1) Врожденные сужения гортани:

Нозологические формы патологии гортани в детском возрасте представлены в широком диапазоне — от функциональных расстройств, эндопросветных образований, приводящих к дыхательной недостаточности, до стойких, грубых, длительно существующих рубцовых стенозов гортани, требующих сложных реконструктивных операций. Наряду с ростом числа пациентов с врожденными заболеваниями гортани, с началом широкого применения продленной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) у недоношенных и детей раннего возраста увеличилась частота приобретенных стенозов гортани.

Стенозы гортани при врожденных пороках развития встречаются у детей гораздо чаще, чем их диагностируют. Это объясняется многообразием симптоматики, трудностями диагностики, в некоторых случаях — исчезновением симптомов с возрастом, а также малой изученностью нарушений морфогенеза, врожденных пороков развития на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном уровнях. Поздняя диагностика обусловлена и ранней интубацией трахеи у таких детей в связи с появлением признаков нарушения дыхания с рождения и недооценкой симптомов нарушения дыхания и разделительной функции гортани в более поздний период развития ребенка. Врожденные пороки развития гортани протекают с симптоматикой от умеренно выраженного стридора до тяжелых дыхательных расстройств, требующих экстренного лечения.

 Ларингомаляция — наиболее распространенная причина дыхательных расстройств у детей и составляет 60% общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также известна под термином «врожденный стридор». Стридор — грубый звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.

Анатомически выделяют три формы ларингомаляции:

1. Западение в просвет гортани мягкого надгортанника.

2. Ларингомаляция за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально за счет укороченной черпалонадгортанной складки.

3. Смешанная форма: в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Ларингомаляция, как правило, протекает доброкачественно. Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает к 12–18 мес жизни. В 5–10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ, затруднению питания, легочному сердцу, и эти больные требуют хирургической коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и дрожащего характера.

Диагноз ставят при ларингоскопии

Лечение: проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон в течение 10–14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточности необходима интубация трахеи или трахеостомия.

 Врожденный паралич голосовых складок — составляет 20% в структуре пороков развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением ЦНС: кровоизлиянием в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалией, перинатальной энцефалопатией. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.

При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз ставят в первые 12 ч жизни. Как и при ларингомаляции, при врожденном параличе гортани может происходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% случаев.

Диагноз ставят при ларингоскопии

Лечение пареза (паралича) голосовых связок у детей — сложная задача, требующая совместного усилия лорспециалистов, хирургов, фониаторов. Из оперативных вмешательств применяют латерофиксацию голосовых связок или пластические операции на гортани.

 Врожденный стеноз гортани — встречается очень редко и характеризуется несоответствием просвета подголосового отдела гортани возрастному диаметру (менее 3,5 мм у новорожденных) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной интубации, внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу гортани.

Диагностика и подтверждение правильного диагноза представляют значительные трудности в связи с тем, что клинические проявления данной нозологии неспецифичны и, как правило, выявляются случайно, в основном при респираторной вирусной инфекции с развитием выраженного обструктивного компонента. Врожденный характер сужения просвета гортани может быть заподозрен при возникновении затруднения продвижения эндотрахеальной трубки возрастного и даже меньшего диаметра во время интубации трахеи при необходимости анестезиологического пособия или ИВЛ.

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение: При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться трахеостомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции.

 Врожденные гортанные мембраны — результат неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. В отношении частоты развития соединительнотканных сужений гортани в литературе нет единого мнения.

 Гемангиома подголосового отдела гортани — в 30% случаев проявляется с рождения и подвергается росту в течение первых недель. Стридор обычно появляется в возрасте 2–3 мес жизни. Первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп.