II. Нейромышечные

А. Нейропатические.

1. На почве поражения верхнего мотонейрона:

1) церебральный паралич;

2) позвоночно-мозжечковая дегенерация:

например, болезнь Шарко — Мари — Тута (фото выше)

3) сирингомиелия;

4) опухоль спинного мозга;

5) травма спинного мозга и другие.

2. На почве поражения нижнего мотонейрона:

1) полиомиелит;

2) другие вирусные миелиты;

3) травма;

4) позвоночно-мышечные атрофии:

например, болезнь Верднига — Хоффмана (СМА) (фото выше)

3. Дизаутономия (синдром нейровегетативной дисфункции) и другие.

Б. Миопатические:

1. Артрогриппоз.

2. Мышечная дистрофия.

3. Врожденная гипотония.

4. Дистрофическая миотония и другие.

III. Врожденные

A. Нарушения формирования:

1. Клиновидный позвонок (рис. а). 2. Полупозвонок.

Б. Нарушения сегментации:

1. Односторонние. 2. Двусторонние.

B. Смешанные аномалии.

Клинические симптомы сколиоза у детей:

1. Инфантильный идиопатический сколиоз (от 0 до 3 лет)

Эта форма встречается редко. Часто может исчезать спонтанно, но требует тщательного наблюдения.

• Основной симптом: Плавная С-образная дуга искривления, обычно в грудном отделе.

• Специфические признаки:

  • Деформация заметна в положении лежа и сидя, так как ребенок еще не ходит.

  • Асимметрия складок на туловище и ягодицах.

  • Кривошея (голова наклонена в сторону выпуклости искривления).

  • Задержка моторного развития (например, позднее начало ходьбы) может быть сопутствующим фактором.

• Особенности прогрессирования: Риск быстрого прогрессирования высок, если искривление не разрешилось самостоятельно к 2-3 годам.

2. Ювенильный идиопатический сколиоз (от 4 до 10 лет)

Этот период считается «зловещим» для сколиоза, так как позвоночник ещё обладает большим потенциалом роста, а до пубертатного скачка далеко. Искривления в этом возрасте имеют высокий риск прогрессирования.

• Основной симптом: Чаще всего формируется S-образное (двойное) искривление – основное в грудном отделе и компенсаторное – в поясничном.

• Специфические признаки:

  • Симптомы становятся более очевидными при осмотре сзади в положении стоя.

  • Реберный горб при наклоне вперед (проба Адамса ) уже хорошо заметен.

  • Может появиться небольшая сутулость (кифоз) в грудном отделе.

  • Ребенок может жаловаться на быструю утомляемость спины после длительной прогулки или сидения.

• Особенности прогрессирования: Очень высокий риск прогрессирования, особенно в период от 5 до 8 лет и перед началом полового созревания. Требует самого активного лечения (корсетирование, ЛФК).

3. Подростковый идиопатический сколиоз (от 10 лет до окончания роста скелета)

Это самая распространенная форма (около 80% всех случаев). Симптомы хорошо заметны, и прогрессирование напрямую связано со скоростью роста.

• Основные симптомы: Все общие симптомы выражены максимально ярко.

• Специфические признаки:

  • Выраженный реберный горб и мышечный валик в поясничной области на вогнутой стороне.

  • Усиление асимметрии тела в период «ростового скачка».

  • Появление болевого синдрома в спине, который обычно связан с мышечным перенапряжением, а не с самим позвоночником. Однако сильные боли требуют исключения других причин (грыжи дисков, спондилолистез).

  • Психологический дискомфорт: подростки становятся стеснительными, скрывают деформацию под мешковатой одеждой, избегают ситуаций, где нужно раздеваться (бассейн, раздевалка).

• Особенности прогрессирования: Наибольшее прогрессирование происходит во время пубертатного ростового скачка (у девочек в 11-13 лет, у мальчиков в 13-15 лет). Прогрессирование замедляется и обычно останавливается после закрытия зон роста (окончание формирования скелета).

35. Сколиоз. Клиническая и рентгенологическая диагностика. Принципы комплексного консервативного лечения сколиотической деформации.

Клиническое обследование пациента со сколиозом включает сбор жалоб и анамнеза, осмотр. При сборе жалоб необходимо обращать внимание на наличие косметического дефекта, утомляемость после длительного нахождения в положении стоя или сидя, боли в спине при осевых и физических нагрузках. В анамнезе заболевания необходимо выяснять сроки выявления деформации, темпы и динамику ее прогрессирования, предшествующее лечение, его эффективность, наличие или отсутствие вторичных половых признаков, семейный анамнез.

Осмотр пациента необходимо начинать спереди — с оценки отклонения туловища от линии отвеса (по отвесу, который прикладывают к яремной вырезке грудины). Далее определяют асимметрию надплечий, грудных желез и высоту треугольников талии; отклонение пупка от линии отвеса, расстояние от линии отвеса до сосков справа и слева, расстояние от мечевидного отростка до верхних подвздошных остей. Осмотр со спины выполняют по линии отвеса, опущенного от остистого отростка С7 позвонка и оценивают следующие топографические ориентиры: соотношение межъягодичной складки и линии отвеса, отклонение вершины дуги деформации, симметрию и высоту стояния лопаток (по отношению к горизонтальной плоскости); наличие поперечных кожных складок на туловище, сформированных из-за деформации позвоночника. Затем выполняют пальпацию паравертебральных мышц с целью оценки их тонуса и степени развитости. Важным элементом ортопедического осмотра является выполнение теста Адамса (в положении стоя, с наклоном пациента вперед с опущенными руками). Данный клинический тест позволяет оценить форму реберной деформации (пологая или остроконечная), измерить ее высоту, глубину западения ребер на вогнутой стороне деформации. Осмотр сбоку позволяет оценить степень сформированности физиологических изгибов позвоночника, наличие или отсутствие признаков сагиттального баланса туловища при приложении отвеса к козелку (он должен проходить на уровне большого вертела бедренной кости). Осевая тракция за голову пациента в положении стоя позволяет клинически определить мобильность деформации.

При клиническом осмотре пациента с деформацией позвоночника необходимо оценивать перекос таза, амплитуду движений суставов нижних конечностей, оси нижних конечностей, неравенство их длины (путем измерения сантиметровой лентой абсолютной и относительной длин конечностей), наличия деформации стоп. Оценку неврологического статуса целесообразно проводить совместно с врачом-неврологом. У пациентов с нейрогенной деформацией позвоночника оценивают степень и паттерн поражения мышц. У пациентов со спастическими формами ДЦП — уровень сформированности больших моторных функций по GMFCS, паттерн спастичности, в том числе проводят комплекс тестов, позволяющих оценить спастичность мышц.

Схема клинического осмотра пациентов с деформацией позвоночника представлена на рис. 2. Красными линиями и стрелками указаны основные топографические ориентиры туловища, их асимметрии и смещения относительно друг друга, деформация грудной клетки, клинические признаки фронтального дисбаланса в виде перекоса таза и смещения линии отвеса во фронтальной плоскости.

На основании лучевых методов исследования при деформациях позвоночника оценивают локализацию, степень, форму деформации, ее мобильность, индивидуальные анатомические особенности, что позволяет проводить полноценное предоперационное планирование и прогнозирование степени хирургической коррекции.

На стандартных обзорных и прицельных рентгенограммах в прямой проекции выявляют: наличие, форму и локализацию стратегически важных позвонков, включенных в деформацию (апикальные, нейтральные); степень тяжести и протяженность деформации позвоночника во фронтальной плоскости; степень формирования или «зрелости» спондилодеза в случае ранее перенесенных оперативных вмешательств или наличия аномалий развития при врожденных деформациях позвоночника.

По прямым рентгенограммам в ортостатическом положении также анализируют состояние баланса туловища. Основным признаком прогрессирования деформации позвоночника является нарастание угла деформации, которое фиксируют в динамике по данным спондилограмм. При отсутствии подобного личного архива рентгенограмм, прогнозирование прогрессирования деформации выполняют с учетом величины угла деформации в ортостатическом положении на основании теста Риссера, который оценивают по степени зрелости апофиза гребня крыла подвздошной кости, как показано на рис. 3.

Окостенение гребня крыла подвздошной кости происходит в направлении спереди — назад. Крыло подвздошной кости делится на 4 равные части. Отсутствие признаков оссификации (Риссер — 0) соответствует самому высокому потенциалу роста скелета, а следовательно — самому высокому потенциалу прогрессирования деформации. Риссер — 5 свидетельствует об окончании роста скелета, а следовательно — о низком потенциале прогрессирования деформации. Однако необходимо помнить, что завершенный рост скелета не отменяет прогрессирование имеющейся деформации в будущем, особенно это касается пациентов с нейрогенными деформациями.

По боковым рентгенограммам оценивают сагиттальный профиль позвоночника: анализируют параметры сагиттальной деформации, выраженность физиологических изгибов позвоночника, состояние сагиттального баланса туловища. Обзорные рентгенограммы позволяют также выявить индивидуальные анатомические особенности, которые необходимо учитывать при планировании оперативного вмешательства.

С целью выявления динамических характеристик деформации позвоночника и последующего планирования протяженности металлофиксации выполняют функциональные спондилограммы, в частности bending тест (с боковыми наклонами туловища или со сгибанием и разгибанием при преобладании деформации в сагиттальной плоскости) с целью определения мобильности деформации позвоночника, определения наличия и степени сращения элементов позвоночника, выявления признаков нестабильности не только в сегментах, включенных в деформацию, но и позвоночных двигательных сегментах (ПДС) в выше и ниже расположенных отделах позвоночника.

Одним из важных показателей стабильности позвоночника является индекс стабильности по А.И. Казьмину (1961), который рассчитывают как отношение угла деформации в положении лежа к углу деформации в положении стоя.

Компьютерная томография (КТ) с мультипланарной реконструкцией являлась обязательной составляющей предоперационного планирования хирургической коррекции деформации позвоночника. КТ проводится с целью выявления индивидуальных анатомических особенностей, планирования нюансов установки и уточнения необходимых размеров металлоимплантов, выявления стеноза позвоночного канала на вершине деформации и исключения наличия интраканальных новообразований или аномалии развития позвоночного канала. КТ позволяет оценить состояние дугоотростчатых суставов, наличие костных сращений между элементами позвоночника. При тяжелых деформациях позвоночника в ряде случаев КТ дополняют миелографией.

(не рентгенологический метод) МРТ — единственный метод, позволяющий визуализировать спинной мозг на всем протяжении в ортогональных плоскостях, выявлять его компрессию костными структурами, отек, кровоизлияние или дегенерацию. МРТ позволяет уточнить состояние мягких тканей: дисков, связок и их патологические изменения и/или повреждения.

Суперселективная спинальная ангиография: ангиографическое исследование позволяет выявить особенности индивидуального спинального кровообращения у пациентов с тяжелыми деформациями позвоночника.

Принципы комплексного консервативного лечения сколиотической деформации:

Попытка коррекции врожденного сколиоза консервативными методами, по мнению большинства исследователей, обречена на неудачу. Так, менее 20% всех полупозвонков и клиновидных позвонков не вызывают существенного нарушения роста или возникновения «конфликта» порочно развитого позвонка с содержимым позвоночного канала. Таким пациентам можно назначать консервативное лечение, направленное на формирование мышечного корсета и улучшение осанки (корсетирование, массаж, лечебную физкультуру).

Комплекс консервативного лечения проводится также у больных, у которых оперативное вмешательство по каким-либо причинам не может быть проведено.

Выбор метода лечения у маленького ребенка зависит от наличия или отсутствия прогностически неблагоприятных признаков течения сколиотической деформации. Этот выбор должен быть сделан при первичном обращении больного к врачу. Признаками неблагоприятного течения деформации у ребенка первых месяцев и лет жизни являются

• наличие двух полупозвонков и более c одной стороны в ведущей дуге деформации (100% прогрессирование);

• наличие кифотического компонента деформации при заднебоковых полупозвонках (прогрессирование в 89% случаев);

• наличие разносторонних полупозвонков, расположенных друг от друга на расстоянии более трех позвоночных сегментов (прогрессирование в 75%случаев);

• исходная величина деформации 30° и более (прогрессирование в 70% случаев).

Первые два признака являются прямыми показаниями к оперативному лечению, остальные служат показанием к хирургическому лечению только в тех случаях, когда имеется не менее двух из этих признаков у одного больного.

36. Сколиоз. Показания к хирургическому лечению сколиотической деформации. Принципы оперативной коррекции сколиоза.

Оперативное лечение — единственный метод, при котором можно надеяться на коррекцию деформации позвоночника или снижение темпов ее прогрессирования. Хирургические вмешательства эффективны только в раннем возрасте. Оптимальные сроки — от 6 мес до 1,5–2,0 лет. Конкретный срок для каждого больного определяется индивидуально детским вертебрологом в зависимости от особенностей аномалии позвоночника.

Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (1–3 года). При наличии бурного прогрессирования деформации и вертебромедуллярного конфликта оперативное лечение показано в более раннем возрасте.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

• деформация в любой плоскости более 20°;

• прогрессирование более 3° в год;

• появление или прогрессирование неврологической симптоматики на фоне вертебромедуллярного конфликта;

• низкий индекс асимметрии грудной клетки (менее 0,85) при сочетании с синдромом торакальной недостаточности.

Принципы оперативной коррекции сколиоза:

Все методы лечения можно объединить в три основные группы:

1. Радикальное удаление аномальных позвонков или выполнение корригирующих локальных остеотомий с инструментальной коррекцией деформации.

2. Применение систем динамической коррекции для этапной коррекции деформации в процессе роста ребенка.

3. Гибридные методы.

Пациент Ш., 13 лет, с диагнозом: «Врожденный левосторонний грудной сколиоз 4 степени, декомпенсированный, 3С тип по Winter». Сопутствующий диагноз: «Недостаточность анального сфинктера II–III степени. Состояние после брюшно-промежностной и промежностных проктопластик. Единственная левая почка. Хронический пиелонефрит, латентное течение. Множественные аномалии развития скелета». Врожденное укорочение правой нижней конечности.

37. Остеохондропатии. Патогенез. Стадии течения патологического процесса с морфологической точки зрения.

Синонимы:

Остеохондрит рассекающий, асептический некроз, юношеский остеохондроз, асептический остеохондронекроз.

Определение:

Остеохондропатии — самостоятельный вид дегенеративно-некротического процесса в эпифизах и апофизах, губчатых отделах костей, сопровождающегося в большинстве случаев последовательной сменой некроза, рассасывания или отторжения пораженных участков кости и последующего восстановления костной структуры. Вовлечение в патологический процесс суставного хряща приводит к нарушению функций сустава.

Этиология заболевания и патогенез отдельных форм локализаций недостаточно выяснены. В разные периоды господствовали различные теории, но ни одна из существующих теорий не может полностью отразить причины возникновения болезни. Наибольшим распространением пользуется представление об остеохондропатии как результате действия многих патогенных факторов: микротравм, усиленной механической нагрузки, нарушений обмена, сосудистых и нервно-трофических расстройств и других.

В большинстве теорий генеза асептического некроза подчеркивается значение нарушения местного кровообращения вследствие механических повреждений сосудов, тромбозов, эмболий, облитерации или стойкого длительного спазма. При экспериментальных исследованиях подтверждена существенная роль нарушений сосудистой, нервной систем в патогенезе дистрофических процессов.

Стадии течения патологического процесса с морфологической точки зрения:

I — асептический некроз;

II — вторичный импрессионный перелом;

I II — фрагментация, рассасывание участков некротизированного губчатого вещества;

IV — репарация;

V — вторичных изменений.

 Некротическое разрушение губчатого вещества и костного мозга без значительного повреждения хрящевой ткани – асептический некроз (на рентгене изменения не обнаруживаются);

 Деформация эпифиза под воздействием нагрузки – импрессионный перелом;

 Рассасывание некротизированных тканей, отделение части поврежденных участков, разрастание соединительной ткани – стадия фрагментации и рассасывания;

 Замена пораженных участков новообразованной костной тканью – репарация;

 Восстановление структуры костной ткани и сохранение вторичных изменений (деформация головки, развитие артроза) – конечная стадия.

! Процесс в большинстве случаев развивается медленно, протекает хронически и в большинстве случаев доброкачественно, несмотря на значительные деструктивные изменения в кости. Атрофия мышц выражена умеренно. Выраженных патологических изменений в анализах крови не бывает.

38. Классификация остеохондропатий. Типичные локализации. Дополнительные методы диагностики остеохондропатий.

Различают четыре группы остеохондропатий: