Аномалии количества:

 Агенезия почки: Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 1000 новорожденных. Двустороннюю почечную агенезию отмечают в 4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мужского пола (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми.

Клиническая картина: Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

Диагностика: Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углубленного рентгеноурологического исследования (экскреторной урографии, цистоскопии, почечной ангиографии).

При аортографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует (рис. 43.1). Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Лечение: Если вы представили лечение, то вы японский учёный, который скоро исчезнет.

 Добавочная почка: чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени описано немногим более 100 наблюдений.

Клиническая картина: Клиническое значение добавочная почка приобретает лишь при эктопии устья мочеточника (постоянном недержании мочи) или ее поражении вследствие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса.

Диагностика: Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, аортографии.

Лечение: Лечение при заболевании добавочной почки обычно заключается в нефрэктомии ввиду малой функциональной ценности. Универсальные интраоперационные осложнения включают повреждение любых органов, расположенных рядом с почками (например, печени, селезенки, ПЖ), или любых крупных кровеносных сосудов (например, аорты, нижней полой вены). Травмы плевры могут привести к пневмотораксу.

Аномалии положения:

 Дистопия почки: Под дистопией почки понимают необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения. Заболеваемость аномалией в среднем составляет 1 на 800 новорожденных. Дистопию почки чаще выявляют у лиц мужского пола.

Патоморфология: Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма ее может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и неправильной.

Классификация:

*Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную.

- К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. К настоящему времени в мировой литературе количество ее описаний не превышает 90. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи.

- Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую дистопии.

*Перекрестная дистопия (рис. 43.4) характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются, образуя S- или I-образную почку

Клиническая картина: При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом бывает боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку дистопированная почка бывает поражена патологическим процессом (гидронефротической трансформацией, калькулезом, пиелонефритом) значительно чаще, чем нормально расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний.

Диагностика:

Осмотр и физикальное обследование: При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде слабоболезненного малоподвижного образования.

Лабораторные и инструментальные исследования: Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.

Дифференциальная диагностика: Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда разграничить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлиненную — при нефроптозе.

Лечение: Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно проводят при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.