Пороки развития уретры:
Гипоспадией у мальчиков называют врожденную патологию развития полового члена, при которой происходит расщепление крайней плоти по вентральной поверхности, расщепление задней стенки уретры и вентральная девиация ствола полового члена либо может присутствовать один из перечисленных признаков (рис. 49.1).
Эпидемиология:
Актуальность проблемы сохраняется до настоящего времени. По данным разных авторов, за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных. Если в 1960–1970 гг. частота рождения мальчиков с гипоспадией составляла 1 на 500–600 новорожденных, то в настоящее время, по данным исследователей, патология встречается с частотой 1 на 125–150 детей.
Эмбриология:
В настоящее время нередко причиной, приводящей к формированию гипоспадии, становится дефицит активного метаболита дигидротестостерона — 5α-редуктазы, участвующего в процессах дифференцировки парамезонефральных (женских) и мезонефральных (мужских) протоков друг от друга.
Этиология:
Ведущую роль в увеличении количества страдающих данным заболеванием имеют экологические катастрофы, точечные мутации генов, использование продуктов питания, содержащих дизрапторы или химические вещества, блокирующие действие андрогенов. Дизрапторы нарушают гормональный статус плода, блокируя или замещая действие собственных андрогенов, что приводит к нарушению процесса формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствует в нашей повседневной жизни.
Классификация:
Классификация гипоспадии по Barcat.
• Передняя гипоспадия:
✧ головчатая;
✧ венечная;
✧ переднестволовая.
• Средняя гипоспадия:
✧ среднестволовая.
• Задняя гипоспадия:
✧ заднестволовая;
✧ стволо-мошоночная;
✧ мошоночная;
✧ промежностная.
Клиническая картина: представьте.
Диагностика: трудностей не вызывает.
Сроки и методы хирургической коррекции:
Показания к операции:
Для обоснования показаний к пластике уретры необходима точная оценка всех отделов мочевой системы с использованием диагностического комплекса лабораторных, ультразвуковых, рентгеноурологических, уродинамических и эндоскопических исследований. Полученные с помощью этих методов объективные данные позволяют определить рациональную тактику пластики мочеиспускательного канала.
Ошибочная трактовка пола может повлечь за собой кардинально неверную тактику и причинить тяжелую психоэмоциональную травму пациенту и его родителям. Соответственно, при сочетании гипоспадии с двусторонним крипторхизмом необходимы ультразвуковое сканирование внутренних половых органов, кариотипирование, лапароскопия и молекулярно-генетические исследования в особо сложных случаях. Только точная постановка диагноза позволяет приступить к хирургическому лечению.
Одной из спорных проблем оперативного лечения гипоспадии остается возраст пациента. С нашей точки зрения, оперировать детей можно с шестимесячного возраста. Определяющие моменты — размеры головки, кавернозных тел и собственно запас кожи полового члена на его стволе (для этого проводят тест с уретральным катетером №10 по Fr. шкале, прикладывая его к дорзальной (нижней поверхности) члена и пытаются приложенную трубку катетера обернуть с обоих сторон кожей, как бы погружая его в толщу кожи, если это происходит без натяжения, то всё топчик – операцию можно выполнять).
Тест с уретральным катетером не считают определяющим в решении вопроса о тактике лечения, но в совокупности с оценкой степени искривления полового члена, степени выраженности дисплазии кожи вентральной поверхности, с учетом опыта и интуиции хирурга этот тест можно считать важным приемом в определении тактики лечения больного гипоспадией.
Общие принципы оперативного вмешательства:
Техника наложения уретрального шва предусматривает обеспечение условий тщательной герметизации — ее обеспечивают применением непрерывного внутрикожного шва. В качестве шовного материала рекомендуют использовать тонкие синтетические нити (5/0 или 7/0) на атравматических иглах.
Важный аспект пластики мочеиспускательного канала — использование специального набора хирургических инструментов и оптических средств, позволяющих провести оперативное пособие с минимальной травмой мягких тканей в зоне вмешательства. Точный расчет при пластике мочеиспускательного канала в условиях дефицита тканей — один из основополагающих факторов в достижении успешных результатов хирургического лечения.
В современной литературе описано свыше 200 методов оперативного лечения гипоспадии. Большое количество способов оперативного вмешательства обусловлено высоким процентом послеоперационных осложнений и неудовлетворительным косметическим результатом.
На сегодняшний день не существует единой концепции хирургического лечения гипоспадии, но есть ряд наиболее часто используемых технологий коррекции порока:
Уретропластика по Snodgrass; Уретропластика типа Mathieu
Модифицированный способ уретропластики типа Hodgson-II (F-II)
Метод коррекции гипоспадии по принципу onlay-tube-onlay и onlay-tube (F-VIII, F-IX)
Осложнения:
Основными причинами большого количества неудач при хирургическом лечении бывают широкое применение паллиативных, патогенетически необоснованных операций, недооценка нюансов в оперативном пособии и в послеоперационном течении.
Частыми осложнениями после пластики уретры становятся свищи мочеиспускательного канала, которые образуются по разным причинам, но встречаются практически при всех видах уретральных пластик. К причинам формирования уретральных свищей можно отнести следующие:
• локальную ишемию тканей с последующим некрозом и формированием фистулы;
• дезадаптацию краев артифициальной уретры;
• использование грубого шовного материала;
• травматизацию тканей хирургическим инструментарием;
• инфицирование, неадекватную деривацию в послеоперационном периоде;
• ошибки послеоперационного периода и др.
В послеоперационном периоде часто встречают стриктуры артифициальной уретры, образующиеся в результате рубцового перерождения ее фрагмента, особенно при использовании уретральных анастомозов по типу «конец в конец», либо там, где применяли широкую мобилизацию кожного лоскута, приводящую к локальной ишемии ткани. Уретральный стеноз, в свою очередь, приводит к нарушению пассажа мочи и развитию хронического воспалительного процесса в мочевыводящих путях.
Нередким осложнением после пластики уретры местными тканями становится оволосение уретры в пубертатном возрасте как следствие использования кожи, несущей волосяные фолликулы. Волосы в просвете мочеиспускательного канала при контакте с мочой инкрустируются и способствуют формированию уретральных конкрементов. Таким образом, развивается инфравезикальная обструкция. Половая жизнь у пациентов этой группы либо невозможна, либо в значительной степени затруднена.