2 Семестр / Занятие №1 +
.pdf
Выбухающие участки соответствуют оставшимся гипертрофированным клубочкам.
На разрезе:
Истончение коркового и мозгового слоев.
Разрастание жировой клетчатки вокруг лоханки.
Исход:
Может привести к развитию хронической почечной недостаточности.
3. При доброкачественной форме гипертонической болезни:
Большинство людей умирают от:
Сердечной недостаточности.
Инфаркта миокарда.
Мозгового инсульта (ишемического или геморрагического).
Интеркуррентных заболеваний.
7. Патологическая анатомия злокачественной гипертонической болезни, причины смерти.
Патологическая анатомия
Сосуды
Гиалиноз и сегментарный фибриноидный некроз артериол всех органов
Фибриноидный некроз с присоединяющимся тромбозом, что приводит к
инфарктам и кровоизлияниям в различных тканях
Интерлобулярные артерии почек претерпевают пролиферативный эндартериит (не воспаление), при котором пролиферация гладкомышечных клеток и склероз интимы образуют концентрические слои коллагеновых волокон вокруг резко стенозированного просвета (луковичный эндартериит), вследствие этого развивается устойчивая ишемия почечной паренхимы
Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы
вследствие этого ↑ ангиотензин II, норадреналин, вазопрессин, альдостерон
в результате возможен вторичный альдостеронизм и гипокалиемия
Почки (основная «мишень»)
Фибриноидный некроз приносящих артериол и капиллярных петель клубочков
что приводит к мелким кровоизлияниям, клеточной реакции и последующему склерозу клубочков и стромы
Злокачественный нефросклероз (Фара):
микроскопически: быстро прогрессирующий склероз клубочков и артериол
макроскопически:
поверхность почек может быть гладкой (при острой форме) или гранулированной (при предшествующей доброкачественной фазе)
петехиальные кровоизлияния, придающие пестрый («мраморный»)
вид
в результате развивается острая или хроническая почечная
недостаточность Глазное дно
Двусторонний отёк диска зрительного нерва
Белковый выпот в сетчатке
Кровоизлияния в сетчатку
что приводит к зрительным нарушениям и риску необратимой слепоты
Головной мозг
Фибриноидный некроз артериол
Отёк мозга (гипертензивная энцефалопатия) с возможной потерей сознания
Геморрагии, что может привести к инсульту
Сердце
не содержится детальной информации в представленных фрагментах о морфологии, но упоминается сердечная недостаточность как исход
Системные последствия
Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, вследствие ишемии почек:
выброс ангиотензина II, норадреналина, вазопрессина, альдостерона вторичный альдостеронизм и гипокалиемия что приводит к дальнейшему повышению артериального давления и ухудшению сосудистых поражений
Причины смерти
Почечная недостаточность
острая (быстрое прогрессирование злокачественного нефросклероза)
хроническая (длительное склерозирование и утрата функции почек)
Сердечная недостаточность (не могут быть раскрыты подробно из представленного материала)
Мозговой инсульт (не могут быть раскрыты подробно из представленного материала)
Sources 
Злокачественная гипертоническая болезнь
Злокачественная гипертоническая болезнь - не самостоятельное заболевание, а вариант течения гипертонической болезни. От доброкачественной формы ее отличает более высокий уровень АД - например, 220/140 мм рт.ст., причем рост АД
быстро прогрессирует. Характерны повторные гипертонические кризы, фибриноидный некроз артериол и образование аневризм их стенок.
Злокачественной формой гипертонической болезни чаще страдают мужчины в возрасте 30-50 лет, но иногда и лица моложе 30 лет. Эта форма заболевания может возникать изначально или в результате трансформации доброкачественной гипертонической болезни.
Клиническая картина: резкая головная боль, зрительные нарушения, кровоизлияния в сетчатку глаз, часто признаки сердечной и почечной недостаточности, гематурия как результат фибриноидного некроза приносящих артериол и петель клубочков почек. Изредка бывает гипертензивная энцефалопатия в виде отека мозга с потерей сознания.
Патологическая анатомия. Гиалиноз и сегментарный фибриноидный некроз возникают в артериолах всех органов, однако основной орган-ми- шень - почки. Патологию интерлобулярных почечных артерий при злокачественной гипертензии иногда называют пролиферативным эндартериитом. Однако в этом случае возникает не воспаление, а утолщение стенок артерий за счет пролиферации гладкомышечных клеток и склероза внутренней оболочки. При этом коллагеновые волокна расположены концентрически вокруг резко стенозированного просвета сосуда (луковичный эндартериит). Стойкая ишемия почечной ткани активирует ренин- ангиотензин-альдосте- роновую систему. В кровь попадают высокие концентрации вазоконстрикторов, в том числе ангиотензина II, норадреналина, вазопрессина, а также альдостерона, в связи с чем у больных возможны вторичный альдостеронизм и гипокалиемия.
Фибриноидный некроз стенок приносящих артериол и капиллярных петель клубочков вызывает мелкие кровоизлияния, клеточную реакцию и склероз клубочков и стромы. Возникает злокачественный нефросклероз Фара, он быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности. В настоящее время злокачественная гипертензия относительно редка.
Исходы. Примерно 5% больных страдают злокачественной формой гипертонической болезни и погибают от острой или хронической почечной недостаточности.
Злокачественная гипертензия
1. Общая характеристика
Встречается редко.
Уровень диастолического давления: превышает 110–120 мм рт.ст..
Может:
Возникать первично.
Осложнять доброкачественную гипертензию.
Прогрессирует быстро, приводя к летальному исходу через 1–2 года (без адекватной терапии).
Группа риска:
Преимущественно мужчины.
Возраст: 35–50 лет (иногда до 30 лет).
2. Морфологические изменения
Сосуды:
Фибриноидный некроз с присоединяющимся тромбозом.
Органные изменения:
Инфаркты.
Кровоизлияния.
Быстро развивающаяся почечная недостаточность.
Глазное дно:
Двусторонний отек диска зрительного нерва.
Белковый выпот.
Кровоизлияния в сетчатку.
Почки:
Развивается злокачественный нефросклероз (Фара):
Фибриноидный некроз артериол и капиллярных петель клубочков.
Отек и геморрагии.
Макроскопическая картина:
Поверхность почек:
Гладкая или гранулированная (зависит от наличия и длительности предшествующей доброкачественной фазы).
Петехиальные кровоизлияния, придающие почке пестрый вид.
Итог:
Быстрое прогрессирование.
Развитие почечной недостаточности.
Смерть.
Головной мозг:
Фибриноидный некроз артериол.
Отек.
Геморрагии.
2. При злокачественной гипертензии (развивается у ~5 % больных):
Пациенты умирают от:
Почечной недостаточности.
Сердечной недостаточности.
Мозгового инсульта. >
8. Симптоматические (вторичные) артериальные гипертензии: причины, механизмы развития, осложнения, причины смерти больных.
Симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия — это повышение артериального давления, обусловленное конкретной, часто устранимой причиной. Она составляет около 5–10% всех случаев гипертензии и требует тщательной диагностики и лечения основного заболевания.
Клинико-морфологические формы симптоматических артериальных гипертензий
Почечные
связанные с заболеваниями паренхимы почек (ренопаренхиматозные)
хронический гломерулонефрит
пиелонефрит
диабетический гломерулосклероз
амилоидоз, туберкулез, ревматические болезни
интерстициальный нефрит, нефропатии беременных
гипернефроидный рак, нефробластома (опухоль Вильмса)
связанные с нарушением кровотока по почечным артериям
(реноваскулярные)
атеросклеротический стеноз почечных артерий
фиброзно-мышечная дисплазия
тромбоз, эмболия магистральных сосудов
внешнее сдавление почечных артерий аномалии развития почек
апластическая и гипопластическая почка
поликистоз, дистопия
гидронефроз, мегауретер
Эндокринные
надпочечниковые
аденома коры надпочечников
первичный альдостеронизм
болезнь и синдром Иценко-Кушинга
феохромоцитома, феохромобластома
гипофизарные
акромегалия
АКТГ-зависимые состояния
тиреоидные и паратиреоидные (гипертиреоз, гиперпаратиреоз)
климактерические
карциноидный синдром
Кардиоваскулярные (гемодинамические)
патология аорты (коарктация, атеросклероз, недостаточность клапанов)
нарушения гемодинамики
застойная сердечная недостаточность
полная атриовентрикулярная блокада
эссенциальный гиперкинетический синдром
пороки сердца эритремия
Нейрогенные
заболевания головного мозга, полиневриты поражения гипоталамуса и ствола мозга психогенные факторы
Прочие
медикаментозные (глюкокортикоиды, минералокортикоиды, контрацептивы)
гестоз беременных
органные гипертензии (легочная, портальная)
Механизмы развития симптоматической гипертензии зависят от первопричины. Основные патогенетические механизмы включают:
Реноваскулярная гипертензия:
Стеноз почечной артерии (атеросклероз, fibromuscular dysplasia) снижает перфузию почки.
Это активирует juxtaglomerular apparatus, повышая секрецию renin.
Renin стимулирует образование angiotensin II, вызывая вазоконстрикцию и стимулируя секрецию aldosterone, что приводит к задержке натрия и воды.
В результате повышается объем циркулирующей крови и системное сосудистое сопротивление, что ведет к гипертензии.
Эндокринные причины:
Hyperaldosteronism (например, Conn's syndrome) увеличивает реабсорбцию натрия и воды, вызывая гиповолемическую гипертензию.
Cushing's syndrome повышает уровень cortisol, который активирует mineralocorticoid receptors, способствуя задержке натрия и воды.
Pheochromocytoma вызывает избыточную секрецию catecholamines, что приводит к периферической вазоконстрикции и тахикардии.
Congenital adrenal hyperplasia и другие нарушения стероидогенеза могут приводить к избытку mineralocorticoids, вызывая гипертензию.
Почечные заболевания:
Chronic kidney disease нарушает экскрецию натрия и воды, повышая объем крови.
Polycystic kidney disease и glomerulonephritis могут нарушать функцию почек,
способствуя гипертензии.
Обструктивное апноэ сна:
Повторяющиеся эпизоды гипоксии активируют симпатическую нервную систему.
Это повышает уровень catecholamines, увеличивая сердечный выброс и сосудистое сопротивление.
Коарктация аорты:
Сужение аорты повышает давление проксимальнее стеноза.
Вследствие этого развивается гипертензия в верхней части тела и гипоперфузия нижней части.
Патологическая анатомия
Не может быть раскрыта из представленного материала.
Осложнения симптоматической гипертензии аналогичны осложнениям эссенциальной гипертензии, но могут развиваться быстрее и быть более выраженными:
Сердечно-сосудистые:
Гипертрофия левого желудочка: увеличение массы миокарда из-за повышенной нагрузки.
Сердечная недостаточность: как с сохраненной, так и с сниженной фракцией выброса.
Ишемическая болезнь сердца: ускоренное развитие атеросклероза.
Аритмии: особенно atrial fibrillation вследствие дилатации предсердий.
Цереброваскулярные:
Инсульты: как ишемические, так и геморрагические.
Транзиторные ишемические атаки: кратковременные эпизоды нарушения мозгового кровообращения.
Почечные:
Хроническая болезнь почек: прогрессирующее снижение функции почек.
Нефросклероз: утолщение и склероз артериол, приводящие к ухудшению фильтрации.
Сосудистые:
Аневризмы: особенно аорты, с риском разрыва.
Периферическая артериальная болезнь: снижение кровотока в конечностях.
Глазные:
Гипертензивная ретинопатия: изменения сосудов сетчатки, ведущие к снижению зрения.
Метаболические:
Инсулинорезистентность и дислипидемия: повышают риск атеросклероза.
Причины смерти при симптоматических артериальных гипертензиях
Отёк лёгких что приводит к резкому нарушению газообмена и острой сердечной недостаточности
Ишемическая болезнь сердца вследствие этого развивается острая коронарная недостаточность и возможная внезапная кардиальная смерть
Расслоение аорты в результате ишемии сосудов стенки аорты, что приводит к её разрыву под действием высокого систолического давления
Sources 
Симптоматические гипертензии
Симптоматические (вторичные) гипертензии диагностируют у 5-6% пациентов с различными заболеваниями. Выделяют несколько групп симптоматических гипертензий: ренальные, эндокринные, кардиоваскулярные, нейрогенные и др.
• Ренальные гипертензии составляют 12-15% всех гипертензий. Они связаны с заболеваниями паренхимы почек, их сосудов либо с аномалиями развития почек. Существуют следующие группы заболеваний:
ренопаренхиматозные заболевания: хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, диабетический гломерулосклероз, поражение почек при амилоидозе, туберкулезе, ревматических болезнях, интерстициальном нефрите, нефропатии беременных, гипернефроидном раке, нефробластоме (опухоли Вильмса) и др.;
реноваскулярные заболевания связаны с нарушением кровотока по почечным артериям: атеросклеротический стеноз почечных артерий, их фиброзно-мышечная дисплазия, тромбоз или эмболия магистральных сосудов почек, патологические процессы, сдавливающие почечные артерии извне и др.;
-аномалии развития почек: апластическая и гипопластическая почка, поликистоз и дистопия почек, гидронефроз, мегауретер и др.
•
Эндокринные гипертензии составляют 2-3% причин артериальной гипертензии. Они бывают следующих видов:
надпочечниковые - при аденоме коры надпочечников, первичном альдостеронизме, болезни и синдроме Иценко-Кушинга, феохромоцитоме, феохромобластоме и др.;
гипофизарные - при акромегалии, АКТГ-зависимые;
тиреоидные и паратиреоидные при гипертиреозе и гиперпаратиреозе;
климактерические;
карциноидный синдром.
• Кардиоваскулярные (гемодинамические) гипертензии диагностируют примерно в 2% случаев. Их причины:
патология аорты (ее коарктация, атеросклероз, недостаточность клапанов аорты);
нарушения гемодинамики (застойная недостаточность кровообращения, полная атриовентрикулярная блокада, эссенциальный гиперкинетический синдром, пороки сердца);
-эритремия;
нейрогенные гипертензии, связанные с различными заболеваниями головного мозга, полиневритами;
медикаментозные гипертензии (при приеме глюкокортикоидов, минералокортикоидов, контрацептивов и др.);
гестоз беременных;
гипертензии органов (легочная, портальная гипертензия и др.).
Виды симптоматических гипертензий
1. Почечные:
Связанные с заболеваниями почек (нефрогенные).
Связанные с заболеваниями почечных сосудов (реноваскулярные).
2. Эндокринные:
При болезни или синдроме Иценко-Кушинга.
При первичном и вторичном альдостеронизме.
При феохромоцитоме и др.
3. Нейрогенные:
При повышении внутричерепного давления (травма, опухоль, абсцесс,
кровоизлияние).
При поражении гипоталамуса и ствола мозга.
Связанные с психогенными факторами.
4. Прочие:
Обусловленные коарктацией аорты и другими аномалиями сосудов.
При увеличении объема циркулирующей крови (избыточное переливание,
полицитемия и др.).
Симптоматические (вторичные) артериальные гипертензии не являются самостоятельными заболеваниями, их рассматривают лишь как одно из проявлений другой патологии. 9
Механизмы развития симптоматических артериальных гипертензий обусловлены характером и особенностями развития основного заболевания:
При почечной патологии и реноваскулярных поражениях пусковой фактор — это ишемия почки, а механизм повышения АД — рост активности прессорных и снижение активности депрессорных почечных агентов. 2
При эндокринных заболеваниях первично повышенное образование некоторых гормонов является непосредственной причиной повышения АД. Вид гиперпродуцируемого гормона зависит от характера эндокринной патологии. 2
При органических поражениях ЦНС создаются условия для ишемии центров, регулирующих АД, и нарушений центрального механизма регуляции АД, вызванного не функциональными, а органическими изменениями. 2
При гемодинамических симптоматических гипертензиях, обусловленных поражением сердца и крупных артериальных сосудов, механизмы повышения АД определяются характером поражения. 2
Некоторые осложнения симптоматических артериальных гипертензий:
Инсульт — одно из самых опасных осложнений, которое может стать причиной смерти или инвалидизации пациента. 5
Чрезмерная нагрузка на сердце, особенно на фоне атеросклероза коронарных сосудов, нередко заканчивается инфарктом миокарда, внезапной кардиальной смертью. 5
Последовательное снижение функции почек приводит к ренальной недостаточности, накоплению продуктов метаболизма с последующим развитием комы. 5
Хроническое повреждение сосудов почек и сетчатки глаза может привести к развитию слепоты, хронической почечной недостаточности. 8
Некоторые причины смерти больных симптоматическими артериальными гипертензиями:
Отёк лёгких и ИБС — наиболее частые непосредственные причины смерти у пациентов с артериальной гипертензией. 4
Расслоение аорты — 90% случаев этой патологии развивается у больных, страдающих гипертензией. Вследствие повреждения сосудов, питающих стенку аорты, нарушается местный кровоток, и повреждённая ишемизированная аорта «сдаёт позиции» под сильным действием высокого систолического давления, что приводит к расслоению аорты. 8