1. Хрящеобразующие опухоли:

– промежуточная (местно агрессивная): хондросаркома grade I;

– злокачественные: хондросаркома grade II и grade III, дедифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная.

2. Костеобразующие опухоли: злокачественные (остеосаркома классическая, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэктатическая, мелкоклеточная, вторичная, параостальная, периостальная, высокозлокачественная поверхностная).

3. Гематопоэтические опухоли: плазмоцитарная миелома, солитарная плазмоцитома кости, злокачественная неходжкинская лимфома кости.

4. Фиброгенные опухоли: фибросаркома кости.

5. Сосудистые опухоли: эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома.

6. Другие опухоли: Саркома Юинга (СЮ), адамантинома, недифференцированная высокозлокачественная плеоморфная саркома кости.

Остеома – доброкачественная опухоль из костной ткани. В зависимости от структуры костной ткани различают губчатые и компактные (плотные) остеомы.

Эпидемиология: У детей встречается крайне редко. Остеомы характерны для генетического заболевания, называемого синдромом Гарднера (вариант семейного аденоматозного полипоза). Пациенты с этим синдромом страдают множественными полипами толстой кишки, часто сопровождающимися остеомами (обычно в области челюсти).

Клиническая картина: Протекает бессимптомно и представляет собой островки склерозированной костной ткани размерами менее 2 см, расположенные в толще губчатой кости или параостально, кнаружи от кортикальной пластинки.

Диагностика: Рентгенография и КТ.

Типичная локализация: в придаточных пазухах носа (ППН), своде и основании черепа – компактные; в позвонках – губчатые; в костях конечностей – смешанные.

Лечение: Резекция кости в пределах здоровых тканей.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) – порок развития, при котором эпифизеальные участки грыжевидно выпячиваются над поверхностью кости и подвергаются при этом энхондральной оссификации. Это приводит к формированию выроста с широким или узким основанием, построенным из губчатой кости и хрящевой «шапочки» различной толщины.

Эпидемиология: Встречается в основном в детском и подростковом возрасте вне зависимости от расы и места проживания.

Клиническая картина: Могут быть единичными или множественными (экзостозная болезнь). У больного может быть обнаружено новообразование или появляется боль из-за сдавления прилежащих тканей и нервных стволов.

Типичная локализация: Может появиться в любой кости, формирующейся на основе хряща, особенно большеберцовой или бедренной ближе к коленному суставу.

Диагностика: Рентгенографические признаки характерны и заключаются в непрерывном переходе костной структуры экзостоза в основную часть кости в типичном месте. Некоторые новообразования имеют ножку. При малейшем подозрении на злокачественную опухоль – биопсия.

Дифференциальный диагноз: Костные саркомы.

Лечение: Резекция кости в пределах здоровых тканей.

45. Опухоли костей у детей. Классификация. Остеоид-остеома – типичные локализации, клиника, дополнительные методы диагностики, принципы лечения.

Классификация – см. выше

Остеоид-остеома (Остеоид-остеома и остеобластома) доброкачественная опухоль из костной ткани:

В Международной гистологической классификации опухолей костей указывается на отсутствие специфических гистологических критериев, позволяющих различать эти новообразования.

Остеоид-остеома возникает обычно вблизи от кортикальной пластинки, а остеобластома – в центральной или медуллярной части кости.

Эпидемиология: Встречается с умеренной частотой у детей старше 10 лет, чаще у мальчиков. Обычно проявляется в бедренной или большеберцовой кости, реже в позвоночнике, плечевой кости или фалангах. Составляют до 15% среди всех доброкачественных новообразований кости.

Клиническая картина: Кардинальным клиническим симптомом является боль, вначале тупая и усиливающаяся при осевых нагрузках, чаще ночная, успокаивающаяся после приема ацетилсаллициловой кислоты. Через несколько недель или месяцев боль начинает усиливаться и локализоваться, но местные признаки воспаления отсутствуют.

Типичная локализация: Остеоид-остеома: диафиз большеберцовой или бедренной костей, шейка или межмыщелковая область бедра; для остеобластомы характерно поражение позвонков, костей кистей и стоп.

Диагностика: При ретроспективном анализе с момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких дней до нескольких месяцев.

Физикальное обследование: При осмотре обычно обращают внимание на наличие припухлости в типичных местах, вызывающей деформации.

Лабораторные и инструментальные исследования: Рентгенологически: костная опухоль малого размера (менее 2 см) с четкими границами и зоной реактивного костеобразования по периферии. Иногда можно выявить кальцификацию остеоида.

Дифференциальная диагностика: Проводится с другими костными опухолями.

Лечение: Только оперативное: опухоль должна быть полностью удалена, чтобы предупредить развитие рецидивов.

46. Опухоли костей у детей. Классификация. Остеобластокластома – типичные локализации, клиника, дополнительные методы диагностики, принципы лечения.

Классификация – см. выше

Остеобластокластома ([Г]иганто[К]леточная [О]пухоль [К]остей (ГКОК)) – локально агрессивное, первичное новообразование кости, относящаяся к опухолям с неопределенным потенциалом злокачественности.

Вопреки мнению исследователей прошлых десятилетий, рассматривавших ГКОК как доброкачественное новообразование, ее следует считать потенциально агрессивным процессом.

В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) версии 2020 года для ГКОК используется код 9250/1, что соответствует новообразованию с неопределенным потенциалом злокачественности.

Эпидемиология: На долю ГКОК приходится порядка 3-5% в структуре всех опухолей костей и до 15-20% среди доброкачественных новообразований костей. У лиц женского пола ГКОК наблюдается несколько чаще, чем у мужского. У детей данная опухоль встречается крайне редко (менее 2% случаев), в основном, в подростковом возрасте. Факторы риска неизвестны. Есть сообщения о семейной предрасположенности к образованию ГКОК у пациентов с болезнью Педжета костей.

Клиническая картина: Клинические проявления ГКОК неспецифичны и, как правило, развиваются в течение длительного времени. ГКОК может сопровождаться болью в области поражения, припухлостью и деформацией кости, нарушением двигательной функции сустава, появлением венозного рисунка на коже. На начальных этапах боль возникает при нагрузке и исчезает в покое, может иррадиировать в ближайший сустав. В ряде случаев опухоль длительное время протекает бессимптомно и впервые выявляется в виде припухлости с нарушением функции соответствующего сустава.

При поражении позвонка первым проявлением может быть неврологическая симптоматика вследствие компрессии спинного мозга и/или корешков спинномозговых нервов. Нередко развитию вышеуказанных симптомов предшествует травма.

Травматизация пораженного сегмента может привести к формированию патологического перелома, что нередко является первичным проявлением основного заболевания.

Типичная локализация: Локализация ГКОК является одним из самых важных дифференциально-диагностических критериев, так как новообразование в большинстве случаев поражает определенные отделы скелета. В большинстве случаев ГКОК возникает в метафизарно-эпифизарной зоне длинных трубчатых костей. Примерно 40% всех случаев регистрируются в трубчатых костях, формирующих коленный сустав, в том числе дистальный отдел бедренной кости в 23-30%, в то время как в проксимальном отделе встречается только в 4% случаев. Обратная ситуация возникает при поражении большеберцовой кости: проксимальный отдел вовлекается в 20-25% случаев, в то время как дистальный только в 2-5% случаев. На дистальный отдел лучевой кости приходится около 10-12% случаев ГКОК.

Диагностика: В первом этапе диагностики при подозрении на опухоль кости выполняются общепринятые обзорная и прицельная рентгенография пораженной области с близлежащим суставом. Компьютерная томография [КТ] и магнитно-резонансная томография [МРТ] позволяют более точно определить структуру кортикального слоя и мягкотканного компонента.

По данным рентгенологических методов исследования ГКОК проявляется зоной остеолитической деструкции с четкими, неровными контурами, которая в большинстве случаев расположена эксцентрично и может быть отграничена от неизмененной кости полосой (зоной) остеосклероза (рис. 5).

Для ГКОК характерны патогномоничные рентгенологические симптомы, такие как подрытие, истончение и «вздутие» (периостальная скорлупа) коркового слоя. Нередко встречается симптом «писчего пера» по краю опухоли.

КТ органов грудной клетки (ОГК) с внутривенным контрастированием рекомендуется к выполнению при длительном, многократно рецидивирующем течении заболевания с выявления метастазов в легких

Радионуклидные методы исследования, такие как, остеосцинтиграфия (ОСГ) и позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) могут быть использованы для определения мультицентрического характера поражения. ПЭТ-КТ является высокочувствительным биомаркёром «ответа» на лекарственную терапию. Однако, в настоящее время нет четкого консенсуса по показаниям к назначению радионуклидных исследований.

Для подтверждения диагноза ГКОК необходимо выполнение биопсии новообразования с последующим гистологическим исследованием и клинико-рентгенологическим сопоставлением

Дифференциальная диагностика: Проводится с другими костными опухолями.

Лечение: В настоящее время лечение осуществляется комплексно. Наряду с основным, хирургическим методом, используется лекарственная терапия моноклональными антителами – ингибиторами резорбции костной ткани (Деносумаб).

Хирургические подходы при ГКОК включают органосохраняющие операции, такие как:

– «агрессивный» кюретаж;

– резекция пораженного участка кости с замещением дефекта;

– резекция участка кости с одномоментным эндопротезированием резецированной кости и смежного сустава.

47. Опухоли костей у детей. Классификация. Остеогенная саркома – типичные локализации, клиника, стадии течения, пути и сроки метастазирования, дополнительные методы диагностики, принципы комбинированного лечения.

Классификация – см. выше

Остеогенная саркома – относится к наиболее агрессивно протекающим онкологическим заболеваниям человека. Это связано со склонностью данной опухоли к ранней гематогенной диссеминации с преимущественным поражением легких.

Эпидемиология: Остеосаркома – самая частая из первичных злокачественных новообразований костей у детей. Опубликованные результаты наблюдений свидетельствуют, что эта опухоль составляет от 50 до 80% всех сарком скелета.

Остеосаркома занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Частота встречаемости заболевания составляет 0,4 на 100 000. Термин «остеогеная саркома» был предложен в 1920 г. Д. Юингом, который объединил под этим названием большую группу костных опухолей. В дальнейшем были выделены самостоятельные нозологические формы: параостальная саркома, хондросаркома и фибросаркома.

Соотношение ЗНО, в зависимости от возраста:

- У детей 0-4 лет преобладает саркома Юинга;

- У детей 5-9 лет саркома Юинга и остеогенная саркома равны;

- У детей 10-14 лет преобладает остеогенная саркома.

Этиология и патогенез: Опухоль происходит из примитивной костьформирующей мезенхимы. Многочисленные исследования свидетельствуют о существовании прямой зависимости скорости роста скелета в пубертатном и препубертатном возрастах с частотой возникновения остеосаркомы. Важным аргументом в пользу существования такой связи можно считать и особенности локализации этой опухоли. На ранних стадиях процесса гематогенное распространение опухоли проявляется метастатическим поражением легких. Около 10-20% больных имеют клинически определяемые легочные метастазы в период установления диагноза. Метастазы в легких имеют поверхностное и нередко субплевральное расположение. Факторы риска: травмы, ион.излуч., ДНО, дистрофии.

Поражение лимфатических узлов встречается в 10% случаев и является плохим прогностическим признаком. Опубликованы лишь единичные сообщения о раннем метастатическом поражении регионарных лимфатических узлов.

Типичная локализация: Несмотря на то, что остеосаркома может быть обнаружена в любой части скелета, наиболее часто она поражает длинные трубчатые кости конечностей. Обычно опухоль локализуется в костях нижних конечностей (80-90%), в основном в костях, составляющих коленный сустав в 60-80% случаев. Кости верхней конечности поражаются примерно у 10% больных, при этом наиболее частой локализацией опухоли является плечевая кость (70- 90%). В длинных трубчатых костях остеосаркома чаще располагается в области эпиметафиза и метафиза, в то время как в диафизе опухоль определяется примерно в 20% поражений. Реже всего остеосаркома поражает плоские кости (лопатка, ребра, кости черепа и таза), кости стопы, кисти и позвоночника. По сводным данным, наиболее частая локализация остеосарком у детей младше 4 лет проксимальные отделы плечевой кости. Таким образом, в локализации опухолевого процесса прослеживается топическая связь опухоли с зонами наиболее активного роста длинных трубчатых костей эпиметафизами костей, образующих коленный и плечевой суставы.

Клиническая картина:

- Боль резкая, сначала неопределенной локализации, затем с её четким определением. Из периодической со временем становится постоянной. Усиливается по ночам, не стихает в покое и при иммобилизации;

- Видимая опухоль, выбухание и утолщение кости (спустя несколько недель после появления боли, опухоль без четких границ, плотная, болезненная, кожа напряжена, горяча на ощупь);

- Нарушение функции конечности + возникновение патологических (т.е. без явного воздействия) переломов;

- Течение – без ремиссий, в том числе и боль. Графически:

Диагностика: Основным диагностическим критерием остеосаркомы остается наличие признаков опухолевого (неопластического) костеобразования. Наличие опухолевого остеогенеза принято считать достоверным признаком принадлежности опухоли к остеосаркоме.

Биологические особенности остеосаркомы, выражающиеся в быстром её росте, гематогенном метастазировании и невозможности определния субклинических метастазов современными диагностическими средствами, обусловливают необходимость комплексного мониторирования, включающего клинико-лабораторные, патоморфологические исследования и методы лучевой диагностики (многопроекционная рентгенография, томография, КТ (в том числе лёгких), МРТ, ангиография, УЗИ, остеосцинтиграфия, гистологическое исследование.

Периостальные реакции на рентгенограмме для остеогенной саркомы:

а) Утолщение и отслойка надкостницы – козырёк Кодмана (справа);

б) Линейные тени вдоль кровеносных сосудов – спикулы (слева).

Для установления окончательного диагноза необходимо выполнить биопсию. Материал забирают трепанбиопсией, но предпочтительна открытая биопсия, которую производят, непосредственно, перед оперативным вмешательством. При подтверждении диагноза – резекция или ампутация кости.

Лечение: Особенности лечения ЗНО костей у детей заключаются в:

- Необходимости осуществления междисциплинарного подхода к лечению;

- Необходимости учитывать темпы роста у детей;

- В максимальной возможности выполнения органосохранающих операций.

Таким образом, необходимо: сочетание современной неоадъювантной и адъювантной химиотерапий (ХТ) с органосохраняющим (по возможности) у ~ 85-90% пациентов оперативным лечением + лечение метастазов + эндопротезирование («растущие», «модульные» протезы) + «биологическая реконструкция» при маленьком возрасте.

Остеогенная саркома: неоадъюв. ХТ + хир. + лучевая терапия (ЛТ) на ложе опухоли + адъюв.ХТ.

Выживаемость: Прогноз при остеосаркоме крайне неблагоприятный при одном только хирургическом лечении у 80-90% больных в течение первого года появляются отдаленные метастазы, чаще всего в легкие, и 5-летняя выживаемость у таких больных составляет 10-15%.

У детей с локализованным процессом по данным зарубежных исследований, а также по данным, полученным в отечественных НИИ, 5-летняя общая выживаемость достигает 70-79%, 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 80-85%, у пациентов с диссеминированным процессом 5-летняя общая и безрецидивная выживаемость не превышает 30%.

48. Опухоли костей у детей. Классификация. Саркома Юинга – типичные локализации, клиника, стадии течения, пути и сроки метастазирования, дополнительные методы диагностики, принципы комбинированного лечения.

Классификация – см. выше

Саркома Юинга (СЮ) – вторая по частоте после остеосаркомы первичная злокачественная костная опухоль.

Эпидемиология, этиология и патогенез: Чаще встречается у пациентов детского, подросткового и юношеского возраста и весьма редко выявляется у пациентов старше 30 лет. Отмечено некоторое преобладание лиц мужского пола, со средним годовым уровнем заболеваемости 3,3 на млн у мальчиков и 2,6 на млн у девочек. Дети белой расы заболевают СЮ в 9 раз чаще, чем дети негроидной расы. СЮ очень редко встречаются у пациентов азиатского происхождения. Причина различий в частоте заболеваемости неизвестна, однако выявлены отличия в некоторых аллелях гена СЮ.

Соотношение ЗНО, в зависимости от возраста:

- У детей 0-4 лет преобладает саркома Юинга;

- У детей 5-9 лет саркома Юинга и остеогенная саркома равны;

- У детей 10-14 лет преобладает остеогенная саркома.

Типичная локализация: Чаще всего первичный очаг располагается в бедренной кости (19-27%)

костях верхней конечности (16%), реже – в большеберцовой (11%) и малоберцовой костях (10%). Второй, наиболее типичной, локализацией являются кости таза (21-25% случаев), реже встречается локализация первичного очага в костях осевого скелета (позвонки, кости черепа), ребрах, лопатке, ключицах. Нередко очаги поражения обнаруживаются почти одновременно в нескольких костях.

В отличие от остеосаркомы более часто поражаются плоские кости скелета.

По располажению выделяют:

а) Центральную (пор-е позвонков, ребёр, лопаток, костей черепа);

б) Проксимальную (пор-е бедренно

в) Дистальную (пор-е кистей, предплечья, стоп, больше- / малоберцовых кк.).

Клиническая картина:

- Боль носит периодический, волнообразный, но обязательно! нарастающий характер.

- Видимая опухоль, выбухание и утолщение кости. Графически:

- Нарушение функции конечности + патологические переломы.

- Течение: недомогание, высокая температура, гиперемия кожи, боль при пальпации.

Волнообразное, но с ремиссиями, но, опять же, с постоянной тенденцией к прогрессии.

Стадии течения:

G₁ – высокая степень дифференцировки;

G₂ – средняя степень дифференцировки;

G₃ – низкая степень дифференцировки;

G₄ – недифференцируемая опухоль (при Саркоме Юинга сразу ставится G₄).

Пути и сроки метастазирования: СЮ у детей характеризуются более злокачественным течением, чем у взрослых больных, и обладают быстрым ростом и ранним метастазированием.

Наличие метастазов при первичном обращении диагностируется у 22—38% пациентов. Метастазирование в основном происходит гематогенным путем, при этом наиболее часто обнаруживается поражение легких (38%), костей (31%), костного мозга (11%). В редких случаях диагностируется поражение лимфатических узлов (менее 10%), которые рассматриваются как отдаленные метастазы, и вовлечение ЦНС как в форме менингеального распространения, так и метастазов в ЦНС (3—6%), встречающихся при далеко зашедших стадиях заболевания.

Диагностика: Многопроекционная рентгенография, томография, КТ (в том числе лёгких), МРТ, ангиография, УЗИ, остеосцинтиграфия, гистологическое исследование.

Периостальные реакции на рентгенограмме для Саркомы Юинга:

а) Многослойные пластинчатые наложения, расположенные параллельно диафизу кости – Луковичный Периостит (см справа).

Для установления окончательного диагноза необходимо выполнить биопсию. Материал забирают трепанбиопсией, но предпочтительна открытая биопсия, которую производят, непосредственно, перед оперативным вмешательством.

При подтверждении диагноза – резекция или ампутация кости.

Лечение: Особенности лечения ЗНО костей у детей заключаются в:

- Необходимости осуществления междисциплинарного подхода к лечению;

- Необходимости учитывать темпы роста у детей;

- В максимальной возможности выполнения органосохранающих операций.

Таким образом, необходимо: сочетание современной неоадъювантной и адъювантной химиотерапий (ХТ) с органосохраняющим (по возможности) у ~ 85-90% пациентов оперативным лечением + лечение метастазов + эндопротезирование («растущие», «модульные» протезы) + «биологическая реконструкция» при маленьком возрасте.

Саркома Юинга: полихимиотерапия + хир. или лучевая терапия (ЛТ) на ложе опухоли + адъюв.ХТ.

49. Контрактуры суставов на почве вялых и спастических параличей. Клиника, диагностика. Принципы комплексного лечения и протезирования.

Контрактура сустава – это устойчивое ограничение движений в суставе. Проявляется уменьшением объема или отсутствием движений, нарушением функции, иногда – вынужденным положением конечности.

Вялый паралич – снижение или отсутствие мышечного тонуса (гипотония, атония).

Примеры: повреждение периферических нервов, полиомиелит, травма спинного мозга на стадии спинального шока.

Спастический паралич – повышение мышечного тонуса (гипертонус, спастика).

Примеры: детский церебральный паралич (ДЦП), последствия инсульта, черепно-мозговой травмы, травмы спинного мозга после стадии шока.

Клиническая картина: