- •ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
- •АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
- •Частота геморрагических расстройств у новорожденных
- •ЗАБОЛЕВАНИЯ
- •ГЕМОСТАЗ – ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ СИСТЕМА ОРГАНИЗМА, ОБЕСПЕЧИВАЮЩАЯ,
- •3 ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА:
- •МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА
- •ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ И СУБЭНДОТЕЛИЯ МИКРОСОСУДОВ
- •ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ТРОМБОЦИТОВ
- •CХЕМА ПЕРВИЧНОГО СОСУДИСТОГО- ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
- •КОАГУЛЯЦИОННЫЙ
- •ГЕМОСТАЗА
- •ГРУППЫ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
- •СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА – НЕОТЪЕМЛИМАЯ ЧАСТЬ ГЕМОСТАЗА
- •СКРИНИНГ-ТЕСТЫ НА
- •ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ:
- •ГЕМАТОМНЫЙ ТИП
- •ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ ТИП
- •ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП
- •Типы кровоточивости у новорожденных
- •РОДЫ И РАННИЙ ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД ЖИЗНИ ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ УНИКАЛЬНОЕ СОЧЕТАНИЕ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ВОЗДЕЙСТВИЙ, ЯВЛЯЮЩИХСЯ
- •ОПРЕДЕЛЕННУЮ НАПРЯЖЕННОСТЬ ГЕМОСТАТИЧЕСКИХ МЕХАНИЗМОВ ВЫЗЫВАЮТ:
- •Функции тромбоцитов новорожденных
- •Содержание плазменных факторов
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У
- •У ДОНОШЕННЫХ ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ СДВИГИ В РАЗНЫХ СИСТЕМАХ ГЕМОСТАЗА СБАЛАНСИРОВАНЫ, НО НА БОЛЕЕ
- •МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
- •МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПЛАЗМЕННОГО ГЕМОСТАЗА
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ У НОВОРОЖДЁННЫХ:
- •новорождённых
- •новорождённых
- •ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННОГО (ГРБН)
- •БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К
- •БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К
- •► В ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА ВИТАМИН К ПОСТУПАЕТ В ВИДЕ ФИЛЛОХИНОНА - ВИТАМИНА К1
- •ФАКТОРАМИ, СПОСОБСТВУЮЩИМИ К- ГИПОВИТАМИНОЗУ У НОВОРОЖДЕННОГО, ЯВЛЯЮТСЯ:
- •ГРБН РАЗЛИЧАЮТ:
- •РАННЯЯ ФОРМА ГРБН
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
- •КЛАССИЧЕСКАЯ
- •ПОЗДНЯЯ ГРБН:
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОЗДНЕЙ ГРБН:
- •ГРБН НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С
- •ДИАГНОЗ
- •ДИАГНОСТИКА:
- •Инструментальные
- •ДИФФ. ДИАГНОСТИКА ГРБН:
- •ЛЕЧЕНИЕ: ГЛАВНАЯ ЦЕЛЬ – ПРЕКРАТИТЬ КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ: ГЛАВНАЯ ЦЕЛЬ – ПРЕКРАТИТЬ КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ПРОФИЛАКТИКА
- •КОАГУЛОПАТИ
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ
- •ТИПИЧНОЕ ГЕНЕАЛОГИЧЕСКОЕ ДЕРЕВО ПРИ ГЕМОФИЛИИ А И В
- •ПРИЧИНЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ КОАГУЛОПАТИЙ
- •В) А(гипо)витаминозы К, так как нарушается витамин К-зависимый синтез в печени факторов II,
- •Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже 100 ×109/л.
- •Анамнез:
- •Физикальный осмотр:
- •Обязательные лабораторные исследования:
- •Информативные лабораторные исследования:
- •Критерии установления диагноза :
- •Инициальная терапия при ИТП у детей.
- •ДВС - СИНДРОМ
- •"ДВС-СИНДРОМ"
- •ДВС-СИНДРОМ – ОДНА ИЗ ПРИЧИН ВЫСОКОЙ ЛЕТАЛЬНОСТИ ПРИ ТЯЖЁЛЫХ ФОРМАХ НЕОНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ РАЗЛИЧНОЙ
- •►ДВС-СИНДРОМ ВСЕГДА ИМЕЕТ МЕСТО ПРИ СЕПСИСЕ
- •ПОВЫШЕННАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ НОВОРОЖДЕННЫХ КО ВСЕМ ФАКТОРАМ, ИНИЦИИРУЮЩИМ ДВС, СВЯЗАНА, ПРЕЖДЕ ВСЕГО, С ФИЗИОЛОГИЧЕСКИМИ
- •ПРИ ДВС-СИНДРОМЕ ОРГАНИЗМ ИСПЫТЫВАЕТ ТЯЖЕЛЕЙШУЮ ДВОЙНУЮ ПОЛОМКУ:
- •НЕСМОТРЯ НА БОЛЬШОЕ РАЗНООБРАЗИЕ ПРИЧИННЫХ ФАКТОРОВ, В ОСНОВЕ БОЛЬШИНСТВА ФОРМ ДВС-СИНДРОМА ЛЕЖАТ СЛЕДУЮЩИЕ
- •ВИДЫ ДВС-СИНДРОМА:
- •СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА
- •СЕПСИС ЯВЛЯЕТСЯ САМОЙ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ ДВС В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ:
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДВС СИНДРОМА
- •У НОВОРОЖДЕННЫХ С ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫМ ДВС- СИНДРОМОМ:
- •КОМПЛЕКС МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ ДВС-СИНДРОМА:
- •ЛЕЧЕНИЕ:
- •ЭФФЕКТИВНОСТЬ
- •ПРОФИЛАКТИКА:
- •ВЫВОДЫ:
- •СРЕДСТВА ВЛИЯЮЩИЕ НА СВЕРТЫВАЮЩУЮ И АНТИСВЕРТЫВАЮЩИЕ СИСТЕМЫ:
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
НОВОРОЖДЕННЫХ
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России Кафедра детских болезней №1
Доцент Нестерова Елена Владиславовна
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
расстройств гемостаза в общей патологии новорождённых определяется:
высокой частотой
разнообразием
потенциально очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов
расстройства гемостаза являются
существенным звеном патогенеза чрезвычайно большого числа других заболеваний (инфекционно-
Частота геморрагических расстройств у новорожденных
Вфизиологическом отделении родильного дома - 15,8 – 27 %
Вотделении интенсивной терапии и реанимации новорожденных – 30 – 50%
ЗАБОЛЕВАНИЯ
(ДИАТЕЗЫ):
клинико-гематологические синдромы, объединяющие различные по этиологии и патогенезу заболевания, отличительным и главным общим признаком которых является повышенная патологическая кровоточивость.
ГЕМОСТАЗ – ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ СИСТЕМА ОРГАНИЗМА, ОБЕСПЕЧИВАЮЩАЯ,
- С ОДНОЙ СТОРОНЫ, ОСТАНОВКУ И ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ НАРУШЕНИИ ЦЕЛОСТНОСТИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ,
- С ДРУГОЙ – СОХРАНЕНИЕ ЖИДКОГО СОСТОЯНИЯ ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ И ДЕПОНИРОВАННОЙ КРОВИ.
3 ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА:
Сосудистое
Тромбоцитарное Плазменное
Компоненты системы гемостаза
1.Сосудистая стенка 2.Тромбоциты
3.Плазменные
факторы
(прокоагулянты,
антикоагулянты)
МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА
1.Сосудисто-тромбоцитарный - первичный
2.Коагуляционный - вторичныйВнутренний
Внешний
ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ И СУБЭНДОТЕЛИЯ МИКРОСОСУДОВ
Рефлекторный спазм микрососудов.
Секреция катехоламинов, серотонина, АДФ – поддержание спазма и стимуляция агрегации Тр.
Выделение в кровь активированных факторов гемостаза:тканевой тромбопластин (III ф.), ф.Виллебранда, простациклин.
Контактная активация коллагеном адгезии и агрегации Тр. и XII ф.
ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ТРОМБОЦИТОВ
Ангиотрофическая ф-ция (поддерживает нормальную структуру и функцию эндотелия, устойчивость к повреждению)
Секреция вазоактивных в-в (катехоламинов, серотонина, АДФ и др.)
Формирование первичного тромба за счет адгезии и агрегации Тр.
CХЕМА ПЕРВИЧНОГО СОСУДИСТОГО- ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА
|
|
|
|
|
|
Повреждение микрососудов |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Выделение в |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Синтез |
|
Выделение |
|
Обнажение |
|
|
Локальный |
|||||||||
|
|
|
кровь серотонина |
|
||||||||||||
ф.Вилле- |
|
тканевого |
|
коллагена |
|
|
спазм |
|||||||||
|
|
|
катехоламинов, |
|
||||||||||||
бранда |
|
тромбопластина |
|
субэндотелия |
|
|
микрососудов |
|||||||||
|
|
|
АДФ и др. |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Синтез ГП Iв |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Синтез |
|
|||
|
|
|
Контактная активация тромбоцитов |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
тромбоксана |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
и XII ф. |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Адгезия тромбоцитов |
|
Агрегация тромбоцитов |
|
|
|
|
|
|
Первичный тромбоцитарный тромб
