Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Taschenatlas Augenheilkunde_Torsten Schlote_2004

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A. Skleritis

Als Skleritis wird eine schwere Entzündung der Bulbuswand (Lederhaut) bezeichnet. Es wird eine anteriore Skleritis (Beteiligung des vorderen Sklerabereiches) und posteriore Skleritis unterschieden. Die anteriore Skleritis wird unterteilt in eine diffuse (Aa), noduläre (Ab), nekrotisierende Skleritis mit Entzündung (Ac) und nekrotisierende Skleritis ohne Entzündung (Scleromalacia perforans, Ad).

Ätiologie/Pathogenese. Es sind infektiöse Skleritiden (Bakterien, Viren, Pilze), nekrotisierende Skleritiden nach okulären Eingriffen, Skleritiden im Rahmen von Vaskulitiden/Systemerkrankungen und idiopathische Skleritiden zu unterscheiden (Tab. 1). Bei den beiden Letztgenannten handelt es sich um primär immunmediierte Vaskulitiden.

Epidemiologie. Die Skeritis ist selten. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, eine Häufung findet sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Die anteriore Skleritis ist wesentlich häufiger (95 %) als die posteriore Skleritis (5 %). Beidseitigkeit in 30–50 %, bei der Scleromalacia perforans 80 %. Eine einmal manifestierte Skleritisform geht i. d. R. nicht in eine andere Form über. Bei rund 57 % aller Patienten mit Skleritis ist eine zugrunde liegende Systemerkrankung anzunehmen, bei 48 % handelt es sich um Kollagenosen oder Vaskulitiden. Häufigste Systemerkrankung ist die rheumatoide Arthritis.

Klinik. Meist akuter Beginn mit heftigen, stechenden Augenschmerzen, Bewegungsschmerz, Photophobie, Epiphora und Rötung des Auges. Bei der diffusen anterioren Skleritis ist eine sektoriell begrenzte livide Verfärbung der Sklera mit vermehrter Füllung tiefer und oberflächlicher episkleraler und konjunktivaler Gefäße erkennbar. Der entzündliche Bereich ist stark druckschmerzhaft. Bei der anterioren, nodulären Skleritis findet sich eine umschriebene, granulomatöse Verdickung der Sklera mit umgebender entzündlicher Begleitreaktion. Die anteriore nekrotisierende Skleritis mit Entzündung führt zu einem fortschreitenden Untergang von skleralem Gewebe, begleitet von deutlichen entzündlichen Veränderungen, wie sie auch bei der diffusen anterioren Skleritis zu finden sind. Im Gegensatz dazu imponiert die Scleromalacia perforans als nekrotisierende Skleritis, bei der sich kaum entzündliche

Phänomene wie Rötung und Schwellung umgebender Gewebe oder Schmerzhaftigkeit beobachten lassen. Die Verdünnung der Lederhaut kann in eine deutliche Sklerektasie übergehen. Eine Skleraperforation ist selten. Eine posteriore Skleritis imponiert neben der Schmerzhaftigkeit des Auges durch Visusverlust, Papillenödem, Netzhaut-Aderhaut-Falten (Ae), seröse Ablatio, subretinales Granulom und Aderhautamotio. Eine diffuse anteriore Skleritis besteht häufig gleichzeitig.

Diagnostik. Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes gestellt. Die Verdickung der posterioren Sklera v. a. bei Scleritis posterior kann mittels Ultraschall dargestellt werden. Eine internistische Untersuchung ist zum Ausschluss einer Systemerkrankung/Vaskulitis bei jeder Skleritis unklarer Genese erforderlich. Sarkoidose, Borreliose, Tuberkulose und Syphilis sind ferner auszuschließen.

Differenzialdiagnose. Konjunktivitis, Episkleritis, Myositis, Pseudotumor orbitae. Selten als Masquerade-Syndrom bei malignem Aderhautmelanom, Lymphom und multiplem Myelom (Skleritis posterior) oder invasivem Plattenepithelkarzinom der Bindehaut (nekrotisierende anteriore Skleritis).

Therapie. Sie erfolgt in Abhängigkeit von der Genese, der Schwere der Skleritis und dem Vorliegen einer Systemerkrankung. Eine lokale Therapie allein ist nicht ausreichend. Eine milde idiopathische Skleritis kann zunächst mit nichtsteroidalen Antiphlogistika behandelt werden. Reicht dies nicht aus, erfolgt die hochdosierte orale Gabe von Kortikosteroiden. Ggf. sind andere Immunsuppressiva einzusetzen (z. B. Methotrexat). Bei Vorliegen einer Systemerkrankung steht die Therapie dieser im Vordergrund.

Prognose. Sehr variabler Verlauf. Chronisch rezidivierender Verlauf mit akuter Bedrohung des Auges möglich. Okuläre Komplikationen sind häufig, v. a. bei nekrotisierender Skleritis: Visusverlust (40 %), Uveitis anterior (40 %), periphere ulzerative Keratitis, Glaukom und Katarakt (je 15–20 %). Insbesondere die Wege- ner-Granulomatose geht mit einer schweren nekrotisierenden Skleritis einher.

Skleritis

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A. Tumoren

Primäre Tumoren der Lederhaut sind sehr selten. Hierzu zählen Fibrome, Fibrosarkome, Hämangiome, Epidermoide (Aa), Neurofibrome, Schwannome oder ektopisches Tränendrüsengewebe. Das benigne episklerale ossäre Choristom entsteht aus versprengtem Knochengewebe und findet sich temporal oben zwischen dem M. rectus lateralis und superior.

Die Lederhaut weist bei Kaukasiern nur eine geringe Pigmentierung (Ab) auf. So genannte „Pigment Spots“ sind vor allem bei dunkler Iris zu beobachten und bestehen aus episkleralen, etwa 3–4 mm vom Limbus entfernten Ansammlungen uvealer Melanozyten, die über Sklerakanäle (Aa. ciliaris, intrasklerale Nervenschleife nach Axenfeld) aus der Uvea ausgewandert sind. Sie haben keinen Krankheitswert. Vereinzelt können blaue Nävi der Lederhaut vorkommen. Eine auffällige Pigmentierung der Lederhaut ist gemeinsam mit einer verstärkten Pigmentierung anderer okulärer Strukturen (Lider, Uvea) im Rahmen der okulodermalen Melanozytose (Nävus von Ota, Ac) zu beobachten (s. Kap. 10).

Häufiger als die primären Tumoren ist eine sekundäre Beteiligung der Lederhaut durch Einwachsen maligner Tumoren der Konjunktiva (malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom) oder der Aderhaut (malignes Melanom).

B. Operative Veränderungen und Traumata

Die chirurgisch induzierte, nekrotisierende Sklerokeratitis ist eine seltene, schwere Komplikation nach okulärer Chirurgie. Betroffen sind v. a. Patienten mit mehreren okulären Eingriffen (Kataraktchirurgie, Schieloperation, Trabekulektomie, Vitrektomie, eindellende Chirurgie). Es handelt sich meist um eine nekrotisierende anteriore Skleritis, seltener um eine periphere posteriore Skleritis, die meist auf das ursprüngliche Operationsgebiet beschränkt ist. Die Skleritis manifestiert sich meist mehrere Monate nach der Operation, seltener nach Jahren. Die Ätiologie ist unklar; diskutiert wird eine Hypersensitivitätsreaktion gegen ein während eines Eingriffes freigesetztes sklerales Antigen und eine lokale Ischämie als initiierende Faktoren für eine Autoimmunreaktion. Tatsächlich kann bei der Mehrzahl der Patienten eine prädisponierende Systemerkrankung

(v. a. Kollagenosen) nachgewiesen werden. Die Diagnostik muss sich deshalb auf den Nachweis einer prädisponierenden Systemerkrankung (s. S. 111, Tab. 1) richten. Die Therapie sollte in der oralen Gabe hochdosierter Kortikosteroide, ggf. auch anderer Immunsuppressiva bestehen. Die Rezidivneigung beträgt über 30 %.

Neben den eher seltenen entzündlichen Veränderungen führen viele Eingriffe an der Sklera zu umschriebenen Skleraatrophien (Ba), die meist ohne Krankheitswert bleiben, gelegentlich aber zu Sklerektasien führen.

Etwa 5 % aller okulären Traumata gehen mit einer Beteiligung der Lederhaut einher. Dies schließt oberflächliche und penetrierende Fremdkörper, spitze penetrierende und stumpfe Traumen ein. Stumpfe Traumen können zur Skleraruptur führen, wobei die Risse hauptsächlich in der Nähe des Limbus corneae, im Ansatzbereich der äußeren geraden Augenmuskeln oder im Bereich vorheriger operativer Eingriffe liegen. Dies betrifft insbesondere kataraktoperierte Augen, bei denen etwa 0,3 % eine traumatische Wundsprengung erleiden (Bb). Bei korneoskleralem Zugang zur Kataraktoperation besteht eine lang andauernde verminderte postoperative Wundfestigkeit (Prädilektionstelle): Sie beträgt nach einem Monat etwa 30 %, nach zwei Jahren 75 % der Ausgangsituation.

Bei jeder starken traumatischen Bindehautunterblutung muss an eine darunter befindliche Skleraruptur gedacht werden (Bc). Indirekte Hinweise sind niedriger Augeninnendruck, Abflachung oder Vertiefungen der Vorderkammer (Seitenvergleich!) und der Unfallhergang. Fremdkörper und durchgreifende Defekte können mittels Ultraschall oder Computertomographie dargestellt werden. Sklerarupturen und -risse bedürfen prinzipiell der chirurgischen Versorgung, um dem Bulbus wieder Stabilität zu verleihen, eine Infektion des Augeninneren zu verhindern und eine (spätere) innere Rekonstruktion zu ermöglichen.

Tumoren/Operative Veränderungen

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A. Fehlbildungen und Anomalien

Ein komplettes Fehlen der Iris wird als Aniridie (Aa) bezeichnet, wobei es sich meistens um eine extreme Hypoplasie handelt. Die kongenitale Aniridie ist beidseitig, wird autosomaldominant vererbt (Mutationen des PAX6-Gens) und tritt häufig gemeinsam mit weiteren okulären Fehlbildungen auf. Die seltenere, sporadisch auftretende Aniridie kann mit dem Auftreten eines Wilms-Tumors (seltener Hodentumoren), geistiger Retardierung und Fehlbildungen des Urogenitaltraktes assoziiert sein (Miller-Syndrom). Ursache des Syndroms sind Mutationen und größere Deletionen des kurzen Arms von Chromosom 11, die neben dem PAX6-Gen auch das Wilms-Tumor-Gen (WT1) erfassen. Kinder mit sporadisch auftretender Aniridie müssen deshalb regelmäßig pädiatrisch untersucht werden. Eine kausale Therapie der Aniridie ist nicht möglich (evtl. Iriskontaktlinse oder Irisdiaphragma bei Kataraktoperation). Die Membrana pupillaris persistens (Pupillarmembran, Ab) entsteht aus einer inkompletten Rückbildung der Tunica vasculosa lentis und mesodermalen Gewebes der Vorderkammer. Das Ausmaß ist sehr variabel. Dichte, das Sehvermögen einschränkende Membranen sind selten und können exzidiert werden.

Die Korektopie beschreibt eine meist beidseitige, symmetrische Verlagerung der Pupille (v. a. nach oben und außen) und ist häufig mit weiteren okulären Fehlbildungen assoziiert.

Als Heterochromie wird eine angeborene oder erworbene unterschiedliche Färbung der Regenbogenhaut beider Augen bezeichnet. Der angeborenen Heterochromie können verschiedene Ursachen zugrunde liegen: die Heterochromia simplex ist als isolierte Fehlbildung unklarer Genese zu verstehen (betroffene Seite mit hellerer Iris). Die Heterochromia sympathica entsteht wahrscheinlich als Folge einer geburtstraumatischen Schädigung des Halssympathikus und mündet in einer fortschreitenden Entfärbung und Hypoplasie der Iris der betroffenen Seite (oft kombiniert mit HornerSyndrom). Hinzu kommt die Heterochromie bei Melanosis iridis im Rahmen der kongenitalen okulären (Ac) bzw. okulodermalen Melanose (Nävus von Ota). Primär besteht keine Therapiemöglichkeit.

Die okulodermale Melanose (Nävus von Ota) ist durch die unilaterale (sehr selten binoku-

lare) vermehrte melanozytäre Pigmentierung von Lidern, Bindehaut, Lederhaut, Iris, Kammerwinkel und Aderhaut gekennzeichnet (Ausbreitungsbereich 1./2. Trigeminusast). Bei der selteneren rein okulären Melanose liegt keine Hautbeteiligung vor. Die okulodermale Melanose ist bei Menschen schwarzer Hautfarbe und orientalischer/asiatischer Abstammung häufiger, selten bei Menschen weißer Hautfarbe. Nur bei Letztgenannten besteht das erhöhte Risiko einer malignen Entartung (Bindehautund Aderhautmelanom). Ein Sekundärglaukom entsteht häufig am betroffenen Auge. Eine regelmäßige Kontrolle dieser Patienten ist erforderlich.

Die Iris bicolor (Ad) ist eine seltene, einoder beidseitige, umschriebene Hyperoder Hypopigmentierung der Iris und bedarf keiner Therapie. Dies gilt auch für angeborene, im Irisstroma oder am Pupillarsaum gelegene Iriszysten. Das angeborene Ectropium uveae ist eine seltene Fehlbildung des Pupillarsaumes, die durch eine umschriebene Vorwölbung des Pigmentblattes der Regenbogenhaut entsteht und selbst keiner Therapie bedarf.

Kolobome können sich auf einen Anteil der Uvea (Iris, Ae; Aderhaut, Af) beschränken oder die ganze Uvea betreffen. Kolobome sind Substanzdefekte, die auf einem fehlerhaften Verschluss der Augenbecherspalte während der Embryogenese (5.–8. Woche) beruhen und deshalb im nasal unteren Quadranten entstehen. Eine therapeutische Notwendigkeit kann bei Iriskolobomen wegen einer erhöhten Blendungsempfindlichkeit entstehen (operative Adaptation der Iris, Iriskontaktlinse). Aderhautkolobome können zwischen kleinen, etwa einen Papillendurchmesser großen und den ganzen Quadranten erfassenden Defekten variieren. Im Bereich des Aderhautkoloboms kann sich wegen des fehlenden retinalen Pigmentepithels keine funktionsfähige Netzhaut entwickeln. Ist die Makula nicht betroffen, resultiert eine normale Sehschärfe. Die Gefahr der Netzhautablösung ist wegen einer hohen Tendenz zu Netzhautrissen im Randbereich des Aderhautkoloboms deutlich erhöht.

A. Fehlbildungen und Anomalien

Fehlbildungen und Anomalien

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A. Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

Typische Alterungsveränderungen der Aderund Regenbogenhaut (Uvea) sind die Pupillarsaumatrophie, Verdünnung des Irisstromas mit Atrophie der Mm. sphincter und dilatator pupillae und entsprechend träger Pupillenreaktion. Selten ist die Iridoschisis (Aa), wobei eine Separierung des Irisstromas meist unten auftritt. Ziliarkörperzotten und -stroma unterliegen im Alter einer zunehmenden Hyalinisierung. Der Bindegewebsanteil nimmt kontinuierlich zu und wird von einer kompensatorischen Hypertrophie des Ziliarmuskels, der selbst einer Fibrosierung unterliegt, begleitet. Die Kontraktilität des Ziliarmuskels bleibt aber lebenslang erhalten. Die atrophischen Veränderungen erfassen auch das Ziliarkörperepithel. Als senile Aderhautsklerose wird die Zunahme der Aderhautgefäßzeichnung bezeichnet, die v. a. auf einer Ausdünnung des retinalen Pigmentepithels beruht.

Uveale Degenerationen können Begleitphänomen zahlreicher Krankheitsprozesse mit intraokularer Beteiligung sein, u. a. traumatischer, inflammatorischer, postoperativer oder ischämischer Natur. Die Veränderungen weisen ein teilweise charakteristisches Muster auf. Insbesondere bei der exzessiv fortschreitenden Myopie (Ab) sind ausgeprägte degenerative Aderhaut-/Netzhautveränderungen zu beobachten. Betroffen ist v. a. der hintere Pol einschließlich der Makula. Es bilden sich ovale, runde oder geographische Atrophiezonen aus, bei denen das retinale Pigmentepithel fehlt und Lederhaut und Aderhautgefäße sichtbar werden.

Die Dystrophien der Aderhaut sind durch den progredienten Untergang der Choriokapillaris mit sekundärer Atrophie des retinalen Pigmentepithels gekennzeichnet (Tab. 1).

Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie wird meist im 3.–5. Lebensjahrzehnt in Form einer exsudativen, ödematösen Makulopathie manifest. Im weiteren Verlauf kommt es zu beidseitig symmetrisch ausgeprägten, umschriebenen und langsam progredienten Atrophien der Aderhaut und des retinalen Pigmentepithels im Makulabereich. Der Funktionsverlust mündet in ein Zentralskotom. Die Netzhautperipherie bleibt unbeteiligt.

Der Atrophia gyrata (Ac) liegt ein Defekt des Enzyms Ornithinketoaminotransferase (OAT) zugrunde, der zu einem erhöhten Ornithinspiegel führt. Klinisch manifest wird die Erkrankung zwischen dem 1. und 2. Lebensjahrzehnt. Die große Mehrzahl der Patienten hat gleichzeitig eine hohe Myopie. Der degenerative Prozess beginnt in der mittleren Netzhautperipherie und erfasst allmählich die gesamte Netzhaut/Aderhaut. Die zentrale Sehschärfe bleibt relativ lange erhalten, ehe der Prozess die Makula erfasst. Die Atrophie erstreckt sich im Spätstadium auch auf die Papille, retinale Gefäße, Ziliarkörper und Regenbogenhaut. Zu diesem Zeitpunkt ist häufig eine Sekundärkatarakt zu beobachten. Therapeutisch kann bei teilweiser Funktionsfähigkeit der OAT (Heterozygotie mit 50 % funktionsfähiger OAT) durch Zugabe des Coenzyms Vitamin B6 (Pyridoxin) die Aktivität des Enzyms gesteigert werden. Die Prognose hängt also wesentlich vom Erfolg einer solchen Vitaminsubstitution ab. Die Ornithinkonzentration kann auch über argininarme Diät oder erhöhte renale Ausscheidung von Arginin beeinflusst werden.

B. Vaskuläre Veränderungen

Zu den vaskulären Veränderungen der Aderund Regenbogenhaut gehören Hyperämie, Blutungen, Neovaskularisationen und ischämische Veränderungen. Als Rubeosis iridis (Ba) werden Neovaskularisationen der Iris bezeichnet. Die Ursachen sind zahlreich:

●vaskuläre Hypoxie (z. B. Zentralvenenverschluss),

●neoplastisch (z. B. Aderhautmelanom),

●entzündlich (z. B. Uveitis),

●neuronale/retinale Erkrankungen (z. B. diabetische Retinopathie).

Die Rubeosis beginnt meist am Pupillarsaum und der Iriswurzel. Während bei der reinen Irishyperämie die dilatierten Gefäße stets radiär verlaufen, zeigt sich bei der Rubeosis ein irreguläres, diffuses Wachstum. Es besteht eine deutlich erhöhte Blutungsneigung. Die Invasion der Kammerwinkelstrukturen führt zur Ausbildung eines sekundären Winkelblockglaukoms durch Ausbildung vorderer Synechien (Neovaskularisationsglaukom, Bb).

a Iridoschisis

Tab. 1 Dystrophien der Aderhaut

Erbgänge: AD = autosomal-dominant AR = autosomal-rezessiv

XR = X-chromosomal-rezessiv

B. Vaskuläre Veränderungen

a Rubeosis iridis

b Myopia magna

c Atrophia gyrata

bVordere Synechierung bei Neovaskularisationsglaukom (HE-Färbung, 63fach)

Dystrophien/Vaskuläre Veränderungen

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A. Benigne Tumoren der Uvea

Häufigster Tumor der Iris ist der Nävus. Die Nävi gehen aus Irismelanozyten hervor und werden meist um die Pubertät bis ins frühe Erwachsenenalter sichtbar. Unterschieden werden umschriebene (Aa) und diffuse (Ab) Irisnävi. Umschriebene Nävi können in ihrer Lage, Größe, Pigmentierungsgrad und Form sehr unterschiedlich sein. Eine Größenzunahme tritt i. d. R. nicht auf. Bei Lage am Pupillarsaum kann es zu Pupillenverziehung und Ectropium uveae kommen. Diffuse Irisnävi sind flacher und erfassen einen ganzen Sektor oder auch die gesamte Iris. Die Diagnose erfolgt klinisch und ist durch Verlaufskontrollen zu sichern. Maligne Transformation selten.

Irispigmentepithelzysten (Ac) sind meist idiopathischer Natur, seltener treten sie nach medikamentöser Therapie (z. B. Miotika) auf. Eine Manifestation erfolgt gehäuft im mittleren Lebensalter. Es handelt sich um bräunliche, rundliche Tumoren am Pupillarsaum oder im mittleren Irisstroma. Bei peripherer Lage sind sie nicht direkt sichtbar und fallen durch Vorwölbung des Irisstromas auf. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes und mit der Ultraschallbiomikroskopie. Keine Therapie.

Varixknoten der Iris sind sehr seltene, rund- lich-konvexe, braun-schwarze Tumoren mit deutlicher Blutungsneigung. Meist spontane Regression.

Primär gutartige Tumoren des Ziliarkörpers sind selten (Leiomyome, Adenome, Zysten). Das

Medulloepitheliom des Ziliarkörpers wird meist im Kindesalter als einseitiger, unifokaler Tumor des Ziliarkörpers auffällig. Es werden gutund bösartige Formen unterschieden. Extraokulares Wachstum und Metastasierung sind möglich. Bei lokal begrenztem Wachstum Blockexzision des Tumors, sonst Enukleation. Nävi der Aderhaut (Ad) sind die häufigsten intraokularen Tumoren. Die Ätiologie ist nicht geklärt. Sie sind überwiegend am hinteren Pol lokalisiert und nicht selten multifokal oder bilateral. In der großen Mehrzahl der Fälle bleiben sie asymptomatisch. Die Größe liegt bei ca. 90 % der Nävi zwischen 0,5 und 6 mm. Klinisch imponieren sie als runde bis ovale, nicht ganz randscharfe, gräulich-bräunliche Läsionen ohne wesentliche Prominenz (< 1 mm). Im Gegensatz zum Aderhautmelanom verschwindet der Nävus i. d. R. im rotfreien Licht. Bis zu

50 % der Nävi weisen an der Oberfläche Drusen als Ausdruck eines chronisch-stationären Prozesses auf. Eine Therapie ist nur selten notwendig. Maligne Transformation etwa 1 : 5000 pro Jahr.

Hämangiome der Aderhaut (Ae) sind selten. Unterschieden werden diffuse und umschriebene Formen. Die diffusen Hämangiome sind meist mit dem Sturge-Weber-Syndrom assoziiert und durchsetzen oft mehr als die Hälfte der gesamten Uvea. Sie werden bereits innerhalb des ersten Lebensjahrzehnts diagnostiziert. Die lokalisierten Hämangiome werden i. d. R. erst um die 4./5. Lebensdekade symptomatisch und sind überwiegend am hinteren Pol lokalisiert. Klinisch imponieren Aderhauthämangiome durch eine rötlich-orangene Farbe. Eine Wachstumstendenz besteht nicht. Unabhängig von der Form führen sie in bis zu 80 % zu einer exsudativen Netzhautablösung und Netzhautdegeneration. Ein Sekundärglaukom ist v. a. beim diffusen Hämangiom zu erwarten. Asymptomatische Hämangiome bedürfen keiner Therapie. Bei Komplikationen Laserkoagulation oder photodynamische Therapie.

Das Aderhautosteom (Af) ist eine verknöcherte Läsion, die in der zweiten bis dritten Lebensdekade vorwiegend bei Frauen auftritt. Beidseitigkeit besteht in etwa 25 %. Charakteristisch ist eine juxtapapilläre, gut abgegrenzte, irregulär weiß-gelbliche Erhebung. Diagnosesicherung mittels Echographie (max. Reflektivität). Histologisch ausgereiftes Knochengewebe mit Markräumen. Keine Therapie.

Die bilaterale uveale Hyperplasie ist sehr selten und durch eine zunehmende Zahl bilateraler, nävusartiger Aderhautläsionen gekennzeichnet. Es kommt schnell zu okulären Komplikationen (Katarakt, Uveitis, Ablatio). Es handelt sich wahrscheinlich um uveale Melanozyten, die durch Wachstumsfaktoren aus malignen Tumoren zur Proliferation angeregt werden. Die uvealen Veränderungen gehen der eigentlichen Tumormanifestation um Monate voraus. Primärtumoren sind Tumoren des Gatrointestinaltraktes, der Lunge und der weiblichen Geschlechtsorgane. Im Vordergrund steht die Suche und die Therapie des Primärtumors.