1. Гипертоническая болезнь. Этиология. Классификация.Клиника.

Артериальная гипертония (АГ) – стабильное повышение систолического артериального давления (АД) не менее 140 мм рт.ст. и/или диастолического АД не менее 90 мм рт.ст., измеренного при повторных (>2 раз с интервалом 1-2 нед.) визитах к врачу, у людей, не получающих антигипертензивную терапию (АГТ).

Выделяют первичную и вторичную АГ.

Первичную (эссенциальную) АГ или гипертоническую болезнь (ГБ) - при отсутствии потенциально устранимых причины повышения АД.

К факторам риска АГ относят следующие потенциально устранимые факторы:

• малоподвижный образ жизни;

• повышенное употребление соли;

• курение;

• ожирение;

• алкоголь;

• стресс.

Неустранимые факторы риска АГ:

• возраст;

• наследственная предрасположенность.

Вторичная АГ – состояние, при котором повышение АД обусловлено какой-либо причиной.

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)  

Предрасполагающие факторы Этиология АГ остается не до конца выясненной, но выявлен ряд факторов, тесно и независимо связанных с повышением АД:

• возраст — увеличение возраста ассоциировано с повышением частоты АГ и уровня АД

• избыточная масса тела и ожирение способствуют повышению АД;

• наследственная предрасположенность — повышение АД встречается приблизительно в 2 раза чаще среди лиц, у которых один или оба родителя имели АГ. Эпидемиологические исследования показали, что около 30% вариаций АД в различных популяциях обусловлены генетическими факторами [11].

• избыточное потребление натрия (>5 г/день) [12];

• злоупотребление алкоголем;

• гиподинамия.

Стойкое и длительное повышение АД обусловлено изменением соотношения трех гемодинамических показателей:

• повышением общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС);

• увеличением сердечного выброса (минутного объема);

• увеличением объема циркулирующей крови (ОЦК).

Наиболее важными патогенетическими звеньями формирования и прогрессирования эссенциальной АГ (ГБ) являются :

• активация симпатоадреналовой системы (САС) (реализуется преимущественно через альфа- и бета-адренорецепторы);

• активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС); в т.ч. повышение продукции минералокортикоидов (альдостерона и др.

• нарушение мембранного транспорта катионов (Nа+, Са2+, К+);

• увеличение реабсорбции натрия в почках;

• дисфункция эндотелия с преобладанием продукции вазоконстрикторных субстанций

• структурные изменения сосудистой стенки артерий мышечного (резистивного) и эластического типа, в том числе вследствие низкоинтенсивного неинфекционного воспаления;

• нарушение микроциркуляции (снижение плотности капилляров);

• нарушение барорецепторного звена системы центральной регуляции уровня АД;

• повышение жесткости крупных сосудов.

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний, состояний)

В большинстве случаев АД повышается бессимптомно, и АГ обнаруживают лишь в ходе объективного исследования пациента. В тех случаях, когда жалобы есть, они неспецифичны (головная боль, головокружение, сердцебиение и т.д.). При симптоматической гипертонии жалобы обусловлены основным заболеванием:

 Синдром обструктивного апноэ во сне: храп, головная боль по утрам, сонливость в дневное время, нарушение памяти, внимания, неполноценный ночной сон;

 Первичный гиперальдостеронизм: мышечная слабость, полиурия, полидипсия, запоры;

 Феохромоцитома: пароксизмальная АГ, головная боль, профузная потливость, сердцебиение, лабильное повышение АД, ортостатическая гипотония;

 Синдром Иценко–Кушинга: лунообразное лицо, плетора, жировой горбик, гирсутизм, центральное ожирение, атрофия кожи, багровые стрии, синяки, нарушения углеводного обмена;

 Заболевания щитовидной железы: симптомы тиреотоксикоза или гипотиреоза;

 Коарктация аорты: головная боль, холодные конечности, боль в ногах при физических нагрузках, носовые кровотечения.

Диагностика

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза:

Диагностика АГ включает следующие этапы:

• выяснение жалоб и сбор анамнеза;

• повторные измерения АД;

• объективное обследование;

• лабораторно-инструментальные методы исследования: рутинные на первом этапе и сложные — на втором этапе обследования (по показаниям);

• исключение вторичных (симптоматических) АГ при необходимости;

• оценка общего сердечно-сосудистого риска.

• Всем пациентам при измерении уровня АД в медицинском учреждении рекомендуется классифицировать его на оптимальное, нормальное, высокое нормальное артериальное давление или артериальную гипертензию 1–3-й степени

Прогноз

Отдаленные последствия гипертонической болезни определяются стадией и характером (доброкачественным или злокачественным) течения заболевания. Тяжелое течение, быстрое прогрессирование гипертонической болезни, III стадия гипертонии с тяжелым поражением сосудов существенно увеличивает частоту сосудистых осложнений и ухудшает прогноз.

При гипертонической болезни крайне высок риск возникновения инфаркта миокарда, инсульта, сердечной недостаточности и преждевременной смерти. Неблагоприятно протекает гипертония у людей, заболевших в молодом возрасте. Раннее, систематическое проведение терапии и контроль АД позволяет замедлить прогрессирование гипертонической болезни.

Профилактика

Для первичной профилактики гипертонической болезни необходимо исключение имеющихся факторов риска. Полезны умеренные физические нагрузки, низкосолевая и гипохолестериновая диета, психологическая разгрузка, отказ от вредных привычек. Важно раннее выявление гипертонической болезни путем контроля и самоконтроля АД, диспансерный учет пациентов, соблюдение индивидуальной гипотензивной терапии и поддержание оптимальных показателей АД.

2.

Симптоматическая артериальная гипертензия – это вторичное гипертензивное состояние, развивающееся вследствие патологии органов, осуществляющих регуляцию артериального давления. Симптоматическую артериальную гипертензию отличает упорное течение и резистентность к гипотензивной терапии, развитие выраженных изменений в органах-мишенях (сердечной и почечной недостаточности, гипертонической энцефалопатии и др.).

Феохромоцитома (ФХЦ) – это опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин).

Параганглиома (ПГ) – это опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза.

 редко встречается (1-10 случаев на миллион в год, при АГ– 0,2%);  90% - локализация в надпочечнике и 10% - вне надпочечников – параганглиома;  обычно доброкачественная, в 10% (до 25%) - злокачественная опухоль;  - в обоих надпочечниках. ФХЦ/ПГ, как правило, вырабатывает в больших количествах катехоламины и отсутствие лечения может привести к сердечно-сосудистым и церебральным катастрофам, вплоть до смертельного исхода.

По клиническому течению различают постоянную и пароксизмальную (в виде периодических пароксизмов) формы ФХЦ. Классическая триада симптомов у пациентов с феохромоцитомой:  эпизоды головной боли;  потливость;  тахикардия. Однако у большинства пациентов с ФХЦ нет этих трех симптомов. Другие симптомы включают учащенное сердцебиение, тремор, бледность, одышку, генерализованную слабость и симптомы типа панической атаки (особенно при феохромоцитомах, вырабатывающих адреналин). Нередко у пациентов проявляется гиперметаболизм (плохая переносимость тепла, потливость, похудание), часто ФХЦ сочетается с генетическими аномалиями - нейрофиброматозом I типа (болезнь Реклингхаузена) или с синдромом МЭН (множественных эндокринных неоплазий). Отмечается наследственная предрасположенность к ФХЦ. Кризы при ФХЦ могут провоцироваться триггерами: физической нагрузкой, травмой, наркозом, некоторыми продуктами (выдержанные сыры) и лекарствами (ингибиторы МАО).

Осложнения ФХЦ: инсульт геморрагический, инфаркт миокарда, отек легких, фатальные аритмии (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия), расслаивающая аневризма аорты.

Показаниями для диагностики феохромоцитомы являются: - симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа (АГ, тахикардия, головная боль, профузная потливость); - инциденталома надпочечника (независимо от наличия АГ); - симптомы ФХЦ/ПГ, спровоцированные медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероиды и т.д.) или повышением давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация); - отягощенный семейный анамнез; - наличие ФХЦ/ПГ в анамнезе у пациента; - наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ.

Диагностика феохромоцитомы Гормональная диагностика. В качестве метода первичной диагностики ФХЦ/ПГ рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи. Забор крови для определения уровня метанефринов рекомендовано проводить в положении лежа после 30- минутного горизонтального положения. Всем пациентам с положительным результатом тестирования необходимо углубленное обследование для исключения или подтверждения ФХЦ/ПГ. Топическая диагностика ФХЦ/ПГ рекомендована только при наличии лабораторных данных о диагностически значимом повышении метанефринов. Методом выбора в топической диагностике ФХЦ является КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Кроме КТ больным показано сканирование с 123 I мета-иод-бензилгуанидином (МЙБГ) (специфичность 95-100%) для уточнения локализации феохромоцитомы, параганглиомы и возможных метастазов или ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии) с 18Fфтордезоксиглюкозой или 111In-пентетреотид сцинтиграфия - если сканирование с 123 I МЙБГ дало отрицательный результат.

Лечение феохромоцитомы Заподозрить, подтвердить диагноз, найти и удалить феохромоцитому/параганглиому жизненно необходимо, для избежания инвалидизирующих осложнений и летального исхода. Лечение ФХЦ/ПГ – удаление опухоли эндоскопическим путем или открытым доступом в случае больших или инвазивных опухолей. Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка αадреноблокаторами (доксазозин 2-32 мг в сут). Критерии эффективности оперативного лечения: нормализация уровня АД, достижение целевой частоты сердечных сокращений, ликвидация индуцированного избытком катехоламинов гиповолемического синдрома. Назначение монотерапии бета-адреноблокаторами до начала лечения αадрено-блокаторами абсолютно противопоказано рот ФХЦ/ПГ, так как из-за блокады β2 –адренорецепторов и исчезновения их вазодилатирующего действия может резко повыситься АД и развиться осложнения, приводящие к смерти!

Синдром Иценко-Кушинга Синдром Иценко-Кушинга - полиэтиологичное заболевание, клинические проявления которого являются следствием хронического избытка кортизола в плазме крови и избыточного его действия на органы и ткани.

Причины синдрома Иценко-Кушинга : - экзогенный (ятрогенный) синдром Иценко-Кушинга, вызванный длительным приемом кортикостероидов; - эндогенный синдром Иценко-Кушинга: - адренокортикотропный гормон (АКТГ)-зависимый (патологический уровень кортизола обусловлен высоким уровнем АКТГ); - эутопический (АКТГ синтезируется в гипофизе); - эктопический (АКТГ синтезируется вне гипофиза – опухоль); - АКТГ-независимый – кортизол автономно синтезируется в больших количествах в надпочечнике/ах (аденома, аденокарцинома).

Наиболее распространенная причина синдрома Иценко-Кушинга - ятрогенная, вызванная длительным приемом кортикостероидов. Избыточная продукция кортизола, являющаяся биохимическим признаком эндогенного гиперкортицизма, может быть вызвана либо избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом или опухолью другой локализации, либо автономной гиперпродукцией кортизола надпочечниками.

Клинические проявления синдрома Иценко-Кушинга: - АГ; - ожирение абдоминальное (перераспределение жира: лунообразное лицо, избыточное отложение жира на животе и туловище); - сахарный диабет или НТГ (неоглюкогенез, снижение чувствительности периферических тканей к инсулину); - изменения кожи: атрофия, акнэ, багровые стрии, трофические язвы); - коагулопатия (венозные тромбоэмболии, экхимозы без явной травмы); - дислипидемия; - миопатия (мышечная слабость, атрофия мышц, особенно конечностей); - остеопороз и патологические переломы; - нейро-психические нарушения (депрессия, бессонница); - инфекции; - аномалии половых желез - у мужчин: гипогонадотропный гипогонадизм - у женщин: гиперандрогенизм или гипогонадотропный гипогонадизм, бесплодие, нарушение менструального цикла. Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма (ЭГ) оправдано в следующих группах пациентов: - молодые люди с необычными для их возраста проявлениями (например, остеопороз с низкотравматичными переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью); - пациенты с характерными изменениями внешности и множеством разнообразных клинических проявлений гиперкортицизма; - дети с задержкой роста в сочетании с увеличением массы тела; - пациенты со случайно выявленным новообразованием надпочечника; - пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или АГ в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; - пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет.

Рекомендации по диагностике

1. Пациентам с клиническими симптомами гиперкортицизма в первую очередь необходимо исключить прием глюкокортикоидных гормонов.

2. Оправдано проведение, как минимум, двух тестов первой линии (определение кортизола в слюне, собранной в 23:00; кортизола в сыворотке крови, взятой утром после приема 1 мг дексаметазона накануне в 23:00). При дискордантном результате двух первых тестов показано проведение дополнительных исследований (кортизол в суточной моче, определение кортизола в крови вечером). Если два теста свидетельствуют о наличии ЭГ пациентам показано направление в специализированное учреждение, поиск новообразования. Если оба теста отрицательны, диагноз может быть исключен или пациент может наблюдаться в динамике в случае подозрения на циклическое течение заболевания.

3. Определение кортизола и/или АКТГ в утренние или дневные часы, а также выявление новообразования не обладает диагностической информативностью и не должно использоваться на первом этапе диагностики гипрекортицизма. Дифференциальная диагностика После установления диагноза ЭГ необходимо исследование уровня АКТГ Величина АКТГ менее 10 пг/мл в утренние часы является показанием для проведения КТ надпочечников.

При лабораторном подтверждении ЭГ и уровне АКТГ в утренние часы более или равном 10 пг/мл необходимо выполнение МРТ головного мозга. При отсутствии визуализации аденомы гипофиза или при выявлении аденомы гипофиза менее 6 мм (наиболее частый размер гормонально-неактивных инсиденталом) необходимо провести большую пробу с дексаметазоном и другие исследования для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого гиперкортицизма.

Лечение Пациентам с АКТГ-независимым синдромом Иценко-Кушинга показана одностороння лапароскопическая адреналэктомия.

Всем пациентам с впервые установленным диагнозом АКТГ-зависимого эутопического синдрома ИценкоКушинга (аденома гипофиза) должно быть рекомендовано нейрохирургическое лечение (транссфеноидальная аденомэктомия гипофиза). При неэффективности или невозможности проведения нейрохирургического лечения рекомендуется применять мультилигандный аналог соматостатина – пасиреоитид (600 мкг два раза в сутки подкожно с коррекцией дозы с шагом в 300 мкг каждые 3 месяца) и проведение лучевой терапии.

Ренопаренхиматозные АГ.

Причины: Гломерулонефрит первичный (идиопатический): (мембранознопролиферативный, Ig A нефропатия, мезангиопролиферативный, болезнь минимальных изменений, мембранозная нефропатия, фокальный гломерулосклероз). Заболевание чаще встречается у молодых пациентов, в анамнезе у которых может быть указание на перенесенный острый гломерунефрит. Характерно сочетание высокого диастолического АД (ДАД) с измениниями в анализах мочи ( протеинурией, гематурией, цилиндрурией ) и увеличением уровня креатинина в анализах крови. В дальнейшем присоединяются признаки хронической болезни почек (ХБП) со снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и анемией.

Ренопаренхиматозная САГ может сочетаться со многими синдромами, такими как: - нефритический; - нефротический; - синдром почечной недостаточности; - анемический синдром.

Поэтому пациентам для исключения (подтверждения) ренопаренхиматозного генеза САГ следует выполнять:

– общий анализ мочи с микроскопическим исследованием мочевого осадка;

– оценивать альбуминурию, в том числе за 24 часа;

– оценивать уровень креатинина и СКФ;

– оценивать соотношение альбумин/креатинин;

Также, для выявления патологии почек целесообразно использовать визуализирующие методы: ультразвуковое исследование почек (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Окончательный диагноз подтверждается результатами биопсии почек.

Вторичный гломерулонефрит при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах.

 Системная красная волчанка: сопровождается развитием люпус-нефрита с возможным изолированным мочевым синдромом (суточной протеинурией более 0,5 г/сут или протеинурией, в трёх серийных анализах мочи, эритроцитурией, лейкоцитурией и цилиндрурией). Однако, гораздо чаще заболевание протекает с развитием нефротического или нефритического синдромов и присоединением АГ.

 Системная склеродермия: поражение почек возникает практически у всех больных (до 100% по данным аутопсии), что неизменно приводит к развитию нефропатии и ХБП.

Выделяют два варианта развития нефропатии: - острую склеродермическую нефропатию – истинную склеродермическую почку, которая характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие поражения сосудов и возникновения кортикальных некрозов. быстро нарастающей протеинурией, изменениями мочевого осадка, олигурией в сочетании с АГ, ретино- и энцефалопатией и высокой летальностью. - хроническую нефропатию, которая характеризуется более благоприятным прогнозом.

Выделяют следующие стадии этой нефропатии: субклиническую хроническую склеродермическую нефропатию (I), умеренную (II) и выраженную (III).  Системные васкулиты, в том числе узелковый полиартериит, протекающие с диффузным гломерулонефритом, который приводит к развитию острого повреждения почек (ОПП) и ХПН.

Хронический пиелонефрит, гидронефроз: в 50 % случаев сочетается с АГ и чаще встречается у женщин (вследствие анатомических особенностей уретры), у людей, имеющих в анамнезе рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, нарушения уродинамики вследствие аномалии развития почек, мочекаменной болезни, доброкачественной гиперплазии предстательной железы и других урологических заболеваний. Риск развития пиелонефрита значительно выше у больных сахарным диабетом, на фоне иммуносупрессивной терапии и при беременности. Двусторонний пиелонефрит наблюдается у 1/3 больных, но чаще процесс односторонний.

Характерно стойкое повышение ДАД, относительная редкость гипертонических кризов (ГК) и связь повышениея АД с обострением инфекции.

Диагноз ставится на основании клинической симптоматики (боли в области поясницы, ознобы, лихорадка без признаков респираторной вирусной инфекции или иного заболевания, полиурия, никтурия). При подозрении на пиелонефрит в анализах мочи выявляется лейкоцитурия, небольшая протеинурия, гипоизостенурия, никтурия. Посев мочи выявляет бактериурию в диагностическом титре (≥104 /мл). Данные УЗИ, урографии, МРТ выявляют асимметрию размеров почек и расширение чашечно-лоханочной системы, аномалии развития мочевыводящих путей и другие заболевания почек.

Хронический тубулоинтерстициальный (интерстициальный) нефрит (ХТИН) представляет собой хроническое заболевание почек, развивающееся в ответ на длительное воздействие экзо- и/или эндогенных факторов и проявляющееся воспалительными изменениями тубулоинтерстициальной ткани с развитием интерстициального фиброза и тубулярной атрофии с частым развитием хронической почечной недостаточности. Чаще всего тубулоинтерстициальный нефрит возникает вследствие длительного применения лекарств: нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), анальгетиков, фуросемида и др.). Реже вследствие бактериальной инфекции, мочекаменной болезни, длительного экзогенного токсического (соли тяжелых металлов) или лучевого воздействия, заболеваний иммунного и неопластического генеза. Клиническая картина ХТИН характеризуется наличием АГ (до 90% случаев), мочевого синдрома (гематурия, протеинурия до 3 г/сутки, возможна лейкоцитурия) и синдрома почечной дисфункции. Нередко наблюдается жажда, полиурия, обусловленные нарушением концентрационной способности почек. В диагностике решающее значение имеет УЗИ и биопсия почек. Морфологическое исследование выявляет тубулярную дистрофию, атрофию, фиброз интерстиция, гломерулосклероз и сосочковый кальциноз. При лечении больных с ХТИН следует установить причинный фактор и устранить или ослабить его воздействие на организм (отмена НПВП или анальгетиков сопровождается замедлением прогрессирования поражения почек). Диабетическая нефропатия: развивается примерно у 50% больных сахарным диабетом (СД). Поражение почек при СД 1 типа нередко проявляется именно АГ, а при СД 2 типа на начальных стадиях протекает бессимптомно и диагностируется при помощи анализа мочи (альбуминурия, протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия) и обнаружения повышения уровня креатинина (и снижения СКФ) и развития АГ.

Поздняя диагностика диабетической нефропатии связана с длительным латентным периодом заболевания, а затруднения в постановке диагноза – в присоединении хронического пиелонефрита и атеросклероза почечных артерий. Исходом диабетической нефропатии является терминальная ХПН. К числу морфологических изменений почек при СД относятся гломерулосклероз, артерионефросклероз, папиллярный некроз и различные поражения канальцев. Частота развития АГ при диабетической нефропатии достигает 87%.

Поликистоз почек: врождённое заболевание, обусловленное мутацией генов PKHD1 и PKD1, при котором часто прослеживается семейный анамнез. В паренхиме почек формируются множественные кисты и эти структурные изменения становятся причиной дисфункции органа. Процесс обычно 2-хсторонний, симптомы появляются в возрасте 30-40 лет, часто сочетаются с кистами иной локализации (печени). Характерны тупые боли в пояснице, жажда, полиурия, в анализах мочи преходящая протеинурия, гематурия. 2-х-стороннее значительное увеличение почек, выявляемое при пальпации и при визуализирующих методах (УЗИ, экскреторная урография, КТ, МРТ). В 50-80% случаев присоединяется АГ, причиной которой является пиелонефрит, либо ишемия почки вследствие сдавления сосудов растущими кистами.

Таким образом, АГ при ренопаренхиматозных САГ развивается на фоне определенной клинической картины почечного заболевания, что отличает её от АГ при ГБ. Дифференциальная диагностика этих состояний представлена в табл. 3. Дифференциальная диагностика симптоматической ренопаренхиматозной АГ и поражения почек вследствие ГБ

Ключевые положения ГБ с поражением почек Ренопаренхиматозная АГ (вторичная) Возраст 40-60 лет 20-30 лет чаще Отеки Редко Часто Анализ мочи Протеинурия + или ++ Гематурия редко Протеинурия ++ или +++ Гематурия часто Дебют изменений анализа мочи Через несколько лет АГ Одновременно с АГ Ретинопатия Более тяжелая Более легкая ГЛЖ Часто редко Анемия Легкая Тяжелая Мочевая кислота Повышена Повышена при ХПН Патология почек Атеросклероз Нефритическое поражение Прогноз Прогрессирование медленное Прогрессирование быстрое Причина смерти СС или цереброваскулярные заболевания Уремия

Рекомендации по лечению артериальной гипертензии, вызванной паренхиматозными заболеваниями почек: следует начинать антигипертензивную фармакотерапию при уровне АД ≥140/90 мм рт.ст. с достижением целевого диапазона АД (130-139/70-79 мм рт. ст.), наряду с немедикаментозным лечением, в том числе ограничением употребления в пищу поваренной соли (< 2 г/день). Пациентам с ХБП рекомендуется начинать лечение (изменение образа жизни и лекарственную терапию) вне зависимости от наличия сахарного диабета при уровне АД, измеренного в медицинском учреждении, ≥140/90 мм рт. ст.. Пациентам с диабетической и недиабетической ХБП рекомендуется снижать систолическое АД (САД) до значений 130–139 мм рт. ст. в связи с доказанными преимуществами в снижении риска сердечно-сосудистых (СС) событий.

Блокаторы РААС рекомендуются в качестве компонента терапевтической стратегии при наличии альбуминурии высокой степени или протеинурии, как более эффективные препараты для уменьшения выраженности альбуминурии. Всем пациентам с АГ и ХБП в качестве начальной терапии рекомендуется комбинация блокатора РААС с АК или диуретиком в связи с наилучшим влиянием данных комбинаций на частоту достижения целевого АД и снижение СС риска. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) – препараты, снижающие высокое АД и уменьшающие степень протеинурии (альбуминурии) и замедляющие прогрессирование ХБП. При применении препаратов, блокирующих РААС, требуется контроль уровней креатинина и калия (через 5-7 дней после начала терапии, после эпизодов гипотензии и не реже одного раза в год). Антагонисты кальция (АК) способствуют расширению приводящих артериол и угнетению пролиферации клеток мезангиума. Диуретики (Д) повышают экскрецию натрия и воды, подавляя механизм активной реабсорбции натрия в почечных канальцах.

Назначение тиазидных диуретиков показано при СКФ > 30 мл/мин, а петлевых - при СКФ 10 мм рт. ст. или невозможность определения АД на плечевой артерии/артериях. При этом АД измеряется на ногах (на подколенной артерии). Крайне важно при подозрении на реноваскулярную АГ измерять АД на обеих руках и на обеих ногах и проводить аускультацию живота (выявление систолического шума в проекции почечной артерии). АГ при этом заболевании часто носит стойкий характер, и характеризуется резистентностью к антигипертензивной терапии.

Узелковый полиартериит - поражение почек развивается более, чем в 60% случаев и сопровождается развитием ОПП и ХПН. При этом выявляется мочевой синдром с умеренной протеинурией до 1 г/сут, чаще микрогематурией, реже макрогематурией. Нередко возникают инфаркты почек, редко – сосудистые катастрофы: разрывы аневризм. Возможно развитие тромбоза почечных сосудов. Нефропатия при этой патологии в 70% сопровождается устойчивой АГ, в 10% - высокой и резистентной к терапии.

Клинические ситуации подозрительные на стеноз почечной артерии : - начало АГ в возрасте до 30 лет; - начало тяжелой АГ после 55 лет, ассоциированной с ХБП или хронической сердечной недостаточностью (ХСН); - АГ и выслушиваемый систолический шум при аускультации живота; - быстрое и стойкое ухудшение течения АГ, которая ранее контролировалась; - резистентная АГ (когда другие формы маловероятны и целевое АД не достигается при использовании 4 классов препаратов, включая диуретики и антагонисты рецепторов минералкортикоидов в адекватных дозах); - гипертонические кризы или острое повреждение почек (ОПП), «молниеносный» отек легких без острого коронарного синдрома (ОКС), гипертоническая энцефалопатия или 3-4 степень ретинопатии; - вновь возникшая азотемия или ухудшение функции почек после начала лечения блокаторами РААС (ИАПФ или БРА); - необъяснимая атрофия почки или различие в размерах почек или необъяснимая почечная недостаточность; - молниеносный отек легких.

Основные методы диагностики нарушений кровотока в почечных артериях: - дуплексное исследование кровотока почечных артерий (УЗИ): пиковая скорость кровотока > 2 м/сек (в норме до 1 м/сек); - МРТ в режиме 3 D с гадолинием; - спиральная КТ ангиография в режиме 3 D с йод-содержащим контрастом; - аортография и ангиография почечных артерий.

Сцинтиграфия почек, определение ренина плазмы до и после использования ИАПФ и измерение венозного ренина не рекомендуются в качестве скрининговых методов диагностики атеросклеротического стеноза почечных артерий

Лечение пациентов с АГ Целью лечения больных с реноваскулярной АГ являются: контроль АД, а также сохранение и улучшение функции почек. Фармакотерапия: ИАПФ/АРА рекомендованы для лечения реноваскулярной САГ при одностореннем стенозе почечной артерии (с обязательным контролем через 5-7 дней после начала терапии К+, креатинина). Повышение креатинина на 0,44 ммоль/л или креатинина на 30% после начала терапии ИАПФ или АРА - показание для отмены ИАПФ/АРА. Как правило, для коррекции АГ больным с реноваскулярной САГ требуется комбинированная антигипертензивная терапия, в состав которой, кроме блокатора РААС, входят блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы и диуретики. Показания для реваскуляризации почек: – резистентная АГ (недостаточный антигипертензивный эффект полных доз ≥3 препаратов, включая диуретик; – прогрессирующая почечная дисфункция, в том числе недавно возникшее повышение креатинина сыворотки крови и снижение СКФ на фоне антигипертензивной терапии ИАПФ/АРА; – повторяющийся «молниеносный» отек легких, не зависящий от острого коронарного синдрома; – рефрактерная хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с двусторонним стенозом почечных артерий. Однако показания к реваскуляризации почек определяются не только резистентной АГ и прогрессирующей почечной дисфункцией, которая обусловлена стенозом почечной артерии, но и этиологией реноваскулярной АГ. При стенозе почечной артерии вследствие атеросклероза рутинная реваскуляризация не рекомендована. В значительной степени это связано с тем, что инвазивное вмешательство не улучшает прогноз у этих коморбидных больных с распространенным атеросклерозом и, несмотря на реваскуляризацию почки/почек эти больные умирают от сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт, инсульт, ХСН). При наличии гипертензии и/или признаков почечной недостаточности, связанной с фиброзномышечной дисплазией почечной артерии, напротив, рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении баллонной ангиопластики со стентированием, так как чаще эта патология диагностируется у молодых женщин без значимой сопутствующей патологии и стентирование улучшает прогноз у этих больных. Ранняя диагностика реноваскулярной гипертензии и своевременное начало антигипертензивной терапии, в том числе проведение реваскуляризации имеет большое значение для благоприятного прогноза, так как поздняя диагностика и длительное существование тяжелой гипертензии приводит к необратимому ремоделированию артериол, в том числе почечных и нередко АГ приобретает резистентный к терапии характер.

3.Нарушения ритма и проводимости: мерцательная аритмия, трепетание предсердий, экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса, атрио-вентрикулярные блокады (определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, осложнения, диагностика, лечение, профилактика, прогноз).

ФИБРИЛЛЯЦИЯ ПРЕДСЕРДИЙ И ТРЕПЕТАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ФП представляет собой состояние, при котором наблюдается частое (до 400-700 в мин), беспорядочное, хаотичное возбуждение и сокращение отдельных групп мышечных волокон предсердий. При ТП последние возбуждаются и сокращаются также с большой частотой (около 300 в мин), но при этом обычно сохраняется правильный предсердный ритм. 24 В обоих случаях АВ-узел не может «пропустить» к желудочкам столь большое количество предсердных импульсов, так как часть их достигает АВузла, когда тот находится в состоянии рефрактерности. Поэтому при ФП наблюдается неправильный хаотичный желудочковый ритм, причем число сокращений желудочков зависит от продолжительности эффективного рефрактерного периода АВ-соединения. При брадисистолической форме ФП число желудочковых сокращений меньше 60 в мин; при нормосистолической — от 60 до 100 в мин; при тахисистолической форме — от 100 до 200 в мин. ФП – наиболее распространенное нарушение ритма сердца. Ее частота в общей популяции составляет 1-2%. ФП увеличивает риск инсульта в 5 раз и обусловливает возникновение каждого пятого инсульта. Распространенность ФП увеличивается с возрастом – от

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ Любые органические заболевания сердца могут вызвать медленное, но прогрессирующее структурное ремоделирование желудочков и предсердий. В предсердиях этот процесс характеризуется пролиферацией и дифференцировкой фибробластов в миофибробласты, повышенным отложением соединительной ткани и фиброзом. Структурное ремоделирование приводит к электрической диссоциации между мышечными пучками и локальной неоднородностью проведения, способствующей развитию и сохранению ФП. Этот электро-анатомический субстрат вызывает появление множественных небольших очагов циркуляции возбуждения (re-entry), которые могут стабилизировать аритмию. Считают, что в основе ТП лежит ритмичная циркуляция круговой волны возбуждения (macro-re-entry) в предсердиях, например, вокруг кольца трехстворчатого клапана или у основания правого предсердия, между трикуспидатьным клапаном и устьем полых вен. В основе формирования ФП лежит образование множества петель micro-re-entry в предсердиях, причем основное их количество образуется в левом предсердии. После начала ФП происходят изменения электрофизиологических свойств, механической функции и ультраструктуры предсердий, каждое из которых характеризуется различным течением во времени и разными патофизиологическими последствиями. В первые несколько дней после развития ФП происходит укорочение предсердного эффективного рефрактерного периода. Электрическое ремоделирование способствует повышению стабильности ФП в течение первых дней после ее начала. Основными клеточными механизмами, лежащими в основе укорочения рефрактерного периода, являются подавление входящего тока ионов кальция через каналы L-типа и усиление ректификационых входящих токов ионов калия. Рефрактерный период предсердий нормализуется в течение нескольких дней после восстановления синусового ритма. Изменение сократительной функции предсердий также происходит в течение нескольких дней после развития ФП. Основными клеточными механизмами сократительной дисфункции считают уменьшение входящего тока ионов кальция, нарушение высвобождения ионов кальция из внутриклеточных депо и нарушение обмена энергии в миофибриллах. ФП, особенно развивающаяся в молодом возрасте, может быть частично обусловлена наследственной предрасположенностью.

КЛИНИКА Проявления ФП и ТП 1) высокая ЧСС может привести к артериальной гипотонии, одышке и стенокардии; 2) остановка синусового узла перед восстановлением синусового ритма может привес к обмороку; 3) тромбоэмболии ; 4) отсутствие предсердной подкачки ведет к уменьшению сердечного выброса, что вызывает повышенную утомляемость; 5) сердцебиение и сопряженная с ним тревожность. При выраженной гипертрофии ЛЖ с диастолической дисфункцией отсутствие предсердной подкачки и укорочение диастолы из-за высокой ЧСС могут вызвать тяжелые нарушения гемодинамики: артериальную гипотонию с обмороками и сердечную недостаточность (более часто наблюдается при ТП). При объективном обследовании: неправильный сердечный ритм и неодинаковая сила сердечных толчков; неправильный и неодинакового наполнения пульс, дефицит пульса. При правильной форме ТП ритм остается правильным.

КЛАССИФИКАЦИЯ ФП начинается с коротких и редких эпизодов, которые постепенно становятся более длительными и частыми. Со временем (через годы) у многих больных возникают стойкие формы ФП.

Пароксизмальная ФП сохраняется в течение нескольких десятилетий только у небольшой части пациентов (2- 3%), у которых отсутствуют факторы, способствующие прогрессированию ФП. С клинической точки зрения, с учетом течения и длительности аритмии выделяют 5 типов ФП:

1. Любой впервые диагностированный эпизод ФП считают впервые выявленной ФП независимо от длительности и тяжести симптомов.

2. Пароксизмальная ФП, длительность которой может достигать 7 суток, характеризуется самопроизвольным прекращением, обычно в течение первых 48 ч. При пароксизмальной ФП, длящейся более 48 ч, вероятность спонтанного прекращения аритмии низкая, однако существенно возрастает риск системных тромбоэмболий, что требует рассмотрения возможности проведения антитромботической терапии.

3. Персистирующая ФП в отличие от пароксизмальной самостоятельно не прекращается, продолжается более 7 дней и для ее устранения необходима медикаментозная или электрическая кардиоверсия.

4. Диагноз длительной персистирующей ФП устанавливают, когда ФП продолжается в течение ≥1 года и выбрана стратегия контроля ритма сердца (восстановления синусового ритма и его сохранения с использованием антиаритмической терапии и/или аблации).

5. Постоянную ФП диагностируют в тех случаях, когда пациент и врач считают возможным сохранение аритмии или когда предшествующие попытки кардиоверсии или кардиохирургического лечения были безуспешными. У одного и того же больного с длительным анамнезом ФП на различных этапах «естественного» течения заболевания могут наблюдаться ее различные формы, а также их сочетания. Бессимптомные эпизоды ФП могут наблюдаться при любой форме ФП.

ТП подразделяют на правильную (ритм правильный) и неправильную форму (ритм неправильный).

ЛЕЧЕНИЕ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ Основные цели терапии

1. Лечение самой аритмии: – кардиоверсия (медикаментозная или электрическая) для восстановления сердечного ритма; 29 – антиаритмическая терапия, направленная на удержание синусового ритма – аблация.

2.Предотвращение тяжелых осложнений, связанных с наличием ФП: – антитромботическая терапия; – контроль частоты желудочковых сокращений; – лечение сопутствующей кардиальной патологии. Обе терапевтические цели должны решаться параллельно Существуют две основных стратегии в лечении больных с ФП

1. Контроль ритма – восстановление/удержание синусового ритма

2. Контроль частоты – урежение сердечного ритма перед планируемой кардиоверсией (медикаментозной или электрической) или поддержание нормосистолии при постоянной форме ФП. Согласно современным рекомендациям контроль частоты является предпочтительным подходом при ведении больных пожилого возраста с ФП и незначительными симптомами. Контроль ритма выбирается в следующих ситуациях: – рекомендуется больным при наличии «симптомной» (пациенты отмечают развитие или усугубление сердечной недостаточности, провоцирование ангинозных приступов и т.п.) ФП несмотря на адекватный контроль частоты; – обоснован у больных с ФП и связанной с ней сердечной недостаточностью для смягчения симптомов; – выбирается в качестве главного подхода у молодых «симптомных» больных для которых не исключена катетерная абляция; – выбирается для больных с вторичной ФП, пусковой механизм или субстрат которой были устранены (ишемия, гипертиреоз). Антитромботическая терапия Многочисленные клинические исследования убедительно подтвердили эффективность антитромботичеcкой терапии у больных с ФП. Показания к проведению антитромботической терапии определяются не формой ФП, а зависят от наличия, характера и числа факторов риска тромбоэмболических осложнений. Шкалу CHADS2 (C – Сердечная недостаточность – 1 балл, H – Артериальная гипертензия – 1 балл, A – возраст 75 лет и старше – 1 балл, D – сахарный диабет – 1 балл, S – инсульт/ТИА в анамнезе – 2 балла) следует использовать для первоначальной оценки риска инсульта. Если сумма баллов по шкале CHADS2 равна по меньшей мере двум, то при отсутствии противопоказаний рекомендуется длительная терапия пероральными антикоагулянтами: например, варфарин с целевым диапазоном международного нормализированного отношения (МНО) 2,0-3,0. Как альтернатива варфарину в настоящее время используются пероральные прямые ин- 30 гибиторы тромбина (дабигатран) и пероральные ингибиторы фактора Ха (ривароксабан). Кардиоверсия Если речь идет о ФП со стабильной гемодинамикой менее 48 часов, то кардиоверсия может быть выполнена сразу под «прикрытием» нефракционированного гепарина (НФГ) (внутривенно капельно) или низкомолекулярных гепаринов (НМГ) (подкожно). У больных с факторами риска инсульта необходимо назначение пероральных антикоагулянтов пожизненно сразу после кардиоверсии. До достижения уровня МНО = 2,0-3,0 необходимо введение НМГ или НФГ. При отсутствии факторов риска назначение пероральных антикоагулянтов после кардиоверсии не требуется. Если речь идет о ФП со стабильной гемодинамикой более 48 часов. Необходимо назначение варфарина (МНО 2,0-3,0) по меньшей мере в течение 3 недель до кардиоверсии и в течение минимум 4 недель после кардиоверсии. У больных с факторами риска инсульта лечение варфарином должно продолжаться пожизненно независимо от поддержания синусового ритма. 3-х недельный период антикоагулянтной терапии перед кардиоверсией может быть уменьшен в случае отсутствия тромбов в левом предсердии и в ушке левого предсердия, а также спонтанного эхо-контрастирования по данных ЧП Эхо-КГ. В случае растворения тромба может быть проведена кардиоверсия, после которой назначают пожизненную терапию пероральными антикоагулянтами. После кардиоверсии необходимо назначение пероральных антикоагулянтов под «прикрытием» гепарина до достижения уровня МНО 2,0-3,0. Электрическая кардиоверсия проводится при неэффективности медикаментозной терапии (при нестабильной гемодинамики – метод выбора восстановления синусового ритма). Если тромб сохраняется, учитывая высокий риск тромбоэмболий на фоне кардиоверсии, можно отказаться от восстановления синусового ритма в пользу контроля частоты сокращений желудочков, особенно если удается контролировать симптомы ФП. При наличии гемодинамической нестабильности (стенокардия, инфаркт миокарда, кардиогенный шок, отек легких) необходимо немедленное выполнение кардиоверсии (при неэффективности лекарственной, показано проведение электрической кардиоверсии) с предварительным введением НФГ или НМГ Препараты для фармакологической кардиоверсии Амиодарон – 5 мг/кг в/в в течение 1 часа Нибентан – 0,065-0,125 мг/кг в/в в течение 3-5 мин Прокаинамид – 500-100 мг однократно в/в медленно Пропафенон – 2 мг/кг в/в в течение 10 мин или 400-600 мг внутрь 31 При наличии органического заболевания сердца и снижения фракции выброса ЛЖ менее 40% – препарат выбора амиодарон, если фракция выброса у больного с органическим заболеванием сердца ЛЖ более 40% наряду с амиодароном, возможно использование нибентана.

Антиаритмическая терапия, направленная на удержание синусового ритма Основные принципы применения антиаритмических препаратов у больных с ФП с целью поддержания синусового ритма:

– лечение мотивировано попыткой облегчения симптомов, связанных с ФП;

– эффективность антиаритмических препаратов для поддержания синусового ритма является ограниченной;

– клинически эффективная антиаритмическая терапия способна уменьшить, но не устранить полностью вероятность рецидива ФП;

– в случае неэффективности одного антиаритмического средства клинический эффект можно получить с помощью другого препарата;

– нередко возникают лекарственно индуцированные проаритмии и другие побочные эффекты;

– при выборе антиаритмического препарата, прежде всего, следует руководствоваться безопасностью препарата для больного, а не его эффективность.

Для контроля ритма у больных с ФП следует рекомендовать следующие препараты (с у учетом наличия органического заболевания сердца): амиодарон, дронедарон, пропафенон, соталол, флекаинид, этацизин, аллапинин, этмозин. БАБ малоэффективны в профилактике рецидивов ФП (исключением являются тиреотоксикоз и ФП, возникающая при физической нагрузке). Амиодарон по эффективности превосходит препараты I класса и соталол. Амиодарон может быть с успехом использован у больных с частыми рецидивами ФП, возникающими, несмотря на терапию другими антиаритмические препаратами. Однако, токсичность амиодарона ограничивает его применение. В отличие от большинства других антиаритмических средств его можно назначать пациентам с органическим заболеванием сердца, включая сердечную недостаточность.

Дронедарон – новый антиаритмический препарат, который специально разработан для лечения ФП. Как и соталол, пропафенон и флекаинид, по эффективности в профилактике рецидивов ФП он уступает амиодарону. Показан пациентам с органическими заболеваниями сердца, но не рекомендован больным с III-IV ФК СН. У больных без серьезного органического заболевания сердца антиаритмическую терапию следует начинать с дронедарона, флекаинида, пропафенона и соталола.

У больных с ИБС препаратами первой линии является дронедарон и соталол, при неэффективности – амиодарон. Контроль частоты желудочкового ритма Контроль частоты желудочкового ритма необходим большинству пациентов с ФП за исключением случаев низкой частоты. При постоянной ФП применяют средства, урежающие ритм. Если принято решение восстановить синусовый ритм, то ФП называют длительной персистирующей. Контроль частоты желудочкового ритма – это разумная стратегия ведения пожилых людей, у которых симптомы ФП представляются приемлемыми. Нерегулярный ритм и высокая ЧСС у больных с ФП могут вызвать сердцебиение, одышку, утомляемость и головокружение. Адекватный контроль частоты желудочкового ритма позволяет уменьшить симптомы и улучшить гемодинамику за счет увеличения времени наполнения желудочков и профилактики тахиаритмической кардиомиопатии. Лечение следует начинать с мягкого контроля ЧСС (< 110/мин при физической нагрузке. Для контроля безопасности контроля частоты ритма рекомендовано проведение ХМ ЭКГ. Препараты для контроля частоты при ФП Метопролол 100-200 мг 1 раз в день Бисопролол 2,5-10 мг 1 раз в день Карведилол 3,125-25 мг 2 раза в день Верапамил 40 мг 2 раза в день до 360 мг в сутки Дилтиазем 60 мг 3 раза в день до 360 мг в сутки Дигоксин 0,125-0,5 мг в 1 раз в день (эффективно контролирует ЧСС только в покое, поэтому рекомендован при неактивном образе жизни) Амиодарон 100-200 мг в сутки 1 раз в день (при неэффективности других, более безопасных препаратов) При неэффективности лекарственной терапии для контроля частоты ритма возможно проведение аблации и модификации АВ-соединения. Аблация Катетерная аблация левого предсердия обоснована у «симптомных» больных с пароксизмальной ФП в случае неудачи предшествовавшей антиаритмической терапии и при персистирующей форме ФП у «симптомных» больных при рефрактерности к антиаритмической терапии. Катеторная аблация левого предсердия показана пациентам, у которых клинические симтомы сохраняются, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, включающую средства для контроля ЧСС и ритма сердца. Эффективным методом устранение триггерной активности является метод радиочастотной изоляции легочных вен. Хирургическая аблация по сравнению с катетерной позволяет добиться полной изоляции очагов триггерной активности, а также ушка левого предсердия. Метод хирургической аблации – это, прежде всего, операция «лаби- 33 ринт». Эффективность оперативного вмешательства (т.е. отсутствие ФП) в течение 15 лет достигает 75-95%. Операция технически сложно выполнима и сопровождается повышенным риском смерти и серьезных осложнений, поэтому она проводится редко.

ЛЕЧЕНИЕ ТРЕПЕТАНИЯ ПРЕДСЕРДИЙ Если нет необходимости немедленно восстанавливать синусовый ритм (нет нестабильности гемодинамики), то можно произвести медикаментозную кардиоверсию. Принципы антитромботической терапии, лекарственные препараты для восстановления и удержания сердечного ритма сердечного ритма — как при ФП, также применяется метод РЧА. Однако эффективность медикаментозной терапии для восстановления синусового ритма меньше, чем при ФП. При неэффективности медикаментозной терапии, нестабильной гемодинамики показана электрическая кардиоверсия. Более щадящий метод восстановления синусового ритма — учащающая эндокардиальная кардиостимуляция или ЧПЭС. Кардиостимуляция, если и не восстанавливает синусовый ритм, то переводит ТП в ФП.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ ЭС — это преждевременное возбуждение всего сердца или какоголибо его отдела, вызванное внеочередным импульсом, исходящим из предсердий, АВ-соединения или желудочков. Причины экстрасистолии разнообразны. Различают ЭС функционального, органического и токсического характера. ЭС функционального (дисрегуляторного) характера возникают в результате вегетативной реакции на эмоциональное напряжение, курение, злоупотребление кофе, алкоголем, у больных нейроциркуляторной дистонией или даже у здоровых лиц. ЭС органического происхождения — это, как правило, результат глубоких морфологических изменений в сердечной мышце в виде очагов некроза, дистрофии, кардиосклероза или метаболических нарушений (ИБС, острый инфаркт миокарда, «гипертоническое сердце», миокардит, кардиомиопатии, застойная недостаточность кровообращения и др.). ЭС токсического происхождения возникают при лихорадочных состояниях, дигиталисной интоксикации, при воздействии антиаритмических препаратов (проаритмический побочный эффект) и т.д. Предсердная экстрасистолия — это преждевременное возбуждение сердца под действием внеочередного импульса из предсердий. Предсердные ЭС нередко встречаются у здоровых людей и сами по себе еще не свидетельствуют о наличии болезни сердца. В то же время органические предсердные ЭС, возникающие у больных ИБС, инфарктом миокарда, артериальной гипертонией на фоне выраженных морфологических изменений в предсердиях могут явиться предвестниками пароксизма ФП или суправентрикулярной тахикардии. Экстрасистолы из АВ-соединения Эктопический импульс, возникающий в АВ-соединении, распространяется в двух направлениях: сверху вниз по проводящей системе желудочков и снизу вверх (ретроградно) по предсердиям. В клинической практике предсердную экстрасистолию и экстрасистолы из а-в соединения объединяют термином НЖЭ, что связано с едиными подходами в терапии и лечении. Желудочковая экстрасистолия ЖЭ — это преждевременное возбуждение сердца, возникающее под влиянием импульсов, исходящих из различных участков проводящей системы желудочков. Для оценки прогностической значимости ЖЭ В. Lown и М. Wolf была предложена система градаций, в дальнейшем модифицированная М. Ryan с соавт. По результатам ХМ ЭКГ различают 6 классов ЖЭ: 18 • 0 класс — отсутствие ЖЭ за 24 ч мониторного наблюдения; • 1 класс — регистрируется менее 30 ЖЭ за любой час мониторирования; • 2 класс — регистрируется более 30 ЖЭ за любой час мониторирования; • 3 класс — регистрируются полиморфные ЖЭ; • 4а класс — мономорфные парные ЖЭ; • 46 класс — полиморфные парные ЖЭ; • 5 класс — регистрируются 3 и более подряд ЖЭ в пределах не более 30 с (расценивается как «неустойчивая» пароксизмальная желудочковая тахикардия), ранние ЭС типа «R на Т». В целом ЖЭ более высоких градаций (2-5 класса) ассоциируются с большим риском возникновения фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. КЛИНИКА ЭС далеко не всегда ощущаются больными. В других случаях в момент возникновения ЭС появляется ощущение перебоев в работе сердца, «кувыркания», «переворачивания сердца». В некоторых случаях экстрасистолия воспринимается больными как «остановка» или «замирание» сердца, что соответствует длинной компенсаторной паузе, следующей за ЭС. Нередко после такого короткого периода «остановки» сердца больные ощущают сильный толчок в грудь, обусловленный первым после ЭС усиленным сокращением желудочков синусового происхождения. При физикальном обследовании обычно легко устанавливают факт преждевременного сокращения сердца. При исследовании артериального пульса экстрасистоле соответствуют преждевременно возникающие пульсовые волны небольшой амплитуды, что указывает на недостаточное диастолическое наполнение желудочков во время короткого предэкстрасистолического периода. Пульсовые волны, соответствующие первому постэкстрасистолическому желудочковому комплексу, возникающему после продолжительной компенсаторной паузы, обычно имеют большую амплитуду. Сходные данные получают при аускультации сердца. Во время экстрасистолического сокращения выслушиваются несколько ослабленные преждевременные I и II (или только один) экстрасистолические тоны, а после них — громкие I и II тоны сердца, соответствующие первому постэкстрасистолическому желудочковому комплексу. ЭКГ-ПРИЗНАКИ ЭС Общие ЭКГ-признаки ЭС Основным электрокардиографическим признаком ЭС является преждевременность возникновения желудочкового комплекса QRST и/или зубца Р. 19 Интервал сцепления — это расстояние от предшествующего ЭС очередного цикла P-QRST основного ритма до ЭС. Компенсаторная пауза — расстояние от ЭС до следующего за ней цикла P-QRST основного ритма. Неполная компенсаторная пауза — пауза, возникающая после предсердной ЭС или ЭС из АВ-соединения, длительность которой чуть больше обычного интервала Р-Р (R-R) основного ритма. Неполная компенсаторная пауза включает время, необходимое для того, чтобы эктопический импульс достиг СА-узла и «разрядил» его, а также время, которое требуется для подготовки в нем очередного синусового импульса. Полная компенсаторная пауза — пауза, возникающая после желудочковой ЭС, причем расстояние между двумя синусовыми комплексами P-QRST (предэкстрасистолическим и постэкстрасистолическим) равно удвоенному интервалу R-R основного ритма.

Лечение наджелудочковой экстрасистолии При НЖЭ антиаритмические лекарственные средства назначаются только при плохой переносимости больными аритмии, а также в случаях, когда НЖС закономерно инициируют у данного больного пароксизмы наджелудочковой тахикардии или ФП. В последних случаях речь идет по сути о профилактике пароксизмальных тахиаритмий. В большинстве случаев, особенно у больных с отчетливо выраженным преобладанием симпатической активности, препаратом выбора БАБ (класс II). Предпочтительны препараты, не обладающие внутренней симпатомиметической активностью (метопролол, бисопролол и др.). При активации симпатоадреналовой системы рекомендуется упорядочить режим труда и отдыха, по возможности избегать стрессов, психоэмоционального возбуждения, ограничить употребление кофе, крепкого чая, алкоголя, прекратить курить. При неэффективности БАБ или невозможности их применения показано назначение верапамила. При этом следует помнить, что верапамил эффективен преимущественно при ЭС, исходящих из АВ-соединения, поскольку воздействует преимущественно на ткани с «медленным» ответом (АВсоединение). При необходимости более эффективного подавления эктопической активности в предсердиях и АВ-соединении показано назначение препаратов III класса (амиодарон, соталол). Также возможно назначение антиаритмических препаратов III, I а и I с классов. Однако, учитывая побочные эффекты антиаритмических препаратов I а и I с класса, стараются подобрать минимальные эффективные дозы и используют их в течение ограниченного времени. Лечение желудочковой экстрасистолии Современная концепция лечения больных с ЖЭ предполагает дифференцированный подход, основанный не только на количественных и качественных характеристиках нарушений ритма по Lown, но и наличии или отсутствии органических заболеваний сердца, а также степени дисфункции ЛЖ. В настоящее время распространена прогностическая классификация желудочковых нарушений ритма по T. Bigger. Cогласно этой классификации выделяют: 22 1. Доброкачественные желудочковые аритмии. К ним относят ЖЭ любой градации, которые регистрируются у пациентов, не имеющих признаков органических заболеваний сердца и объективных признаков дисфункции ЛЖ. 2. Потенциально злокачественные ЖЭ. Это ЖЭ любых градаций по Lown, которые возникают у больных с органическими поражениями сердца и снижением систолической функции ЛЖ. Эти больные имеют повышенный риск внезапной сердечной смерти. 3. Злокачественные желудочковые аритмии. Это эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии иди фибрилляции желудочков, которые появляются у больных с тяжелыми органическими поражениями сердца и выраженной дисфункцией ЛЖ (фракция выброса менее 30%). Данные пациенты имеют максимальный риск внезапной смерти. Пациенты с доброкачественными нарушениями ритма, как правило, не нуждаются в назначении антиаритмических препаратов. В этих случаях речь идет о функциональных ЖЭ. Лечение этих пациентов должно быть направлено на устранение вегетативной и гормональной дисфункции, устранении патологических висцеро-висцеральных рефлексов, хронической эндогенной или экзогенной интоксикации и т. п. Исключение составляют пациенты, активно предъявляющие жалобы на тягостное ощущение перебоев и «замираний» (остановок) в работе сердца, связанные с ЖЭ. В этих случаях, помимо общих лечебных мероприятий, целесообразно назначение БАБ или, наоборот, антихолинергических средств в зависимости от преобладания признаков симпатической или парасимпатической активности. Иной оказывается тактика ведения больных со злокачественными желудочковыми аритмиями и тяжелыми органическими заболеваниями сердца. Во всех случаях показана госпитализация больных в специализированные стационары и обязательный подбор адекватной антиаритмической терапии или хирургическое лечение. Для лечения больных со злокачественными желудочковыми аритмиями могут использоваться любые ЛС I и III классов. Препаратами выбора являются амиодарон и соталол. Не столь однозначно решается вопрос показаний к антиаритмической терапии у больных с потенциально злокачественными ЖЭ и наличием органического заболевания сердца. Сам по себе факт наличия ЖЭ у больных с органическим поражением сердца не является основанием для применения антиаритмических ЛС. Они назначаются лишь в следующих случаях: 1.При наличии субъективных неприятных ощущений, связанных с ЖЭ. 2.При выявлении ЖЭ высоких градаций (политопных, полиморфных, парных, групповых и ранних ЖЭ). В большинстве случаев лечение также рекомендуют начинать с назначения БАБ, особенно при наличии дополнительных показаний (ИБС, артериальная гипертония, СТ). БАБ способны существенно улучшать прогноз у больных, перенесших инфаркт миокарда, хотя далеко не всегда приводят к подавлению желудочковой эктопической активности. 23 Если БАБ оказываются абсолютно неэффективными и у больных сохраняются ЖЭ высоких градаций, следует рассмотреть вопрос о назначении других антиаритмических лекарственных средств. При резистентности к лечению БАБ переходят к применению антиаритмических препаратов III класса — амиодарона и соталола. Эффективными в отношении желудочковой эктопической активности являются препараты I с класса (этацизин, пропафенон, аллапинин и др.) Однако именно эти классы антиаритмиков имеют максимальное число побочных реакций, в том числе проаритмические эффекты. В целом последовательность подбора антаритмического лекарственного средства у больных с органическим заболеванием сердца, при лечении рецидивирующих аритмий, включая ЭС, можно представить в следующем виде. 1.БАБ, амиодарон или соталол 2.Амиодарон + БАБ 3.Комбинации препаратов: - БАБ+ препарат класса I; - амиодарон + препарат класса I С - соталол + препарат класса I С - амиодарон + БАБ + препарат класса I С Эффективный метод лечений экстрасистолии — радиочастотная аблация (РЧА), которая представляет собой деструкцию (абляцию) аритмогенной зоны участка сердечной мышцы, входящего в петлю re-entry, с помощью зондов-электродов, вводимых в полость сердца по катетерам. РЧА чаще проводится у больных с: — НЖЭ, провоцирующей частые пароксизмы наджелудочковых тахиаритмий и при неэффективности медикаментозной терапии; — злокачественной ЖЭ высоких градаций, потенциально злокачественной ЖЭ (как правило провоцирующей пароксизмы желудочковой тахикардии) и при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

БЛОКАДЫ НОЖЕК ПУЧКА ГИСА Полная блокада правой ножки (ветви) пучка Гиса Полное прекращение проведения возбуждения по правой ветви пучка Гиса приводит к тому, что правый желудочек (ПЖ) и правая половина межжелудочковой перегородки (МЖП) возбуждаются необычным путем: волна деполяризации переходит сюда с левой половины МЖП и от левого желудочка (ЛЖ), возбуждающихся первыми, и по сократительным мышечным волокнам медленно охватывает миокард ПЖ. Причинами возникновения полной блокады правой ножки являются заболевания, вызывающие перегрузку и гипертрофию ПЖ (легочное сердце, митральный стеноз, некоторые врожденные пороки сердца), хроническая ИБС, особенно в сочетании с артериальной гипертензпей, острый инфаркт миокарда (чаще заднедиафрагмальный и верхушечный). Очень редко полная блокада правой ножки пучка Гиса встречается у лиц без признаков заболевания сердца.

Неполная блокада правой ножки (ветви) пучка Гиса. В основе этого типа блокады лежит некоторое замедление проведения импульса по правой ветви пучка Гиса: ЭКГ-признаки: – наличие в правом грудном отведении V1 комплекса QRS типа rSr' или rsR', а в отведениях I и V6 — слегка уширенного зубца S. – небольшое увеличение длительности комплекса QRS до 0,09-0,11 с. Полная блокада левой ножки пучка Гиса Развивается в результате прекращения проведения импульса по основному стволу ножки до его разветвления на две ветви или при одновременном поражении левой передней и левой задней ветвей пучка Гиса. По правой ножке пучка Гиса электрический импульс проводится обычным путем, вызывая возбуждение правой половины МЖП и ПЖ. Лишь после этого волна активации медленно, по сократительным волокнам, распространяется на ЛЖ. В связи с этим общее время желудочковой активации увеличено. В большинстве случаев возникновение полной блокады левой ножки пучка Гиса указывает на распространенное поражение ЛЖ (острый инфаркт миокарда, кардиосклероз, артериальная гипертония, аортальные по- 17 роки сердца, коарктация аорты и др.). ЭКГ-признаки: – наличие в отведениях V5, V6, I, aVL уширенных деформированных зубцов R с расщепленной или широкой вершиной, – наличие в отведениях V1, V2, III, aVF уширенных деформированных зубцов S или комплекса QS с расщепленной или широкой вершиной, – увеличение общей длительности комплекса QRS до 0,12 с и более, – наличие в отведениях V5, V6, I, aVL дискордантного по отношению к QRS смещения сегмента S-T и отрицательных или двухфазных (- +) асимметричных зубцов Т, – отклонение электрической оси сердца (ЭОС) влево (не всегда). Неполная блокада левой ножки пучка Гиса характеризуется выраженным замедлением проведения электрического импульса по основному стволу до его разделения на две ветви либо одновременным поражением левой передней и левой задней ветвей пучка Гиса (двухпучковая блокада). При неполной блокаде возбуждение по левой ножке медленно распространяется на ЛЖ или его часть. Значительная часть ЛЖ возбуждается импульсами, распространяющимися по правой ножке и транссептально справа налево. ЭКГ-признаки: – наличие в отведениях I, aVL, V5, V6 высоких уширенных, иногда расщепленных зубцов R (зубец qV6 отсутствует), – наличие в отведениях III, aVF, V1, V2 уширенных и углубленных комплексов QS или rS, иногда с начальным расщеплением зубца S (или комплекса QS), – увеличение длительности QRS до 0,10 — 0,11 с, – отклонение ЭОС влево (непостоянный признак). 18 Блокада левой передней ветви пучка Гиса. При этом типе блокады нарушено проведение возбуждения к переднебоковой стенке ЛЖ. В начале по левой задней ветви пучка Гиса возбуждаются МЖП и нижние отделы задней стенки, а затем (через 0,02 с) – переднебоковая стенка ЛЖ (по анастомозам системы волокон Пуркинье). Волна активации передней стенки ЛЖ распространяется, таким образом, снизу вверх. Причинами блокады левой передней ветви пучка Гиса могут быть передний или переднебоковой ИМ, кардиосклероз, заболевания, сопровождающиеся выраженной гипертрофией ЛЖ (артериальная гипертония, аортальные пороки сердца, недостаточность митрального клапана и др.), дефект межпредсердной перегородки, идиопатический кальциноз проводящей системы сердца, миокардиты, кардиомиопатии и т. п. ЭКГ-признаки: – резкое отклонение ЭОС влево (угол α от -30° до -90°), – комплекс QRS в отведениях I и aVL типа qR, а в отведениях III, II и aVF - типа rS, – общая длительность комплексов QRS от 0,08 с до 0,11 с. Иногда при отклонении электрической оси сердца от -30° до -60° говорят о неполной блокаде, а при отклонении от -60° до -90° - о полной блокаде левой передней ветви. Блокада левой задней ветви пучка Гиса. При этом типе блокады нарушено проведение возбуждения к задненижним отделам ЛЖ. Вначале по левой передней ветви пучка Гиса быстро возбуждается миокард передней и переднебоковой стенки ЛЖ, а затем (через 0,02 с) – задненижние отделы ЛЖ (по анастомозам системы волокон Пуркинье). Волна активации передней стенки ЛЖ распространяется, таким образом, сверху вниз. Изолированная блокада левой задней ветви пучка Гиса встречается значительно реже, чем блокада левой передней ветви. Чаше она сочетается с блокадой правой ножки пучка Гиса. Наиболее частыми причинами, вызывающими появление этой блокады, являются заднедиафрагмальный (нижний) инфаркт миокарда, атеросклеротический кардиосклероз, миокардиты и кардиомиопатии различной этиологии, идиопатический склероз и кальциноз проводящей системы сердца. ЭКГ-признаки: – резкое отклонение ЭОС вправо (угол a + 120° или больше), – комплекс QRS в отведениях I и aVL имеет вид rS, а в отведениях III, aVF – qR, – общая длительность желудочковых комплексов QRS 0,08-0,11 с.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ БЛОКАДЫ ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ Атриовентрикулярные блокады — это нарушения проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам. Можно выделить несколько причин возникновения АВ-блокад: •органические заболевания сердца: хроническая ишемическая болезнь сердца (ИБС), кардиосклероз, инфаркт миокарда, миокардиты, пороки сердца, кардиомиопатии; •интоксикация препаратами дигиталиса, хинидина, передозировка (- адреноблокаторов, верапамила и других противоаритмических препаратов); •выраженная ваготония (для части случаев АВ-блокады I степени); •идиопатический фиброз и кальциноз проводящей системы сердца; •фиброз и кальциноз межжелудочковой перегородки, а также колец митрального и аортального клапанов. ДИАГНОСТИКА Жалобы: – иногда отсутствуют; – ощущение остановки сердца, тяжести, боли в сердце; – головная боль, утомляемость; – чувство «остановки» сердца; – усиление пульсации в области шеи; – иногда обморочные состояния. При объективном обследовании: – брадиаритмия (АВ-блокады II и III ст.); – интерметирующий акцент I тона (пушечный тон Стражеско) и отдельные сильные пульсации шейных вен, совпадающие с I тоном (при полной АВ-блокаде); – артериальный пульс хорошего наполнения; – разница в частоте пульсации шейных вен и артериального пульса (а-в блокады II и III ст.); – артериальная систолическая гипертензия с незначительной диастолической гипертензией (АВ-блокады II и III ст.); – приступы Морганьи-Адамса-Стокса (чаще при полной АВ-блокаде). ЭКГ диагностика АВ- БЛОКАДА I СТЕПЕНИ При АВ-блокаде I степени: 1) сохраняется правильный синусовый ритм; 11 2) имеется увеличение интервала P-Q(R) более 0,20 с (больше 0,22 с — при брадикардии или больше 0,18 с — при тахикардии). АВ-БЛОКАДА II СТЕПЕНИ При АВ-блокаде II степени: 1) сохраняется синусовый, но в большинстве случаев неправильный, ритм; 2) периодически полностью блокируется проведение отдельных электрических импульсов от предсердий к желудочкам (после зубца Р отсутствует комплекс QRST). I тип, или тип I Мобитца АВ-блокады данного типа характеризуются двумя ЭКГ-признаками: – постепенным, от одного комплекса к другому, увеличением длительности интервала P-Q(R), которое прерывается выпадением желудочкового комплекса QRST (при сохранении на ЭКГ зубца Р), – после выпадения комплекса QRST вновь регистрируется нормальный или слегка удлиненный интервал P-Q(R). Далее все повторяется (периодика Самойлова-Венкебаха). Соотношение зубцов Р и комплексов QRS, зарегистрированных на ЭКГ, составляет обычно 3:2, 4:3 и т.д. II тип, или тип II Мобитца. ЭКГ-признаки этого типа блокады следующие: – регулярное (по типу 3:2; 4:3; 5:4; 6:5 и т.д.) или беспорядочное выпадение комплекса QRST (при сохранении зубца Р), – наличие постоянного (нормального или удлиненного) интервала PQ(R) без прогрессирующего его удлинения. Прогрессирующая АВ-блокада II степени: 12 - выпадение двух и более подряд желудочковых комплексов QRST при сохранении на месте выпадения предсердного зубца Р. Выпадения могут быть регулярными (по типу АВ-блокады 3:1; 4:1; 5:1; 6:1 и т.п.) или беспорядочными, - наличие постоянного (нормального или удлиненного) интервала PQ(R) (в тех комплексах, в которых зубец Р не блокирован). АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА III СТЕПЕНИ (ПОЛНАЯ) При всех формах АВ-блокады III степени сохраняются: 1) полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов (атриовентрикулярная диссоциация); 2) регулярный желудочковый ритм. При проксимальной форме АВ-блокады III степени эктопический водитель ритма расположен в АВ-соединении ниже места блокады. При дисталъной форме АВ-блокады III степени источник эктопического ритма желудочков расположен в одной из ветвей ножек пучка Гиса. ЭКГ-признаками АВ-блокады III степени являются: –полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов (атриовентрикулярная диссоциация), – интервалы Р-Р и R-R постоянны, но R-R больше, чем Р-Р, – число желудочковых сокращений колеблется от 40 до 60 в мин, – желудочковые комплексы QRS мало изменены - не расширены, узкие (проксимальная форма) или уширены и деформированы (дистальная форма). Синдром Морганьи-Адамса-Стокса АВ-блокада II или III степени, особенно дистальная форма полной АВблокады, часто сопровождается выраженными гемодинамическими нарушениями, обусловленными снижением сердечного выброса и гипоксией органов, в первую очередь головного мозга. Особенно опасны в этом отношении длительные периоды асистолии желудочков, т.е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II степени в полную АВ-блокаду, когда еще не начал функционировать новый эктопический водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиваться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при блокаде III степени. Наконец, 13 причиной асистолии могут служить трепетание и фибрилляция желудочков, часто наблюдающиеся при полной АВ-блокаде. Если асистолия желудочков длится дольше 10-20 сек., больной теряет сознание, развивается судорожный синдром, что обусловлено гипоксией головного мозга. Такие приступы получили название приступов Морганьи-АдамсаСтокса. Прогноз больных с приступами Морганьи-Адамса-Стокса плохой, поскольку каждый из этих приступов может закончиться летальным исходом. КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ АВ-БЛОКАД При АВ-блокоде I степени и II степени типа I Мобитца прогноз относительно благоприятен, а сама блокада нередко носит функциональный характер. Эти типы блокады редко трансформируются в полную АВ-блокаду или АВ-блокаду II степени типа II Мобитца. Более серьезным представляется прогноз при АВ-блокаде II степени типа II Мобитца и прогрессирующей АВ-блокаде. Эти типы АВ-блокад могут усугублять симптомы сердечной недостаточности и сопровождаться признаками недостаточной перфузии головного мозга (головокружения, обмороки) и часто трансформируются в полную АВ-блокаду с приступами МорганьиАдамса-Стокса. Полная АВ-блокада III степени характеризуется быстрым прогрессированием симптомов сердечной недостаточности и ухудшением перфузии жизненно важных органов (стенокардия, почечная недостаточность, обмороки и частое развитие синдрома Морганьи-Адамса-Стокса), а также высоким риском внезапной сердечной смерти. ЛЕЧЕНИЕ АВ-БЛОКАД АВ-блокада I степени обычно не требует специального лечения. При остро возникших признаках нарушения проводимости необходимо прежде всего, воздействие на причину, вызвавшую блокаду: лечение основного заболевания (миокардит, ИБС и др.), отмена некоторых лекарственных препаратов (сердечных гликозидов, -адреноблокаторов, верапамила и др.), коррекция электролитного обмена и т.п. АВ-блокада II степени. Тактика ведения больных при данном нарушении проводимости во многом зависит от типа АВ-блокады и тяжести гемодинамических расстройств, которые она вызывает. •АВ-блокада II степени типа I Мобитца обычно не требует проведения кардиостимуляции, если она не сопровождается гемодинамическими расстройствами. Тем не менее, при возникновении на фоне данного типа блокады гемодинамических расстройств необходимо внутривенное введение 0,5-1,0 мл 0,1% раствора атропина, а при отсутствии эффекта — решение вопроса о целесообразности временной или постоянной электрической кардиостимуляции. •Возникновение АВ-блокады II степени типа II Мобитца свидетельствует о дистальном уровне нарушения АВ-проводимости (в пучке Гиса или его ножках). В этих случаях, особенно у больных с острым инфарктом миокарда, имеется высокий риск возникновения полной АВ-блокады, что, как правило, сопровождается быстрым прогрессированием гемодинамических расстройств. Поэтому при возникновении данного типа АВ-блокады II степени показана временная, а при необходимости и постоянная ЭКС. АВ-блокада III степени (полная). Если полная АВ-блокада развивается остро и ее причины потенциально обратимы (гиперкалиемия, острый заднедиафрагмальный инфаркт миокарда, передозировка лекарственных препаратов и др.), можно ограничиться введением лекарственных средств, учащающих ритм желудочков и временной ЭКС. Успешное лечение основного заболевания нередко приводит к исчезновению АВ-блокады. Лекарственные средства, учащающие ритм желудочков: атропин, изопреналин (новодрин, изупрел, изадрин), алупент (орципреналина сульфат), эуфиллин. При остро развившейся блокаде вследствие миокардита целесообразно назначить лечение преднизолоном. Преднизолон оказывает выраженное противовоспалительное действие и может купировать остро возникшую атриовентрикулярную блокаду. При хроническом нарушении АВ-проводимости характер лечения во многом зависит от уровня поперечной блокады и вида замещающего ритма. При проксимальной АВ-блокаде III степени (ЧСС около 60 ударов в минуту) временную ЭКС устанавливают, как правило, только при прогрессировании гемодинамических нарушений. Дистальный тип хронической полной АВ-блокады является прямым показанием к временной, а затем постоянной ЭКС, независимо от наличия или отсутствия в момент исследования церебральных или гемодинамических расстройств. Появление первого и единственного развернутого приступа МорганьиАдамса-Стокса является безусловным показанием для ЭКС, независимо от степени зарегистрированной на ЭКГ АВ-блокады. Электрокардиостимуляция — это метод, с помощью которого на какой-либо участок сердечной мышцы наносят внешние электрические импульсы, вырабатываемые искусственным водителем ритма (электрокардиостимулятором), в результате чего происходит сокращение сердца. ЭКС используют для лечения и профилактики разнообразных нарушении ритма и проводимости. Электрическая стимуляция может носить временный характер или быть постоянной. Временная электрокардиостимуляция Временная ЭКС применяется главным образом при острых клинических ситуациях (остром инфаркте миокарда, миокардитах, интоксикации сердечными гликозидами, при операциях на сердце и проведении внутрисердечных исследований), которые осложняются развитием гемодинамически значимых брадикардий, асистолии. Для лечения и профилактики состояний, связанных с выраженной брадикардией и повышенным риском асистолии, временная ЭКС применяется в 15 следующих случаях: • При полной АВ-блокоде, АВ-блокаде II степени типа II Мобитца и прогрессирующей АВ-блокаде, особенно в тех случаях, когда имеется дистальный тип нарушения проводимости или/и быстро нарастают церебральные и гемодинамические расстройства. • При двухпучковой, неполной трехпучковой и преходящей блокадах ножек пучка Гиса, осложняющих течение острого инфаркта миокарда. Постоянная электрокардиостимуляция Постоянная ЭКС осуществляется с помощью портативных ЭКС, имплантируемых больным с различными формами брадикардии или с высоким риском возникновения асистолии. В настоящее время имплантация постоянных ЭКС является единственным эффективным способом лечения тяжелых хронических брадиаритмий. Все современные ЭКС выполняют по меньшей мере две функции: 1) осуществляют электрическую стимуляцию соответствующего отдела сердца и 2) обладают способностью воспринимать собственную электрическую активность предсердий и желудочков, включаясь в режим стимуляции лишь в тот период, когда происходит критическое снижение частоты сердечных сокращений или развивается асистолия (режим demand — «по требованию»). Современные искусственные водители ритма обладают также дополнительными функциями, например, способностью изменять частоту стимуляции сердца в зависимости от величины выполняемой пациентом нагрузки (адаптивный режим). При АВ-блокадах предпочтителен режим двухкамерной ЭКС (электроды размещаются в правом предсердии и желудочке).

4. Некоронарогенные заболевания миокарда: кардиомиопатии (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная), метаболические миокардиопатии(определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, осложнения, диагностика, лечение, профилактика, прогноз).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение сердца, характеризующееся диффузным расширением полостей сердца, преимущественно левого желудочка и нарушением сократительной функции.

Распространённость. Заболеваемость в мире составляет 3 -10 случаев на 100.000 человек в год. Болеют чаще мужчины среднего возраста, в различных регионах страны.

Этиология. Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов. ДКМП может развиться после вирусной инфекции и явиться исходом вирусного миокардита. В тех случаях, когда заболевание носит семейный характер, течение болезни становится особенно неблагоприятным. В настоящее время так называемая «семейная дилатационная кардиомиопатия», в развитии которой играет решающую роль генетический фактор, наблюдается в 20 -30 % случаев этой болезни. После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность даже через несколько лет. Выявлены данные о том, что токсическое действие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии. К этиологическим факторам относятся и аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез антител и провоцирует развитие ДКМП.

Патогенез. Под воздействием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что вызывает расстройства гемодинамики, снижение сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка) и развитие застойной сердечной недостаточности. На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга: степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда. Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. При этом уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г.) Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей. В свою очередь, уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины вызывают тахикардию, ренин-ангиотензиновая система – периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков. Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов, образованию которых способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.

Клиническая картина и диагностика. Специфических признаков дилатационной кардиомиопатии нет. Клиническая картина полиморфна и определяется симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом.

Все эти признаки развиваются в терминальной стадии болезни, в связи, с чем распознавание ДКМП до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности. Диагноз ставят путём исключения друих заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической сердечной недостаточности.

Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения, неуклонно прогрессирует. Больные длительное время могут не предъявлять никаких жалоб и симптомы на ранней стадии заболевания не выявляются. В дальнейшем, при снижении сократительной функции миокарда могут появиться жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое. По ночам больных беспокоит сухой кашель, позже – типичные приступы удушья. У 10% больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье и отёки ног.

Выясняя анамнез у больных, необходимо уточнить возможные этиологические факторы: семейные случаи заболевания, наличие вирусной инфекции, токсических воздействий, и других этиологических факторов.

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, однако, больной часто долгое время не ощущает её.

Важным признаком, подтверждающим данное заболевание, является значительное увеличение сердца, при этом артериальная гипертензия и клапанные пороки отсутствуют. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжёлых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального или трёхстворчатого клапанов. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено.

Возможны тромбоэмболические осложнения в виде поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных внутрисердечных тромбов. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно, и клинические признаки обнаруживаются только при развитии сердечной недостаточности и являются её выражением: холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отёки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах лёгких, увеличение частоты дыханий.

Лабораторные методы исследования длительное время не выявляют никаких изменений. С помощью инструментальных методов диагностики можно обнаружить признаки кардиомегалии, изменения показателей центральной гемодинамики и нарушения ритма и проводимости.

Рентгенологически выявляется значительное увеличение желудочков, усиление лёгочного рисунка, иногда появление транссудата в плевральных полостях.

Метод эхокардиографии позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии – дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапана, нарушения диастолической функции левого желудочка, увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка: депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Т в I, AVL, V5-V6; левого предсердия. ЭКГ – признаки носят неспецифический характер. К ним можно отнести нарушения проводимости (блокады ножек пучка Гиса), нарушение процессов реполяризации, мерцание предсердий, удлинение интервала QT.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объём, повышение давления в лёгочной артерии.

Прижизненная биопсия миокарда малоинформативна при определении этиологии заболевания и оказывает помощь в дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с кардиомегалией.

Таким образом, основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит эхокардиогрфия, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот.

Осложнения. К наиболее частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Лечение. Поскольку дилатационная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии, этиологическое лечение не разработано.

Основное лечение ДКМП – борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью. Лечебная программа включает в себя:

- Охранительный режим

- Лечение сердечной недостаточности

- Антиаритмическая терапия

- Антикоагулянты и дезагреганты

- Метаболическая терапия

- Хирургическое лечение.

Больным рекомендуется соблюдать длительно постельный режим, запрещается приём алкоголя и курение. Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10 и 10а с ограничением воды и поваренной соли. Питание должно быть 5-6 разовым, калорийность диеты 1900-2500 ккал в сутки. Вопрос о применении сердечных гликозидов является до сих пор дискутабельным в связи с тем, что у больных с ДКМП значительно повышена чувствительность к этим препаратам, быстро развивается дигиталисная интоксикация. Дигоксин назначают в дозах 0,25-0,375 мг/сут при наличии мерцательной аритмии (под строгим контролем).

При постоянной форме мерцательной аритмии показаны β- адреноблокаторы: бисопролол, карведилол, метапролол. Лучше всего доказана эффективность кардиоселективных β – адренрблокаторов: метопролола, бисопролола и карведилола. Хороший вазодилатирующий эффект оказывают нитраты: изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид.

Всем больным с ДКМП необходимо назначать ингибиторы АПФ (рамиприл 1,25-10 мг/сут, периндоприл 8 мг/сут, эналоприл 2,5-10 мг/сут). Препараты данной группы предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности.

Из мочегонных препаратов предпочтительнее петлевые диуретики: фуросемид 20-40 мг и этакриновая кислота (урегит) 25-50 мг утром 1-3 раза в неделю. Целесообразно назначение малых доз ацетилсалициловой кислоты по 0,25- 0,3 г/сут; курантила, тиклида, трентала. Рекомендуются метаболические препараты: неотон, кокарбоксилаза, липоевая кислота, пиридоксаль фосфат, милдронат в индивидуальной дозировке.

Трансплантация сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)– заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объёма и снижением его диастолической функции.

Выделяют 4 основных типа гипертрофической кардиомиопатии:

• преимущественная гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки

• асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всём протяжении

• концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка

• гипертрофия верхушки сердца.

Различают обструктивную и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок).

Характерными особенностями ГКМП являются высокая частота нарушений ритма сердца и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. У 50% больных ГКМП наступает внезапная смерть, вызванная аритмией.

ГКМП встречается в молодом возрасте, более позднее выявление связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. При генетическом обследовании доказана роль наследственности в возникновении ГКМП (выявляется в 17-20% случаев).

Патогенез. Выделяют несколько патогенетических механизмов в возникновении ГКМП: - нарушение диастолической функции сердца, обструкция выходного тракта левого желудочка. В диастолу в желудочки поступает недостаточное количество крови вследствие их плохой растяжимости, что, при наличии препятствий для нормального тока крови, приводит к подъёму конечного диастолического давления. Развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – лёгочная гипертензия («пассивного» типа). Обструкцию выходного отдела левого желудочка вызывают утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В патогенезе ГКМП имеют значение изменения, возникающие в кардиомиоцитах: увеличение содержания ионов кальция, появление в них участков дезорганизации. Имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической функции гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое вначале выступает в качестве компенсаторного фактора.

Клиническая картина. В связи с разнообразными клиническими проявлениями, возможны диагностические ошибки (ставится диагноз ИБС или ревматический порок).

Субъективные и обьективные признаки неспецифичны. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной, учащённое сердцебиение, головокружение, обмороки.

Осмотр внешних проявлений заболевания может не выявить. При выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Пальпаторно- усиленный верхушечный толчок, который в 34% случаев имеет «двойной характер»: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Выявляется систолическое дрожание у левого края грудины, пульс высокий, скорый. Аускультативно определяются систолический шум на верхушке, в точке Боткина, который имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины.

К основным ЭКГ-признакам относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологических зубцов Q во II, III, AVF и грудных отведениях, трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию.

Основной метод диагностики – эхокардиография, с его помощью определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30%- симметричную, в 10% - апикальную. В доплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой: градиент давления более 50 мм. рт.ст. считается выраженным.

К признакам ГКМП относят также малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия.

Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы); систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

Рентгенологическое обследование больных с ГКМП выявляет увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты.

Лечение. Лечебная тактика при ГКМП включает в себя:

- предотвращение внезапной смерти

- улучшение гемодинамики

- хирургическое лечение

- антикоагулянты и дезагреганты

- антиаритмическую терапию

При бессимптомном течении ГКМП показано назначение β- адреноблокаторов: (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут. При умеренно выраженных симптомах назначают также β- вдреноблокаторы, либо блокаторы медленных кальциевых каналов. Дополнительно назначают антикоагулянтную терапию. При значительно выраженных симптомах ГКМП назначают диуретики (фуросемид) и антогонисты альдостерона (верошпирон, альдактон).

При обструктивной гипертофической кардиомиопатии необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита в связи с тем, что на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации. Сердечные гликозиды, нитраты не показаны.

Хирургическое лечение преследует цель ликвидировать систолический градиент давления и снизить конечное диастолическое давление в левом желудочке. Применяют два вида операций: резекцию межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана.

Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у 1/3 больных.