Аномалии взаимоотношения:

 Сращение почек: Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий.

Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образные почки.

 Подковообразная почка: При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноименными концами (верхними или нижними), почечная паренхима имеет вид подковы (открытой кверху или книзу). Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек.

Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей. Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами.

Аномалию встречают с частотой 1 на 400–500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина:

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Основной клинический признак подковообразной почки — симптом Ровзинга, заключающийся в возникновении боли при разгибании туловища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределенный характер и сопровождается диспепсическими явлениями.

Диагностика: Осмотр и физикальное обследование: Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.

Лабораторные и инструментальные исследования: Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращенной выпуклостью вниз или вверх. Наиболее четко контуры почки выявляются при ангиографии в фазе нефрограммы.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху (рис. 43.5). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 43.6).

Лечение: Операцию при подковообразной почке обычно проводят при развитии осложнений (гидронефроза, камней, опухоли и др.). В целях выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

 Галетообразная почка: Галетообразная почка имеет вид плоскоовального образования, расположенного на уровне промонтория или ниже. Формируется в результате срастания двух почек обоими концами еще до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены.

Аномалию встречают с частотой 1 на 26 000 новорожденных.

Диагностика основывается на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

 S-, I- и L-образные почки: Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий.

Клиническая картина: Аномалии характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку (рис. 43.7), перпендикулярны друг другу. Лоханки S-образной почки (рис. 43.8) обращены в противоположные стороны. I-образная почка (рис. 43.9) возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и возникновение болей.

Диагностика: Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости операции (удаления камней, пластики по поводу уростаза) показана почечная ангиография. Оперативные вмешательства на сращенных почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

Осложнения: Осложнения после оперативного лечения при подковообразной почке зависят от характера выполненной операции. Так, при пиелоуретеральной пластике осложнения соответствуют таковым при аналогичном вмешательстве при гидронефрозе. Если причиной оперативного лечения при подковообразной почке стала мочекаменная болезнь, то осложнения зависят от метода удаления камней (с помощью экстракорпоральной ударно-волновой литотрипсии, эндоскопии или открытой операции).