Экстрофия мочевого пузыря

Синонимы: Выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря.

Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря (рис. 46.2) — тяжелый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза.

Этот порок встречают у 1 из 40 000–50 000 новорожденных, у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4–7 нед внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей.

Клиническая картина и диагностика:

Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо расщеплено и примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Со временем слизистая оболочка рубцуется, вызывая обструкцию в области устьев мочеточников. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой, а также нарушение пассажа мочи по верхним мочевым путям приводят к развитию пиелонефрита.

У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита.

У девочек наряду с расщеплением уретры выявляют расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. В более старшем возрасте незамкнутость тазового кольца и мышц тазового дна способствует выпадению стенок влагалища, опущению и пролапсу матки.

Для больных характерна «утиная» походка за счет нестабильности костей таза. Постоянное истечение мочи, вызывающее мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщепленным мочевым пузырем приносят тяжелые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

Лечение:

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное.

Существуют две группы оперативных вмешательств:

• Пластика мочевого пузыря местными тканями;

• Кишечная деривация мочи (очень муторная техника, можете погуглить).

Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 5 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря считают показанием к инкорпорации мочевой системы в непрерывную кишечную трубку или изолированный кишечный сегмент.

Оптимальный срок формирования мочевого пузыря местными тканями — первые 2 нед. жизни ребенка, когда отсутствуют воспалительные изменения слизистой оболочки и инфицирование мочевых путей. Любое оперативное пособие при экстрофии следует начинать с ликвидации диастаза между лонными костями.

74. Пороки развития почек и мочеточников. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

Классификация:

Аномалии количества включают агенезию и третью (добавочную) почку.

Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образные почки.

Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию, удвоение почки и кистозные аномалии.