6 курс / Неонатология / Tom_3_Allergologia_onkogematologia_dermatologia_i_nevrologia

К моменту рождения ПЖК более развита на лице, конечностях, груди, спине по сравнению с другими областями. В этих областях жировой слой достигает максимального развития к 6-й неделе, на животе – к 4–6-му месяцу.

Возрастные морфофункциональные особенности.

У новорожденных и грудных детей подкожная жировая ткань отличается рядом особенностей:

1)адипоциты мельче и содержат ядра, по мере роста размер клетки увеличивается, а ядра – уменьшается;

2)отношение подкожного жирового слоя у детей 1 года жизни к массе тела больше, чем у взрослых, что объясняет округлые формы тела детей;

3)в грудной, брюшной полостях, забрюшинном пространстве скопление жировой клетчатки почти отсутствует (появляется только к 5-7 годам), чем объясняется легкая смещаемость внутренних органов (например, почек);

4)сохранение у новорожденных и грудных детей очагов кроветворения в жировой ткани;

5)наличие скоплений бурой жировой ткани.

Бурая жировая ткань. Отличиябурыхибелыхадипоцитов представлены в табл. 8.2.

Таблица 8.2

Сравнительная характеристика белых и бурых адипоцитов

296

Бурую жировую ткань впервые описал К. Гесснер вXVIв.иохарактеризовалеекак«нижир,ниплоть».Внастоящее время установлено различное происхождение белой жировой ткани (из боковой мезодермы) и бурой жировой ткани (миобластное происхождение из параксиальной мезодермы). Основной функцией бурой жировой ткани является несократительный термогенез, максимальная выраженность которого приходится на первые дни жизни младенца. Несократительный термогенез – это теплопродукция, не связанная с мышечным сокращением, но обусловленная увеличением интенсивности обмена веществ, а значит, и увеличением потребления организмом кислорода. Окисление жирных кислот в бурой жировой ткани происходит без значимого синтеза макроэргов (в частности АТФ) в результате разобщения окисления и фосфорилирования в митохондриях с максимально возможным образованием теплоты. За счет этих процессов уровень теплопродукции в организме может увеличиться в 3 раза по сравнению с уровнем основного обмена (50 грамм бурого жира могут обеспечить 20 % обмена энергии). Термогенез в бурой жировой ткани активируется через индукцию специфического белка термогенина, осуществляемую с помощью катехоламинов и гормонов щитовидной железы. Этот факт может быть одним из объяснений склонности к гипотермии недоношенных детей, у которых указанные гормоны вырабатываются недостаточно (транзиторный вторичный гипотиреоз, обусловленный незрелостью гипоталамо-гипофизар- ной системы), запасы бурой жировой ткани незначительны. Бураяжироваятканьхорошоиннервирована:набурыхадипоцитах находится большое количество норадреналиновых рецепторов, симпатические норадренергические нервные окончания.

Бурый жир появляется и начинает интенсивно накапливаться, начиная с 4–5-го месяца внутриутробного развития. Наибольшие его скопления находятся вокруг мышц и кровеносных сосудов шеи, на щеках (комочки Биша), вокруг щитовидной и паращитовидных желез, в аксиллярной области,

297

супраилеоцекальной зоне и вокруг почек. Меньшие по размеру участки обнаруживаются в межлопаточном пространстве, в области трапециевидной и дельтовидной мышц, а также вокруг магистральных сосудов. Васкуляризация бурой жировой ткани в 4–6 раз больше по сравнению с белой жировой тканью. У доношенного новорожденного общее количество бурого жира составляет от 30 до 80 грамм, или 1–3 % массы тела; эти запасы могут обеспечить ребенку защиту от умеренного охлаждения на 1–2 дня. С возрастом содержание бурой жировой ткани уменьшается, также снижается ее способность к теплопродукции. У детей, подвергшихся длительному охлаждению, бурая жировая ткань может полностью исчезнуть. При голодании сначала уменьшается количество белой жировой ткани, и только при больших сроках и степенях голоданияисчезаетбурыйжир.Именнопоэтомуудистрофичных детей резко увеличивается склонность к охлаждению.

8.1.2.Методика обследования

исемиотика поражений кожи

иподкожной жировой клетчатки

Кожа является индикатором возраста внутриутробного развития, маркером многих инфекционных и неинфекционных заболеваний. Любая патология в детском возрасте приводит к ее выраженным изменениям, поэтому при исследовании любой системы всегда особо тщательно необходимо оценивать состояние кожного покрова. Оценка состояния жировой ткани также очень важна, так как жировая ткань участвует в накоплении и хранении энергетических субстратов, теплорегуляции, механической защите органов, метаболизме ряда веществ, в частности половых гормонов, а также продуцирует ряд гормоноподобных веществ, цитокинов, оказывает влияние на чувствительность к инсулину, иммунную, репродуктивную функции и др.

298

Анамнез

Основные составляющие анамнеза в детской дерматологии представлены в табл. 8.3.

Таблица 8.3

Основные составляющие анамнеза в детской дерматологии [по Хегеру П., 2013]

299

При обнаружениипатологическихсимптомов со стороны кожи (изменение ее окраски, наличие сыпи, рубцов, шелушения, нарушения целостности кожного покрова и т.д.) важно оценить следующие показатели:

время появления обнаруженных изменений;

их внешний вид, трансформацию (эволюцию) с течением времени (в динамической оценке кожных изменений могут помочь фотографии пациента, сделанные с помощью мобильных устройств);

первоначальную локализацию и характер распространения по телу;

наличие сопутствующих симптомов, таких как зуд, боль, покалывание;

факторы,скоторымиродителиилисамипациентысвязывают появление изменений (прием пищи, лекарственных препаратов, заболевание);

время начала основного заболевания или воздействия вышеуказанных факторов, с которыми могут быть связаны обнаруженные изменения;

наличие общих симптомов (лихорадка, нарушение сна, аппетита, вялость, беспокойство), а также симптомов со стороны других органов и систем, энантемы;

контакты с инфекционными больными с учетом продолжительности инкубационного периода предполагаемого заболевания;

наличие схожих симптомов у членов семьи, контактных лиц;

возникновение подобных изменений ранее;

какие применялись методы лечения и эффект от них;

естьлиу пациентахроническиезаболевания,аллергия;

принимает ли пациент регулярно какие-либо препа-

раты;

сведенияопрофилактическихпрививках,склонностик аллергии, о путешествиях, контактах с животными;

300

имеется ли у пациента риск венерических заболеваний (подростки).

Важным симптомом кожных заболеваний является зуд. Сильным зудом сопровождаются крапивница (см. параграф 6.3), АтД (см. параграф 6.4), чесотка, лекарственная аллергия. Причинами генерализованного зуда без кожного заболевания могут быть гипо- и гипертиреоз, сахарный диабет, хроническая болезнь почек, холестаз, железодефицитная анемия, лимфома, лекарственная гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, паразитарные и глистные инвазии, психогенные причины, сухость кожи. Острицы обуславливаютзудвобластизаднегопрохода.Приконтактномаллергическом дерматите беспокоит жжение.

Осмотр

Крайне важным для корректной оценки осматриваемой областиявляетсяобеспечениедостаточногоосвещения;желательно проводить осмотр при дневном свете. Осмотр необходимо проводить сверху вниз, начиная с кожи волосистой части головы, шеи, затем осматривают туловище, зоны естественных складок, паховую и ягодичную области, после чего приступают к осмотру конечностей с тщательным обследованием ладоней, подошв, межпальцевых промежутков.

При осмотре необходимо оценивать:

цвет кожи и видимых слизистых оболочек;

состояние придатков кожи (ногтей, волос);

наличие сыпи, ее характер, локализацию, размер и количество элементов, их форму, цвет, время проявления (см. параграф 8.1.3);

особенности расположения множественных поражений(элементымогутрасполагатьсярассеянно,группами,кластерами, линейно, выделяют зостериформное расположение элементов, также они могут сливаться);

301

наличие венозной сети и ее локализацию;

состояние кожных складок;

у новорожденных – состояние пупочной ранки (наличие геморрагической корочки, отделяемого из пупочной ранки, состояние кожи вокруг пупка).

Кожа. Нормальная кожа ребенка имеет так называемый физиологический цвет, который зависит от этнической принадлежности: бледно-розовая окраска – у представителей европеоидной расы, смуглая – у монголоидной, темного цвета –

упредставителей негроидной расы.

Яркая гиперемия кожи наблюдается как физиологическое явление у новорожденных первых дней жизни – это физиологическое явление (простая эритема). От простой эритемы необходимо отличать токсическую эритему, также пограничное состояние новорожденных (см. параграф 2.2, т. 1; рис. 8.2, см. вклейку). У старших детей гиперемия кожи возникаетподвлияниемпсихического,физическогонапряжения, повышенной температуры воздуха. Местной гиперемией сопровождаются ожоги, артриты, инфильтрированные раны.

Диффузнаябледностькожногопокроваможетуказывать на недостаточное кровенаполнение периферических сосудов, в том числе при их временном спазме под влиянием стрессовых факторов. Бледность кожи отмечается при различных видах анемий, при острой сердечной недостаточности. Чрезмерную бледность выявляют в тех местах, где минимальна естественная пигментация кожи и лучше поверхностное кровоснабжение (конъюнктива, язык, слизистые оболочки ротовой полости, ладонные складки). Самый достоверный физикальный признак анемии – бледность конъюнктивальной каймы. Отличить конституциональную бледность кожи от бледности вследствие анемии позволяет оценка цвета ушных раковин, которыеприконституциональнойбледностибудутрозовыми.

Цианоз кожи развивается в результате повышенного содержаниягемоглобинассиневатымоттенком(дезоксигемоглобина) в поверхностных сосудах кожи при тяжелой

302

дыхательной и сердечной недостаточности. В редких случаях это метгемоглобин вследствие отравления угарным газом, нитратами (кровь при этом приобретает бледно-лиловый цвет) или другие патологические формы гемоглобина. У пациентов с центральным цианозом губы, язык, слизистая оболочка подъязычной области, кожа кистей и стоп приобретают синюшный оттенок. Лучше всего взаимосвязь между степенью десатурации и оттенком кожи видна при оценке состояния кожи губ и слизистой оболочки щек. Для появления центрального цианоза необходимо минимальное абсолютное содержание дезоксигемоглобина в артериальной крови ≥ 2,38 г/дл или SpO2 ≤ 80 % и PaO2 ≤ 45 мм рт. ст. у пациентов с нормальным содержанием гемоглобина. Отсутствие центрального цианоза значительно снижает вероятность такой тяжелой гипоксемии. При полицитемии цианоз развивается быстрее, чем при анемии. При периферическом цианозе (акроцианоз) синеют кисти и стопы, а цвет слизистой оболочки ротовой полости, кожного покрова другой локализации не изменяется. При согревании конечностей периферический цианозобычноуменьшается,таккакнормализуетсякровоток. Основными причинами периферического цианоза являются низкий сердечный выброс, поражения артерий и вен. Акроцианоз – нормальное состояние у новорожденных в первые 24–48 часов жизни. Цианоз только верхней или нижней половины туловища у новорожденных может быть связан с транспозицией магистральных артерий, открытым артериальным протоком соответственно. Интермиттирующий цианоз у новорожденных чаще связан с неврологическими расстройствами. Периорбитальный цианоз сопутствует гипертрофии аденоидных вегетаций.

Диффузная желтая окраска кожи наблюдается при желтухах различной этиологии. Желтуха выявляется у 70–80 % взрослых пациентов с уровнем билирубина в сыворотке крови выше 2,5–3,0 мг/дл, у 83 % с уровнем выше 10 мг/дл и у 96 % при уровне билирубина выше 15 мг/дл.

303

В первую очередь обычно появляется иктеричность или субиктеричность склер, нижней поверхности языка и мягкого неба. Окраска кожных покровов при желтухе может иметь различные оттенки: лимонно-желтый – при гемолитической анемии, зеленоватый – при механических желтухах, оранжевый – в начальных стадиях заболеваний, когда билирубин только начинает накапливаться в коже. У пациентов с желтухой расширение вен брюшной стенки, пальмарная эритема, сосудистые звездочки и асцит повышают вероятность заболевания печени с поражением гепатоцитов. Ложная желтуха (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) развивается вследствие накопления в коже пигментов (каротинов) при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, мандаринов, тыквы, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов. При ложной желтухе, в отличии от истинной, окрашиваются только кожные покровы, склеры же цвет не меняют.

Значительно реже у детей можно встретить бронзовую окраску кожи, например, при хронической надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона).

При гиповитаминозе РР (пеллагра, от итал. pelle agra – шершавая кожа) кожа имеет грязный оттенок.

Мраморная кожа является отражением общих сосудистых расстройств, проявляющихся пятнистым или сетчатым кружевным кожным рисунком на темно-красном фоне вследствие неравномерной вазодилатации венул и капилляров при охлаждении ребенка. Наиболее ярко сосудистый рисунок выявляетсянаконечностях.Удоношенныхноворожденныхмраморность кожи является или признаком незрелости ребенка, или следствием переохлаждения, или симптомом поражения вегетативного отдела ЦНС. Данное состояние на пораженной конечности отмечается при акушерских параличах руки. Нередко наблюдается у детей с синдромом Дауна (трисомия 21), синдромом Эдвардса (трисомия 18). У пациентов в критическом состоянии холодные конечности и

304

мраморность конечностей повышают вероятность снижения сердечноговыброса,свидетельствуяонедостаточнойпериферической перфузии, и ухудшают прогноз. Мраморную кожу необходимо дифференцировать от сетчатого ливедо – проявления заболеваний соединительной ткани и сосудов.

При оценке венозной сети описывают ее локализацию. Поверхностные кожные вены отчетливо выступают на голове при гидроцефалии, гипотрофии тяжелой степени. Резко выраженная венозная сеть на груди и венозные капилляры в межлопаточнойобласти(симптомФранка)отмечаютсяпризначительном увеличении бронхиальных и медиастинальных лимфатических узлов. Венозная сеть на передней брюшной стенке появляется при затруднении тока крови в портальной системе – при портальной гипертензии (симптом «головы медузы»).

Иногдакожныесосудыобразуюттакназываемыесосуди-

стые звездочки (телеангиоэктазии). Они появляются при хронических заболеваниях печени, нередко в сочетании с красными «печеночными» ладонями и стопами. Ювенильные телеангиоэктазии у новорожденных – сосудистые невоспалительные пятна неправильной формы и различной величины красного цвета, образованные вследствие телеангиэктатического расширения капилляров. Стойкой дилатации сосудов способствуют сдавление кожного покрова при прохождении ребенка через родовые пути, влияние материнских эстрогенов. Отмечаются у 70 % новорожденных. Не выступают над поверхностью кожи. При надавливании гиперемия исчезает (этим отличается от гемангиомы), но затем цвет вновь восстанавливается.Приплачеребенкапятнастановятсяярче.Располагаются преимущественно в области затылка (пятно Унны, «укус аиста»), верхнего века, лба. Лечение не требуется, исчезают самостоятельно в течение 1–1,5 лет жизни (рис. 8.3, см. вклейку).

Наряду с ювенильными телеангиоэктазиями состоянием, не относящимся к патологии у новорожденных, являются

305