Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

10 Aderhaut und Regenbogenhaut

120

A. Malignes Melanom von Iris und Ziliarkörper

Bei den malignen Tumoren der Uvea handelt es sich v. a. um das maligne Melanom und Metastasen primär extraokularer Tumoren.

Ätiologie/Pathogenese. Unbekannt.

Epidemiologie. Maligne Melanome der Iris machen etwa 3–10 %, Ziliarkörpermelanome rund 9 % aller uvealen Melanome aus. Beide Formen sind insgesamt selten.

Klinik. Klinisch werden umschriebene von diffusen Irismelanomen (Aa) unterschieden. In beiden Fällen finden sich häufig zuführende Gefäße aus dem Circulus arteriosus iridis major. Der Pigmentierungsgrad des Tumors kann sehr unterschiedlich sein. Bei den häufigeren umschriebenen Tumoren gelingt die Unterscheidung zum Irisnävus i. d. R. nur über eine nachweisbare Wachstumstendenz. Klinisch können Prominenz des Tumors, Hornhautödem und beginnende bandförmige Hornhautdegeneration auf einen aktiven Wachstumsprozess hindeuten. Diffuse Irismelanome sind seltener und fallen häufig durch die Kombination von Heterochromie (betroffene Seite dunkler) und erhöhtem Intraokulardruck auf. Klinisch imponiert die verdickte, verwaschene, oft dunklere Irisoberfläche sowie ein im Seitenvergleich stärker pigmentierter Kammerwinkel.

Das Ziliarkörpermelanom (Ab – e) wird aufgrund seiner Lokalisation häufig erst spät entdeckt. Meist führen eher unspezifische Symptome wie lokalisierte Katarakt, Pigmentdispersion mit/ohne Sekundärglaukom, Glaskörperblutung, Netzhautablösung, umschriebene Episkleritis oder Uveitis zur Diagnose. Neben lokalisierten Tumoren kann sehr selten ein ringförmig diffuses Wachstum (Ringmelanom) mit früher Invasion des Kammerwinkels („einseitiges Pigmentglaukom“!) auftreten, wobei der Tumor nur schwer nachzuweisen ist und deshalb oft spät diagnostiziert wird.

Diagnostik. Bei Irismelanomen muss eine Ausdehnung des Tumors nach posterior ausgeschlossen werden. Bei Ziliarkörpermelanom evtl. Feinnadelbiopsie zum Tumornachweis. Zum Ausschluss eines primär extraokularen Primärtumors/Metastasen sind Röntgen-Thorax, Abdomensonographie und dermatologische, urologische bzw. gynäkologische Untersuchungen durchzuführen.

Differenzialdiagnose. Irisnävus.

Therapie. Liegt eine eindeutige Wachstumstendenz vor, besteht die Therapie umschriebener Irismelanome meist in primär Bulbus-er- haltenden, operativen Maßnahmen (Iridektomie, Iridozyklektomie). Gelingt die Exzision, ist häufig eine gute Visusprognose gegeben. Wesentlich schwieriger sind die diffusen Irismelanome zu behandeln, die wegen des Sekundärglaukoms mit einer deutlich schlechteren Visusprognose verbunden sind und im fortgeschrittenen Stadium häufig zur Enukleation führen. Dies gilt ebenso für die diffus wachsenden Ziliarkörpermelanome.

Prognose. Die Prognose quoad vitam ist für Irismelanome gut, eine Metastasierung sehr selten. Die Melanome des Ziliarkörpers haben wie alle uvealen Melanome eine schlechte Prognose, da sie spät diagnostiziert werden.

B. Metastasen von Iris und Ziliarkörper

Irismetastasen sind selten und machen etwa 5–10 % aller okulären Metastasen aus. Häufig besteht gleichzeitig eine Beteiligung des Ziliarkörpers. Sie entstehen in Folge einer hämatogenen Metastasierung extraokularer Tumoren. Betroffen sind vorwiegend Patienten mit höherem Lebensalter. Primärtumoren sind v. a. Mamma- (B) und Bronchialkarzinome, seltener kutane Melanome, gastrointestinale Karzinome und bronchiale Karzinoide.

Klinisch ist ein weißlich-fleischfarbener Tumor (Pigmentierung bei Melanommetastase) mit unregelmäßiger Oberfläche zu beobachten. Meist unilokulär, gelegentlich multilokulär, selten bilateral. In etwa 1/3 gleichzeitig ipsioder kontralaterale Metastase der Aderhaut. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch gestellt, meist ist der Primärtumor bereits bekannt. Differenzialdiagnostisch kommen amelanotisches Melanom, Granulome, Xanthogranulome oder Leiomyome infrage. Die Therapie des Primärtumors steht im Vordergrund (interdisziplinäre Zusammenarbeit), zusätzlich sind externe Bestrahlung oder Brachytherapie möglich, seltener chirurgische Exzision der Metastase.

cNach anterior durchgebrochenes Ziliarkörpermelanom

eDurchbruch eines Ziliarkörpermelanoms durch die Lederhaut entlang einer Emissarie

dMakroskopischer Befund eines Ziliarkörpermelanoms

B.Metastasen von Iris und Ziliarkörper

121

Metastase eines Mammakarzinoms

A. Malignes Melanom der Aderhaut

Das maligne Melanom der Aderhaut ist der häufigste primäre maligne intraokulare Tumor.

Ätiologie/Pathogenese. Ungeklärt.

122achtung ohne Intervention, lokale Strahlentherapie über Applikatoren (Brachytherapie), di-

rekte Zerstörung des Tumorgewebes durch

Laserenergie (transpupillare Thermotherapie = TTT), Endoresektion des Tumors, transsklerale Tumorresektion und Enukleation. Insgesamt besteht ein Trend hin zu primär bulbuserhaltenden Maßnahmen.

Prognose. Trotz unterschiedlicher Therapieformen gleichbleibende Mortalitätsrate. Etwa 40 % der Patienten entwickeln Lebermetastasen innerhalb von 10 Jahren nach Diagnosestellung. Die mittlere Überlebenszeit nach Auftreten einer Lebermetastase liegt zwischen 2 und 7 Monaten. Prognostische Parameter für die Entwicklung von Metastasen sind Tumorlokalisation (v. a. Ziliarkörperbeteiligung), Tumorgröße (größter Tumordurchmesser), histologischer Zelltyp (epitheloide Zellen), Tumorinvasion (tiefe Sklera, extraokulares Wachstum) sowie bestimmte Gefäßmuster und die Monosomie 3 im Tumor.

B. Metastasen der Aderhaut

Metastasen sind die häufigsten intraokularen Malignome überhaupt, von denen etwa 80– 90 % in der Aderhaut lokalisiert sind. Sie entstehen überwiegend im höheren Lebensalter als Folge einer hämatogenen Metastasierung extraokularer Tumoren. Hauptsächlich sind es Karzinome, v. a. das Mammakarzinom (Ba, insgesamt 40–50 %) und Bronchialkarzinom (Bb, 20–30 %), seltener Tumoren des Gastrointestinaltraktes, der Niere oder Karzinoide. Von den nicht epithelialen Tumoren ist das maligne kutane Melanom der häufigste in die Aderhaut streuende Tumor.

Die meisten Aderhautmetastasen sind am hinteren Pol lokalisiert. Leitsymptom ist eine schmerzlose Sehverschlechterung. Das klinische Bild ist durch unioder multilokuläre gelbliche, gräuliche oder graurote Infiltrationen gekennzeichnet, die wenig prominent sind. Häufig besteht eine begleitende exsudative Netzhautablösung.

Die Therapie des Grundleidens ist auch die Therapie der Aderhautmetastasen (Chemooder Hormontherapie). Darunter oft Rückgang der okulären Metastasen. Ergänzend auch lokale Bestrahlung. Die Prognose quoad vitam ist aufgrund der Tumorgeneralisation schlecht.

A. Malignes Melanom der Aderhaut

B. Metastasen der Aderhaut

Malignes Melanom der Aderhaut

123

A. Operative Veränderungen

Die gut durchblutete Uvea unterliegt bei Eingriffen stets einem besonderen Blutungsrisiko und neigt zu entzündlichen Veränderungen. Eine Alteration der Iris, z. B. bei Kataraktoperation, kann schnell zur Ausbildung einer Fibrinreaktion der Vorderkammer, eine ausgiebige Panlaserkoagulation der Retina zu einer konsekutiven Aderhautschwellung führen. Eine

●Kompression des vorderen Augenabschnittes 124 mit Expansion des Bulbusäquators,

●die der Kompressionsphase nachfolgende Ex-

pansionsphase mit Längsausdehnung des Bul-

bus (Verletzungen des hinteren Augenabschnittes),

●die Fortleitung der Kontusionswelle (Coup- Contrecoup-Effekt).

Bei extemen, die Widerstandskraft der Bulbuswand übersteigenden Kompressionskräften kommt es zur Bulbusruptur, häufig mit Prolaps uvealen Gewebes.

Epidemiologie. 1–7 % aller okulären Verletzungen. Überwiegend jüngere Männer (> 80 %). Klinik. Eine Vielzahl okulärer Strukturen kann unterschiedlich stark betroffen sein. Häufige nichtuveale Veränderungen sind Lidödem/ -hämatom, Bindehautrötung, Katarakt und das Berlin-Ödem der Retina. Zu den uvealen Veränderungen gehören Iritis (100 %), Kammerwinkelrezessus (50–80 %), Abriss der Iriswurzel (Iridodialyse, 4–30 %, Ca), Vorderkammerblutung (50–60 %, Cb), Mydriasis (bis 50 %) sowie seltener Irissphinkterrisse (Cc), Zyklodialyse, Aderhautblutung, Aderhautruptur (Cd), Retinopathia sclopetaria (Ruptur von Netzhaut und Aderhaut) und spätere Aderhautatrophie. Diagnostik. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes. Bei Verdacht auf Bulbusberstung oder Orbitafrakturen: CT. Differenzialdiagnose. Gedeckte Bulbusberstung, penetrierende Verletzung mit/ohne intraokularen Fremdkörper.

Therapie. Die Contusio bulbi wird konservativ behandelt: körperliche Schonung, Leseverbot, lokal Kortikosteroide je nach Reizzustand, drucksenkende Medikamente bei Bedarf. Bei fehlender Resorption einer Vorderkammerblutung, Entwicklung einer Hämatokornea und medikamentös nicht kontrollierbarer Augeninnendruckerhöhung erfolgt die chirurgische Entfernung des Hyphämas. Bei Bulbusberstung prinzipiell operative Versorgung.

Prognose. Zumeist sehr gute Visusprognose. Prävalenz des traumatischen Sekundärglaukoms etwa 0,5–9 %. Die Visusprognose ist deutlich schlechter, wenn eine Aderhautruptur am hinteren Pol, Bulbusruptur, Hämophthalmus, Netzhautablösung oder traumatische Optikusneuropathie vorliegen.

C. Contusio bulbi

c Irissphinkterriss und traumatische Kontusionsro- d Aderhautruptur sette der Linse

Operationen/Verletzungen

125

10 Aderhaut und Regenbogenhaut

126

B. Uveitis anterior

Tab. 1 Systemerkrankungen bei Uveitis anterior

Uveitis

A. Herpes-simplex-Keratouveitis

128meist unklar. Bekannte Ursachen sind Borreliose, Syphilis, Sarkoidose. Assoziation mit Ence-

phalomyelitis disseminata.

Epidemiologie. 5–20 % aller Uveitiden, 1/3 der kindlichen Uveitiden. 70–90 % beidseitig. Klinik. Leitsymptom ist die schmerzlose Sehverschlechterung (Verschwommensehen, bewegliche Trübungspunkte). Oft Zufallsbefund, da das Auge oft äußerlich reizfrei ist. Sehschärfe je nach Ausprägung der Entzündung variabel. Vorderkammerreiz kann vorliegen. Im Glaskörper finden sich meist zahlreiche Zellen, zusätzlich oft schlieriger Umbau des Glaskörpergerüstes (Ca, b). Peripher bevorzugt in der unteren Zirkumferenz weißliche, flauschig bis scharf begrenzte Akkumulation von Entzündungszellen („Snow Balls“, Cc). Bei der Pars planitis können sich die Veränderungen als auf der Pars plana aufliegende dichte weißliche Membranen („Snow Banks“) beschränken. Oft v. a. periphere entzündliche Einscheidungen bevorzugt venöser Gefäße. Bei chronisch persistierender Entzündung häufig Komplikationen wie Makulaödem, Sekundärkatarakt und Sekundärglaukom. Über Glaskörpertraktionen Gefahr von Blutungen und Lochbildung mit Netzhautablösung.

Diagnose. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Borreliose, Syphilis und Sarkoidose sind auszuschließen (Serologie, Röntgen-Thorax). Bei Symptomen einer Encephalomyelitis disseminata neurologische Abklärung.

Differenzialdiagnose. Endophthalmitis, Mas- querade-Syndrom (intraokulares Lymphom, alte Netzhautablösung).

Therapie. Bei infektiöser Genese antibiotisch. Bei idiopathischen Fällen mit guter Sehschärfe, geringer Entzündungsaktivität und Fehlen von Komplikationen Befundkontrolle ohne Therapie. Bei leichter Entzündungsaktivität evtl. parabulbäre Kortikosteroidgabe. Stärkere Entzündungen mit Makulaödem bedürfen einer systemischen Therapie mittels oraler Gabe von Kortikosteroiden (initial 1–2 mg Prednisolonäquivalent/kg KG/Tag), bei Makulaödem evtl. kombiniert mit Carboanhydrasehemmern (Acetazolamid). Bei schwerem Verlauf auch Immunsuppression (z. B. Cyclosporin A).

Prognose. Überwiegend gute Visusprognose.