МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
■Фактор Виллебранда - повышается при
повреждении эндотелия сосудов, снижается при болезни Виллебранда.
■Количество тромбоцитов - снижается
при тромбоцитопениях различной этиологии и ДВС-синдроме, повышение содержания в кровотоке является угрозой развития тромбозов.
■Агрегация тромбоцитов - удлиняется
при тробпоцитопатиях, ДВС-синдроме, укорочение времени агрегации тромбоцитов является угрозой развития тромбозов.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПЛАЗМЕННОГО ГЕМОСТАЗА
■ ПРОТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ (удлинение ПВ говорит о нарушении внешнего механизма свертывания крови, о дефиците одного или нескольких факторов протромбинового комплекса – VII, X, V или VII)
■ АКТИВИРОВАННОЕ ЧАСТИЧНОЕ ТРОМБОПЛАСТИНОВОЕ ВРЕМЯ (АЧТВ характеризует внутренний механизм свертывания крови, замедляется при снижении факторов XII, XI, IX, VIII, X, V и II)
■ ТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ (ТВ удлиняется при снижении количества или нарушении качества фибриногена)
■ СОДЕРЖАНИЕ ФИБРИНОГЕНА в плазме (Ф). Повышается
при текущем воспалительном процессе, при наличии опухоли или деструкции тканей.
ПОКАЗАТЕЛИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ (Х+ M)
Показатели
АЧТВ, сек ПИ, % ТВ, сек. Tr х109\л
Фибриноген, г/л
Возраст новорожденных
1-2 |
4 - 6 |
8 -14 |
сутки |
сутки |
сутки |
46,8±1,2 |
52,8±1, |
47±1,2 |
72±2,2 |
6 |
90,5±2,5 |
56±3,2 |
||
19,6±0,4 |
21,1±0, |
17±0,4 |
280±19 |
232±20, |
266±15, |
3,2±0,4 |
7 |
8 |
3,0±0,2 |
3,3±0,4 |
Тр |
ПВ |
АЧТВ |
Возможные диагнозы |
Больные новорожденные
ДВС
N N
Потребление Тр (инфекция, тромбоз)
N |
Болезни печени, |
|
гепаринизация |
N |
N |
N |
Повреждение |
|
|
|
сосудистой стенки |
недоношен
гипокс
Тр |
ПВ |
АЧТВ |
Возможные диагнозы |
N |
N |
Иммунные тромбоцито- |
|
|
пении, тромбоз, лейкоз |
N |
|
|
Геморрагическая болезнь |
|
|
новорожденного |
|
|
|
|
|
N |
N |
|
Врожденный дефицит |
|
|
|
факторов свертывания |
N |
N |
N |
Тромбоцитопатия, дефект |
|
|
|
XIII ф, травма , разрыв |
|
|
|
аномального сосуда (яз- |
|
|
|
ва, гемангиома). Загло- |
|
|
|
ченная кровь. |
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ У НОВОРОЖДЁННЫХ:
Первичные геморрагические расстройства:
Геморрагическая болезнь новорождённого
Наследственные коагулопатии
Тромбоцитопенические пурпуры
Тромбоцитопатии
Вторичные геморрагические расстройства:
-ДВС-синдром
-Тромбоцитопенический геморрагический синдром
-Коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах
витамин-К-дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах
медикаментозный тромбоцитопатический синдром
новорождённых
Область |
Характер |
Заболевания |
нарушения |
нарушений |
|
гемостаза |
гемостаза |
|
Коагулопатии |
Первичные |
Геморрагическая болезнь новорождённых |
|
|
Дефицит фактора VII |
|
|
Гемофилии |
|
|
Болезнь Виллебранда |
|
|
Гипофибриногенемия, афибриногенемия, |
|
|
дисфибриногенемия |
|
|
Дефицит фактора XIII |
Вторичные |
Вторичная витамин-K-зависимая |
|
коагулопатия при длительном |
|
парентеральном питании и тяжёлых |
|
заболеваниях печени с холестазом |
|
Коагулопатия при заболеваниях печени |
новорождённых
(продолжение)
Тромбоцитопении |
Первичные |
Изоиммунная тромбоцитопения |
|
|
Трансиммунная тромбоцитопения |
|
|
Синдром Вискотта–Олдрича |
|
|
Гипомегакариоцитоз, |
|
|
амегакариоцитоз |
|
Вторичные |
Тромбоцитопения при синдроме |
|
|
системного воспалительного |
|
|
ответа (инфекции, шок) |
|
|
Лекарственная тромбоцитопения |
Тромбоцитопатии |
Первичные |
Наследственные |
|
Вторичные |
Преимущественно лекарственные |
Сочетанная |
Вторичный |
ДВС-синдром при инфекционных |
гипокоагуляция и |
|
заболеваниях, гипоксии, ацидозе, |
тромбоцитопения |
|
остром гемолизе, остром |
|
|
лейкоцитолизе, травме, ожогах и |
|
|
т.д. |
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННОГО (ГРБН)
Развивается у 0,25-1,5 % новорождённых при отсутствии профилактики её витамином К
БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К
Витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе Стюарт-Прауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек.
При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.