete Spaltbildung charakterisiert. Die Ursache dieser kongenitalen Anomalie liegt in einem inkompletten Schluss der fetalen Augenbecherspalte. Bei über 60 % der Patienten sind die Kolobome beidseitig. Eine gut abgrenzbare, ovale, weiß-gelbliche Läsion zeigt sich meist in der unteren temporalen Fundushälfte (A). Sie kann sich bis zur Papille und Makula erstrecken. Iris oder Linse können beteiligt sein. Mikrophthalmie, hohe Myopie, Katarakt und Phthisis bulbi können assoziiert sein. Die Visusprognose ist vom Ausmaß des Koloboms und vom Vorhandensein anderer Anomalien abhängig. Amblyopie, Nystagmus und Strabismus sind häufig. Sekundäre choroidale Neovaskularisationen und die Netzhautablösung sind Komplikationen des Aderhaut- Netzhaut-Koloboms.

B. Fibrae medullaris

Fibrae medullaris sind kongenital angelegte, markhaltige, intraretinale Nervenfasern. 80 % der Fälle sind einseitig. Es zeigt sich häufig eine juxtapapilläre hellweiße federartige Läsion (B). Fibrae medullaris sind in den inneren Schichten der Netzhaut lokalisiert. Isolierte Läsionen am hinteren Pol und in der mittleren Peripherie können vorkommen. Differenzialdiagnostisch sollten ein Papillenödem, Papillitis, retinale Entzündungen und Cotton-Wool-Herde ausgeschlossen werden. Die zentrale Sehschärfe wird selten beeinflusst.

C. Kapilläres Hämangiom (Von-Hippel- Tumor, Angiomatosis retinae)

D. Retinoblastom

Das Retinoblastom ist der häufigste maligne Augentumor im Kindesalter. Es stammt von primitiven Retinoblasten ab. Das verantwortliche Gen für das Retinoblastom ist auf dem Chromosom 13q14 lokalisiert. Die Häufigkeit liegt bei 1 : 14 000 Lebendgeburten. Das durchschnittliche Diagnosealter beträgt 18 Monate. 67 % der Fälle sind unilateral. Die häufigste Präsentation des Retinoblastoms sind Leukokorie (50 %), Strabismus (20 %), Sehminderung, rotes Auge, Glaukom und orbitale Zellulitis. Das Retinoblastom wächst endophytisch (subretinal), (Da) oder exophytisch (in den Glaskörperraum, (Db). Echographisch zeigt sich eine solide Masse mit einer hohen Innenreflektivität. Die Klassifikation in den Tumorgeweben lässt sich echographisch und computertomographisch darstellen, wobei die Differenzialdiagnose anderer Ursachen einer Leukokorie bedeutsam ist (s. u.). Histopathologisch sichern die Rosetten (Flexner-Winterstei- ner-, Dc, und Homer-Wright-) und Fleuretten die Diagnose. Therapieoptionen sind Laser Fotokoagulation, Thermotherapie, Kryotherapie, externale Strahlentherapie, Brachytherapie, Chemotherapie und Enukleation. Die betroffenen Familien bedürfen einer ausführlichen genetischen Beratung. Die Prognose des Retinoblastoms ist von der Invasion des Sehnervs und der Aderhaut abhängig. Die Mortalität beträgt ca. 8 % in Abwesenheit einer Sehnervinvasion, wobei diese Rate auf 45 % steigt, wenn eine Tumorinvasion bis hinter die Lamina cribrosa reicht.

E. Leukokorie

Ein kapilläres Hämangiom kann sich in der Netzhautperipherie oder am Papillenrand präsentieren. Der Tumor zeigt sich als rötlich-weiß- liche, prominente, runde Läsion mit versorgenden Gefäßen (C). Abhängig von der Leckage des Tumors zeigen sich harte Exsudate, exsudative Ablatio, fibrovaskuläre Proliferationen und Hämorrhagien. Sind andere Organe (Kleinhirn, Niere, Nebenniere, Pankreas) betroffen, handelt es sich um die hereditäre Von-Hippel-Lindau- Erkrankung. Eine Allgemeinuntersuchung der Patienten und ein Familienscreening sind daher

168unentbehrlich. Die Therapie beinhaltet die Laserfotokoagulation, Kryotherapie, fotodynamische Therapie, Brachytherapie und Vitrektomie.

Als Leukokorie wird ein weißlicher Reflex in der Pupillaröffnung bezeichnet. Die Leukokorie bedarf einer präsizen Differenzialdiagnose. Mögliche Ursachen einer Leukokorie sind primärer, hyperplastischer, persistierender Glaskörper, Morbus Coats, okuläre Toxoplasmose, Retinoblastom, Netzhautablösung, Katarakt, Endophthalmitis.

C. Kapilläres Hämangiom D. Retinoblastom

Kongenitale Anomalien und Tumoren

Kapilläres Hämangiom der Netzhaut mit versorgenden Gefäßen

aKalzifiziertes Retinom (evtl. regredientes Retinoblastom)