Аномалии величины и структуры:

 Аплазия почки: тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде, до образования нефронов.

Заболеваемость аномалией колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорожденных. У мальчиков ее встречают чаще, чем у девочек.

Классификация и патоморфология:

Различают две формы аплазии почек — большую и малую:

• При большой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.

• Малая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки.

Клиническая картина: Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется, ее диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами.

Диагностика:

Лабораторные и инструментальные исследования: Выявление аплазии почки основано на данных рентгенологических и инструментальных методов исследования.

На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествленными стенками. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка. При аортографии идущие к аплазированной почке артерии не выявляются.

Дифференциальная диагностика:

Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функции в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо, выявляют гемиатрофию мочепузырного треугольника, яичко отсутствует или не опущено.

Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.

Лечение: Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трех случаях:

1) при резко выраженной боли в области почки;

2) при развитии нефрогенной гипертензии;

3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника)

 Гипоплазия почки: Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всем протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Классификация: Гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую, гипоплазию с олигонефронией, с дисплазией:

1. Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

2. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

3. Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Обнаруживают клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Клиническая картина и диагностика: Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефритом и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано, в первые годы и даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко отмечают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Выявляют выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. АД также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжелопротекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от уремии в первые годы жизни.

Лабораторные и инструментальные исследования: Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.

Дифференциальная диагностика: При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объеме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография (рис. 43.10). При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгорелого дерева. Биопсия почки также может принести пользу, однако практически ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.

Лечение: В случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасти больного может только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

 Удвоение почки: самая частая аномалия почки, встречающаяся у одного на 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней.

Клиническая картина и диагностика: Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30% случаев), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер).

Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалию обнаруживают обычно при обследовании по поводу пиелонефрита.

Лабораторные и инструментальные исследования: На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1–6 ч.

При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживают дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточников.

Лечение: Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в таких случаях, как:

• Полная анатомическая и функциональная деструкция одного или обоих сегментов почки (выполняют геминефруретерэктомию или нефрэктомию);

• Рефлюкс в один из мочеточников (накладывают уретероуретероанастомоз или пиелопиелоанастомоз; проводят антирефлюксную операцию — подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком);

• Уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

 Кистозные аномалии почек: занимают отдельную главу в Нац. рук-е.

Кому интересно – можете почитать, иначе очень много описывать, а документ итак большой(((.

75. Врожденный гидронефроз. Уретерогидронефроз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение.

Гидронефроз (от греч. hydōr — «вода», nephros — «почка»; синоним — гидронефротическая трансформация) — патологическое состояние, обусловленное нарушением оттока мочи на уровне пиелоуретерального сегмента (ПУС) различного (функционального или анатомического) генеза, что приводит к расширению собирательной системы и в конечном итоге к необратимым изменениям в паренхиме и прогрессивному снижению функции пораженной почки.

Эпидемиология:

Обструкция ПУС является наиболее частой причиной неонатального гидронефроза у одного из 1000–2000 новорожденных. Обструкция ПУС может быть односторонней (в 60% слева) или двусторонней (10–20%), в 2 раза чаще встречается у мальчиков.

Этиология:

Большинство случаев гидронефроза являются врожденными, этиология обусловлена структурными изменениями стенки мочеточника в области ПУС. Другие причины обструкции ПУС могут формироваться в условиях высокого отхождения (дистопии) мочеточника, фиксированных эмбриональными спайками изгибов проксимального отдела мочеточника, вазоуретерального конфликта (пересекающий нижнеполярный сосуд, ретрокавальное расположение мочеточника), высокого отхождения мочеточника.

Контроль за процессами роста и ветвления мочеточникового зачатка, формирования его просвета, пролиферации, агрегации, дифференцировки мезенхимы в гладкомышечные клетки и их ориентации вокруг уротелия мочеточника регулируется большим числом структурных генов, факторов транскрипции и факторов роста.

Мутация генов, потенцирующих дискоординацию межклеточных сигнальных путей индукции уротелиально-мезенхимальных взаимодействий, могут привести к нарушению нормального хода развития мочеточника и возникновению обструкции/стеноза ПУС.

Гидронефроз у детей также может быть связан и с незрелостью координации перистальтической активности на уровне ПУС, и с нарушением опорожнения лоханки.

Патогенез:

Патофизиологические (ренопатогенные) эффекты обструкции ПУС сходны во всех случаях: обструкция → нарушение оттока мочи из почки → повышение давления в лоханке → постепенное расширение полостной системы почки от пиелоэктазии до выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы → возникновение пиелотубулярных рефлюксов → повышение внутритубулярного давления → выброс медиаторов воспаления → интерстициальная инфильтрация макрофагов, пролиферация фибробластов → стресс/растяжение клеток канальцев → активация ренин-ангиотензиновой системы (RAS) за счет увеличения продукции ангиотензина II → вазоконстрикция перитубулярных афферентных артериол → гипоперфузия почечной ткани → ишемия → гипоперфузионные и ишемические нарушения структуры (атрофия канальцев, тубулоинтерстициальный фиброз, гломерулосклероз) и функций почек.

Следует помнить, что степень повреждения паренхимы во многом зависит от типа лоханки и степени обструкции мочеточника. При внутрипочечной лоханке атрофия почечной ткани наступает быстрее. Присоединение бактериальной инфекции усугубляет и ускоряет дегенеративные процессы в почечной ткани.

! Таким образом, Первичный (врожденный) гидронефроз развивается вследствие эмбриональных нарушений формирования ПУС (включая клапаны мочеточника), приводящих к стенозу внутреннего просвета мочеточника. Причины обструкции могут быть и внешними: вазоуретеральный конфликт (нижнеполярный сосуд, ретрокавальный мочеточник), сдавление или перегибы мочеточника эмбриональными спайками, высокое отхождение мочеточника от лоханки. Доказан и уродинамический механизм развития гидронефроза вследствие незрелости его вегетативного обеспечения.

Клиническая картина:

Применение ультразвукового скрининга во время беременности позволяет диагностировать гидронефроз антенатально, что дает возможность постнатально своевременно выполнить диагностические процедуры и поставить диагноз до развития различных осложнений.

Наиболее частым клиническим симптомом гидронефроза у новорожденных или детей младшего возраста является синдром пальпируемой опухоли, а вторым по частоте симптомом — инфекция мочевыводящих путей и гематурия.

У детей всех возрастных групп при бессимптомном течении заболевания диагноз гидронефроза может быть поставлен при выполнении УЗИ при профилактическом обследовании или при обследовании по другим причинам (чаще по поводу болей в животе).

В случае прогрессирующей хронической болезни почек (ХБП) пациенты жалуются на никтурию, жажду, тошноту, отеки, артериальную гипертензию, синдром болей в животе, которые нередко бывают поводом для обследования в педиатрическом или гастроэнтерологическом стационаре.

Диагностика:

В первую очередь необходимо не только поставить диагноз, но и отдифференцировать необструктивную дилатацию лоханки и истинную обструкцию ПУС, которая определяет необходимость хирургического вмешательства.

Базовое диагностическое обследование включает: подробный медицинский анамнез, физикальное обследование с измерением АД, лабораторные исследования и методы визуализации (ультразвуковые и рентгенорадиологические), диуретическую пиелоэхографию, экскреторную урографию, статическую нефросцинтиграфию, динамическую нефросцинтиграфию, микционную цистоуретрографию.

Лечение:

Основной целью лечения является устранение обструкции, восстановление нормального оттока мочи для сохранения или улучшения функции почечной паренхимы. Перед выбором любого метода лечения необходимо устранить инфекционные осложнения в стадии обострения и скомпенсировать/уменьшить степень нарушения почечной функции при ХБП И ХПН.

В последние годы стали появляться работы о внутриутробных вмешательствах, направленных на дренирование лоханки у плода. Однако результаты при таких вмешательствах пока остаются сомнительными.

В постнатальном периоде варианты лечения врожденного гидронефроза включают широкий спектр подходов — от динамического наблюдения и минимально инвазивных эндоурологических методов до оперативных вмешательств как открытых, так и с использованием эндовидеохирургических (транс- или ретроперитонеального) доступов или с использованием роботизированной техники.

Эндоурологические операции с использованием трансуретрального или перкутанного доступа:

• бужирование ПУС;

• баллонная дилатация высокого давления ПУС;

• эндоуретеротомия ПУС с установкой внутреннего стента.

Хирургическое лечение при гидронефрозе включает реконструктивно-пластические операции на ПУС, органоуносящие и дренирующие вмешательства.