Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

A. Entzündungen

Entzündungen einer intakten Linse sind unbekannt. Durch Trauma oder Operation freigesetztes Linseneiweiß kann eine phakogene Uveitis hervorrufen, wobei die entzündlichen Veränderungen (Lymphozyten, Plasmazellen, Epitheloidzellen, Riesenzellen) typischerweise in unmittelbarer Nachbarschaft des Kapselsackes am stärksten ausgeprägt sind. Ein Linsenabszess nach (traumatischer) Einbringung von Bakterien in den Kapselsack ist eine ausgesprochene Rarität.

B. Tumoren

sind häufig verantwortlich für eine Linsentrübung (Cataracta traumatica, Ca u. b) oder eine Linsenverlagerung (siehe dort). Etwa 5 % aller intraokular eingesprengten Fremdkörper liegen in der Linse. Sie werden üblicherweise mit der getrübten Linse zusammen entfernt. In bestimmten Fällen können intralentale Fremdkörper (bei klarem Linsenzentrum) belassen oder linsenerhaltend extrahiert werden. Längerfristig in der Linse liegende Eisenfremdkörper rufen u. U. eine Verrostung der Linse (Siderosis lentis, Cc) hervor. Hierbei finden sich typischerweise bräunliche Ablagerungen hinter der Iris, die erst bei erweiterter Pupille sichtbar werden. Kupferfremdkörper führen eher zu einer gelb-grünlichen Katarakt, die aufgrund der strahlenförmig angeordneten Trübungen auch Sonnenblumenkatarakt genannt wird.

D. Spontane Linsenresorption und Linsenmetaplasie

Unter bestimmten Bedingungen kann eine Linse vor allem bei weicher Konsistenz spontan

150resorbiert werden. Ursächlich sind Verletzungen, Entzündungen (z. B. Röteln-Embryopathie),

bestimmte syndromassozierte Kataraktformen

(z. B. Katarakt beim Hallermann-Streiff-Syn- drom) oder der persistierende hyperplastische primäre Glaskörper (PHPV). Es verbleiben dann meist mehr oder weniger transparente Anteile der Linsenkapsel.

Mitunter kommt es zur fibrösen Metaplasie des Linsenepithels, bei der sich die linsenfaserbildenden Epithelzellen nach Entzündung, Verletzung oder Operation in fibrozytenähnliche, kontraktionsfähige Zellen umwandeln. Auf diese Weise kann aus der Linse eine derbe, bindegewebige Membran werden. Bei PHPV kommt es in seltenen Fällen zum Ersatz des Linsenmaterials durch Fettgewebe (Pseudophakia lipomatosa, D). Eine ausgesprochene Rarität stellt die Verknöcherung der Linse (Cataracta ossea) dar. Diese beruht meist auf einem lange zurückliegenden Trauma, welches erhebliche intraokulare Umbauvorgänge in Gang gesetzt hat.

C. Traumata

cZirkuläre Rostflecken unterhalb der Linsenkapsel (Siderosis lentis)

D.Spontane Linsenresorption und Linsenmetaplasie

Umbau der Linse durch Fettgewebe bei PHPV mit weit fortgeschrittener Degeneration des Bulbus; Irisreste am oberen Bildrand

Entzündungen/Tumoren/Traumata/Linsenresorption

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12 Glaukom

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A. Definition und Klassifikation

Über Jahrzehnte ist der Begriff Glaukom primär im Sinne einer Störung der Kammerwasserdynamik mit der Konsequenz eines erhöhten Augeninnendruckes definiert worden. Neuere Erkenntnisse haben die alleinige Bedeutung des Augeninnendruckes als pathogenetischen Faktor bei der Glaukomentstehung relativiert. Demnach muss das Glaukom heute als Optikusneuropathie definiert werden, die klinisch anhand ihres charakteristischen Papillenbefundes sowie typischer Veränderungen des Gesichtsfeldes diagnostiziert und durch verschiedene Risikofaktoren einschließlich eines erhöhten Augeninnendruckes hervorgerufen werden kann. Die Klassifikation erfolgt unter ätiologischen und pathogenetischen Aspekten und wird meist durch ihren charakteristischen Verlauf zusätzlich erweitert (Tab. 1).

B. Diagnostik

Die Messung des Augeninnendruckes erfolgt i. d. R. applanationstonometrisch (nach Goldmann). Hierbei wird die Kraft gemessen, die benötigt wird, die zentralen 7,35 mm2 der Hornhaut zu applanieren. Der durchschnittliche Augeninnendruck liegt bei 16,5 mm Hg und unterliegt einer zirkadianen Rhythmik von

± 5 mm Hg. Glaukomtypisch sind Druckwerte zwischen 25 und 35 mm Hg sowie größere tageszeitliche Schwankungen. Die einmalige Feststellung eines Druckes von 21 mm Hg oder niedriger schließt deshalb ein Glaukom nicht aus. Da die Dicke der Hornhaut, wie auch andere korneale Faktoren, Einfluss auf die applanationstonometrisch erhobenen Augeninnendruckwerte hat, erfolgt zunehmend die

Hornhautdickenmessung zur kritischen Überprüfung der Werte. Der Korrekturfaktor beträgt 0,2–0,7 mm Hg/10 µm (Norm: 545 µm). Die Indentationstonometrie (nach Schiötz) und andere Verfahren sind klinisch weniger gebräuchlich.

Hohen differenzialdiagnostischen Stellenwert hat die Gonioskopie. Die Beurteilung des Kammerwinkels erfolgt (nach Spaeth) nach der Weite der Kammerwinkelbucht (10°–40°), der Form der Iriswölbung (flach, normal, steil) sowie der Höhe der Irisinsertion im Kammerwinkel (A = hoch bis E = tief). Darüber hinaus werden der Grad der trabekulären Pigmentierung sowie vordere Synechierungen beach-

tet. Eine Reihe weiterer Klassifikationen sind klinisch gebräuchlich. Mittels Ultraschallbiomikroskopie (UBM) können Iris, Iriswurzel, Kammerwinkel, Ziliarkörper und Linse auch sonographisch dargestellt werden.

Die Beurteilung der Papille beinhaltet Größe und Form von Papille, neuroretinalem Randsaum und parapapillärer, chorioretinaler Atrophie (Zone α und β), weiterhin Exkavationstiefe, Sichtbarkeit retinaler Nervenfasern, Durchmesser retinaler Gefäße sowie Vorkommen von Randblutungen. Die glaukomatöse Optikusneuropathie ist gekennzeichnet durch den Verlust retinaler Ganglienzellen und astrozytären Stützgewebes innerhalb der Papille, der sich als Zunahme der Tiefe und Fläche der Exkavation zeigt. Die Untersuchung erfolgt mittels direkter oder indirekter Ophthalmoskopie. Über verschiedene morphometrische Verfahren ist eine Quantifizierung des Verlustes an neuroretinalem Gewebe möglich. Die fotografische Dokumentation von Papille und Nervenfaserschicht erleichtert die Verlaufsbeurteilung.

Die Gesichtsfelduntersuchung ist ein entscheidender Teil der Diagnostik. Der früheste klinisch signifikante Defekt ist ein Skotom, das sich zwischen 10° und 20° vom Fixierpunkt entfernt manifestiert (Bjerrum-Areal). Bei Fortschreiten des Glaukoms finden die Skotome Verbindung zum blinden Fleck und konfluieren. Im Spätstadium kommt es zu einem Durchbruch der Defekte in die Peripherie. Meist verschwindet der temporale Gesichtsfeldrest zuletzt, vor dem Verlust der zentralen Sehschärfe. Der Prüfung des Gesichtsfeldes dient insbesondere die statische SchwellenPerimetrie. Kinetische Verfahren werden bei spezieller Fragestellung und fortgeschrittenem Verlauf hinzugezogen.

Zu einer umfassenden Diagnostik gehören weiterhin die Erfassung von Alter, Eigenanamnese (insbesondere vaskuläre Risikofaktoren) sowie Familienanamnese (s. auch „Primäre Offenwinkelglaukome“).

Definition/Klassifikation/Diagnostik

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Weitere Symptome sind Epiphora und Photophobie. Die Einteilung erfolgt nach syndromatologischen oder morphologischen Gesichtspunkten.

Bei etwa 50 % der Glaukome im Kindesund Jugendalter liegen isolierte Trabekulodysgenesien vor, bei denen es zu einer Behinderung des Kammerwasserabflusses ohne zusätzliche okuläre und systemische Anomalien kommt (Aa). Unterschieden werden drei Kammerwinkelformationen: posteriore, anteriore und konkave Irisinsertion. Der Schlemm-Kanal ist meist offen. Die morphologische und funktionelle Ausprägung ist stark variabel. Spontanremissionen im Sinne einer Kammerwinkelnachreifung sind beschrieben.

Iridotrabekulodysgenesien erklären sich aus dem gemeinsamen Ursprung in einem Zellverband des kranialen Neuralrohrs. Dysgenetische Befunde der Iris können sich als Irisstromahypoplasie, Persistieren der Pupillarmembran, Irishyperplasie (u. a. Ectropium uveae), pathologische Irisgefäße (irreguläre, oberflächliche Irisgefäße, Persistenz der Tunica vasculosa lentis), als Lochbildungen, Iriskolobome oder als

154Aniridie darstellen (Ab – d).

Bei den Iridokorneotrabekulodysgenesien (Ae

u. f) lassen sich periphere, mittelperiphere und

zentrale Formen unterteilen: Als Embryotoxon posterius bezeichnet man die prominente Begrenzung der Descemetmembran, die sich als feiner, weißlicher Ring der peripheren Hornhaut bei 15–30 % normaler Augen findet. Treten zusätzlich periphere, mesodermale Stränge vom Irisstroma zur Schwalbe-Linie auf, spricht man von einer Axenfeld-Anomalie. In 50 % der Fälle tritt, durch Verlegung des Kammerwinkels, ein Glaukom auf (Axenfeld-Syn- drom). Bei der Rieger-Anomalie sind neben Embryotoxon posterius, mittelperiphere, vordere Synechien sowie eine Irisstromahypoplasie kennzeichnend. Pupillenektopie, Hornhautstromatrübungen und Glaukom (50 % der Fälle) können hinzutreten. Zusätzliche Zahnoder Skelettanomalien bezeichnen ein RiegerSyndrom. Da fließende Übergänge zwischen Axenfeldund Rieger-Anomalie bestehen und häufig beide Veränderungen gemeinsam vorkommen, geht man davon aus, dass es sich um Varianten des gleichen Fehlbildungskomplexes handelt, die unter dem Begriff Axenfeld-Rieger- Syndrom zusammengefasst werden. Die zentrale Form der Iridokorneotrabekulodysgenesie wird als Peters-Anomalie bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene, meist bilaterale Anomalie. In 50–70 % der Augen tritt ein dysgenetisches Glaukom auf. Daneben finden sich zentrale Hornhauttrübungen, Fehlen oder Ausdünnung einzelner Hornhautschichten, vordere Synechien von Iris und Linse, vorderer Polstar und Mikrophthalmus. Zusätzliche Fehlbildungen von ZNS, Herz, Kreislauf oder Gesichtsschädel werden als Peters-Plus-Syndrom bezeichnet.

Typische systemische Fehlbildungen, in deren Rahmen es zur Entwicklung eines dysgenetischen Glaukoms kommt, sind Lowe-Syndrom, Phakomatosen (v. a. Sturge-Weber-Syndrom), Rubinstein-Taybi-Syndrom, Pierre-Robin-Syn- drom, Chromosomenabberationen, MarfanSyndrom, Weil-Marchesani-Syndrom, Rötelnembryopathie und Homozystinurie.

A. Primär kongenitale Glaukome, dysgenetische Glaukome

Primär kongenitale Glaukome, dysgenetische Glaukome

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Der Begriff umfasst eine ganze Gruppe von Glaukomen. Zahlreiche Risikofaktoren (Kompression des N. opticus, vaskuläre Dysregulation, arterielle Hypertension und Hypotension, Schlaf-Apnoe-Syndrom, Veränderungen der Blutrheologie, -viskosität, -koagulabilität) können Entstehung und/oder Verlauf beeinflussen. Weiterhin kristallisieren sich zunehmend ge-

156netische Zusammenhänge (Optineurin) heraus, die auch eine bessere Abgrenzung zum primär

chronischen Offenwinkelglaukom erlauben.

Die Prävalenz in Westeuropa beträgt etwa 0,6 %. Die Diagnosestellung erfolgt primär als Ausschlussdiagnose anderer Glaukomformen und nichtglaukomatöser Optikusneuropathien. Der Augeninnendruck spielt im pathogenetischen Geschehen trotz allem eine Rolle. Eine Drucksenkung um 30 % und mehr kann eine weitere Progression des Krankheitsgeschehens verhindern oder zumindest verlangsamen. Ein Fortschreiten des Glaukomschadens trotz effektiver Drucksenkung sollte an einen starken nächtlichen Blutdruckabfall denken lassen. Ergeben sich nachhaltige Hinweise auf das Vorliegen eines vasospastischen Syndroms, so kann bei milderen Formen eine systemische Therapie mit Magnesium, bei stärkeren Formen mit niedrig dosierten Calciumkanalblockern erfolgen. Eine Zusammenarbeit mit dem betreuenden Hausarzt ist hierbei auf jeden Fall anzuraten.

C. Primär juveniles Glaukom

Das primär juvenile Glaukom tritt im Alter von 10 bis 35 Jahren auf. Bei ähnlichem klinischen Verlauf zeigt es eine stärkere genetische Abhängigkeit als das primär chronische Offenwinkelglaukom. Assoziierte Gene konnten auf Chromosom 1 und MYOC nachgewiesen werden. Häufig findet sich eine positive Familienanamnese.

D. Okuläre Hypertension

Die okuläre Hypertension ist gekennzeichnet durch Augeninnendruckwerte von mehr als 21 mm Hg ohne charakteristische glaukomatöse Optikusneuropathie. Zur kritischen Überprüfung der applanatorisch erhobenen Druckwerte ist eine Hornhautdickenmessung notwendig. Nur eine Minderheit der Patienten entwickelt im Laufe der Jahre eine glaukomatöse Schädigung. Die 5-Jahres-Konversionsrate beträgt etwa 10 %. Bei Vorliegen zusätzlicher Risikofaktoren ist eine Therapie sinnvoll.

A. Glaucoma chronicum simplex

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Primäre Offenwinkelglaukome

cFortgeschrittene Optikusneuropathie bei Glaucoma chronicum simplex

dNervenfaserschichtdefekte bei Glaucoma chronicum simplex

12 Glaukom

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A. Sekundäre Offenwinkelglaukome

Sekundäre Offenwinkelglaukome