3. Динамика рентгенологических изменений:

• КРИЗ:

  • Первый криз: на фоне неизмененного легкого – вуалеподобное сплошное понижение прозрачности обоих легких. На 2 сутки криза – мелкие очаги, густо и равномерно рассеянные по всем легочным полям, но ближе к корням легких. Постепенно очажки рассасываются и могут полностью исчезнуть за 2-3 недели

  • Повторные кризы: обширные плотные затемнения, напоминающие пневмонические инфильтраты, быстрая обратная динамика

• МЕЖПРИСТУПНЫЙ ПЕРИОД: ↑ интерстициального рисунка («бабочка») – необратимые изменения в соединительной ткани от незначительного уплотнения стромы до фиброза

4. Тактика лечения:

• гормональная терапия – преднизолон 3-4 мг/кг/сутки 3-4 дня → 0,3 мг/кг/сутки 3-4 недели

• антигистаминные препараты

• десферал в/в капельно 15 мг/кг/час (max в сутки 50-60 мг/кг) около 1 недели

• витамины

• возможно назначение иммунодепрессантов (азатиоприн)

• исключение коровьего молока

5. Дополнительные обследования:

• обнаружение в мокроте и/или промывных водах желудка сидерофагов,

• увеличение общего железа в мокроте;

• биопсия в крайнем случае ввиду возможности кровотечения

6. Хлориды пота измерялись для исключения муковисцидоза

7. Кровь на антитела к ЦМВ и токсоплазме исследовалась для исключения этих инфекций

8. Наблюдение специалистов: пульмонолог, аллерголог, гематолог, гастроэнтеролог

9. Физиотерапевтические методы для лечения ребенка не нужны

10. Прогноз неблагоприятный, живут примерно 10 лет

Мальчик 4 лет. Поступил в стационар с жалобами на постоянный влажный кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание.

Ребенок от II беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, вторых срочных родов (ребенок от I беременности, мальчик, болеет хронической пневмонией). Масса при рождении 3500 г, длина 51 см. На естественном вскармливании до 1 года. Прикорм вводился своевременно. Отмечалась плохая прибавка массы тела. Масса в 1 год – 9 кг, в 2 года – 10,5 кг.

Болен с первых дней жизни, отмечалось затрудненное дыхание, слизисто-гнойное отделяемое из носовых ходов, частый приступообразный кашель. В возрасте 6 месяцев впервые диагностирована пневмония. В дальнейшем отмечались частые бронхиты, повторные пневмонии в возрасте 1,5 и 2 лет. На первом году жизни трижды перенес отит.

1. Синдром Картагенера (первичная цилиарная дискинезия)

2. 3 отличительных признака заболевания: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронические заболевания носа и придаточных пазух (синуситы). В основе нарушений со стороны органов дыхания лежит врожденный дефект строения ресничек мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта, придаточных пазух носа, среднего уха и слухового прохода, приводящий к их неподвижности.

3. Наследуется аутосомно-рецессивно (ген располагается на 14 хромосоме)

4. Ожидаемые нарушения ФВД: нарушение по обструктивному и рестриктивному типу.

	Обструкция	Рестрикция
ДО	↑	↓
ОЕЛ	↑ всегда	↓
ОО	↑↑	↓
Индекс Тиффно	↓	↑