- •ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
- •АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
- •Частота геморрагических расстройств у новорожденных
- •ЗАБОЛЕВАНИЯ
- •ГЕМОСТАЗ – ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ СИСТЕМА ОРГАНИЗМА, ОБЕСПЕЧИВАЮЩАЯ,
- •3 ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА:
- •МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА
- •ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ И СУБЭНДОТЕЛИЯ МИКРОСОСУДОВ
- •ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ТРОМБОЦИТОВ
- •CХЕМА ПЕРВИЧНОГО СОСУДИСТОГО- ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
- •КОАГУЛЯЦИОННЫЙ
- •ГЕМОСТАЗА
- •ГРУППЫ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
- •СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА – НЕОТЪЕМЛИМАЯ ЧАСТЬ ГЕМОСТАЗА
- •СКРИНИНГ-ТЕСТЫ НА
- •ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ:
- •ГЕМАТОМНЫЙ ТИП
- •ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ ТИП
- •ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП
- •Типы кровоточивости у новорожденных
- •РОДЫ И РАННИЙ ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД ЖИЗНИ ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ УНИКАЛЬНОЕ СОЧЕТАНИЕ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ВОЗДЕЙСТВИЙ, ЯВЛЯЮЩИХСЯ
- •ОПРЕДЕЛЕННУЮ НАПРЯЖЕННОСТЬ ГЕМОСТАТИЧЕСКИХ МЕХАНИЗМОВ ВЫЗЫВАЮТ:
- •Функции тромбоцитов новорожденных
- •Содержание плазменных факторов
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •У ДОНОШЕННЫХ ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ СДВИГИ В РАЗНЫХ СИСТЕМАХ ГЕМОСТАЗА СБАЛАНСИРОВАНЫ, НО НА БОЛЕЕ
- •МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
- •МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПЛАЗМЕННОГО ГЕМОСТАЗА
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ У НОВОРОЖДЁННЫХ:
- •новорождённых
- •новорождённых
- •ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННОГО (ГРБН)
- •БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К
- •БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К
- •► В ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА ВИТАМИН К ПОСТУПАЕТ В ВИДЕ ФИЛЛОХИНОНА - ВИТАМИНА К1
- •ФАКТОРАМИ, СПОСОБСТВУЮЩИМИ К- ГИПОВИТАМИНОЗУ У НОВОРОЖДЕННОГО, ЯВЛЯЮТСЯ:
- •ГРБН РАЗЛИЧАЮТ:
- •РАННЯЯ ФОРМА ГРБН
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
- •КЛАССИЧЕСКАЯ
- •ПОЗДНЯЯ ГРБН:
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОЗДНЕЙ ГРБН:
- •ГРБН НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С
- •ДИАГНОЗ
- •ДИАГНОСТИКА:
- •Инструментальные
- •ДИФФ. ДИАГНОСТИКА ГРБН:
- •ЛЕЧЕНИЕ: ГЛАВНАЯ ЦЕЛЬ – ПРЕКРАТИТЬ КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ: ГЛАВНАЯ ЦЕЛЬ – ПРЕКРАТИТЬ КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ПРОФИЛАКТИКА
- •КОАГУЛОПАТИ
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ
- •ТИПИЧНОЕ ГЕНЕАЛОГИЧЕСКОЕ ДЕРЕВО ПРИ ГЕМОФИЛИИ А И В
- •ПРИЧИНЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ КОАГУЛОПАТИЙ
- •В) А(гипо)витаминозы К, так как нарушается витамин К-зависимый синтез в печени факторов II,
- •Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже 100 ×109/л.
- •Анамнез:
- •Физикальный осмотр:
- •Обязательные лабораторные исследования:
- •Информативные лабораторные исследования:
- •Критерии установления диагноза :
- •Инициальная терапия при ИТП у детей.
- •ДВС - СИНДРОМ
- •"ДВС-СИНДРОМ"
- •ДВС-СИНДРОМ – ОДНА ИЗ ПРИЧИН ВЫСОКОЙ ЛЕТАЛЬНОСТИ ПРИ ТЯЖЁЛЫХ ФОРМАХ НЕОНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ РАЗЛИЧНОЙ
- •►ДВС-СИНДРОМ ВСЕГДА ИМЕЕТ МЕСТО ПРИ СЕПСИСЕ
- •ПОВЫШЕННАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ НОВОРОЖДЕННЫХ КО ВСЕМ ФАКТОРАМ, ИНИЦИИРУЮЩИМ ДВС, СВЯЗАНА, ПРЕЖДЕ ВСЕГО, С ФИЗИОЛОГИЧЕСКИМИ
- •ПРИ ДВС-СИНДРОМЕ ОРГАНИЗМ ИСПЫТЫВАЕТ ТЯЖЕЛЕЙШУЮ ДВОЙНУЮ ПОЛОМКУ:
- •НЕСМОТРЯ НА БОЛЬШОЕ РАЗНООБРАЗИЕ ПРИЧИННЫХ ФАКТОРОВ, В ОСНОВЕ БОЛЬШИНСТВА ФОРМ ДВС-СИНДРОМА ЛЕЖАТ СЛЕДУЮЩИЕ
- •ВИДЫ ДВС-СИНДРОМА:
- •СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА
- •СЕПСИС ЯВЛЯЕТСЯ САМОЙ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ ДВС В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ:
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДВС СИНДРОМА
- •У НОВОРОЖДЕННЫХ С ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫМ ДВС- СИНДРОМОМ:
- •КОМПЛЕКС МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ ДВС-СИНДРОМА:
- •ЛЕЧЕНИЕ:
- •ЭФФЕКТИВНОСТЬ
- •ПРОФИЛАКТИКА:
- •ВЫВОДЫ:
- •СРЕДСТВА ВЛИЯЮЩИЕ НА СВЕРТЫВАЮЩУЮ И АНТИСВЕРТЫВАЮЩИЕ СИСТЕМЫ:
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
РОДЫ И РАННИЙ ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД ЖИЗНИ ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ УНИКАЛЬНОЕ СОЧЕТАНИЕ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ВОЗДЕЙСТВИЙ, ЯВЛЯЮЩИХСЯ САМИ ПО СЕБЕ ФАКТОРАМИ РИСКА РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА:
♦БОЛЕВОГО
♦ТРАВМАТИЧЕСКОГО
♦ХОЛОДОВОГО
♦ОКСИДАНТНОГО
♦АНТИГЕННОГО
ОПРЕДЕЛЕННУЮ НАПРЯЖЕННОСТЬ ГЕМОСТАТИЧЕСКИХ МЕХАНИЗМОВ ВЫЗЫВАЮТ:
►НЕОБХОДИМОСТЬ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ТРОМБОЗА ПУПОЧНЫХ СОСУДОВ, ТО ЕСТЬ АКТИВАЦИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
►ПОДДЕРЖАНИЕ ЖИДКОГО СОСТОЯНИЯ КРОВИ В УСЛОВИЯХ ПЕРЕСТРОЙКИ ГЕМОДИНАМИКИ, МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ В ОТДЕЛЬНЫХ РЕГИОНАХ
►ПОВЫШЕННОЕ РАЗРУШЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ, ЛИМФОЦИТОВ И НЕЙТРОФИЛОВ, ХАРАКТЕРНОЕ ДЛЯ ПЕРВЫХ ДНЕЙ ВНЕУТРОБНОЙ ЖИЗНИ
Функции тромбоцитов новорожденных
Повышены: |
|
|
|
Снижены: |
|
(защита от кровоточивости) |
|
(защита от тромбоза) |
- Адгезия |
|
- Секреция |
-Ф-р Виллебрандта |
|
- Агрегация |
|
|
|
|
|
|
Содержание плазменных факторов
Прокоагулянты: (%от уровня взрослых) 1ф – 80-90%
2ф – 30-54% 5ф - 100-114% 7ф – 47-56% 8ф – 97-105% 9ф – 28-29% 10ф – 48-50% 11ф – 29-83% 12ф – 50-100% 13ф – 50-100%
Антикоагулянты: (% от уровня взрослых)
АТ III – 83-95% a2-Macroglobulin – 80-90% a1-Antitrypsin – 60-80% a2-Antiplasmin – 80-98% Protein C – 29-34%
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
НОВОРОЖДЕННЫХ
1. Снижено количество прокоагулянтов
наибольший гипокоагуляционный сдвиг наблюдается у доношенных младенцев на 3-4-е сутки жизни, а у недоношенных на 1-е.
увеличение прокоагулянтов к 10-14 суткам жизни. Причины:
недостаточность синтеза витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, X) - удлинение ПТВ и АЧТВ
дефицит факторов контакта (XI, XII, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена)
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
НОВОРОЖДЕННЫХ
2. Незрелость сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:
-активность фактора Виллебранда одинаково повышена как у доношенных, так и недоношенных новорожденных, по сравнению с детьми старшего возраста, что приводит к повышенной адгезии тромбоцитов.
-количество тромбоцитов, способность их к адгезии такие же как у детей более старшего возраста и взрослых.
-тромбоциты новорожденных гипореактивны по отношению к активации тромбином, коллагенам, тромбоксаном в течении первых дней жизни и достигают активности взрослых между 5-м и 9-м днями жизни.
Снижение активности может быть следствием недостатка фосфолипидного метаболизма, мобилизации кальция, секреции гранул тромбоцитов.
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
НОВОРОЖДЕННЫХ
3. Большое количество фетального фибриногена
( тромбиновое время в плазме пуповинной крови удлинено).
4. В плазме здоровых детей повышено содержание
растворимых фибрин-мономерных комплексов – продуктов усиленной ферментативной деятельности тромбина.
В динамике этот показатель быстро и прогрессивно увеличивается, достигая максимума к 3-5-му дням жизни. В последующем количество этих промежуточных продуктов фибринообразования заметно снижается и к концу периода новорожденности становится нормальным.
5. В первый час жизни наблюдается транзиторный фибринолиз с последующим более глубоким его угнетением
при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов
(антитромбина III, протеинов С, S).
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
НОВОРОЖДЕННЫХ
В совокупности эти сдвиги обусловливают
-меньшую устойчивость системы гемостаза,
-значительно большую частоту развития как кровоточивости, так и тромбозов у новорожденных по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми.
! У детей с хронической гипоксией, недоношенностью отмечается более позднее формирование равновесия между отдельными звеньями системы гемостаза – прокоагулянтной, антикоагулянтной и
У ДОНОШЕННЫХ ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ СДВИГИ В РАЗНЫХ СИСТЕМАХ ГЕМОСТАЗА СБАЛАНСИРОВАНЫ, НО НА БОЛЕЕ НИЗКОМ ФУНКЦИОНАЛЬНОМ УРОВНЕ, ЧЕМ У ДЕТЕЙ БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА И ВЗРОСЛЫХ.
