Основы клинической ферментологии.
1) Энзимопатология – это изучение различных нарушений активности ферментов при развитии тех или иных заболеваний с целью наиболее глубокого понимания сущности соответствующего заболевание то-есть изучает каковы ферментативные основы того или иного заболевания. Почти все заболевания имеют в своей основе нарушение активности ферментов, то-есть это энзимопатии. В зависимости от причины различают основные виды энзимопатий:
а) врожденные (отсутствие или малая активность фермента);
б) токсические (снижение активности ферментов под действием каких-то ядов);
в) алиментарные (следствие нарушения питания);
г) регуляторные (в следствии нарушения регуляции) и т.д. Например при фенилкетонурии, сопровождающийся расстройством психической деятельности, клетки печени способны синтезировать фенилаланингидроксилазу – фермент, катализирующий переход фенилаланина в тирозин. Развитие алкаптонурии сопровождается повышением экскреции с мочой, до 0,5 г. в сутки гомогентизиновой кислоты, отложением пигмента в тканях, потемнением носа, ушей, склер. Это связывают с врожденным отсутствием в почках и печени оксидазы гомогентизиновой кислоты. При гипераммониемии (накопление ионов аммония в крови) отмечается недостаточность любого из ферментов цикла образования мочевины. При развитии галактоземии отмечается отсутствие уредилтрансферазы (происходит накопление галактозы-1-фосфата).
2) Энзимодиагностика – изучение активности ферментов для диагностики заболеваний. В ряде случаев в крови, моче, других биологических жидкостях и тканях отмечают наличие органоспецифических ферментов, хотя, правильнее сказать, что абсолютной органоспецифичности нет, есть большее количество фермента. Например, для печени органоспецифичен фермент глюкоза – 6 – фосфатаза, для поджелудочной железы – трипсин, химотрипсин и т.д. , для костной ткани – щелочная фосфатаза. Часто для диагностики важны не только органоспецифические ферменты, но и те, количество которых при определенных заболеваниях значительно возрастает (например, аминотрансферазы переносят аминогруппы, при ИБС поражениях печени их активность резко возрастает). Определение активности этих ферментов используют и для дифференциальной диагностики. Например, при инфаркте миокарда их активность увеличивается, а при стенокардии не увеличивается.
Некоторые заболевания характеризуются изменением изоферментного спектра. Используют метод электрофореза. Различные ткани содержат различные изоферменты. Например креатинкиназа – катализирует реакцию между креатином и АТФ – имеет две пептидных цепи (В и М). Могут быть три комбинации (ВВ, ВМ, ММ). ВВ встречаются в мозге, ММ – в скелетных мышцах, ВМ – только в сердечной мышце - миокарде). Допустим ВМ обнаружили в крови (в норме - нет), ясно что имеет место поражение миокарда.
Вообще же энзимодиагностика позволяет:
а) Проводить диагностику какой-либо патологии.
б) Проводить дифференциальную диагностику.
в) Уточнять место локализации патологического процесса.
г) Определять степень тяжести патологического процесса.
д) Строить прогноз развития заболевания.
е) Способствует правильному и адекватному назначению лекарственных веществ.
3) Энзимотерапия – использование ферментов в лечебной практике. Особенно часто используют литические ферменты, которые наносят на рану, ожоговую поверхность, вводят в плевральную полость и т.д. Заместительная терапия (например, при недостатке вводят пепсин, противовоспалительная терапия и т.д.