КОАГУЛЯЦИОННЫЙ
ГЕМОСТАЗ
- это сложный каскадный ферментативный процесс свертывания крови, имеющий внешний и внутренний механизм активации и характеризующийся тремя основными фазами:
1 фаза – активация Х фактора (образование активной протромбиназы):
Внутренний путь (медленный) – запускается на фоне активации СТГ в условиях высокой скорости кровотока - в артериях (артериальный тромбоз).
Внешний путь (быстрый) – запускается тканевым тромбопластином (фактор III) в отсутствие предварительной активации СТГ в условиях низкой скорости кровотока - в венах (венозный тромбоз).
2 фаза – образование тромбина (фактор IIa)
3 фаза – активация фибриногена с образованием
сгустка фибрина.
ГЕМОСТАЗА
Обозначение |
|
Наименование |
Место образования |
||
|
|
|
|||
I |
Фибриноген |
- Печень |
|||
|
|
|
|||
II |
Протромбин |
- Печень (в присутствии витамина К) |
|||
|
|
|
|||
III |
Тканевой тромбопластин (апопротеин III) |
- Клеточная мембрана |
|||
|
|
|
|
|
|
IV |
Ионы кальция – Са2+ |
- |
Гранулы тромбоцитов |
||
(плотные тельца) |
|||||
|
|
|
|||
|
|
|
|||
V |
Проакцелерин (лабильный фактор) |
- Печень |
|||
|
|
|
|||
VII |
Проконвертин (стабильный фактор) |
- Печень (в присутствии витамина К) |
|||
|
|
|
|
|
|
VIII - имеет |
VIII:С |
- антигемофильный глобулин |
- |
Печень |
|
2 субъединицы |
VIII:ВФ |
- фактор Виллебранда |
- |
Эндотелий |
|
|
|
|
|
||
IX |
Плазменный компонент тромбопластина |
- Печень (в присутствии витамина К) |
|||
(РТС-фактор, фактор Кристмаса) |
|||||
|
|
|
|||
|
|
|
|
||
X |
Фактор Стюарта-Прауэра |
- Печень (в присутствии витамина К) |
|||
(плазменная протромбиназа) |
|||||
|
|
|
|||
|
|
|
|
||
XI |
Плазменный предшественник тромбопластина |
- Печень |
|||
(PTA-фактор, фактор Розенталя)* |
|||||
|
|
|
|||
|
|
|
|||
XII |
Фактор Хагемана (контактный фактор) |
- Печень |
|||
|
|
|
|||
XIII |
Фибринстабилизирующий фактор |
- Печень, тромбоциты |
|||
|
|
|
|
||
- |
Плазменный прекаллекреин – ППК |
- Печень |
|||
(фактор Флетчера) |
|||||
|
|
|
|||
|
|
|
|
||
- |
Высокомолекулярный кининоген – ВМК, |
- Печень |
|||
(фактор Фитцджеральда) |
|||||
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
ГРУППЫ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
В зависимости от формы участия в гемостазе все факторы свертывания делятся на группы:
Прокоагулянты – II, VII, IX, X, XI, XII;
Активаторы (ускорители) ферментативных реакций – V, VIII;
Конечный продукт – I (фибриноген);
Кофактор/рецептор – III (тканевой фактор);
Трансглутаминаза – XIII.
Витамин К – зависимые факторы: II, VII, IX, X.
Компоненты «сторожевой системы»: XI, XII, ВМК, ППК - активируется:
в условиях протеолиза
при повреждении сосудистой стенки
при тромбозе
СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА – НЕОТЪЕМЛИМАЯ ЧАСТЬ ГЕМОСТАЗА
Направлена на сохранение жидкого состояния крови, препятствует переходу локального тромбооброзования в распространенное.
СКРИНИНГ-ТЕСТЫ НА |
||
КРОВОТОЧИВОСТЬ |
||
1. |
Определение количества тромбоцитов |
|
Изучение мазка периферической крови |
||
2. |
||
3. |
Время кровотечения < 4 мин. |
|
4. |
Активированное частичное тромбопластиновое время |
|
|
29-34 с |
|
5. |
Протромбиновое время 9,2-12,2 с |
|
6. |
МНО 1,5-2 (на фоне варфарина 2,5-3,0) |
|
7. |
Тромбиновое время 18-24 с |
|
8. |
Концентрация фибриногена в плазме |
|
Дополнительные пробы
Определение протеина С,S, антитромбина III
Определение ПДФ или уровня D-димера
Определение содержания факторов свертывания крови
ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ:
Гематомный
Петехиально-пятнистый (синячковый)
Васкулитно-пурпурный
ГЕМАТОМНЫЙ ТИП
Массивные, глубокие, напряженные, болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки.
Спонтанные, посттравматические, постоперационные кровотечения, имеющие отсроченный характер.
Характерен для нарушений внутреннего механизма протромбиназной активности (гемофилия А и В, ингибиторные формы).
Скрытые проявления : подкапсульная гематома печени, забрюшинные гематомы, ВЧК
ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ ТИП
Безболезненные, не напряженные, не сдавливающие окружающие ткани, не вызывающие их деструкции кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы).
Десневые, носовые, маточные кровотечения, кровотечения из ЖКТ.
Кровотечения возникают при ничтожно малой травматизации микрососудов.
Наблюдается при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях
Скрытые проявления : ВЧК, ретинальные, в надпочечники.
ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП
Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе.
Возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений.
Характерно наличие суставного синдрома, субфебрилитет.
Наблюдается при васкулитах.
В коагулограмме – признаки гиперкоагуляции.
Типы кровоточивости у новорожденных
1.Петехиально-пятнистый
2.Гематомный
3.Смешанный