Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

10 Aderhaut und Regenbogenhaut

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A. Uveitis posterior

Die Uveitis posterior ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die primär mit entzündlichen Veränderungen der Aderhaut (häufig unter sekundärer Beteiligung der Retina) einhergehen.

Ätiologie/Pathogenese. Sehr heterogen und in vielen Teilen ungeklärt (T-Zell-vermittelte Reaktion gegen uveale Antigene, direkte entzündliche Reaktion gegen in die Uvea eingewanderte Erreger). In Frage kommen infektiöse Ursachen (z. B. Tuberkulose), autoimmunologisch mediierte Erkrankungen (z. B. Cogan-Syn- drom) oder idiopathische Ursachen (Tab. 1).

Epidemiologie. Ca. 20 % aller Uveitiden. Am häufigsten durch Toxoplasmen oder im Rahmen einer Sarkoidose (Aa).

Klinik. Fast immer Sehverschlechterung. Verzerrtsehen. Mit und ohne Schmerzen oder Rötung des Auges. Oft starke entzündliche Veränderungen des Glaskörpers, die den Einblick auf Retina und Choroidea behindern können. Vaskulitis retinaler Gefäße möglich. Beteiligung der Aderhaut in Form einzelner oder multipler entzündlicher Läsionen (Ab). Teilweise für einzelne Krankheitsbilder charakteristische Veränderungen, die die Diagnose erlauben.

Diagnose. Bei typischem klinischem Bild (z. B. Toxoplasmose) keine weitere Diagnostik. Sonst Röntgen-Thorax zum Ausschluss Sarkoidose/ Tuberkulose, serologisch Borreliose, Syphilis, Angiotensin Converting Enzyme, im Kindesalter Toxocara. Bei Verdacht auf Systemerkrankung weitere interdisziplinäre Abklärung. Glaskörperpunktion bei therapieresistentem Verlauf.

Differenzialdiagnose. Masquerade-Syndrome (alte Netzhautablösung, intraokulares Lymphom), Endophthalmitis.

Therapie. Bei infektiöser Ursache primär kurativ und antiinfektiös. Bei idiopatischer oder autoimmunologischer Erkrankung symptomorientiert, meist durch orale Gabe von Kortikosteroiden (initial 1–2 mg Prednisolonäquivalent/kg KG/Tag). Bei schweren Verläufen evtl. Immunsuppression.

Prognose. Abhängig von Grunderkrankung und Schwere des Verlaufs.

B. Toxoplasmose-Retinochoroiditis

Die Toxoplamose-Retinochoroiditis ist die häufigste Form der Uveitis posterior.

Ätiologie/Pathogenese. Die Erkrankung wird durch Infektion mit dem Protozoon Toxoplasma gondii ausgelöst. Die Infektion kann intrauterin bei Infektion der Mutter während der Schwangerschaft (konnatale Toxoplasmose) oder nach Geburt (erworbene Toxoplasmose) erfolgen.

Epidemiologie. Die Durchseuchung der Bevölkerung mit Toxoplasmen beträgt in Deutschland 50–70 % der Erwachsenen. Bei kongenitaler Toxoplasmose entwickeln 70–90 % eine Toxoplasmose-Retinochoroiditis, bei erworbener Toxoplasmose etwa 2–4 %. Immunsupprimierte und HIV-Patienten haben ein deutlich erhöhtes Risiko einer Toxoplasmose.

Klinik. Die intrauterine Primärinfektion läuft meist unbemerkt ab. Rezidive der kongenitalen Toxoplasmose führen häufig zu beidseitigen (ca. 30 %) chorioretinalen Narben (Ba, b) mit Bevorzugung des hinteren Pols einschließlich der Makula. Okuläre Spätschäden entwickeln sich durch weitere Rezidive der Retinochoroiditis, die im Randbereich bereits vorhandener Narben ihren Ausgang nehmen. Weitere okuläre Manifestationen sind Vorderkammerreiz, retinale Vaskulitis, Papillitis (juxtapapilläre Retinitis Jensen) und bei ZNS-Infektion neuroophthalmologische Manifestationen.

Diagnose. Bei gutem Einblick wird die Retinochoroiditis wegen des typischen Erscheinungsbildes klinisch diagnostiziert.

Differenzialdiagnose. Bei schlechtem Funduseinblick alle anderen Formen der Uveitis posterior, Panuveitis, Endophthalmitis.

Therapie. Bei Lage des chorioretinalen Infiltrates innerhalb der großen Gefäßbögen unter Beteiligung/Bedrohung der Makula oder einer massiven Glaskörperinfiltration Therapie mit einer Kombination aus Kortikosteroiden und Pyrimethamin/Sulfadiazin-Kombination oder Clindamycin. Sie ist nicht kurativ und dient primär dem Schutz okulärer Strukturen. Periphere Infiltrate können bei immunkompententen Patienten beobachtet werden.

Prognose. Das aktive Stadium ist selbst limitierend. Es besteht in Abhängigkeit von der Lage überwiegend eine gute Visusprognose. Rezidive sind jederzeit möglich.

A. Serpiginöse (geographische) Chorioretinopathie

Die serpiginöse Chorioretinopathie ist eine seltene, beidseitige, asymmetrisch bis symmetrisch ausgeprägte, langsam progrediente Erkrankung, die zu einem allmählichen Verlust des retinalen Pigmentepithels und der Choriokapillaris führt.

Ätiologie/Pathogenese. Unklar.

Therapie erfolgt kurativ bei infektiöser Ursache

132bzw. symptomorientiert bei idiopathischer oder immunologischer Ursache (s. Therapie der

Uveitis anterior und posterior auf S. 126 u. 130).

Die Visusprognose hängt von der jeweiligen Erkrankung ab, ist aber häufig schlecht.

C. Sympathische Ophthalmie

Die sympathische Ophthalmie ist eine bilaterale, granulomatöse Panuveitis, die klassischerweise nach penetrierender Verletzung eines Auges mit uvealer Beteiligung auftritt. Sie kann auch Folge eines okulären Eingriffs sein.

Ätiologie/Pathogenese. T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion, ausgelöst durch Freisetzung uvealer Antigene (wahrscheinlich aus Melanozyten). Genetische Prädisposition (Assoziation mit HLA-DRB1*04 und DQA1*03).

Epidemiologie. Sehr selten. Manifestation Tage bis viele Jahre nach auslösendem Trauma (90 % innerhalb eines Jahres).

Klinik. Die Sehschärfe ist variabel. Speckige Hornhautrückflächenbeschläge, variabler Vorderkammerreiz. Entzündungszellen im Glaskörper, Aderhautverdickung, Papillitis, retinale Gefäßeinscheidungen, Fuchs-Dalen-Knötchen (kleine weiße Infiltrate in der mittleren Fundusperipherie) (C). Weiterhin Makulaödem, exsudative Netzhautablösung, Optikusatrophie möglich.

Diagnose. Klinisch bei Ausschluss von Panuveitiden anderer Genese. Differenzialdiagnose. Endophthalmitis, andere Panuveitiden, Masquerade-Syndrome (intraokulare Lymphome).

Therapie. Ohne adäquate Therapie hohes Erblindungsrisiko bei beidseitiger Manifestation. Die lokale und systemische Kortikosteroidgabe stellt die Basistherapie dar. Häufig auch Einsatz von Immunsuppressiva (z. B. Cyclosporin A) notwendig.

Prognose. Rezidive sind nach Therapiereduktion oder -beendigung häufig. Deshalb ist eine langfristige bis lebenslange Therapie notwendig. Häufigste visusbeeinträchtigende Komplikationen sind Makulaödem, Sekundärkatarakt und Sekundärglaukom.

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Fehlbildungen und Anomalien/Ablagerungen

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A. Presbyopie

Presbyopie (Alterssichtigkeit oder Altersweitsichtigkeit) liegt dann vor, wenn die Naheinstellungsfähigkeit der Augenlinse nicht mehr ausreicht, um ein scharfes und bequemes Sehen in der Nähe zu ermöglichen.

Ätiologie/Pathogenese. Die Mechanismen der

Akkommodation und die zur Presbyopie führenden Veränderungen sind noch nicht endgültig geklärt. Die gängigen Akkommodationstheorien gehen davon aus, dass der Ziliarkörper beim Sehen in die Ferne entspannt ist (Desakkommodation), wodurch die Zonulafasern gespannt sind und die Linse eine flachere Form (mit geringerer Brechkraft) annimmt. Im Rahmen der Akkommodation kommt es zur Kontraktion des parasympathisch innervierten, aus verschiedenen Muskelportionen zusammengesetzten M. ciliaris, der sich dadurch nach innen vorwölbt. Dieses entlastet die Zonulafasern, sodass sich die Linse aufgrund ihrer Eigenelastizität verformen (verdicken) kann, wobei insbesondere die Krümmung der hinteren Linsenfläche zunimmt (Aa). Die jetzt mehr kugelige Linse hat eine höhere Brechkraft und erlaubt damit ein scharfes Sehen in der Nähe. Wird wieder in die Ferne geschaut, nimmt die Linse durch Erschlaffung des Ziliarmuskels und Spannung der Zonulafasern erneut die flache, desakkommodierte Form an (Aa).

Mit zunehmendem Lebensalter nimmt die Elastizität der Linse als Folge des fortwährenden, appositionellen Wachstums von Linsenfasern ab. Ebenso vermindert sich die Kontraktionsfähigkeit des Ziliarmuskels, da es zu strukturellen Veränderungen im Muskel selbst kommt. Auch wenn die lentogenen Veränderungen meist betont werden, ist die Presbyopie daher sowohl durch Veränderungen in der Linse als auch durch solche im Ziliarkörper bedingt.

Epidemiologie. Die Presbyopie betrifft jeden ein höheres Lebensalter erreichenden Menschen und ist damit das bedeutsamste Alterungsphänomen am Auge überhaupt.

Klinik. Unabhängig vom Geschlecht nimmt die Naheinstellungsfähigkeit (Akkommodationsbreite) der Augenlinse praktisch vom frühesten Kindesalter an kontinuierlich ab (Ab). Sie erreicht meist im mittleren Lebensalter (um das 45. Lebensjahr) die „kritische Grenze“ von etwa 4 bis 5 dpt, die für ein bequemes Sehen in der Nähe erforderlich sind. Sinkt die Naheinstel-

lungsfähigkeit weiter ab, wird das Sehen in der Nähe unscharf, oder der Nahpunkt muss durch Verlagerung des betrachteten Objekts in die Ferne verlagert werden (die Zeitung wird immer weiter weg gehalten, bis die Arme zu kurz sind). In der Regel bleibt bis ins hohe Lebensalter eine gewisse Restakkommodation erhalten. Weitsichtige (hyperope) Menschen entwickeln in der Regel früher eine Presbyopie als kurzsichtige (myope). Die Presbyopie hat keinen Einfluss auf die Fernsehschärfe.

Diagnostik. Die Diagnose ergibt sich in erster Linie aus der Anamnese. Die verbliebene Naheinstellungsfähigkeit kann mit verschiedenen Geräten (z. B. Akkommodometer) gemessen werden.

Differenzialdiagnose. Differenzialdiagnostisch kommen gelegentlich Akkommodationsstörungen anderer Genese (durch Erkrankungen des Ziliarkörpers oder der Linse, Diabetes mellitus oder bestimmte Medikamente) in Betracht.

Therapie. Der Ausgleich der Presbyopie erfolgt auf optischem Wege durch einen Nahzusatz in Form einer Sammellinse (Pluslinse bzw. Abschwächung einer evtl. vorhandenen Minuskorrektur). Begonnen wird meist mit einem Nahzusatz von +1 dpt, der dann mit zunehmendem Alter auf +3 dpt gesteigert wird. Da der Bereich des scharfen Sehens umso kleiner wird je stärker das Brillenglas ist, sollte die Nahaddition so schwach wie möglich sein. Wichtig ist auch, den Arbeitsbzw. Leseabstand zu erfragen, da die benötigte Gläserstärke hiervon abhängt.

Emmetropen Patienten wird eine separate Nahbrille verschrieben. Bei Fehlsichtigkeit kann der Nahzusatz in die Fernbrille integriert werden (Bifokaloder Gleitsichtbrille). Kurzsichtige Patienten müssen zum Ausgleich ihrer Presbyopie u. U. nur ihre Fernbrille abnehmen. Kontaktlinsen mit integriertem Nahzusatz oder chirurgische Maßnahmen an der Hornhaut haben sich zum Presbyopie-Ausgleich bisher nicht durchgesetzt. Medikamentöse Maßnahmen oder ein „Augentraining“ zur Verlangsamung der Presbyopie haben keinen Nutzen.

Ferne

Nähe

aObere Bildhälfte: Auge im Zustand der Desakkommodation (Sehen in die Ferne); der Ziliarmuskel ist erschlafft, die Zonulafasern sind gespannt, die Linse ist abgeflacht (geringere Brechkraft)

Untere Bildhälfte: Auge im Zustand der Akkommodation (Sehen in die Nähe); der kontrahierte Ziliarmuskel wölbt sich ringartig vor, wodurch es zur Entspannung der Zonulafasern und damit aufgrund der Eigenelastizität zur verstärkten Wölbung der Linse (Erhöhung der Brechkraft) kommt

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b Abnahme der Akkommodationsbreite mit dem Lebensalter (Duane-Kurve)

Presbyopie

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A. Katarakt

Jede über die Altersnorm hinausgehende Trübung der Linse kann als Katarakt, im Volksmund „grauer Star“, bezeichnet werden. Der Begriff rührt daher, dass die alten Ägypter geglaubt haben sollen, dass die Linsentrübungen durch ein „Häutchen“, das sich wie ein Wasserfall (Katarakt) über die Linse legt, hervorgerufen würde.

Eine Katarakt kann nach verschiedenen Gesichtspunkten klassifiziert werden (s. S. 140, Tab. 1), sodass die Terminologie recht vielfältig ist. Im klinischen Sprachgebrauch werden die verschiedenen Klassifikationen oft miteinander kombiniert, also z. B. Cataracta polaris congenita, Cataracta nuclearis brunescens oder Cataracta senilis provecta.

Ätiologie/Pathogenese. Die Ursachen des Transparenzverlustes der Linse sind ausgesprochen vielfältig (s. S. 141, Tab. 2) und großenteils noch unverstanden. Für die senile Katarakt werden am ehesten photooxidative Schädigungen der Linsenfasermembranen und der Linsenproteine – die Linse ist mit einem Proteingehalt von 35 % das eiweißreichste Organ des menschlichen Körpers – angenommen. Hinzu kommt mit der Alterung eine zunehmende Pigmentakkumulation in der Linse, sodass sich das Maximum der Lichtabsorption in den Blaubereich verschiebt. Hohe Myopie, Rauchen, stärkerer Alkoholkonsum und höhere UV-Licht-Exposi- tion scheinen Risikofaktoren für die senile Kataraktentstehung zu sein.

Die Kontusionskatarakte beruhen auf einer prellungsbedingten Destruktion von Linsenfasern, während die spitzen Kapselsackeröffnungen durch Einstrom von Kammerwasser und Quellung des Linsenmaterials zum Transparenzverlust führen. Die subkapsulären, weißlichen Trübungen („Glaukomflecken“), die nach akutem Winkelblockglaukom auftreten, werden als fokale, druckbedingte Nekrosen des Linsenepithels interpretiert.

Die Katarakte vom Complicata-Typ (Ae) finden sich bevorzugt bei Uveitis, Retinopathia pigmentosa, intraokularen Tumoren, vorausgegangener Bestrahlung und Kortikosteroidtherapie. Es wird vermutet, dass es unter dem Einfluss der schädigenden Noxe zu einer Kompromittierung des äquatorialen Linsenepithels kommt mit der Konsequenz, dass die normale Linsenfaserdifferenzierung unterbleibt und das

proliferierende Linsenepithel in Richtung auf den (normalerweise epithelfreien) hinteren Pol migriert, wobei die Zellen eine blasenförmige Gestalt (Wedl-Blasenzellen) annehmen.

Die kongenitalen Katarakte (Af) sind Ausdruck genetischer Veränderungen, okulärer Fehlbildungen, intrauteriner Schädigungen (z. B. durch Infektion) oder von Stoffwechselstörungen. Bei etwa 25 % der kongenitalen Katarakte lassen sich betroffene Familienmitglieder eruieren (meist autosomal-dominanter Erbgang). Der größte Teil angeborener Linsentrübungen bleibt ursächlich unklar.

Epidemiologie. Wahrscheinlich mehr als 90 % aller Katarakte sind vom senilen Typ (Cataracta senilis). Die Katarakt ist daher eine Erkrankung vor allem des höheren und hohen Lebensalters. Die Übergänge zwischen normalem, altersbedingtem Transparenzverlust der Linse und Katarakt sind fließend, sodass die Zahlen zur Inzidenz der Katarakt schwanken. Man kann davon ausgehen, dass etwa 20–40 % der 60und 60–80 % der 80-jährigen Menschen visusmindernde Linsentrübungen, d. h. eine Katarakt, aufweisen.

Die Prävalenz der kongenitalen Katarakt liegt in Industrienationen bei etwa 2–4 pro 10 000 Geburten.

Alle Kataraktformen betreffen beide Geschlechter mit ungefähr gleicher Häufigkeit. Eine Ausnahme bilden lediglich die traumatischen Linsentrübungen, die eine deutliche Dominanz des männlichen Geschlechts zeigen.

Derzeit werden in Deutschland über 500 000 Kataraktextraktionen pro Jahr vorgenommen. Weltweit sind etwa 20 Millionen Menschen an einer (prinzipiell operablen) Katarakt erblindet. Die Katarakt ist damit die führende Erblindungsursache auf der Erde. Es ist eine wesentliche Aufgabe der Weltgemeinschaft, dass die Operationszahlen in den weniger entwickelten Ländern dem tatsächlichen Bedarf angepasst, d. h. erheblich gesteigert werden.

cIntralentale Wasserspalten bei Diabetes mellitus; derartige Linsentrübungen sind mitunter reversibel

eTrübung der hinteren subkapsulären Linsenanteile wie sie typischerweise bei Cataracta complicata gefunden wird

dCataracta syndermatotica; schildpattartige Trübung der vorderen subkapsulären Rindenanteile bei einem Patienten mit Neurodermitis

fTrübung des embryonalen Linsenkernes bei Cataracta congenita

Katarakt

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