Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

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Tab. 1 Klassifikation (Terminologie) der Linsentrübungen

●Ausprägungsgrad

–beginnende Katarakt (Cataracta incipiens)

–fortgeschrittene Katarakt (Cataracta provecta)

–noch nicht ganz reife Katarakt (Cataracta praematura)

–reife Katarakt (Cataracta matura) (s. S. 139, Aa)

–überreife Katarakt mit im Kapselsack abgesunkenem Kern (Cataracta hypermatura Morgagni) (s. S. 139, Ab)

–Katarakt mit Linsenquellung (Cataracta intumescens)

●Lokalisation

–Kernkatarakt (Cataracta nuclearis) (s. S. 143, Ab)

–Rindenkatarakt (Cataracta corticalis anterior oder posterior) (s. S. 143, Aa)

–Trübungen der äußeren (subkapsulären) Rindenanteile (Cataracta subcapsularis)

–Trübungen des vorderen oder hinteren Linsenpols (Cataracta polaris anterior oder posterior) (s. S. 139, Ad; s. S. 143, Ac)

–Trübungen verschiedener Schichten, z.B. Kernund Rindenkatarakt (Cataracta corticonuclearis)

●Form der Linsentrübungen, z.B.

–keilförmige Katarakt (Cataracta cuneiformis) (s. S. 143, Aa)

–fischförmige Katarakt (Cataracta pisciformis)

–pulverförmige Katarakt (Cataracta pulverulenta)

–sternförmige Katarakt (Cataracta stellaris)

●Farbe

–bräunliche Katarakt (Cataracta brunescens) (s. S. 143, Ab)

–schwarze Katarakt (Cataracta nigra)

●Zeitpunkt der Manifestation

–angeborene Katarakt (Cataracta congenita) (s. S. 139, Af; s. S. 143, Ac)

–kindliche Katarakt (Cataracta infantilis)

–jugendliche Katarakt (Cataracta juvenilis)

–Katarakt im Erwachsenenalter (Cataracta präsenilis)

–Katarakt im Senium (Cataracta senilis) (s. S. 143, Aa u. b)

●Genese

–traumatische Katarakt (Cataracta traumatica)

–Katarakt bei Hautkrankheiten (Cataracta syndermatotica) (s. S. 139, Ad)

–Katarakt aufgrund anderer (Augen-) Erkrankungen (Cataracta complicata) (s. S. 139, Ae)

Tab. 2 Ursachen von Linsentrübungen

●Alterung (photooxidative Veränderungen/ Cataracta senilis)

●Okuläres (mechanisches) Trauma: stumpfes (Contusio bulbi) bzw. spitzes (penetrierende Verletzung) Trauma

●Okuläre Operationen

–Pars-plana-Vitrektomie

–fistulierende Operationen

–periphere Iridektomie

●Intraokuläre Erkrankungen

–Entzündungen: chronische Uveitis, (infektiöse) Endophthalmitis, Röteln-Embryopathie (Gregg-Syndrom), Syphilis, Toxoplasmose, andere

–Tumoren: (anteriores) Aderhautmelanom, andere

–Degenerationen / Dystrophien: Retinitis pigmentosa

–Primär intraokuläre Ischämie: Zustand nach Cerclage-Operation (String-Syndrom)

–akutes Winkelblockglaukom („Glaukomflecken“)

–Fehlbildungen : Mikrophthalmus, PHPV, Peters-Anomalie, Aniridie, andere

●Syndrome

–Trisomie 13

–Trisomie 18

–Trisomie 21

–Turner-Syndrom

–Lowe-Syndrom

–Alport-Syndrom, andere

●Allgemeinerkrankungen

–Stoffwechselstörungen: Diabetes mellitus, Galaktosämie und Galaktokinasemangel, α-Ga- laktosidase-Defekt (Morbus Fabry), Tetanie, myotonische Dystrophie (Morbus CurschmannSteinert), Refsum-Syndrom, hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson), Mangelernährung, Dialyse, andere

–Durchblutungsstörungen: Carotisstenose (ischämische Ophthalmopathie), Pulseless-Disease (Morbus Takayasu)

–Hauterkrankungen (Cataracta syndermatotica): atopische Dermatitis, Werner-Syndrom (adulte Progerie), andere

–sonstige: Neurofibromatose (NF) Typ II, Frühgeburt, andere

●Medikamente

–Kortikosteroide

–bestimmte Zytostatika

–Chlorpromazin

–lokale Parasympathomimetika, andere

●Strahlung:

–ionisierende: Röntgenstrahlen, β-Strahlen, γ-Strahlen

–nichtionisierende: UV-Licht, Infrarot-Strahlen („Glasbläserstar“), Mikrowellen, hochvoltaischer Strom (Cataracta electrica)

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seitig. Hier findet man oft rosettenartige Trübungen (Kontusionsbzw. Perforationsrosette). Nach spitzen Verletzungen sind Defekte oder (später) Vernarbungen der Linsenkapsel sichtbar.

Die meisten Linsentrübungen und insbesondere die senilen Formen zeigen üblicherweise einen langsam progredienten Verlauf über Monate und Jahre. Manche Katarakte vom Com-

d Schema der Kataraktextraktion

Katarakt (Fortsetzung)

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A. Katarakt (Fortsetzung)

Therapie. Fänger freier Radikale (z. B. Vitamin C) sollen die Kataraktentwicklung verlangsamen können. Die diesbezügliche Datenlage ist aber noch sehr spärlich. Medikamente, die vorhandene Linsentrübungen rückbilden, gibt es nicht. Ausnahmsweise wird (bei Kindern) eine dauerhafte medikamentöse Mydriasis vorgenommen, wenn die parazentralen Linsenanteile klar sind. Die Behandlung der Katarakt ist aber fast immer eine operative.

Die Kataraktextraktion wird dann vorgenommen, wenn die Sehschärfe so weit abgefallen ist, dass eine Beeinträchtigung im täglichen Leben besteht. Mitunter muss eine Linse entfernt werden, um den Augenhintergrund besser untersuchen und ggf. behandeln zu können (z. B. bei diabetischer Retinopathie). Die Kataraktextraktion ist im Regelfall ein elektiver, mittelfristig planbarer Eingriff. Linsenbedingte Komplikationen wie z. B. ein lentogenes Glaukom oder eine Entzündung durch Linsenzersetzung (Phakolyse) können allerdings ein zügiges Handeln erfordern. Die angeborenen und frühkindlich erworbenen, deutlich funktionsmindernden Katarakte bedürfen ebenfalls einer zügigen Extraktion, da sonst eine Unterentwicklung von Netzhaut und Sehrinde (Amblyopia ex anopsia) droht.

Die heutzutage gängigste Operationsmethode ist die extrakapsuläre, d. h. unter Erhaltung des Kapselsackes vorgenommene Kataraktextraktion mit Ultraschallzerkleinerung des Linsenkernes (Phakoemulsifikation) und Implantation einer intraokularen Linse (IOL). Der prinzipielle Ablauf dieses Eingriffs ist in Tab. 1 geschildert und auf der vorherigen Seite illustriert (s. S. 143, Ad 1–4). Bei sehr hartem Linsenkern wird dieser nach einem größeren Schnitt und einer größeren Kapseleröffnung durch leichten Druck aus dem Auge herausgeleitet (Kernexpression). Nur in Ausnahmefällen, meist bei insuffizientem Zonulaapparat, wird die Linse im Kapselsack entfernt (intrakapsuläre Kataraktextraktion). Da eine Kunstlinsenimplantation in oder auf den Kapselsack dann nicht mehr möglich ist, muss die Linsenlosigkeit (Aphakie) durch eine Vorderkammerlinse, eine an der Iris fixierte Linse oder eine an der Sklera angenähte Hinterkammerlinse ausgeglichen werden.

Kongenitale und infantile Katarakte können einfach abgesaugt werden, da die Linse zu Be-

ginn des Lebens sehr weich ist. Der Zugang erfolgt von vorn oder über die Pars plana. Üblicherweise wird wegen der bei Kindern großen Nachstarund damit Amblyopiegefahr eine vordere Vitrektomie und eine Ausschneidung der hinteren Linsenkapsel (primäre Kapsulotomie) vorgenommen. Kunstlinsen werden bei Kindern zurückhaltend und meist erst ab dem 3. oder 4. Lebensjahr eingepflanzt, wenn der Augapfel annähernd die endgültige Länge erreicht hat und die Refraktion damit stabiler ist. Der Aphakieausgleich erfolgt vorher meist mit Kontaktlinsen.

Künstliche Intraokularlinsen werden heutzutage aus starrem Plexiglas (Polymethylmethacrylat, PMMA) oder weichen Materialen wie Acrylaten oder Silikon, die eine Faltung der Linse und damit eine Implantation über einen kleineren Schnitt erlauben, in den unterschiedlichsten Designs hergestellt. Sie bestehen alle im Prinzip aus einer zentralen Optik und meist 2 Bügeln (Haptiken), welche für die Zentrierung der Linse im Kapselsack sorgen. Der Verlust der Linse geht mit einem Verlust der Naheinstellungsfähigkeit (Akkommodation) einher. Operierte Patienten brauchen deshalb normalerweise mindestens eine Fernoder eine Nahbrille. Sog. „akkommodative“ Kunstlinsen gewährleisten bisher wenn überhaupt nur eine sehr geringe Naheinstellungsfähigkeit. Eine „Pseudoakkommodation“ ist durch multifokale Kunstlinsen erzielbar. Diese nur ausnahmsweise implantierten Linsen haben den Nachteil einer etwas geringeren Sehschärfe und eines verminderten Kontrastsehens.

In geübten Händen liegt die technische Erfolgsrate der Kataraktextraktion bei normalen anatomischen Verhältnissen bei 95–99 %, und die große Mehrzahl der operierten Patienten erfährt einen deutlichen Funktionsgewinn. Allerdings liegen bei den meist älteren Patienten nicht selten Begleitveränderungen wie Makuladegeneration, diabetische Retinopathie oder glaukomatöse Optikusatrophie vor, welche den Anstieg der Sehschärfe limitieren können. Trotz sehr ausgereifter Operationstechniken gibt es Komplikationen während der Operation wie auch im kurzbis langfristigen postoperativen Verlauf (Tab. 2).

Tab. 1 Prinzipieller Ablauf der heutzutage üblichen Phakoemulsifikation

mit Kunstlinsenimplantation (auf mögliche Modifikationen wird hier nicht eingegangen)

1.Präoperativ

●Aufklärung über den Verlauf ohne Operation, die Operation und mögliche Risiken.

●Festlegung, ob die Operation ambulant oder stationär durchgeführt werden soll. Hierbei sind okuläre Begleiterkrankungen, der Allgemeinzustand und die häusliche Versorgung zu berücksichtigen.

●Festlegung des Anästhesieverfahrens. Zumeist wird die Operation in lokaler Anästhesie (Parabulbäranästhesie) durchgeführt. Alternativ kommt (insbesondere unter gerinnungshemmender Therapie) eine Tropfanästhesie in Betracht. Bei unkooperativen Patienten

(z.B. Kinder) oder erheblich erschwerten Ausgangsbedingungen ist eine Intubationsnarkose erforderlich.

●Echographische Bestimmung der Augapfellänge (Biometrie) und optische Messung der Hornhautbrechkraft. Daraufhin Berechnung der Stärke der zu implantierenden Kunstlinse.

2.Intraoperativ

●Durchführung der Anästhesie.

●Ausübung eines Druckes auf das Auge (Okulopression), um den Augeninnendruck zu senken und eine bessere Verteilung des Anästhetikums zu erzielen (optional).

●Sterile Abdeckung und Einsetzen eines Lidsperrers.

●Eingehen in die Vorderkammer über die Kornea oder, nach Ablösung der Bindehaut, über die Korneosklera unter Präparation eines Tunnels.

●Stabilisierung der Vorderkammer durch Eingeben einer viskösen Substanz (Viskoelastikum).

●Zirkuläres Einreißen der vorderen Linsenkapsel mit einer gebogenen Kanüle oder einer Pinzette (Kapsulorhexis).

●Injektion von Flüssigkeit zwischen Kapsel und Rinde und zwischen Rinde und Kern (Hydrodissektion und Hydrodelineation).

●Anlegen von 2 Stichinzisionen (Parazentesen), um bimanuelles Arbeiten zu ermöglichen.

●Zerkleinerung des Linsenkerns in Kapselsack (Phakoemulsifikation).

●Absaugen des weichen Rindenmaterials mit einem Saug-Spül-System, evtl. Polieren des Kapselsackes.

●Entfaltung des Kapselsackes mit Viskoelastikum.

●Implantation der Kunstlinse.

●Absaugung des Viskoelastikums.

●Wundverschluss durch Naht, sofern kein selbstschließender Tunnel angelegt wurde.

●Subkonjunktivale Injektion eines Antibiotikums und eines Kortikosteroids zur Infektionsund Inflammationsprophylaxe.

●Verband für maximal 1 bis 2 Tage.

3.Postoperativ

●Augenärztliche Kontrolle am ersten postoperativen Tag, weitere Kontrollen je nach Befund.

●Aufklärung über notwendiges Verhalten (Vermeidung von direktem Druck auf das Auge).

●lokale Therapie bis zum Abklingen der Reizerscheinungen.

●Anpassung eines neuen Brillenglases nach ca. 2 bis 4 Wochen.

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Tab. 2 Komplikationen der Kataraktchirurgie

1.Intraoperativ

●Radiärer Einriss der Kapsulorhexis oder Ruptur der hinteren Linsenkapsel (Häufigkeit ca. 1–3 %). In diesen Fällen kommt es dann häufig zum Glaskörperprolaps oder zur Dislokation von Linsenmaterial in den Glaskörperraum, was dann eine Vitrektomie erforderlich macht und die Kunstlinsenimplantation erschwert.

●Massive Blutung in die Aderhaut oder unter die Netzhaut (expulsive Blutung) (sehr selten, aber oft deletär).

●Läsion der Iris durch das Phako-Handstück (insbesondere bei atrophischer Iris).

●Ablederung der Descemet-Membran.

2.Postoperativ

●Ablatio retinae (Häufigkeit ca. 1 % bei regelrechtem Operationsverlauf; nach Kapselruptur und bei höherer Myopie häufiger). Die meisten Netzhautablösungen treten innerhalb von 3 Jahren nach der Kataraktextraktion auf.

●Erhöhung des Augendruckes/Glaukom. In der unmittelbar postoperativen Phase ist meist im Auge verbliebenes Viskoelastikum ursächlich; diese Druckerhöhung ist reversibel. Längerfristige Druckerhöhungen nach Kataraktextraktion bei Erwachsenen selten – die Linsenentfernung führt tendenziell eher zur Drucksenkung -, nach Lentektomie im Kindesalter im Langzeitverlauf aber sehr häufig (20–40 %).

●Subakute, akute oder hyperakute Infektion (meist durch Bakterien, Häufigkeit ca. 1 ‰) (Af).

●Sterile Entzündung mit Fibrinbildung und Gefahr der Ausbildung von Verwachsungen (Synechien).

●Ödem der Makula (Irvine-Gass-Syndrom).

●Trübung der Hornhaut (insbesondere bei bereits präoperativ reduzierter Endothelzelldichte).

●Astigmatismus (Hornhautverkrümmung).

●Wundundichtigkeit mit Druckerniedrigung (Hypotonie) und Gefahr der vorderen Synechierung.

●Einklemmung der Iris in den Wundspalt mit Entrundung der Pupille.

●Verlagerung der Kunstlinse, u.U. mit Iriseinklemmung (Iris capture) (Ad u. e).

●Trübung der Kunstlinse durch Calciumeinstrom (insbesondere bei weichen, hydrophilen Acryllinsen) (Ag).

●Intraokulares, tumorartiges Wachstum von konjunktivalem oder kornealem Epithel (sehr selten).

●Verschlechterung einer vor der Operation bestehenden Erkrankung (z. B. diabetische Retinopathie, altersabhängige Makuladegeneration).

●Trübung der vorderen oder – wichtiger – der hinteren Linsenkapsel durch Proliferation verbliebenen Linsenepithels. Dieser Nachstar kommt in einer sog. regeneratorischen Variante (mit froschlaichartigen Kugeln, Aa) und einer fibrotischen Variante (Ab) vor und führt zu einer späten Reduktion der zunächst guten Sehschärfe. Die Häufigkeit des Nachstars liegt je nach Linsentyp und Operationstechnik zwischen 3 und 30 %. Die Behandlung des Nachstars besteht in der Regel in der Eröffnung der hinteren Linsenkapsel mittels Laser (YAG-Laser- Kapsulotomie, Ac). Hierdurch wird jedoch in ca. 2 % der Fälle eine Netzhautablösung hervorgerufen. Unter Umständen gelangen chirurgische Verfahren zur Anwendung (z. B. Nachstarabsaugung).

aNachstar vom regeneratorischen Typ (froschlaichartige Proliferation des Linsenepithels)

cZustand nach Durchtrennung der hinteren Linsenkapsel (Kapsulotomie) mittels Neodymium: YAGLaser wegen eines Nachstars

eVorwärtsverlagerung einer bei einem Kind implantierten Kunstlinse mit Einklemmung der Iris (Iris capture)

b Nachstar vom fibrotischen Typ

dErhebliche Dislokation einer älteren Kunstlinse nach unten

fInfektion des Kapselsackes nach Kunstlinsenimplantation

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A. Linsenluxation

Eine Verlagerung der Linse innerhalb der Ret- ropupillar-Ebene wird als Subluxation (Subluxatio lentis) bezeichnet. Ist die Linse so weit gelöst, dass sie im hinteren Glaskörperraum oder in der Vorderkammer liegt spricht man von Luxation (Luxatio lentis). Die Linsenverlagerung wird insgesamt auch mit dem Terminus

Dislokation belegt.

Ätiologie/Pathogenese. Subluxatio und Luxatio lentis beruhen auf einer partiellen oder totalen Destruktion des Zonulaapparates. Ursächlich sind hauptsächlich Verletzungen, daneben auch verschiedene Stoffwechselstörungen und Erkrankungen des Auges (Tab. 1).

Epidemiologie. Subluxationen und Luxationen der Linse sind im klinischen Alltag nicht selten und manifestieren sich mit Ausnahme der durch Pseudoexfoliation (PEX) bedingten Linsenverlagerungen bevorzugt im jüngeren Lebensalter. Die traumatischen (Sub-)Luxa- tionen betreffen vor allem Männer, während die stoffwechselbedingten Varianten beide Geschlechter etwa gleich häufig befallen (Tab. 2). Die Häufigkeit der Linsen-(sub-)luxation bei

Marfan-Syndrom, Weill-Marchesani-Syndrom und Homozystinurie liegt bei ca. 80–90 %. Klinik. Die Beschwerden des Patienten hängen vor allem vom Ausmaß der Linsenverlagerung ab. Geringe Dislokationen bleiben oft symptomlos. Ist die Linse soweit verlagert, dass die optische Achse nicht mehr durch die Linse verläuft, besteht optisch gesehen eine Linsenlosigkeit (Aphakie) mit entsprechendem Brechkraftdefizit. Typische Beschwerden bei Linsenverlagerung sind Einschränkungen der Akkommodation, Sehschärfenminderung und Doppeltsehen (Diplopie) insbesondere dann, wenn die optische Achse durch die Linsenperipherie verläuft. In vielen Fällen ist die Linsendislokation mit einem spaltlampenmikroskopisch sichtbaren Linsenschlottern (Lentodonesis) vergesellschaftet.

Diagnostik. Die Verlagerung der Linse ist meist gut an der Spaltlampe sichtbar (Aa). Diskrete Formen der Linsendislokation werden oft erst bei erweiterter Pupille sichtbar. Bei fehlendem Einblick kann die Lage der Linse echographisch dargestellt werden.

Differenzialdiagnose. Differenzialdiagnosen gibt es praktisch nicht. Die Linsenluxation in den Glaskörperraum ist gegen den operativen

oder traumatischen Linsenverlust abzugrenzen. Therapie. Die Therapie orientiert sich am Beschwerdebild. Bei Symptomlosigkeit beschränkt man sich auf gelegentliche Befundüberprüfungen. Da eine „Reparatur“ der Zonulafasern nicht möglich ist, kommt bei stärkeren Beschwerden nur die Linsenentfernung in Betracht. Dabei muss in aller Regel der Kapselsack mitentfernt werden (intrakapsuläre Extraktion). Der Zugang zur Linse kann von vorn oder über die Pars plana erfolgen. Der Ausgleich der Aphakie erfolgt bevorzugt durch eine Vorderkammerlinse oder eine sklerafixierte Hinterkammerlinse, u. U. auch durch Kontaktlinsen oder eine Starbrille. Die Entfernung gelockerter Linsen geht mit einem erhöhten postoperativen Risiko für eine Ablatio retinae (insbesondere bei MarfanSyndrom und hoher Myopie sowie nach Trauma) einher.

Symptomlos im Glaskörper liegende Linsen können belassen werden, da sie oft jahreoder jahrzehntelang keine Probleme bereiten. Allerdings kann es zu Komplikationen durch eine Zersetzung (Phakolyse) kommen, sodass im Zeitalter der modernen vitreoretinalen Operationstechniken üblicherweise zur Extraktion solcher Linsen geraten wird. In die Vorderkammer luxierte Linsen (Ab) rufen meist ein Sekundärglaukom hervor und stellen deshalb eine Operationsindikation dar.

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