6 курс / Неонатология / Tom_3_Allergologia_onkogematologia_dermatologia_i_nevrologia
.pdfПрограмма обследования при омфалите включает клинический анализ крови, мазок отделяемого из пупочной ранки (нативный и окрашенный по Граму), посев отделяемого из пупочной ранки с определением чувствительности к антибиотикам, определение маркеров системной воспалительной реакции. При флегмонозной и некротической формах показаны консультация хирурга, УЗИ органов брюшной полости.
Для лечения катаральной формы омфалита показана местная терапия, заключающаяся в частой обработке пупочной ранки 3 % раствором перекиси водорода и ежедневном смазывании 1 % раствором анилиновых красителей или 1 % раствором перманганата калия. Необходима защита от влаги и трения (например, подгузником). При гнойном, флегмонозном и некротическом омфалите проводят общую антибиотикотерапию (парентеральное введение защищенных пенициллинов с аминогликозидами либо по результатам посевов), сочетающуюся с местной обработкой пупочной ранки анилиновыми красителями, 1 % раствором перманганата калия, антибактериальными мазями. При своевременно начатой комплексной терапии прогноз благоприятный.
Пупочная гранулема (синоним: фунгус пупка) – грибовидное разрастание грануляционной ткани синюшно-крас- ного цвета после отпадения пупочного канатика, заполняющеепупочнуюранкуивозвышающеесянадкраямипупочного кольца. Состояние ребенка не нарушено, воспалительные изменения в анализах крови отсутствуют. Местное лечение заключаетсявприменениикриодеструкцииилихирургического иссечения.
Профилактика. Предусматривает соблюдение сани- тарно-эпидемиологического режима в родильных домах и неонатологических отделениях. Для ухода за пуповинным остатком не требуется создание стерильных условий. Достаточносодержатьпуповинныйостатоксухимичистым,предохранять от загрязнения мочой и калом, а также травмирования.Вслучаезагрязнения(мочой,калом)пуповинныйостаток
346
икожувокругпупочногокольцанужнопромытьводойсжидким мылом, осушить чистой марлевой салфеткой. В настоящее время не рекомендуется насильственное удаление (отсечение) пуповинного остатка, обработка пуповинного остатка
ипупка какими-либо антисептиками (растворы анилиновых красителей, раствор калия перманганата и т.п.), так как местное использование антисептиков может способствовать задержке спонтанного отпадения пуповины, не уменьшая частоту инфекций. Противопоказано использование йода для обработки пупка и пупочной ранки из-за риска развития гипотиреоза. Пупочная ранка заживает в течение первых 10–14 дней жизни (идет физиологический процесс эпителизации), возможным представляется однократно в сутки в этот период ее обработка 3 % раствором перекиси водорода с последующей очисткой от пены стерильным тампоном, в качестве альтернативы – использование 0,01 % раствора Мирамистина.
Гемангиомы
Гемангиомы – самые частые опухоли кожи у новорожденных, встречаются у 5–7 % детей. Гемангиомы – истинные сосудистые невусы, развивающиеся из кровеносных сосудов вследствие аномального ангиогенеза на ранних стадиях беременности. Патогенез гемангиом связан с повышением пролиферации эндотелиальных клеток сосудов факторами, стимулирующими ангиогенез (сосудистым эндотелиальным фактором роста, основным фактором роста фибробластов, хемоаттрактантным моноцитарным протеином, инсулиноподобным фактором роста 2 и др.). Специфическим маркером всех стадий развития младенческих гемангиом является однонаправленный белок-переносчик глюкозы GLUT1, который в нормеэкспрессируетсявэндотелиимозга,сетчатке,плаценте, но не в нормальной коже. Гемангиомы делятся на капиллярные (поверхностные) и кавернозные (глубокие). У девочек
347
гемангиомы встречаются чаще, чем у мальчиков (соотношение полов 1:5). Выделяют поверхностные и глубокие гемангиомы.
Капиллярная (поверхностная) гемангиома начинает определяться на коже ребенка в течение первого месяца жизни ребенка и к 2–4-летнему возрасту подвергается спонтанному регрессу. Часто располагается в области головы или шеи, реже на туловище, голенях. Опухоль представляет собой уплощенный узловатый элемент или бляшку мягкой консистенции ярко-красного цвета с неправильными очертаниями, резкими границами и слегка бугристой поверхностью (рис. 8.14, см. вклейку). При витропрессии цвет элемента не бледнеет, в этом состоит основное отличие от телеангиэктазий. После регресса гемангиомы остается рубцовая атрофия. Лечение не требуется.
Кавернозная (глубокая) гемангиома характеризуется множественной гиперплазией сосудов и образованием расширенных сосудистых полостей, формирующих узлы, располагающиесяглубоковдермеилигиподерме.Границыузловразмыты. Цвет кожи не изменен или имеет красновато-синюш- ный оттенок. Иногда гигантские кавернозные гемангиомы быстро разрастаются и сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Данный симптомокомплекс характеризует редкое и опасное заболевание – синдром Казабаха–Мерритт.
Выделяют особые локализации гемангиом у детей, которые требуют повышенного внимания педиатров. Так, гемангиомы в периокулярной области вследствие прямой компрессии века или зрительного нерва могут вызывать нарушение зрения (астигматизм, миопию, страбизм). Гемангиомы интертригинозных областей (складок) склонны к изъязвлению, а инволюция сосудистых опухолей периназальной области и красной каймы губ происходит значительно медленнее, чем в других локализациях. Сочетанное появление ангиом кожи
348
лица, мозга и органов зрения характеризует синдром Стерджа–Вебера.
С учетом доброкачественного течения, спонтанного регресса и самостоятельного разрешения выбор методов терапии гемангиом должен быть индивидуальным. Большинствогемангиомнетребуютлечения.Возможнопопоказаниям назначение медикаментозной терапии (пропранолол 1,5–2 мг/кг/сут, ГКС), хирургическое иссечение гемангиом, а также применение лазеротерапии и криодеструкции.
Пламенеющий невус
Пламенеющийневус–порокразвитиякапилляровдермы в виде их стойкой, необратимой дилатации. Обычно поража- етсялицо.Клиническихарактеризуетсяпятномярко-красного «винного» цвета с неправильными очертаниями и четкими границами. Распространенность составляет 0,3 %. Присутствуют при рождении и сохраняются на протяжении всей жизни. Очаг растет пропорционально общему росту. Обычно они расположены на лице, но могут появиться на любом участке тела. По мере роста ребенка цвет может усилиться до темно-красного или фиолетового. Возможна косметическая коррекция (лазеротерапия).
Врожденная аплазия кожи
Врожденная аплазия кожи представляет собой врож-
денныйдефект,проявляющийсянедостаточностьюилиотсутствием кожи на ограниченном участке. Наиболее часто порок развития локализуется на волосистой части головы и приводит к врожденной рубцовой алопеции, реже локализуется на коже туловище. Встречается с частотой 1 на 1000–5000 новорожденных. Глубина аплазии может быть различной – поражение может ограничиваться только отсутствием эпидермиса или протекать с вовлечением более глубоких слоев (дермы,
349
ПЖК, а также костей черепа, твердой оболочки мозга). Врожденная аплазия кожи рассматривается как результат дефекта закладки нервной трубки. Представляет собой четко очерченное повреждение кожи размером от 0,2 до 3–4 см в диаметре, выглядит как неинфицированная язва или свежий рубец, которые отмечаются уже в момент рождения ребенка. У большинства детей определяются единичные очаги поражения. Провоцирующими факторами могут быть антитиреоидные препараты (метимазол, карбимазол), применяемые матерью во время беременности. Аплазия кожи может быть компонентом ряда наследственных синдромов (Йохансон–Близзарда, Адамса–Оливера, Патау, делеции короткого плеча хромосомы 4). При изолированных единичных аплазиях уход сводитсякпрофилактикеинфицированияиповреждения,стимуляции заживления дефекта кожи. При наличии крупных очагов поражения (более 4 см) рекомендуется проконсультироваться с нейрохирургом.
Адипонекроз
Адипонекроз – очаговый некроз ПЖК. Чаще отмечается у зрелых или переношенных младенцев с избыточной массой тела, а также у детей курящих матерей. Развивается на 1–2-й неделе жизни в виде хорошо отграниченных плотных узлов 1–5 см в диаметре (иногда больше) на ягодицах, спине, плечах, конечностей. Кожа над инфильтратом цианотична, фиолетово-красного цвета, позже бледнеет. Пальпация может бытьболезненной.Изредкаочагинагнаиваются,вскрываются и впоследствии формируют глубокие рубцы. Среди причин адипонекроза выделяют перинатальную гипоксию, гипотермиюиродовыетравмы,которыемогутпривестикнарушению кровообращения в ПЖК. Общее состояние ребенка не нарушается, температура тела нормальная. Адипонекроз сопровождается гиперкальциемией, которая может быть потенциально опасна. Гиперкальциемию связывают с повышением
350
экстраренального производства витамина D макрофагами в гранулематозноминфильтратежировойткани.Рекомендуется многократный контроль уровня кальция в крови, особенно при обширных некрозах.
Большинство некрозов ПЖК спонтанно регрессируют в течение нескольких недель или месяцев. Возможно назначить тепловые процедуры (лампа Соллюкс, сверхвысокочастотное излучение), компрессы с 5–10 % ихтиоловой мазью и т.д. При наличии флюктуации узлов проводят пункцию или хирургическое вскрытие. При гиперкальциемии ограничивают прием витамина D и кальция, проводят инфузионную терапию и назначают мочегонные средства (фуросемид 1–2 мг/кг/сут), а также назначают ГКС, которые снижают всасывание кальция в кишечнике.
Неонатальная красная волчанка
Неонатальная красная волчанка (синоним: транзитор-
ный синдром системных заболеваний соединительной ткани) представляетсобойсимптомокомплекс,которыйотмечаетсяу новорожденных, рожденных от матерей, страдающих СКВ или другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит), и характеризуется поражением сердца и высыпаниями на коже. Частота встречаемости данного синдрома составляет 1 случай на 10–20 тыс. новорожденных. Неонатальную волчанку называютпассивнымаутоиммуннымзаболеванием,котороеразвивается вследствие трансплацентарной передачи матери плоду аутоантителкантигенуRo/SSA(в95 %случаев)нередковсочетании с анти-La/SSB-антителами (в 65 %). Неонатальной красной волчанкой страдают дети 1–2 % женщин с анти- Ro/SSA-антителами. В половине случаев у матерей отсутствует какая-либо клиническая симптоматика СКВ.
351
Детимогутиметьтранзиторныекожныеволчаночныепоражения, нарушения сердечного ритма (врожденная иммунная атриовентрикулярная блокада, АВ-блокада), миокардиты и перикардиты, цитопении (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), холестатический гепатит, тромбозы, а также иммунологические признаки СКВ. У 10 % детей развиваются нарушения проводящей системы сердца, которые могут проявляться полной АВ-блокадой. АВ-блокада может быть зарегистрирована, начиная с 18 недель гестации, и позже. Летальность в случае АВ-блокады III степени составляет до 20 %. В отличие от кожных проявлений явления АВ-блокады у ребенка остаются на всю жизнь и требуют постоянной коррекции, включая установление кардиостимулятора. Было отмечено, что если матери во время беременности была проведена терапия ГКС, то вероятность развития миокардита у плода снижается, но не уменьшается частота нарушений сердечного ритма.
Кожныевысыпанияудетейразвиваютсяна6–12-йнеделе жизни и проявляются кольцевидной эритемой с четкими границами (при витропрессии определяется петехиально-гемор- рагический характер сыпи) на лице, плечах, волосистой части головы, сходные с проявлениями подострой кожной красной волчанки у взрослых. Патогномоничным признаком являются высыпания в периорбитальной области, напоминающие глаза совы или енота (рис. 8.15, см. вклейку). Отличительными особенностями высыпаний является отсутствие шелушения и последующей стойкой атрофии. Солнечное излучение, фототерапияиультрафиолетовоеоблучениемогутпровоцироватьих появлениеилиусиливатьвысыпания.К6-месячномувозрасту кожные проявления исчезают бесследно.
Лечение высыпаний проводят 1 % гидрокортизоновой мазью. Системная терапия и плазмаферез не показаны. Несмотря на то, что к 3–6 месяцам материнские антитела у ребенка исчезают и проходят клинические проявления,
352
отдаленный прогноз не вполне ясен, СКВ может развиться у таких детей в подростковом возрасте.
Рекомендуемая литература
1.Захарова И.Н., Мачнева Е.Б. Уход за кожей детей раннего возраста // Вопросы современной педиатрии. – 2014. – Т. 13, № 2. – С. 95–100.
2.Никитина И.В., Крог-Йенсен О.А., Никонец А.Д. и др. Неонатальная волчанка: трудности диагностики, особенности терапии и прогноз у недоношенного ребенка // Неонатология: новости, мнения, обучение. – 2021. – Т. 9, № 2. – С. 40–53.
8.3.Заболевания сальных желез
уноворожденных и грудных детей
Заболевания сальных желез (неонатальные и младенческие акне, себорейный дерматит), гнейс часто встречаются у маленьких детей. Несмотря на то, что в большинстве случаев данные заболевания не угрожают жизни пациентов, они снижают качество жизни, нередко сочетаются с АтД, могут являться маркерами иммунодефицитных состояний.
Возрастные циклы активности сальных желез
Выраженное увеличение секреции кожного сала наблюдается в течение первых часов после рождения ребенка, в это время отмечается первый физиологический пик активности сальных желез. Клиническим эквивалентом этого могут быть милиумы, относящиеся к физиологическим пограничным состояниям со стороны кожи у новорожденных (см. параграф 2.2, т. 1; рис. 8.1, см. вклейку). Гиперсекреция сальных
353
желез нарастает в течение первой недели жизни ребенка и медленно угасает на протяжении всего грудного периода. Минимальная выработка кожного сала наблюдается у детей в возрасте от 2 до 6 лет. Второй физиологический пик активности сальных желез совпадает с адренархе и наступает приблизительно в 7–9-летнем возрасте, продолжаясь в среднем до
17 лет.
Термин «себорея» произошел от сочетания двух слов: лат. sebum (сало) и греч. rrhea (теку). Себорея представляет собой состояние, обусловленное усиленной секреторной активностью сальных желез и изменением химического состава кожного сала. Cеборея кожных покровов создает хорошую питательную среду для размножения липофильных микроорганизмов, что приводит к развитию дерматозов (себорейный дерматит, неонатальные и младенческие акне), гнейса в себорейных зонах (лицо, волосистая часть головы, заушная и шейно-воротниковая область), на которых развиты сальные железы. Наиболее значимыми микроорганизмами в патогенезе данных заболеваний сальных желез являются
Cutibacterium acnes (прежнее название Propionibacterium acnes) и грибы Malassezia spp. C. acnes является представите-
лем нормального микробиома кожи человека, колонизирующим преимущественно сальные железы и волосяные фолликулы кожи человека. Липофильные диморфные (существуют в виде дрожжей и в мицеллярной форме) грибы рода Malassezia также являются представителями нормального микробиома человека, колонизация которыми напрямую зависит от активности сальных желез. Помимо собственно инфекционного процесса (например, себорейные дерматиты, генерализованная грибковая инфекция в ОРИТ у недоношенных детей) дрожжеподобные грибы рода Malassezia играют важную роль в развитии и обострении аллергодерматозов, в первую очередь АтД. Для развития себорейного дерматита важен аномальный иммунный ответ на колонизацию кожи грибами рода Malassezia.
354
Неонатальные акне
Угри, развивающиеся у детей при рождении или в течение 4-6 недель после рождения, называют неонатальными. В литературе встречаются множество разнообразных терминов, обозначающих данное заболевание у детей: неонатальные акне,цефалическийиликраниальныйпустулез,неонатальный Malassezia – фолликулит. Среди значимых факторов в патогенезе неонатальных акне отмечают генетически обусловленную повышенную чувствительность сальных фолликулов к гормонам. Усиление секреции кожного сала, вызванного андрогенами, способствует росту малассезий. Неонатальные акнепредставляютсобойспецифическуювоспалительнуюреакцию у младенцев на данный патоген.
Цефалический пустулез наблюдается приблизительно у 20 % новорожденных, чаще у мальчиков. Воспалительные явления могут быть разной степени тяжести: от слабовыраженных, практически незаметных (встречаются часто) до островоспалительных, напоминающих пиодермию (встречаются значительно реже). Заболевание характеризуется множественноймономорфнойпустулезнойсыпью,локализующейся преимущественно на лбу, щеках, подбородке. Мелкие фолликулярные пустулы располагаются сгруппировано, заполнены мутным содержимым (рис. 8.16, см. вклейку). Патогномоничнымпризнаком,отличающимцефалическийпустулезотакне, является отсутствие комедонов. У большинства новорожденных акне ассоциировано с явлениями себорейного дерматита. Длительность заболевания – 2–4 недели. Прогноз хороший. Наружно рекомендуется применять цинксодержащие болтушки (Циндол, Неотанин), антимикотические средства (1 % крем клотримазол).
355